Progressive familial intrahepatic cholestasis type 3 (PFIC3) is an autosomal recessive disorder of cholestasis of hepatocellular origin, typically seen in infancy or childhood caused by a defect in the ABCB4 located on chromosome 7. Here we report on an older patient, aged 15, who presented with biochemical testing that led to an initial consideration of a diagnosis of Wilson disease (WD) resulting in a delayed diagnosis of PFIC3. Diagnosis of PFIC3 was later confirmed by molecular studies that identified novel mutations in the ABCB4 gene. Cholestasis due to PFIC3 can cause elevated hepatic copper and increased urine copper excretion that overlap with current diagnostic criteria for WD. Molecular diagnostics are very useful for establishing the diagnosis of PFIC3. Ursodeoxycholic acid ameliorates cholestasis in PFIC3, and may help mediate a reduction in hepatic copper content in response to treatment.
Proceedings of the Korean Society of Veterinary Pathology Conference
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2003.10a
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pp.46-46
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2003
Polychlorinated dibenzo-p-dioxins (PCDDs) are widespread, persistant, and highly toxic environmental pollutants. TCDD is the most potent congener among PCDDs and the most thoroughly investigated model compound of this class of chemicals. These compounds elicit a variety of common biochemical and toxic response, including specific binding to the cytosolic AHR [1] and induces a variety of biological response ranging from induction of cytochrome P-450 1A (CYP1A) to liver damage and cancer [2]. This study was carried out to investigate the protective effects of YCY, extract of a cricket, Gryllus bimaculatus, on hepatotoxicity in 6-week-old SD rat exposured to TCDD (omitted)
The purpose of this study was to examine the effects of laughter therapy on mood, state anxiety, and serum cortisol based on a Stress-Coping Model for preoperative breast cancer patients. Methods: The study used a nonequivalent control group pretest-posttest design. The participants were 40 breast cancer patients who were admitted to one general hospital for surgery in 2009 (experimental group 23, control group 17). The experimental group received one hour laughter therapy consisting of dance, lots of laughter techniques, and meditation. Results: The mean ages were 47 years (experimental group) and 49 years (control group). There were no significant differences in demographic and disease-related characteristics between the two groups. After the intervention, the scores of mood and state-anxiety of experimental group were significantly improved than those of control group. However, no difference was found in serum cortisol. Conclusion: The laughter therapy was partially effective in improving stress response in patients with breast cancer. Further research is needed to develop and evaluate the longer periods of interventions to testify the effects on serum cortisol, and other biochemical variables.
Automatic biochemical oxygen demand(BOD) measurement system has heen developed using a microbial membrane electrode, prepared from Bacillus subtilis and polyvinyl alcohol(PVA). The automatic BOD measurement system showed a linear response curve up to BOD 60 ppm using a glucose/glutamic acid standard solution, and all the BOD measurement processes are carried out automatically to calculate BOD whithin 10 min after each sample injection. The response times of the microbial electrode was 5 minutes with a 5 min recovery time between measurements and the relative error of the BOD estimation was within 10%.
[ ${\alpha}-Naphthylisothiocyanate$ ] (ANIT) induces intrahepatic cholestasis, involving damage to biliary epitheial cells. This study investigates hepatic gene expression and histopathological alterations in response to ANIT treatment in order to elucidate early time response of ANIT-induced hepatotoxicity. ANIT was treated with single dose (3, 6, and 60 mg/kg) in corn oil by oral gavage. Serum biochemical and histopathological observation were performed for evaluation of hepatotoxicity level. Affymetrix oligo DNA chips were used for gene expression profile by ANIT-induced hetpatoxicity. Hepatic enzyme levels (ALT, AST, and ALP) were increased in 24 hr high dose group. In microscopic observations, moderate hepatocellular necrosis, were confirmed 24 hr high dose groups. We found that gene expression patterns were dependent on time and dose. Our selected genes were related inflammation and immunomodulation. In this study, ANIT-induced hepatotoxicity was involved in acute phase responses and provides evidence for role of neutrophil could be mechanism associated with ANIT-mediated hepatotoxicity.
T cells play a central role in the initiation and regulation of the immune response to foreign antigens. Full activation of T cells requires the engagement of T cell receptor complex (TCR) and the binding of a second costimulatory receptor to its ligand expressed on antigen presenting cells (APC). Among the molecules known to provide costimulatory function, CD28 has been the most dominant and potent costimulatory molecule. However, the function of CD28 is becoming more complex due to the recent discovery of its structural homologue, CTLA-4 and ICOS. This review summarizes the biology and physiologic function of each of these receptors, and further focuses on the biochemical mechanism underlying the function of these receptors. Complete understanding of the CD28/CTLA-4/ICOS costimulatory pathway will provide the basis for developing new therapeutic approaches for immunological dieseases.
Pain is a complex symptom consisting of a sensation underlying potenial disease and associated emotional state. Acute pain is a reflex biological response to injury, in contrast, chronic pain consists of pain of a mininum of 6 months duration and associates with physical, emotional past experience, economic resources of the patient, family and society. Moreover, chronic pain is characterized by physiological affective and behavioral responses that are quite different than those of acute pain. The different type of stimuli exciting pain receptor are mechanical, thermal and chemical stimli and chronic pain are concerned with three of all stimli. The major three components of pain central(Analgesia) system in the brain and spinal cord are 'periaqueductal gray area of the mesencephalon', 'the raphe magnus nucleus' and 'pain inhibitory complex located in the dorsal horns of the spinal cord'. But unfortunately, the central biochemical mechanisms of chronic pain are not clearly defined. To proper management of chronic pain, comprehensive urderstanding as a psychosomatic aspect and multidisciplinary therapeuti-team approach must be emphasized.
Vascular endothelial cadherin (VE-cadherin), which belongs to the classical cadherin family, is localized at adherens junctions exclusively in vascular endothelial cells. Biochemical and biomechanical cues regulate the VE-cadherin adhesive potential by triggering the intracellular signals. VE-cadherin-mediated cell adhesion is required for cell survival and endothelial cell deadhesion is required for vascular development. It is therefore crucial to understand how VE-cadherin-based cell adhesion is controlled. This review summarizes the inter-endothelial cell adhesions and introduces our recent advance in Rap1-regulated VE-cadherin adhesion. A further analysis of the VE-cadherin recycling system will aid the understanding of cell adhesion/deadhesion mechanisms mediated by VE-cadherin in response to extracellular stimuli during development and angiogenesis.
Light exerts two primary roles in plant growth and development. Plants acquire all biochemical energy required for growth and propagation solely from light energy via photosynthesis. In addition, light serves as a medium through which plants recognize environmental fluctuations, such as photoperiod and presence of neighboring animals and plants. Plants therefore constantly monitor the direction, intensity, duration, and wavelength of environmental light and integrate these light signals into the intrinsic regulatory programs to achieve an optimized growth in a given light condition. Although light regulates all aspects of plant growth and developmental aspects, the molecular mechanisms and signaling cascades involved have not been well established until recently. However, recent advances in genetic tools and plant transformation techniques greatly facilitated the elucidation of molecular events in plant photomorphogenesis. This mini-review summarizes the gist of recent findings in deetiolation and suppression of shade avoidance response as classic examples of the phytochrome-mediated photomorphogenesis.
Metabolomics which deals with the biological metabolite profile produced in the body and its relation to disease state is a relatively recent research area for drug discovery and biological sciences including toxicology and pharmacology. Metabolomics, based on analytical method and multivariate analysis, has been considered a promising technology because of its advantage over other toxicogenomic and toxicoproteomic approaches. The application of metabolomics includes the development of biomarkers associated with the pathogenesis of various diseases, alternative toxicity tests, high-throughput screening (HTS), and risk assessment, allowing the simultaneous acquisition of multiple biochemical parameters in biological samples. The metabolic profile of urine, in particular, often shows changes in response to exposure to xenobiotics or disease-induced stress, because of the biological system's attempt to maintain homeostasis. In this review, we focus on the most recent advances and applications of metabolomics in toxicological research.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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