A 8 year old male was admitted to the Department of Thoracic Surgery, Korea University Hospital on June 22, 1978. The chief complaints were cyanosis and exertional dyspnea since at birth. EKG shows BVH and dextrocardia, phonocardiogram revealed the accentuation of second heart sound in aortic area. Echocardiogram from the left ventricle to the base of the heart, there is a discontinuity between the ventricular septum and the anterior aortic margin with a large aortic root & aortic overriding. His cardiac catheterization data and cardiac angiogram shows situs inversus totalis, dextrocardia, right aortic arch, large ventricular septal defect etc., and finally diagnosed Truncus Arteriosus. Edwards type IV with retrograde aortogram and selective bronchial angiogram. This is the first operative case reported as Rastelli operation for Truncus Arteriosus type IV in the literatures in Korea. Authors have experienced I case of Truncus Arteriosus, Edward type IV and Rastelli operation with Dacron Arterial Conduit Graft under cardiopulmonary bypass on July 3, 1978. The procedures were as follows; 2] Cardiopulmonary bypass: Origin of bronchial arteries excised from descending aorta bilaterally; defects in aorta closed. 2] Horizontal incision made high in right ventricle. 2] Ventricular septal defect [Kirklin type I+II] closed with Teflon patch. 4] Bifurcated dacron arterial graft with pericardial monocusp sutured to the bilateral pulmonary arteries. [Diameter 9 mm: Length 7 cm]. 5] Proximal end of the conduit graft anastomosed to right ventricle. [Diameter 19 mm: Length 5 cm]..Total perfusion time was 220 min. The result of operation was poor due to anastomotic leakage and increased pulmonary vascular resistance resulting acute right heart failure. The patient was died on the operation table. Literatures were briefly reviewed.
배경: 선천성 이엽성 대동맥판막질환에 대한 성형술은 술 후 조기 성적에서는 매우 우수하다고 알려져 있으나 중기 및 장기 성적에 대해서는 논란이 되고 있는 실정이다. 대상 및 방법: 판막 성형술의 중기 성적을 알아보기 위해 1994년부터 2003년까지 선천성 이엽성 대동맥판막질환으로 판막성형술을 시행받은 22명의 환자들의 임상기록 및 심초음파 검사들을 후향적으로 분석하였다. 결과: 남자가 17명, 여자가 5명이었으며 평균 연령은 41$\pm$14세였다. 이엽성 판막의 폐쇄부전이 대부분(91%=20/22)의 환자에서 주 병변이었다. 수술 방법들로는 붙어 있는 공통 판막엽의 해리(release)가 19예(86%)에서 시행되었으며, 이탈된 판막엽에 대한 수술로는 채기 절제 및 일차봉합술이 11예(50%), 판엽줄임술(plication) 후 심막으로 보강한 것이 6예(27%), 판막엽만 줄인 3예(14%)가 있었다. 두꺼워진 판막엽을 깎은 것이(slicing) 12예(55%)에서 사용되었으며, 교련부위의 성형술은 8예(36%), 교련부위절개술이 6예(27%)에서 시행되어 평균 환자당 2.8개의 술식이 사용되었다. 수술 사망은 없었으며 모든 환자를 술 후 평균 38$\pm$17개월간 추적 관찰하였다. 추적기간 중 1명의 환자가 술 후 2개월에 성형술 봉합의 풀림에 의한 급성 대동맥판막 폐쇄부전으로 대동맥 판막 치환술을 받았다. 환자들의 기능적 상태는 (NYHA functional class)는 술 전 평균 1.9$\pm$0.6에서 술 후 1.2$\pm$0.5로 의미있게 개선되었으며(p<0.01), 심초음파 검사상 좌심실의 수축기말/이완기말 용적도 각각 45$\pm$9 mm, 67$\pm$10 mm에서 37$\pm$10 mm, 56$\pm$10 mm로 의미있게 줄어들었다(p<0.05). 대동맥 판막의 폐쇄부전 정도는 술 전 3.1$\pm$1.2에서 심폐기 이탈 직후에 0.9$\pm$0.7로 의미있게 줄었으나 추적 관찰 중 1.8$\pm$1.1로 증가하는 양상을 보였다. 중등도 이상의 폐쇄부전이 없이 생존할 확률은 술 후 1년에 89.7%, 3년에 89.7%, 4년에 39.9%로 나타나 중기 이후에 판막기능의 악화가 빨라지는 경향을 보였다. 결론: 선천성 이엽성 대동맥판막질환 성형술의 중기 성적은 임상적으로는 초기의 우수한 상태를 유지하였으나, 성형된 대동맥 판막의 장기적 내구성은 장담할 수 없었다.
대동맥궁 차단증을 동반한 동맥간은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 생후 25일,체중 3.1 kg의 신생아에서 정중흉골절개술에 의한 일차 완전교정술을 시행하였다. A형 대동맥궁 차단증은 하행대동맥을 원위부 상행대동맥에 직접 문합하였으며, 폐동맥을 동맥간으로부터 분리하여 동맥간의 앞쪽에 위치한 다음 처리하지 않은 무판막 자가심낭도관을 사용하여 우심실 유출로를 재건하였다. 성공적 교정술 후 약 1년간의 양호한 추적결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Jo, Jeong Jun;Kim, Yun Seok;Kim, Gun-Jik;Kim, Jae Hyun
Journal of Chest Surgery
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제55권3호
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pp.243-245
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2022
True aneurysms of the coronary artery after aortic root replacement in Marfan syndrome patients are very rare. An anomalous origin of the right coronary artery (RCA) from the left sinus of Valsalva adds complexity during aortic root surgery. We present a case of a 37-year-old male patient with Marfan syndrome who had an RCA anomaly and a 4.5-cm true aneurysm of the common coronary button 14 years after a previous Bentall procedure. A redo Bentall operation and hemi-arch replacement were successfully performed. The anomalous origin of the RCA from the left sinus of Valsalva was safely divided and anastomosed as separate coronary buttons to the prosthetic composite valve graft. To prevent coronary button aneurysms after aortic root surgery in Marfan patients, the coronary buttons and the corresponding side holes on the prosthetic graft must be reduced to the maximum possible extent.
A congenital coronary artery fistula is an uncommon anomaly which has a direct communication between a coronary artery and the lumen of any one of the four cardiac chambers, or the coronary sinus, or its tributary veins or the superior vena cava. The right coronary artery is involved most frequently, and the abnormal communication in most often is to the right ventricle followed in incidence by drainage into the right atrium and the pulmonary artery. Recently. we experienced a case of congenital coronary artery fistula associated with valvular heart disease. The fistulous communication was noted between the left circumflex artery and the left atrial appendage. Under the cardiopulmonary bypass, the internal obliteration of the left atrial appendage, mitral valve replacement, and aortic valve exploration were accomplished. Postoperative hospital course was uneventful and the patient was discharged without any problems.
Between Feb. 1990 and Aug. 1993, 180 cases of the open heart surgery were performed under cardiopulmonary bypass in the Department of Thoracic & Cardiovascular surgery, Gil General Hospital. There were 83 cases with congenital heart diseases [CHD] and 97 cases with acquired heart diseases [AHD]. The CHD consisted of 78 acyanotic[mortality: 3.8 %] and 5 cyanotic cases with heart anomaly[mortality:l case]. The AHD were 97 cases, which contained 53 valvular, 27 ischemic heart diseases, 10 aortic diseases, 5 cases with myxoma, 1 case with post-infarct VSD, and 1 case with removal of infected pacing wire in right ventricle. In the 53 valvular heart diseases, there were 45 cases with valve replacement[MVR 27, AVR 9,MVR + AVR 9] and 8 cases with valvuloplasty. The number of the implanted prosthetic valves were 53. In MVR, 25 St. Jude, 6 Sorin, 3 Carpentier-Edward and 2 Intact medical valves were used. In aortic position, 13 St. Jude, 3 Sorin and 1 Intact medical valves were applied. The operative mortality was 5.6 % [3/53]. The annuloplasty applying artificial ring was performed in 17 patients[4 cases associated with MVR] and the number of the implanted ring was 19, which included 14 Duran ring[10 mitral, 4 tricuspid] and 5 Carpentier ring [3 mitral, 22 tricuspid]. In the 27 ischemic heart diseases, there were 9 cases with left main coronary artery lesions, 7 one vessel, 5 two vessels, and 6 three vessels. Average number of anastomosis was 2.8 per patient. The operative mortality was 14.3 % [4/27]. Among the 10 patients with aortic diseases, 7 cases were aortic dissection[type A: 5, type B: 2] and 3 cases were descending thoracic aortic aneurysm. The operative morality occurred in 3 cases. The overall mortality and the operative mortality of congenital and acquired heart disease was 7.8 %, 4.8% and 10.4%, respectively.
우측 폐동맥이 대동맥에서 이상기시되는 기형은 선천성 심장질환의 드문 형태이고 치명적이다. 주로 동맥관개존과 같이 동반되어 나타나며, 대개 출생후 이른 유아기에 사망한다. 우폐동맥의 이상기시는 좌폐동맥의 이상기시에 비해 더욱 많은 빈도를 나타내며, 비정상적인 우폐동맥은 주로 대동맥판막에 인접한 상행대동맥의 뒤쪽편에서 주로 기시한다.
비수임형 양대혈관 우심실기시증은 심실중격결손(DORV with remote VSD)이 대동맥과 상당히 떨어져 있어 양심실 교정에 상당한 어려움이 따른다. 본 교실에서는 심실중격결손과 폐동맥을 배플(baffle)을 이용하여 연결한 후 대혈관 전환술(arterial switching operation)을 시행하여 양심실 교정을 성공적으로 치험하였기에 보고하는 바이다.
배경: 삼첨판막친환술은 매우 드물게 시행되는 수술이며 그 장기 성적은 만족치 못한 수준이다. 또한 어떤 종류의 인공판막을 사용하느냐에 대하여도 논란이 많은 상황이다. 서울대학교병원 흉부외과에서는 1989년 1월부터 1998년 12월까지 10년동안 71명의 환자에서 72례의 삼첨판막 치환술을 시행하였으며 이 결과를 토대로 장단기 성적과 위험요인들을 분석하였다. 대상 및 방법: 평균나이는 42$\pm$13세(16~65세)였으며 남여비는 32/39였다. 술전진단은 50례의 후천성판막질환과 18례의 선천성심장질환이 있었고 삼첨판폐쇄부전만 단독으로 있었던 경우도 4례 있었다. 사용된 인공판막은 기계판막이 69개, 조직판막이 3개였다. 승모판막치환술 또는 대동맥판막치환술과 같이 시행된 경우는 50례였고 1례에서는 폐동맥판막 치환술이 같이 시행되었다. 결과: 조기사망은 7례(9.7%), 만기사망은 7례(13.0%)였고 10년 생존율은 59.2$\pm$7.2%였다. 삼천판막혈전증은 5례에서 11번에 결쳐 발생하였으며 그중 1례는 재수술을 시행받았다. 생존자들의 대부분은 심장기능분류 I-II의 상태로 현재까지 외래 추적관찰중이다. 결론: 삼첨판막치환술은 비록 혈전증등의 위험이 상존하기는 하지만 비교적 낮은 사망률과 이환율을 보이고 있으며 기계판막의 경우에도 조직판막과 비교하여 큰 차이 없이 좋은 장기성적을 얻을 수 있었다.
본 논문을 쓰는 목적은 본원에서 2000년 9월까지 시행한 110례 심장수술을 대상으로 임상분석하여 향후 임상성적에 도움을 얻고자 하였다. 대상 및 방법: 본원에서는 1995년 1월부터 동맥관개존증수술을 시작한 이래 1999년 2월부터 개심술을 시행하여 2000년 9월까지 동맥관개존중 이중결찰술 10례, 개심술 100례 도합 110례의 심장수술을 시행하였다. 결과: 수술받은 환자들중 조선족이 74례(67.3%), 한족이 35례(31.8%)였다. 선천성심질환은 95례, 후천성심판막질환은 15례였다. 선천성심질화는 비청색성심질환이 83례로서 심실중격결손 및 연합기형 45례, 심방중격결손 및 연합기형 20례, 동맥관개존중 연합질환 11례, 동맥관개존증 연합질환 11례, 선천성대동맥판 협착 5례, 선천성 누두부협착 및 Ebstein 기형 각각 1례였다. 청색성심질환이 12례를 차지하였는데 11례가 활로씨사증후군으로서 전부 완전교정술을 시행하였다. 후천성심판막질환은 7례에서 판막치환술이 시행되였는데 그중 3례가 연합판막치환술, 3례가 승모판치환술, 1례가 대동맥판치환술이 진행되었다. 또한 8례에서 판막성형술을 시행했는데 승모판 성형술은 교련절개술, 판첨절제 성형술, 건삭성형, 유두근성형술과 판륜환을 이용한 판륜성형술 1례, 인공건삭 형성술 1례등이 포함되였다. 결론: 선천성심질환에서 비청색증군은 수술후 양호한 단기결과를 얻었으나 청색증군 활로씨사증후군은 수술방법에 따라 술후 회복의 차이가 다소 있었으며 향후 장기추적관찰을 요한다. 후천성심판막질환중 판막성형술의 단기결과는 비교적 양호하나 장기추적관찰을 요한다. 전체에서 수술사망은 한례도 없었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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