• 대한소아치과학회지
• /
• 제46권4호
• /
• pp.409-415
• /
• 2019

쇄골 두개 이형성증(Cleidocranial dysplasia)은 상염색체 우성의 유전질환으로, 두개골 간 봉합 지연, 쇄골의 이형성, 과잉치, 영구치 맹출 지연 등을 특징으로 한다. 경조직 형성 조절 인자인 Runt-related transcription factor 2 (RUNX2)의 돌연변이가 쇄골 두개 이형성증을 유발하는 주요 요인으로 보고되고 있다. 이 연구는 치아 맹출 지연이 관찰되는 쇄골 두개 이형성증 가계에서 분자유전학적 원인을 규명하고자 하였다. 23세 여성 환자와 그 어머니를 대상으로 임상 검사 및 방사선 검사를 진행하였고 RUNX2 유전자의 염기 서열을 분석하였다. 대상자 모두에서 3번 exon 내의 단일 염기 결손 돌연변이(NM_001024630.4: c.357delC)를 확인하였다. 이로 인해 frameshift가 발생하여 조기 종결 코돈이 형성될 것으로 예측되며[p.(Asn120Thrfs^*24)], 이로 인한 RUNX2 단백질의 기능 손상이 해당 가계에서 나타난 영구치 맹출 지연의 병인이 되었을 것으로 여겨진다.

• 대한골관절종양학회지
• /
• 제12권2호
• /
• pp.103-111
• /
• 2006

목적: 흉골늑골 쇄골간 과골증은 흉골, 쇄골, 상부 늑골 및 주변 연부조직의 골화와 골막반응이 특징적으로 나타나는 질환으로 골종양과의 감별이 요구되고 있다. 이질환은 비교적 잘 알려져 있으나 병인이 불분명하고 흔하게 나타나지는 않기 때문에 장기관찰에 대한 보고는 거의 없다. 저자들은 이 질환을 가진 환자들의 장기간 추적관찰을 통해 이질환의 치료 경과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1986년 6월부터 2000년 6월까지 본원 정형외과에서 흉골늑골 쇄골간 과골증으로 진단되어 치료 받은 환자 중 2년 이상 추시관찰이 가능하였던 17명의 환자에 대해서 이학적 검사, 방사선 소견, 조직학적 소견, 치료에 대한 반응 등을 분석하였다. 결과: 성별분포는 남자가 4례, 여자가 13례로 여자가 더 많았다. 이환된 시기의 환자의 나이는 17세부터 60까지로 평균나이는 48.7세였다. 전례에서 흉쇄골 관절 및 흉골, 늑골 주위의 흉골, 쇄골, 상부 늑골에 과골화 소견을 보였고 이것은 시간 경과후에도 변화 없거나 증가되는 양상을 보였다. 피부과 질환을 동반한 경우가 5례가 있었다. 치료에 대한 반응은 대부분의 환자에서 소염진통제에 반응을 하였지만 2년 이상의 소염진통제 및 항상제의 치료에도 반응하지 않은 경우가 3례가 있었다. 결론: 흉골 늑골 쇄골간 과골증은 골주사와 전산화 단층촬영으로 진단이 되어질 수 있는 비교적 드문 양성 질환으로 비교적 항염증 약물, 항생제, 항류마치스약물등의 보존적인 치료에 잘 반응하나 동통이 지속되는 경우에서 비스포스포네이트 같은 약제의 사용이 추천되어진다. 장기간 추시관찰시 동통은 대부분 소실되나 방사선학적 검사에서 골화부분은 변화 없거나 더욱 커지는 양상을 보였다. 대부분의 경우 수술적 치료가 필요하지 않으나 연부조직의 침범이 있거나 악성종양과의 감별이 어려운 경우 조직검사가 필요할 수 있고 외형상문제로 수술적 치료가 요하는 경우가 있다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제40권9호
• /
• pp.617-623
• /
• 2007

배경: 침습성 폐아스페르길루스증은 면역체계가 낮은 환자들에게 흔한 진균감염으로, 특히 백혈병으로 항암제 치료를 받고 있는 환자들에서는 항진균제 치료에 반응이 적은 것으로 알려져 있다. 저자들은 백혈병의 치료 중 합병된 폐아스페르길루스증에 대하여 모두 폐절제술을 시행하였으며, 그의 효과 등을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1998년 2월부터 2007년 4월까지 혈액암 질환의 진단과 함께 침습성 폐아스페르길루스증 진단을 받은 환자 14명을 대상으로 후향적인 검토를 하였다. 환자의 의무기록을 통해 혈액암(기저질환)의 종류와 그에 따른 치료, 침습성 폐아스페르길루스증의 진단방법, 수술 전 혈액학적 상태와 처치, 수술방법, 수술 후 합병증과 사망여부, 수술 후 폐아스페르길루스증의 재발현율 및 골수이식 여부 등을 조사하였다. 결과: 침습성 폐아스페르길루스증이 합병된 혈액암 환자 14명에서 모두 폐엽절제술이 시행되었다. 수술 후 1명의 환자에서 기관지흉막루가 발생되었으나, 기타 창상감염, 출혈 등의 위중한 합병증이나 수술 후 사망한 환자는 없었으며, 모두 백혈병치료를 지속할 수 있었다. 결론: 침습성 폐아스페르길루스증은 혈액암에 대한 치료 도중 종종 발생되는 위중한 질환이나, 폐엽절제술은 안전하며 효과적으로 혈액암의 치료를 유지시켜 줄 수 있는 치료법으로 생각한다.

• Journal of Nutrition and Health
• /
• 제36권10호
• /
• pp.1052-1060
• /
• 2003

Poor dietary habits and inadequate nutrient intakes are of concern in the elderly, even it is worse in rural areas. In the present study, we conducted the anthropometric measurement and the dietary intakes including macronutrients, minerals and vitamins to assess the nutrient intakes and nutritional risk in elderly people in rural kyungpook province in South Korea. Subjects (n = 168, mean age, 67.3 yrs) were interviewed using d general questionnaire and 3 days of 24-hours recall for dietary intake. Nutrient intakes were analyzed using CAN-pro soft program and compared to Korean RDA and nutrition reference values (NRV). The anthropometric measurement showed that the weight and the height of the subjects in the rural area were below the average of the same age of Korean elderly people. The energy and protein intakes were 85％ and 90％ of Korean RDA, respectively. The intakes of lipid, cholesterol and dietary fiber were 62％, 40％ and 22％ of NRV for Korean adults. Main sources for protein and lipid intakes came from the vegetable sources and this pattern was more prominent in female elderly people. Ca intake was half of Korean RDA (56％), while P intake was 132％ of Korean RDA. For the antioxidant trace mineral (Fe, Cu, Mn, Zn, and Se) intakes, Fe and Zn intakes were 78％ and > 103％ of Korean RDA. Cu, Mn and Se intakes were > 113％, > 275％, and > 185％ of Korean NRV. Thiamin, niacin and vitamin C intakes were above Korean RDA, but the intakes of vitamin A and riboflavin were 88％ and 63％ of Korean RDA, respectively. On summarizing the results of the present study, the elderly people in rural area consume less lipid, cholesterol, Ca, and dietary fiber. Ca intake is lower, while P intake is higher, and this would be the potential risk for bone health. Also, Na intake was high, which can be the potential risk for the cardiovascular disease prevailance. Vitamin intakes were fairly good status, excepting riboflavin. Antioxidant mineral intakes were much higher than Korean NRV, unexpectedly. The results suggest that the elderly people in rural area have inadequate intakes of protein, lipid, dietary fiber and Ca, which mainly should be supplied from animal products. Recommendations to increase diet variety would be emphasized for this nutritionally poor-conditioned subjects, specially including animal food products and high dietary fiber food.

• Laboraroty Animal Research
• /
• 제34권4호
• /
• pp.166-175
• /
• 2018

Recombination activating gene-2 (RAG-2) plays a crucial role in the development of lymphocytes by mediating recombination of T cell receptors and immunoglobulins, and loss of RAG-2 causes severe combined immunodeficiency (SCID) in humans. Rag-2 knockout mice created using homologous recombination in ES cells have served as a valuable immunodeficient platform, but concerns have persisted on the specificity of Rag-2-related phenotypes in these animals due to the limitations associated with the genome engineering method used. To precisely investigate the function of Rag-2, we recently established a new Rag-2 knockout FVB mouse line ($Rag-2^{-/-}$) manifesting lymphopenia by employing a CRISPR/Cas9 system at Center for Mouse Models of Human Disease. In this study, we further characterized their phenotypes focusing on histopathological analysis of lymphoid organs. $Rag-2^{-/-}$ mice showed no abnormality in development compared to their WT littermates for 26 weeks. At necropsy, gross examination revealed significantly smaller spleens and thymuses in $Rag-2^{-/-}$ mice, while histopathological investigation revealed hypoplastic white pulps with intact red pulps in the spleen, severe atrophy of the thymic cortex and disappearance of follicles in lymph nodes. However, no perceivable change was observed in the bone marrow. Moreover, our analyses showed a specific reduction of lymphocytes with a complete loss of mature T cells and B cells in the lymphoid organs, while natural killer cells and splenic megakaryocytes were increased in $Rag-2^{-/-}$ mice. These findings indicate that our $Rag-2^{-/-}$ mice show systemic lymphopenia with the relevant histopathological changes in the lymphoid organs, suggesting them as an improved Rag-2-related immunodeficient model.

• 대한임상검사과학회지
• /
• 제51권3호
• /
• pp.379-385
• /
• 2019

골다공증은 호르몬의 변화와 무기질 감소에 의해 골밀도의 감소를 유발하여 골절의 위험을 높이는 질환이다. 최근 보고에 의하면, 간염바이러스 및 에이즈 치료제로 사용되고 있는 Adefovir dipivoxil (ADV)의 장기적 복용에서 골다공증 부작용이 유발할 수 있음이 보고 되고 있다. 이에 대한 연구수행을 위해 골모세포주 hFOB1.19와 혈관내피세포 HUVEC을 이용하여 ADV에 대한 생물학적 연관성을 평가하였다. 우선적으로 ADV를 농도별로 처리한 후 각 세포와 핵의 형태학적 분석을 위해 DAPI와 crystal violet 염색을 시행하였다. 또한 세포 증식에 대한 약물 효과를 평가하기 위하여 CCK-8분석과 골모세포에 대한 분화유도 및 억제 효과를 확인하기 위하여, ALP 염색을 진행하였다. 그 결과, ADV는 hFOB1.19 세포와 HUVEC 세포에서 농도 의존적으로 세포의 비대 현상을 유발하였고, 세포의 증식이 억제되었다. 이러한 원인들을 규명하기 위해 TGF-${\beta}$발현을 조사하였을 뿐만 아니라 이러한 발현 감소에 의한 생물학적 영향이 골모세포로부터 골세포로의 분화 과정에 관여하고 있음을 확인 할 수 있었다. 결론적으로, 본 연구에서는 ADV 약물이 골모세포와 혈관내피세포의 TGF-${\beta}$의 발현을 억제하여 핵의 크기 증가와 세포형태의 비대증을 유발하며, 세포의 증식억제 및 골모세포 분화능에 영향을 줌으로서 골다공증을 유발할 수 있는 가능성을 확인하였다. 이러한 결과는 ADV 복용에 따른 골다공증 발병 원인을 이해하기 위한 기초 연구 및 이를 이용한 임상영역에 활용 될 수 있을 것으로 사료된다.

• Biomolecules & Therapeutics
• /
• 제29권2호
• /
• pp.166-174
• /
• 2021

Multiple myeloma is a malignant cancer of plasma cells. Despite recent progress with immunomodulatory drugs and proteasome inhibitors, it remains an incurable disease that requires other strategies to overcome its recurrence and non-response. Based on the high expression levels of programmed death-ligand 1 (PD-L1) in human multiple myeloma isolated from bone marrow and the murine myeloma cell lines, NS-1 and MOPC-315, we propose PD-L1 molecule as a target of anti-multiple myeloma therapy. We developed a novel anti-PD-L1 antibody containing a murine immunoglobulin G subclass 2a (IgG2a) fragment crystallizable (Fc) domain that can induce antibody-dependent cellular cytotoxicity. The newly developed anti-PD-L1 antibody showed significant antitumor effects against multiple myeloma in mice subcutaneously, intraperitoneally, or intravenously inoculated with NS-1 and MOPC-315 cells. The anti-PD-L1 effects on multiple myeloma may be related to a decrease in the immunosuppressive myeloid-derived suppressor cells (MDSCs), but there were no changes in the splenic MDSCs after combined treatment with lenalidomide and the anti-PD-L1 antibody. Interestingly, the newly developed anti-PD-L1 antibody can induce antibody-dependent cellular cytotoxicity in the myeloma cells, which differs from the existing anti-PD-L1 antibodies. Collectively, we have developed a new anti-PD-L1 antibody that binds to mouse and human PD-L1 and demonstrated the antitumor effects of the antibody in several syngeneic murine myeloma models. Thus, PD-L1 is a promising target to treat multiple myeloma, and the novel anti-PD-L1 antibody may be an effective anti-myeloma drug via antibody-dependent cellular cytotoxicity effects.

• 한국자연치유학회지
• /
• 제9권2호
• /
• pp.71-78
• /
• 2020

목적: 본 연구는 에너지를 함유한 fake energy salt(FES)워터를 이용한 욕창이나 일반 질병의 home-care cases를 제시하는 것이 목적이었다. 방법: 질병 관리에 사용한 건강기능식품은 FES워터와 제품별 주성분은 명일엽 분말, 건조효모, 프로폴리스, 발효유기 칼슘, 로얄제리 등 이었다. 이 식품을 복용한 후에 변화상태를 조사하였다. 일부는 병원치료와 병행하였고, 대부분 가정에서 환자들이 직접 환부를 관리하면서 체험한 내용들이다. 결과: 높은 열로 학교에서 귀가조치당한 고열 신종플루 환자 1명은 2시간 만에 열이 정상범위로 내렸고, 다리 골절 환자 1명은 6주 정도에서 완치 또 1명은 2주 만에 뼈가 접착되었고, 비염과 편도염 환자는 FES 등을 복용하고 회복되었으며, 망막증 파손된 환자의 안압이 40 mmHg에서 20 mmHg로 FES 등을 복용한 후에 떨어졌고, 산후 후유증 환자 1명은 FES외 다섯가지 건강식품을 복용한 후에 4일 만에 시린 손발 등이 개선되었고, 병원입원 중인 코비드-19 확진자가 치료 중에 FES 등을 복용하기 시작 후 10일 만에 퇴원하였다고 하였다. 19명의 욕창 대상자의 욕창 크기는 초기에는 1~7 cm의 크기였으며 2주에서 일년 정도의 건강기능식품 섭취와 FES로 가정에서 계속 관리하여 대부분 완화되거나 치유되었다. 결론: 이상의 결과는 개인이 이용한 경험이며, fake energy salt 등의 건강기능 식품이 건강증진에 도움이 되는 것을 인지할 수 있었으나, 최종 의학적 진단은 하지 않았다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
• /
• 제42권
• /
• pp.6.1-6.6
• /
• 2020

Background: Various types of miniplates have been developed and used for the reduction of facial bone fractures. We introduced Yang's Keyhole (YK) plate, and reported on its short-term stability. The purpose of this study was to evaluate the long-term stability of the YK plate, as a follow-up study, by examining the patients who had used the YK plate among the patients with the reduction of mandible fractures and who visited for plate removal. Methods: We reviewed the medical records of 16 patients who underwent mandibular fracture fixation using a YK plate (group I) and 17 patients who underwent mandibular fracture fixation using a conventional plate (group II). Assessment was then made on malunion, occlusal stability, discomfort during the application, and clinical symptoms. Results: From January 2015 to December 2017, a total of 36 patients underwent mandibular fracture surgery using a YK plate. A total of 16 patients received plate removal. Among them, 15 were male and 1 female. The average age was 26 years. The applied surgical sites were the 12 on mandibular angle, 4 on mandibular symphysis, and 2 on subcondyle. The application period of YK plate was an average of 335 days. During the same period, 45 people underwent surgery on the conventional plate. A total of 17 patients received plate removal. Among them, 15 were male and 2 females. The average age was 36 years. The applied surgical sites were the 8 on mandibular angle, 4 on mandibular symphysis, and 2 on subcondyle. The application period of the conventional plate was an average of 349 days. No malocclusion occurred at the time of removal, and occlusion was stable. No patient complained of joint disease or discomfort. Conclusion: The YK plate system, in which the screw was first inserted and the plate was applied, for clinical convenience did not cause any particular problem and no significant difference from the conventional plate.

• 한국식생활문화학회지
• /
• 제22권2호
• /
• pp.235-245
• /
• 2007

This study was undertaken to develop web-based nutrition information contents for the older adults. Twenty six domestic web-sites were analyzed and then 12 foreign web-sites and 4 education materials for the elderly of foreign university were benchmarked. Also a lot of literatures on elderly education program were reviewed. A card-sorting task was performed with 8 older adults to ascertain how the target audience organized information about nutrition. The results were as fellows. Among 26 domestic web-sites, 2 sites(7.7%) were only for the elderly. Main topics of information contents for the elderly included 'Importance of Healthy Eating', 'DRI', 'Dietary Guidelines'. Four of twelve foreign web-sites were for the elderly nutrition education. Topics of 'Dietary Guideline', 'Meal Program' were found in 4 sites and 'Importance of Healthy Eating', 'Diet & Disease', 'DRI, 'Food Guide Pyramid', 'Nutrition Fact Labels' were found in 3 sites. Education materials of foreign university dealt with basic information on 'nutrient needs changes related with aging', 'Heart & Bone Healthy Eating Plan', 'Food Guide Pyramid'. Also topics on 'Eating on a budget', 'Eating Out Guideline' were included for practical use for the elderly. Based on card-sorting process, contents framework for web-site was developed and 4 main menus for framework were respectively named as 'Nutrition', 'Meals', 'Foods'. 'Check up Nutritional Health' by panel discussion. Finally we developed nutrition information contents for 4 main menus. We focused on helping older adults recognize the importance of healthy eating and apply the nutrition information to practical use. We expect that the developed framework of contents can be a guideline for indentifying the information needs of older adults in developing effective nutrition intervention program. And we suggest that the survey for target people should be peformed for the web-site to be user-friendly designed and the developed contents be evaluated and revised in the near future.