Congenital pericardial defect is a rare anomaly, which was first described by M. Columbus in 1559. Four hundred years later the first clinical diagnosis was reported by Ellis et al. The congenital pericardial defect Is usually asymptomatic and Is found Incidentally at thoracotomy and autopsy, but it appears that partial absence of pericardium Is not Innocuous because of sudden death due to herniation of a portion of heart. We experienced congenital left pericardial defect in 20 year old female who was diagnosed as left ventricular aneurysm before operation. This patient complained of dyspnea on exertion and anterior chest discomfortness. Physical examination revealed Grade II pansystolic murmur on the 3rd and 4th intercostal space left sternal border. There were specific abnormal findings on the chest plain film, EKG, ultrasonography, and left ventriculography. On 9th July 1981, an operation was performed and found the left partial pericardial defect through which a large portion of left ventricle was herniated Into left pleural space. The method of operation was removal of adhesion and widening of the pericardial defect to avoid Incarceration. After operation, we observed marked Improvement of symptoms and disappearance of cardiac murmur.
Fourteen cases of funnel deformity, 11 were male and the others female, treated over a eleven-year period, are presented. The overall results with the methods described by the authors, Wada, Shannon, Adkins and Ravitch appear to be excellent. The symmetric depression was more common In children under the age of 12 years and asymmetric one Increased after the age of 12. Six cases of abnormal cardiac auscultatory findings revealed no consistent hemodynamic abnormalities. An 21-year-old female was associated with left lung agenesis and dextroversion of the heart, and a 6-year-old boy with congenital bronchogenic cyst who underwent right upper lobectomy. EKG changes associated with the anomaly were observed in all. Pulmonary function test showed the range from normal to moderate restriction which did not Improve in only one patient after operation, but the patient did not complain any restriction In activity. Some transient complications were developed which resulted in improvement.
Atrioventricular canal is divided into incomplete, intermediate and complete types. In ostium primum ASD [incomplete type] mitral valve cleft is almost always present, but ostium primum ASD with tricuspid valve cleft is a rare congenital anomaly. The patient was a 7 year old female whose complains were palpitation, exertional dyspnea and growth retardation. The chest films showed moderate cardiomegaly [C-T ratio, 61%]. EKG, Echocardiography, cardiac catheterization and left ventriculography were performed. Open heart surgery was done under the impression of incomplete atrioventricular canal. At the time of operation, ostium primum ASD [2x2.5 cm in diameter], secundum type ASD [lxl.5 cm in diameter] and cleft in the septal leaflet of the tricuspid valve were noted. But mitral valve was normal without cleft and VSD was not noted. Each anomalous portion was repaired. The patient made an uneventful recovery and we report this case, review and discuss the literatures.
Anomalous origin of right coronary artery from pulmonary artery is a rare congenital cardiac anomaly. Anomalous right coronary artery often be a incidental finding without serious cardiovascular sequale. The only characteristic physical finding is a continuous murmur with diastolic accentuation. There are no diagnostic EKG or chest X-ray changes. Diagnosis is made best by selective left coronary arteriography showing retrograde filling of right coronary artery from collateral vessels. Here, we present a case of twenty-four months old aged girl with anomalous origin of right coronary artery combined with pulmonary stenosis. This is the first pediatric patient with anomalous right coronary artery and the first patient to have surgical correction for this malformation.
Origin of both great vessels from morphological left ventricle [DOLV] is a rare cardiac anomaly which embryologic possibility has been explained by differential conal development concept and differential canal absorption concept. Recently we had surgical experience of DOLV in 4 month-age infant weighing 5.7Kg. The chief complaints on admission were cyanosis and anoxic spell during severe crying, and right heart catheterization and right ventriculogram were performed but incorrect diagnosis was made. The operative procedures were ligation of patent ductus arteriosus, patch closure of subaortic VSD aligning aorta and pulmonary artery with left ventricle, suture closure of proximal pulmonary artery and valve and the use of extracardiac valved conduit [Carpentier-Edward l4mm] from right ventricle to distal pulmonary artery. Postoperative course was uneventful and discharged in the good condition.
Cri-du-chat syndrome (CdCS) is caused by the deletion of the short arm of chromosome 5. Most patients with CdCS develop intellectual disabilities. Therefore, they have poor oral hygiene and a high caries index. However, treating such patients is not an easy task, because of the difficulty in communication. General anesthesia may be a useful option in adult patients with CdCS and intellectual disability. General anesthesia should be administered very carefully, owing to the presence of comorbid diseases, which may need airway management. Infants with CdCS need general anesthesia if they have a concomitant cardiac anomaly. Intubation is reportedly difficult for such patients was, owing to the structural and functional abnormalities in the larynx and vocal cords. The purpose of this study was to report a case of difficult intubation while inducing general anesthesia in a patient with CdCS during dental treatment, due to a narrow larynx and trachea.
Congenitally corrected transposition of the great arteries is defined as the anomaly of atrioventricular and ventriculoarterial discordance. Although this condition is compatible with longevity, it is usually associated with other congenital cardiac anomalies, which result in a greatly shortened life span. This report describes a 2 years old female patient who had congenitally corrected transposition of the great arteries associated with ASD, VSD and pulmonary stenosis. The ASD was closed directly through the right atriotomy and the VSD was closed using Dacron patch through right ventriculotomy and the pulmonary[valvular, supra and subvalvular] stenosis was repaired with the use of a valved conduit woven Dacron vessel graft between the pulmonary ventricle and the main pulmonary artery.
A 50 year old man with acute aortic dissection DeBakey type I, involving right coronary artery and aortic valve, underwent replacement of the ascending aorta and aorto-right coronary bypass grafting. The operative findings showed a large transverse intimal tear was at about 4cm above the aortic valve. The dissection extended out into the proximal right coronary artery. And we found that the right coronary artery originated from the left sinus of Valsalva, run transversally in the aortic wall, with partial rupture. Postoperatively he had no ischemic cardiac symptoms and neurologic complications. He was discharged on postoperative 9th day with good result.
A direct communication between the left ventricle and right atrium is a relatively uncommon defect. Familiarity with this anomaly has become increasingly important, however, since the preoperative findings may be identical with those of an atrial septal defect. The left ventricle is directly related to the right atrium over. an area of the membranous ventricular septum which extends superior to the septal attachment of the right atrioventricular valve in the LV-RA communication. The clinical triad of a ventricular septal defect murmur, cardiac enlargement, and an arteriovenous shunt at atrial level is characteristic of the malformation. A 2-year-old boy with left ventriculo-right atrial communication has operated at the Maryknoll Hospital. Under the cardiopulmonary bypass, the atrium was opened, there was a jet-blood stream just above the atria-ventricular portion adjacent to the septal leaflet of the tricuspid valve.
Isolated congenital aneurysm of the left atrium with intact pericardium is a rate anomaly, which usually presents with arrhythmia, cerebral embolism or abnormalities on routine chest X-ray. Surgery is indicated in most cases to eliminate a potential source of systemic emboli and arrhythmias. A 42-year-old woman having cervical cancer, she was suspected of having a left atrial aneurysm on review of chest X-ray and confirmed by echocardiography and cardiac catheterization. Surgical resection of Left atrial aneurysm was achieved without complication using median sternotomy with cardiopulmonary bypass. The postoperative course was uneventful.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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