무인항공기용 고분자전해질 연료전지의 수소발생용으로써 $NaBH_4$는 많은 장점을 갖고 있다. 무인항공기용으로 이용하기 위해서는 $NaBH_4$ 가수분해 반응 후 부산물의 무게와 부피가 작아야 한다. 그래서 본 연구에서는 비담지 촉매를 사용한 $NaBH_4$ 가수분해 반응 후 부산물의 무게와 부피에 대해 연구하였다. 촉매 형태, $NaBH_4$ 농도, NaOH 농도, 촉매팩 두께 등이 부산물의 무게와 부피에 미치는 영향에 대해 연구하였다. 본 실험 조건에서 발생한 부산물은 대부분 $NaB(OH)_4$였고, 거품이 발생하여 부피가 증가하였다. 안정화제인 NaOH 농도는 부산물의 무게와 부피에 별 영향을 주지 않았다. $NaBH_4$ 농도가 증가하면 부산물 무게가 감소하였으나, $NaBH_4$ 농도 23 wt%에서 최고 부피를 나타냈다. 소포제를 이용해 부산물의 부피를 감소시킬 수 있었다.
Co-P-B/FeCrAlloy 촉매의 $NaBH_4$ 가수분해 특성과 내구성에 대해 연구하였다. 5 wt% $NaBH_4$ 농도에서 활성화 에너지가 25.2 kJ/mol로 귀금속 촉매와 비슷했고, $NaBH_4$ 농도가 증가할수록 활성화 에너지가 증가하였다. 20 wt% 이상의 $NaBH_4$ 농도에서 겔 형성이 수소발생과 촉매 내구성에 많은 영향을 줬다. $NaBH_4$ 농도가 높을 때 반응온도가 높을수록 겔 형성이 안 되므로 촉매 손실률이 낮았다. 수소발생과 촉매 내구성을 모두 고려했을 때 담지체를 $1,000^{\circ}C$에서 열처리하고, 초음파 진동없이 촉매를 담지하고, 촉매 담지 후 소성한 촉매가 우수하였다. 25 wt% $NaBH_4$에서는 촉매를 3회 이상 재사용하기 위해서는 $60^{\circ}C$ 이상의 온도에서 반응시켜야 함을 보였다.
Tetrahydrobiopterin ($BH_4$) can normalize blood phenylalanine (Phe) levels in $BH_4$ deficiency, but typically not in phenylketonuria (PKU). In 1999, Kure et al. reported that some PKU patients showed decreased blood Phe levels after $BH_4$ loading, and thereafter, those PKU patients were identified by neonatal PKU screening. A natural cofactor for phenylalanine hydroxylase (PAH) is a 6R-isomer of $BH_4$, which is first synthesized in Japan as Sapropterin dihydrochloride (Biopten$^{(R)}$) in 1982. In Japan, Biopten$^{(R)}$ is first approved for the treatment of $BH_4$ deficiency in 1992, and then for $BH_4$-responsive PAH deficiency (BPKU) in 2008. The discovery of BPKU has vast clinical implications. After Biopten$^{(R)}$ (Kuvan$^{(R)}$) is available for the treatment of BPKU, the QOL of both patients and their families were improved very much, since the serum phenylalanine levels were controlled within 4 mg/dL by $BH_4$ mono-therapy with a normal diet or $BH_4$ combined use of mild phenylalanine-restricted diet. Biopten$^{(R)}$ therapy in patients with BPKU is highly efficacious (70%) at maintaining serum Phe levels within recommended control range and provides excellent safety at least average use period of 10 years (range, 1-17 years) with no unwarranted side effects in Japan. In addition it has been confirmed that sapropterin therapy initiated before 4 years of age was very effective to maintain plasma Phe levels within the favorable range and was safe in Japanese patients with BPKU.
To increase the hydrogen storage capacity of Mg-based materials, a sample with a composition of 69.7 wt% $MgH_2$ + 30.3 wt% $LiBH_4$ was prepared by planetary ball milling under hydrogen. The absorption and desorption properties of unmilled $MgH_2$, unmilled $LiBH_4$, and 69.7 wt% $MgH_2$ + 30.3 wt% $LiBH_4$ were examined. At 648 K the unmilled $MgH_2$ desorbed 5.70 wt% for 60 min. The unmilled $LiBH_4$ desorbed 6.40 wt% H for 780 min at 673 K. The 69.7 wt% $MgH_2$ + 30.3 wt% $LiBH_4$ sample desorbed 3.10 wt% H for 50 min, and 3.32 wt% H for 300 min at 623 K at the second cycle.
Aryal, Bijay;Lee, Jin-Koo;Kim, Hak Rim;Kim, Hyung-Gun
The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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제18권2호
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pp.129-134
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2014
It has been suggested that transition metal ions such as iron can produce an oxidative injuries to nigrostriatal dopaminergic neurons, like Parkinson's disease (PD) and subsequent compensative increase of tetrahydrobiopterin ($BH_4$) during the disease progression induces the aggravation of dopaminergic neurodegeneration in striatum. It had been established that the direct administration of $BH_4$ into neuron would induce the neuronal toxicity in vitro. To elucidate a role of $BH_4$ in pathogenesis in the PD in vivo, we assessed the changes of dopamine (DA) and $BH_4$ at striatum in unilateral intranigral iron infused PD rat model. The ipsistriatal DA and $BH_4$ levels were significantly increased at 0.5 to 1 d and were continually depleting during 2 to 7 d after intranigral iron infusion. The turnover rate of $BH_4$ was higher than that of DA in early phase. However, the expression level of GTP-cyclohydrolase I mRNA in striatum was steadily increased after iron administration. These results suggest that the accumulation of intranigral iron leads to generation of oxidative stress which damage to dopaminergic neurons and causes increased release of $BH_4$ in the dopaminergic neuron. The degenerating dopaminergic neurons decrease the synthesis and release of both $BH_4$ and DA in vivo that are relevance to the progression of PD. Based on these data, we propose that the increase of $BH_4$ can deteriorate the disease progression in early phase of PD, and the inhibition of $BH_4$ increase could be a strategy for PD treatment.
Background and objectives: A deficiency of BH4 (tetrahydrobiopterin) not only causes the classical phenylketonuric phenotype, but also is the source of neurological signs and symptoms due to impaired syntheses of L-Dopa and serotonin. The treatment of BH4 deficiency usually consists of replacement with BH4 and the neurotransmitters. We performed this study to finding out long-term follow-up clinical symptoms and prognosis of BH4 deficiency. Methods: Clinical and biochemical, genetic analysis were done retrospectively from January 1999 to July 2015 in Soonchunhyang University Hospital. Results: In our study, total 207 patients were confirmed to hyperphenylalaninemia. Among them, 10 patients were BH4 deficiency. 9 patients were 6-pyruvoyl-tetrahydropterin (PTPS) deficiency and one patient was dihydropteridine reductase (DHPR) deficiency. The patients who received delayed treatment, most of our patients suffered from severe psychomotor retardation, hypotonia and seizure. c.259C>T mutation was identified most commonly in PTPS gene analysis. A patient with DHPR deficiency had a mental retardation, dystonia, seizure. His seizure semiology was dialeptic feature. His EEG showed generalized spike wave patterns. All patients had treated with tolerate L-Dopa, BH4 and 5-hydroxytryptophan. Most of the early treated patients have a good tolerance for drugs well. But some patients had neurologic symptoms, despite early detection and treatment. Conclusion: BH4 deficiency patients who had delayed treatment tend to have severe psychomotor problem and neurologic deficits.
간장의 속성 발효를 위한 방법으로 간장 발효에 간여하는 Z. rouxii BH-90과 C. versatilis BH-91 혼합 균체를 동시 고정화하여 이를 air bubble column reactor에 충진하여 국 고온 분해액을 주입하면서 연속적으로 발효를 시도하였다. 균체의 고정화 담체로는 실리카겔: 3% 알긴산소다 (1:1의 비율) 혼합액을 사용하여 Z. rouxii BH-90과 C. versatilis BH-91을 동시 고정화하여 air bubble column reactor에 충진하여 발효시킨 결과 발효 96시간 경과시 ethyl alcohol이 2.4% 생성되었으며 4-ethylguaiacol은 18mg/L가 생성되었다. Air bubble column reactor에서 Z. rouxii BH-90과 C. versatilis BH-91 혼합균체의 동시 고정화 beads의 연속적 속성 발효시 시작일로부터 30일까지는 ethyl alcohol이 2.5∼2.8%로 거의 일정하게 생성되었고, 40∼70일에는 약간 감소하였다. 그리고 동시 고정화 균체의 발효에서는 40일까지는 4-ethylguaiacol의 함량이 16∼18mg/L로 거의 일정하게 생성되었으나 발효 45일 이후 70일까지는 약간 감소하였다. 발효종료 후의 제품을 분석한 결과 동시 고정화 균체의 발효액에서는 2.4%의 ethyl alcohol이 생성되었고, 18mg/L의 4-ethylguaiacol이 생산되었다. 유리 아미노산의 함량은 glutamic acid, leucine, arginine, aspartic acid, Iysin 및 valine이 전체 아미노산의 50% 이상을 차지하고 있었다.
The aim of this study was to find out the rapid fermentation of soy sauce from koji hydrolyzate using column type reactor packed with immobilized yeast cells. Each immobilized cell of Zygosaccharomyces rouxii BH-90 and Candida versatilis BH-91 in the packed column type reactor produced 2.8% ethyl alcohol and 18mg/l 4-ethylguaiacol over 96 hours under the optimal condition. Continuous fermentation was performed by immobilized Z. rouxii BH-90 packed in column type reactor. Immobilized Z. rouxii BH-90 produced 2.30~2.85% ethyl alcohol during 30 days, and decreased gradually from 40 days to 80 days. Also C. versatilis BH-91 produced 4-ethylguaiacol at the constant rate of 16~18mg/l and decreased gradually after 40 days. Final product of soy sauce contained 2.8% ethyl alcohol and 18mg/l 4-ethylguaiacol. However, amino acid compositions of final products were consisted of predominantly glutamic acid, leucine, arginine, aspartic acid, lysine and valine, which were more than 50% of total amino acid.
무인항공기가 장시간 비행하기 위해서는 배터리보다 고분자전해질 연료전지(PEMFC)가 적합하다. 본 연구에서는 PEMFC에 수소를 공급하는 $NaBH_4$가수분해 반응 시스템에 대해 연구하였다. $NaBH_4$가수분해 반응 시스템의 무게를 감소시키기 위해 수소수율 향상, 응축수 회수, 안정적인 수율 유지 등에 대해 실험하였다. 반응기 압력제어를 함으로써 수소 수율을 3.4% 향상시켰다. 수소를 공랭하여 PEMFC 스택에 공급하는 과정에서 발생하는 응축수를 $NaBH_4$ 저장조에 회수하였다. 이 과정에서 응축수가 $NaBH_4$분말을 용해시켜 보충됨으로써 14%의 무게 감량효과가 있었다. 2.0 L/min의 속도로 수소를 발생시킬 때 Co-P-B촉매 2.0 g을 사용해서 10시간동안 96% 수소수율로 $NaBH_4$가수분해 반응 시스템을 안정적으로 구동하였다.
국내 수리지질환경에 적합한 다양한 방법론적 접근을 통해 균열암반에서의 지하수 유동 특성을 해석하기 위하여 금산군 남이면 남이자연휴양림 내 연구지역에서 시험시추공 5개(BH-1, -2, -3, -4, -5)를 대상으로 연구를 수행하였다. 연구지역의 균열발달 특성을 파악하기 위한 기초조사로서 광역 선구조선 분포를 분석한 결과 북서-남동 방향의 연장 성이 좋은 구조선들이 우세하게 분포하는데, 이 영향으로 남북방향으로 배열된 시추공들 사이에 파쇄대의 발달과 연 결성이 좋다. 현장 지질조사, 시추코아 로깅, 물리검층, 전기비저항 토모그래피, 열추적자시험, 유향 유속검층을 통해 각 시추공에 대한 파쇄대 특성 및 시추공 간의 투수성과 상호 연결성을 해석하였다. 시추공 간의 파쇄대 연결성음 분석한 결과 주입정인 BH-1 호공과 BH-2, BH-3은 연결성이 매우 나쁜 반면에 BH-1, BH-4, BH-5 호공은 연결성 이 매우 좋다. 특히, BH-1 호공과 BH-5 호공의 수리적 연결성을 파악하기 위하여 BH-1에서 양수하고 BH-5에서 측정한 경우 심도 12 m 지점에서 강한 지하수의 유출이 있으며 이 외의 지점에서는 부분적인 지하수의 유출업이 있다. 주된 지하수 유입은 심도 65 m와 70 m 지점에서 발생하는 것으로 나타났다. 반면에 BH-5에서 양수하고 BH-1에서 측정한 경우에는 심도 17 m 지점에서 시추공으로부터 강하게 지하수의 유출이 발생하고 있음이 확인되었고, 이외에 70 m 지점에서도 유출이 일어나고 있다. 또한 투수성을 가지는 균열대 중 공간 상호 연결성을 가지는 것으로 확인된 것은 BH-1의 경우 15 m, 67 m, 71 m 지점이며, BH-5는 15 m, 17 m, 22 m, 72 m, 83 m 심도의 균열 혹은 균열대에서 BH-1과 상호 연결성이 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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