• 대한한방내과학회지
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• 제38권2호
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• pp.264-269
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• 2017

CREST syndrome is a form of limited cutaneous scleroderma that occurs only in certain parts of the body, such as the skin of the hands and face. CREST refers to the five main features of the syndrome: calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, and telangiectasia. Currently, there is no standard treatment for CREST syndrome, and there have been no studies of the use of traditional Korean medicine (TKM) for this disease. This study describes the effects of Keumsuyukun-jeon on CREST syndrome. The patient in this case had typical clinical symptoms of CREST syndrome. These symptoms improved within a relatively short period of receiving the TKM treatment. The results of Anti-centromere antibody (AI) and high sensitivity C-reactive protein (mg/L) also improved.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제47권2호
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• pp.150-160
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• 1999

연구배경: CREST 증후군은 전신성 경화증의 이형으로 전신성 경화증에 비교하여 병의 진행이 늦은 것으로 알려져 있다. 하지만 CREST 증후군 환자의 약 50%에서 폐나 심장질환의 증거 없이 폐고혈압이 발생하며, 이러한 환자들의 이년 생존률은 40%로 폐고혈압이 없는 환자에 비해 예후가 매우 나쁘다. 그러나 CREST 증후군에 동반되는 폐고혈압의 원인과 병리기전에 대해서는 전혀 알려진 바 없으며 막연히 원발성 폐고혈압의 이형(variant form) 또는 이차성 폐고혈압으로 분류되고 있다. 총상병변(plexiform lesion) 내 증식된 내피세포의 클론성 검증은 폐고혈압을 원발성과 이차성으로 나누는 기준이 되고 있다. 이에 저자들은 CREST 증후군이 동반된 폐고혈압 환자의 총상병변 내피세포의 클론성을 분석함으로써 CREST 동반된 폐고혈압이 원발성인지 이차성인지를 알아보고자 하였다. 방법: 폐고혈압을 동반한 CREST 증후군 여자환자에서 얻은 폐조직의 파라핀 block을 사용하여 microdissection 방법으로 총상병변내에 증식된 내피세포를 분리한후 X-염색체의 methylation pattern을 이용하여 클론성 분석을 시행하였다. 같은 방법으로 중막 비후를 보이는 혈관의 혈관 평활근과 폐실질의 클론성도 분석하였다. 결과: 14개 총상병변의 '증식된 내피세포'의 클론성 모두 다클론성 이었다. 또한 중막비후가 현저한 5개 폐동맥의 평활근세포 클론성도 모두 다클론성 이었다. 결론: 이상의 결과는 CREST 증후군에 동반되는 폐고혈압이 원발성 폐고혈압과는 다른 병리 기전을 갖는 이차성 폐고혈압임을 시사한다.

• The Korean Journal of Pain
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• 제13권1호
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• pp.111-114
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• 2000

Pain around the posterior iliac crest area is usually attributed to disorders of the lower lumbar or lumbosacral spine. However, low back pain arising from the thoracolumbar region is common and it is very similar to low back pain of lumbosacral origin. Low back pain of thoracolumbar origin is clinically distinguished from other nonspecific low back pain syndrome. It is characterized by symptoms localized at one posterior iliac crest innervated by posterior branch of $T_{12}$ spinal nerve. Patients never complain of spontaneous pain at the thoracolumbar junction. Only localized tenderness over involved segments of thoracolumbar junction can be noted. We report two cases of posterior iliac crest pain of thoracolumbar origin which was relieved by the treatment on the thoracolumbar junction.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제37권2호
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• pp.137-140
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• 2005

Most vascular disorders tend to affect both the brain and heart, and among them, a clinical syndrome constituting cerebral aneurysm and aortic coarctation(AC) has been well recognized. Persistent hypertensive impact to the cerebral vasculature with developmental anomaly of the neural crest, precursor of ectomenchymal, would be closely associated with development of the cerebral aneurysm in AC. Gonadal steroid hormone, a guardian of the cardiovascular system, has been known for its protective effects on the vascular wall. Gonadal steroid hormone (androgen) insensitivity such as 46,XY female syndrome may increase the risk of hypertention and subsequent vascular anomalies. The authors report on a 46-year-old 46,XY female patient with AC who underwent surgical clipping of the ruptured cerebral aneurysm. Clinical implications and proposed pathogenetic mechanisms of aneurysm in this intersex syndrome are presented and discussed.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권4호
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• pp.446-450
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• 2006

Congenital central hypoventilation syndrome은 혈중 이산화탄소 증가와 저산소에 대한 자율 신경계와 호흡 조절 기능의 선천성 결함으로 호흡의 저환기가 주로 수면시에 발생하는 질환이다. 이는 신경 이주장애 질환(neurocristopathy)에 속한다고 알려져 있으며 선천성 거대결장 등의 질환과 잘 동반된다. 아직까지 확실한 완치법은 없는 상태이고 환아들은 평생을 환기 보조에 의존하여 생존해야 하며 적절한 환기 보조를 통해서 생존 기간을 연장할 수 있다. 저자들은 출생시부터 반복되는 수면시의 무호흡과 청색증이 있는 환아에서 congenital central hypoventilation 및 선천성 거대 결장이 동반된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제5권2호
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• pp.146-151
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• 1999

Neurocristopathy originates from aberrant development of the neural crest by genetic abnormality. Dysgenetic or neoplastic neurocristopathy mayor may not combine at one or more organs. Congenital central hypoventilation syndrome (Ondine's curse) is characterized by the respiratory depression during sleep, although showing normal ventilation while awake, because the baby does not responde to hypercapnea or hypoxia. One newborn girl, full-term, 3,020 g of birth weight with neurocristopathy is reported. It showed poor respiration at birth, and temporary Improvement with oxygen and respiratory stimulations. Abdomen was distended. Abdominal x-ray revealed small bowel obstruction and calcified opacity at the right lower quadrant. Because transitional zone was noticed at the distal jejunum during laparotomy, jejunostomy was performed. Several times trial of extubation have failed becaused of the repeated apneas. Brain sonography and echocardiogram were normal. The patient died of sepsis at 37 days of age. Para-aortic ganglioneuroblastoma was found at autopsy. In this case, congenital central hypoventilation syndrome, Hirschsprung's disease and congenital ganglioneuroblastoma are combined as a neurocristopathy.

• 대한장애인치과학회지
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• 제6권2호
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• pp.94-98
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• 2010

저자는 Axenfeld-Rieger 증후군을 가지는 5세 8개월 연환에 대한 구강 및 두개 안면에 대한 임상적, 방사선학적 관찰을 통해 다음과 같은 지견을 얻었다. 1. 본 증례의 환아는 Axenfeld-Rieger 증후군의 전형적인 안과적, 구강적, 전신적 특징인 녹내장, 동공이상, 제탈장, 지연된 골령, 다수 치아 및 치배 결손, 상악 저성장 등을 보였다. 2. 이에 대한 주기적인 관찰과 적절한 시기의 치료개입이 중요하다. 3. 치과의사에 의한 조기진단이 녹내장 등에 의한 시력상실을 방지하기 위해 중요하다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권2호
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• pp.256-261
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• 2005

피부 경화증(scleroderma)은 만성 결체조직 질환으로 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 자가 면역 질환으로 알려져 있다. 대개 $30{\sim}50$세의 여성에서 호발하며 소아에서는 매우 드물다. 장기의 이환여부에 따라 국소성과 전신성 피부 경화증으로 분류할 수 있다. 국소적 형태는 예후가 양호하고 피부에만, 또는 피하 근육까지 이환되며, 내부 장기에는 이환되지 않는다. 전신적인 형태는 피부와 구강점막 및 위장계, 호흡계, 심혈관계 등을 포함하늘 전신 다발적 발생 (multisystemic involvement)이 특징적이다. 안면피부 이환시 작고 예리한 코, 무표정한 응시 (expressionless stare), 좁아진 입모양(narrow oral aperture) 등이 특징적이다. 대개 레이노 현상(Raynaud's phenomenon)이 존재하며 질환이 진행되면서 개구장애와 혀, 치은의 경화가 나타나게 된다. 피부 석회증(calcinosis cutis), 레이노현상(Raynaud's phenomenon). 식도 기능부전(esophageal dysfunction), 공지증(sclerodactyly), 모세혈관 확장증(telangioectasia)이 복합된 질환을 크레스트 증후군(CREST syndrome)이라 부른다. 피부 경화증의 치료는 국소적 및 전신적 스테로이드 치료, collagen cross-link inhibitor (D-penicillamine), 면역억제제 등을 사용한다. 개구제한의 치료는 설압자를 이용한 mouth stretching exercise를 통해 개선될 수 있다. 본 증례에서는 국소성 피부 경화증으로 진단되고 개구제한이 있는 6세 남아에게 아산화질소와 enflurane을 이용한 깊은 진정요법을 이용하여 상하악 제 1, 2 유구치의 우식치료 치험례를 보고한다.

• 한국정보전자통신기술학회논문지
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• 제14권5호
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• pp.421-429
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• 2021

본 연구의 목적은 생리주기별로 인체계측변인의 둘레를 반복측정하고 둘레의 변화 정도를 제시하여 월경전 증후군 증상 경감을 위한 프로그램 및 보조물 개발, 월경기 여성건강관리프로그램 개발, 월경전기 및 월경기 여성을 위한 운동프로그램 개발 등에 기초자료를 제공하고자 하는 것이다. 연구참여자는 생리불순과 (속발성)월경곤란증, 월경전 증후군을 호소하지 않는 건강한 여자대학생 10명이었다. 생리주기별로 가슴부위(2곳)와 허리부위(2곳), 엉덩이 부위를 반복측정한 결과 겨드랑부위는 황체기에 비해 월경기에, 유두부 가슴둘레와 가는 허리둘레는 난포기에 비해 월경기에 유의하게 큰 결과를 보였다. 가슴둘레와 허리둘레에 있어 난포기와 황체기 사이에 유의한 차이가 없었으며, 엉덩이둘레는 생리주기에 따른 유의한 차이가 없었다. 결론적으로 가슴둘레와 허리들레는 생리주기에 따라 유의한 차이가 있었으며, 향후 체중, 체지방율, 혈중 및 국소호르몬 농도 변화 등을 중심으로 한 지속적인 연구수행이 제언된다.

• 대한두경부종양학회지
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• 제12권2호
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• pp.161-168
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• 1996

The neuorogenic tumor is known to be originated from neural crest, and the involved cells are Schwann cell, ganglion cell, and paraganglion cell. The Schwannoma, neurofibroma, and malignant schwannoma arise from the schwann cell, ganglioneuroma is from ganglion cell, and carotid body tumor and glomus tumor are originated from paraganglion cell. Authors reviewed thirty-eight patients of the neurogenic tumors in the head and neck, excluding intracranial tumor and Von-Recklinghausen disease, surgically treated at the Department of Surgery, Pusan Paik Hospital from January 1981 to May 1996. Of the 38 cases, 28 cases were schwannoma, 6 cases neurofibroma, 2 cases malignant schwannoma, and 2 cases paraganglioma. These tumors occurred at any age, but the majority of patients occurred in the fourth decade of life. There was female preponderance (M : F=1 : 1. 53) in sex ratio. The lateral cervical region was the most common distribution. 12 cases arose from the anterior triangle of neck, and 12 cases from the posterior triangle of neck. The major nerve origin of tumor could be identified in 30 cases (80%). 11 cases were treated by simple excision, and partial excision was 3 cases. Excision with parotidectomy 1 case, enucleation 11 cases, enucleation with parotidectomy 7 cases, radical neck dissection 1 cases, upper neck dissection 2 cases, suprahyoid dissection 1 case, Caldwell­Luc operation 1 case. The postoperative complications were hoarseness (2 cases), facial palsy (1 case), Homer syndrome (1 case), and hypoesthesia of tongue (1 case).