• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제46권11호
• /
• pp.1055-1060
• /
• 2003

KD는 아직 발병인자가 밝혀져 있지 않아 특별한 검사방법 없이 임상소견에 의존하여 진단하여야 하고 조기진단만이 CAD을 예방할 수 있는 중요한 후천성 심장질환이다. 그러나 발열과 5가지의 고전적인 진단기준에 부합되지 않고 발열과 4가지 미만의 진단기준 또는 전체 6가지 중 3-4가지 진단기준 만이 관찰되는 AKD는 조기진단이 어려워 전형적인 KD보다 CAL의 발생률이 높다. 특히 1세 미만의 영아에서는 모든 임상소견이 사라진 후 아급성기에 나타나는 손과 발의 낙설을 보고 후향적으로 진단을 하는 경우가 많다. 따라서 AKD에서 관상동맥합병증을 예방하려면 오랜 기간 동안 원인을 찾을 수 없고, 항생제에 반응하지 않는 발열이 있을 때에는 고전적인 진단기준에 얽매이지 말고 항상 high index of suspicion을 적용하여 필요할 때마다 CAL의 유무를 조사하고 가능한 빠른 시기에 치료하여야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권3호
• /
• pp.321-326
• /
• 2005

가와사끼병은 주로 소아연령에서 발생하는 급성 열성 혈관염으로 관상동맥의 확장이 치명적 합병증으로 나타날 수 있다. 저자들은 3개월된 영아에서 반복적인 정맥용 면역글로불린, 스테로이드, 경구용 methotrexate의 치료에도 불구하고 진행되는 관상동맥 병변으로 다발성 거대 관상류, 협착 및 관상동맥 내 혈전을 보이며 심전도상 심근 허혈 소견과 함께 심장 자기공명영상에서 좌심실의 확장과 전벽 및 중격의 심한 운동저하를 나타낸 증례를 보고한다. 환아는 보존적 요법에 반응하지 않는 관상동맥병변으로 내원 88일째 수술적으로 우측 거대관상동맥류를 절개하고 Gore-tex tube를 삽입하여 각각의 측부순환과 연결하였으며, 좌측 관상동맥 협착부위는 세로로 절개한 후 심장막 반(pericardial patch)을 삽입, 확장하였으나, 수술 후 심폐부전으로 사망하였다.

• Pediatric Infection and Vaccine
• /
• 제15권2호
• /
• pp.188-194
• /
• 2008

목 적 : 가와사끼병의 재발에 있어서의 임상양상 및 관련된 인자를 찾아보고자 하였다 방 법 : 2004년 1월부터 2007년 12월까지 세브란스 어린이병원 소아청소년과에서 가와사끼병으로 2회이상 치료받은 환아 20명을 대상으로 하여 초기 발병시와 재발시의 입원기록을 후향적으로 비교분석 하였다. 결 과 : 재발한 가와사끼병 환자 20명의 남여 성비는 1.2:1이었으며 평균연령은 $37.2{\pm}19.9$개월이었고, 재발 간격은 평균 3.3개월이었다. 첫 발병시보다 재발시에 발열 기간이 더 짧았고 발진이 적었으나 혈액학적 소견, 치료 결과 및 합병증은 차이가 없었다. 재발시 3명(15%)에서 정맥용 면역글로불린 초기치료에 반응하지 않았다. 재발 하지 않은 그룹에 비해 재발한 그룹에서 적혈구 침강속도 수치가 더 높았다. 결 론 : 가와사끼병은 재발하는 경우에는 비전형적 가와사끼병으로 표현될 수 있으므로 소아청소년과 의사는 이런 특징을 유념하여 진단과 치료를 수행하여야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제50권1호
• /
• pp.47-51
• /
• 2007

목 적 : 가와사끼병은 5일 이상의 발열을 포함하여 여섯 가지 주증상 중 다섯 가지 이상을 보일 때에 진단이 가능하지만, 다섯 가지 이상의 주증상이 관찰되지 않는 비전형적 혹은 불완전한 증례에서는 진단이 어려운 경우가 종종 있다. 이에 저자들은 가와사끼병에서 종종 관찰되는 심장초음파검사 상의 이상 소견들을 조사하여 가와사끼병의 조기 진단에 도움을 얻고자 임상 연구를 실시하였다. 방 법 : 2002년 1월부터 2005년 4월까지 분당제생병원에서 가와사끼병으로 진단 받고 입원 치료를 받은 103명의 환자(가와사끼군)와 2005년 4월부터 7월까지 가와사끼병이 아닌 다른 급성 발열성 질환으로 입원 치료를 받은 심장 질환이 없는 40명의 환자(대조군)를 대상으로 급성기에 심장초음파검사를 시행하여 이상 소견의 빈도를 조사하였다. 심장초음파검사 상 이상 소견은 다음과 같이 네 가지 항목으로 분류하고 정의하였다. 1) 유의한 양의 심외막 삼출액(1세 미만에서는 두께가 2 mm 이상, 1세 이상에서는 3 mm 이상), 2) 유의한 판막 기능의 이상(승모판막 역류와 대동맥판막 역류는 1도 이상, 삼첨판막 역류와 폐동맥판막 역류는 2도 이상), 3) 좌심실 수축기능의 이상(fractional shortening이 27% 미만), 4) 심장동맥의 확장이나 동맥류(5세 미만에서는 내경이 3 mm 이상, 5세 이상에서는 4 mm 이상이거나, 주변보다 1.5배 이상 확장된 경우) 결 과 : 가와사끼군의 평균 나이는 32.6개월(2-123개월), 남녀비는 1.86:1이었으며, 대조군의 평균 나이는 33.8개월(1-136개월), 남녀비는 1.67:1로서 두 군 간에 유의한 차이가 없었다. 심장초음파검사 상 가와사끼군에서는 유의한 심외막 삼출액이 24명(23.3 %), 유의한 판막 기능의 이상이 30명(29.1%), 좌심실 수축기능의 이상이 10명(9.7%), 심장동맥의 확장이나 동맥류가 27명(26.2%)에서 있었으며, 대조군에서는 유의한 심외막 삼출액만이 1명(2.5 %)에서 있었고 다른 심장 병변들은 관찰되지 않아, 네 가지 이상 소견 모두에서 두 군 간에 뚜렷한 빈도의 차이를 보였다. 네 가지 이상 소견 중 한 가지라도 있는 환자는 가와사끼군에서 57명(55.3%), 대조군에서 1명(2.5%)이 있었으며, 이 경우에 검사의 민감도는 55.3%, 특이도는 97.5%, 양성예측도는 98.3%, 음성예측도는 45.9%로서, 민감도와 음성 예측도는 낮았지만 특이도와 양성 예측도는 매우 높은 값을 보였다. 결 론 : 다른 질환이 배제되고 가와사끼병이 의심되는 환자에서 급성기에 심장초음파검사를 시행하여, 심장동맥의 병변은 없더라도 다른 심장 병변이 확인된다면 가와사끼병으로 진단을 내려서 치료를 시작하는 것이 좋을 것으로 사료되는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권8호
• /
• pp.901-906
• /
• 2005

가와사끼병은 소아 연령에서 발병하는 급성 전신성 혈관염으로 현재 소아 후천성 심질환의 가장 흔한 원인이다. 아직 원인 불명이고 진단도 여전히 임상 증상에 의존하고 있는데, 최근 비호발 연령의 환자 및 비전형적 가와사끼병의 증례 보고와 이들에서 빈발하는 관상 동맥 합병증의 보고가 증가되고 있다. 관상동맥 합병증의 위험 인자 중 하나인 지속적 발열과 혈소판 감소증은 매우 어린 영아에서 간혹 초기 감별 진단을 어렵게 만든다. 저자들은 패혈증으로 전원된 3개월 여아에서 초기에 정맥글로불린과 스테로이드 등의 약제로 치료하였으나 빈혈, 혈소판 감소증과 발열이 지속되다 거대 관상 동맥류와 액와 동맥류를 합병한 1례를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제52권9호
• /
• pp.1029-1034
• /
• 2009

가와사끼병은 주로 소아기에 발생하는 급성 전신 혈관염으로, 원인은 아직 명확히 알려져 있지 않다. EBV는 전염성 단핵구증의 원인으로 잘 알려져 있으며, 또한 가와사키병의 원인으로도 보고된 바 있다. 가와사끼병으로 인한 합병증은 관상동맥류를 포함한 심혈관계 합병증이 주를 이루지만, 다양한 종류의 합병증들이 보고 되고 있다. 저자들은 EBV 감염과 연관된 전염성 단핵구증, 거대 관상동맥류, 심낭삼출, 비경색증이 동반된 난치성 가와사끼병 환자 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 환자는 3번의 면역글로불린 치료에도 반응이 없었지만, pulse methylprednisolone 치료 후에 임상 증상은 급격히 호전되었고, 거대 관상동맥류만 지금까지 지속되고 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제52권5호
• /
• pp.622-626
• /
• 2009

키쿠치(Kikuchi) 병, 키쿠치-후지모토(Kikuchi-Fujimoto) 병, 혹은 조직구 괴사성 림프선염은 1972년 일본에서 키쿠치와 후지모토 두 사람에 의해 처음 기술되었으며 흔히 아시아 지역에서 30세 미만의 여성들을 주로 침범하는 자가 관해 질환으로 기술되어져왔다. 이 질환의 병인은 여전히 잘 알려져 있지 않으나 감염성(EBV, HHV-6 and -8, HTLV-1, cytomegalovirus, varicella-zoster virus, tuberculosis, toxoplasmosis, yersiniosis, cat scratch disease), 자가면역성(SLE, Kawasaki disease), 그리고 종양성 질환(lymphoma)이 포함되는 것으로 간주된다. 가장 흔한 임상증상은 발열과 통증 없는 경부 림프선염이다. 진단은 생검을 통한 조직병리학적으로 하게 되는데, 주로 풍부한 핵파괴(karyorrhexis)를 가진 피질 주위 지역에서 나타나는 국소 괴사, 괴사 지역 주위로 비정형적인 단핵구들의 집합, 중성구 및 형질 세포의 결핍, 그리고 대개 림프절 캡슐의 보존 등으로 특징 지워진다. 절대적인 치료법은 없어 대증 치료를 하게 되며 치료 없이도 대개 1-6개월 안에 자가 관해되고 재발률도 3.3%에 불과하다. 키쿠치-후지모토 병의 합병증으로 피부, 심장, 골수 등을 침범할 수 있으며 간질환, 무균성 뇌수막염, 간비비대 등이 발생할 수 있으나 드물다. 본 증례에서는 입원 당시 결핵성 임파선염과 뇌수막염으로 오인되었던 무균성 뇌수막염을 동반한 키쿠치-후지모토 병을 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.