Jo, Kwanag-Wook;Kim, Sang-Don;Chung, Eun-Yong;Park, Ik-Seong
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제49권2호
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pp.120-123
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2011
We present a rare case of optochiasmatic cavernous angioma (CA) that progressed despite radiation therapy. A 31-year-old female patient presented with sudden loss of left visual acuity and right homonymous hemianopsia. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed a suprasellar mass and findings compatible with a craniopharyngioma or an optic glioma with bleeding. An open biopsy was conducted using the transcranial approach, and histological examination revealed gliosis. During the one-year follow-up period, imaging suggested intratumoral bleeding and the mass continued to grow. We recommended re-operation, but the patient refused due to fear of surgery. Consequently, the patient received fractionated radiation therapy (3,000 cGy) to the parasellar area. Despite the radiotherapy, the mass continued to grow for the following 6 years. The final MRI before definitive treatment revealed a multi lobulated, multistage hematoma with calcification in the parasellar area, extending into the third ventricle and midbrain. The patient ultimately underwent reoperation due to the growth of the tumor. The mass was completely removed with transcranial surgery, and the pathologic findings indicated a cavernous angioma (CA) without evidence of glioma. As shown in our case, patients may suffer intratumoral hemorrhage after biopsy and radiotherapy. This case places the value of biopsy and radiotherapy for a remnant lesion into question. It also shows that reaching the correct diagnosis is critical, and complete surgical removal is the treatment of choice.
Objective : We analysed diverse clinical features of the cavernous angioma. Also, we report the experience in differ-ent methods of the management and their results. Method : Data from 80 patients who were confirmed pathologically or diagnosed radiologically between Jan. 1990 and Sept. 1998 at our hospital were analysed. Variable factors that were examined were : clinical features, effects of treatment, and complications. Results : There were 47 male and 33 female patients. The age at the first presentation was from 3 to 57(mean 34.1) years old. Clinical features were seizure in 28 cases(38%), bleeding in 24 cases(32%), neurologic deficits in 12 cases(16%), headache in 10 cases(14%), and six incidental cases. The locations of lesion were cerebral and cerebellar hemisphere in 45 cases(56.2%), brainstem, basal ganglia, and thalamus in 32 cases(40%), multiple in 3 cases (3.8%). Seizure was common at the third decade and occurred frequently with the cavernous angioma in temporal (43%) or frontal lobe(39%). Bleeding was frequent after the third decade with peak at the fourth decade and had high incidence in brainstem or thalamus. The gamma-knife radiosurgery was done in 47 cases. Rebleeding occurred in 3 cases, but it was within postradiosurgery 1 year. Symptomatic radiation change occurred in 2 cases of 8 radiation change on MRI. On follow-up MRI, no evidence of rebleeding was found in 30 cases. Also, The lesion size was decreased in 3 cases. Resection was performed in 23 cases ; total 20, subtotal 2, partial 1. Postoperative complication occurred in 6 cases(26.1%). After surgery, 7(63.6%) of 11 seizure patients had outcome of seizure-free. Subclinical rebleeding occurred in one of two subtotal resected cases. In 11 patients, conservative management was done. There was neither rebleeding nor symptom aggravation during follow-up period of mean 17.2 months. Conclusion : The solution for prevention of rebleeding is complete removal of the lesion located at noneloquent area or accessible region, especially for the patients who presented symptoms or intractable seizure. However, the Gamma knife radiosurgery is considered when the lesions are located at eloquent area or when severe postoperative morbidity is expected.
We report a rare case of cavernous hemangioma (CH) which developed in adjacent location to a preexisting CH after gamma knife radiosurgery (GKRS). A 36-year-old woman underwent GKRS for a CH in the left lentiform nucleus. Three-and-half years after radiosurgery, MRI revealed a new CH in the left caudate nucleus. Surgical excision of the new lesion was performed. The pathological examination confirmed the diagnosis of CH. In radiosurgery for CH, it should be noted that a new CH may develop, which is likely to result from the interaction between radiation and predisposing factors of the patient.
Objective: To report the effect of Korean medicine treatment on a facial palsy patient with a cavernous malformation. Methods: The patient was treated with herbal medicine (Jodeung-san, 釣藤散) and acupuncture. The degree of treatment was measured by the Yanagihara-scale and by mobility of the face. Results: During treatment, the patient’s symptoms were relieved and facial movement was improved. Conclusion: This clinical case study showed the effect of herbal medicine and acupuncture on symptoms of facial palsy.
목적: 혈관조영상 잠재혈관기형 중 하나인 해면상혈관종의 치료에 있어 선형가속기를 이용한 정위방사선수술의 역할을 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1995년 2월부터 1997년 5월까지 서울대학교병원에서 해면상혈관종으로 11명이 방사선수술을 받았다. 진단은 자기공명영상을 바탕으로 내려진 것이 8예였으며 3예에서는 조직학적으로 진단이 되었다. 병변의 위치는 대뇌부 3예, 시상부 1예, 뇌간 5예, 소뇌 2예였으며 진단 당시의 임상증상은 뇌내출혈로 인한 신경학적 결손을 보인 환자가 9예였으며 2예에서는 경련을 나타내었다 선형가속기를 이용한 정위방사선수술의 선량의 중앙값은 회전중심점 선량의 80$\%$를 기준으로 16 Gy (범위: 14$\~$24 Gy)였다. 11명의 환자 중 10예에서 추적관찰이 가능하였다. 결과: 49개월의 중앙추적관찰기간 동안(범위: 8$\~$73개월) 2예의 재출혈이 발생하였다. 1예는 정위방사선수술 시행 8개월 후에 재출혈이 일어났으며 1예는 정위방사선수술 64개월 이후에 재출혈이 발생하였다. 정위방사선수술 후에 1예는 출혈의 증거 없이 신경학적으로 악화되었고 2예는 임상증상을 동반하지 않은 채 T2 강조 자기공명영상에서 높은 신호강도가 나타났다. 결론: 해면상혈관종에 대한 정위방사선수술은 재출혈 방지에 효과가 있는 것으로 생각되며 그 부작용 또한 크지 않았으나 재출혈에 대해서는 충분한 기간 추적관찰을 하여야 할 것으로 생각한다.
Cerebral cavernous malformation (CCM) is a vascular malformation characterized by abnormally enlarged capillary cavities without any intervening neural tissue. We report 2 cases of familial CCMs diagnosed with the CCM1 mutation by using a genetic assay. A 5-year-old boy presented with headache, vomiting, and seizure-like movements. Brain magnetic resonance imaging (MRI) revealed multiple CCM lesions in the cerebral hemispheres. Subsequent mutation analysis of his father and other family members revealed c.940_943 del (p.Val314 Asn315delinsThrfsX3) mutations of the CCM1 gene. A 10-month-old boy who presented with seizure-like movements was reported to have had no perinatal event. His aunt was diagnosed with cerebral angioma. Brain and spine MRI revealed multiple angiomas in the cerebral hemisphere and thoracic spinal cord. Mutation analysis of his father was normal, although that of the patient and his mother revealed c.535C>T (p.Arg179X) mutations of the CCM1 gene. Based on these studies, we suggest that when a child with a familial history of CCMs exhibits neurological symptoms, the physician should suspect familial CCMs and consider brain imaging or a genetic assay.
Hematomyelia is an extremely rare condition that cause severe neurological symptoms. We reported 4 cases of spontaneous hematomyelia, two cases of cavernous angioma and two cases of hematoma. In all patients, the clinical course was progressive ; motor and sensory abnormalities below the lesion and voiding difficulties were the common presenting symptom complex. The preoperative diagnosis was made by magnetic resonance imaging and the all patients underwent surgical exploration. Complete removal of hematoma was done in 3 patients and complete evacuation after aspiration of hematoma were performed in one patients. Neurological function did not worsen postoperatively in any patients. The early diagnosis with magnetic resonance imaging and immediate surgical treatment of the hematoma and the associated vascular malformation are considered to be the best way to halt the progression of the disease.
뇌정맥발달기형은 일반적으로 증상을 유발하지 않는 흔한 두개 내 혈관 기형이다. 뇌정맥발달기형과 관련된 출혈은 동반된 해면상 기형이 원인인 경우가 대부분인 것으로 알려져 있으며, 뇌정맥발달기형 내 혈전증이 뇌출혈을 일으킨 경우는 극히 드물게 보고되어 있다. 저자들은 혈전증을 유발할 수 있을 것으로 보이는 특이한 구조의 뇌정맥발달기형을 가진 환자에서 혈전증과 큰 뇌출혈이 생긴 1예를 경험하였기에 컴퓨터단층촬영 소견과 자기공명영상 소견을 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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