• Radiation Oncology Journal
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• 제19권2호
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• pp.142-145
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• 2001

목적 : 극심한 백혈구 증가증($10^5/mm^3$ 이상)을 동반한 급성 백혈병은 뇌내 출혈로 인한 조기 급사의 위험이 높은 질환이다. 응급 전두개 방사선조사는 비교적 단순하게 이 문제에 대처할 수 있는 방법으로 본 저자들은 24명의 극심한 백혈구 증다증을 보인 환아에서의 전두개 방사선 치료의 경험을 보고하고자 한다. 대상 및 방법 : 1990년부터 1998년까지 40명의 극심한 백혈구 증가증을 보이는 급성 백혈병 환아가 응급 전두개 방사선 조사를 위해 의뢰되었다. 이들중 24명의 환아의 초기 병록의 검색이 가능하였다. 환자군은 남아가 16명, 여아가 8명이었으며 연령 분포는 2세에서 13세(중앙값 9.5세) 였다. 초기의 백혈구 수치는 $109,910/mm^2$ 에서 $501,111/mm^2$의 범위에 있었다. 모든 환자에게 말초 혈액 도말 검사를 시행하였고 응급 전두개 방사선조사는 백혈구 수치가 $10^5/mm^2$ 이상이며, 말초 혈액에서 림프구모세포가 관찰된 환자들에게 시행되었다. 모든 환자는 염기성 전해질을 포함한 정맥 수액요법과 경구 allopurinol 복용의 처치를 받았다. 전두개 방사선 조사는 진단일로부터 시작되었으며 2Gy의 분할 조사선량으로 1회 시행받은 환아가 4명, 2회 시행받은 환아가 20명이었다. 결과 : 백혈구 수는 19명의 환아에게서 감소를 나타냈으며 방사선조사 후 뇌내 출혈은 관찰되지 않았다. 5례의 조기 사망이 있는데 4례는 대사적 합병증과 관련된 것이었고 1례는 방사선조사 전에 일어난 뇌내 출혈로 인한 사망으로 방사선조사 5시간 후에 사망하였다. 전두개 방사선조사 후에 즉각적인 부작용은 관찰 되지 않았다. 결론 : 이상의 결과에서 극심한 백혈구 증가증을 보이는 소아 백혈병 환자에게 응급 전두개 방사선조사는 안전하게 그리고 효과적으로 이용될 수 있을것이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권1호
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• pp.18-24
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• 2015

당원병 Ib형은 드문 유전 대사 질환 중 하나로 SLC37A4 유전자의 장애로 인해 발생한다. 특징적으로 간비대, 저혈당, 고젖산혈증, 고지혈증, 고뇨산증의 임상양상을 보인다. 총 3명(남자 1명, 여자 2명)이 포함되었고 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 평균 진단시 나이는 각각 8개월, 26개월, 10세이다. 2명의 환자가 영유아기에 간비대, 저혈당 등으로 발견되었고, 다른 환자는 사춘기에 성장 발육 부전으로 인한 저신장으로 진단되었다. 유전학적 검사에서 c.412T>C (p.Trp 138Arg) (3/6 alleles, 50.0%)가 가장 흔했고 다음으로 p.Leu348Valfs*53 (1 allele), p.Pro191Leu (1 allele), p.Ala148Val (1 allele)가 확인되었다. 요산 강하제, 생 옥수수 전분 복용을 시작하였으며, 모든 환자가 중성구 감소 소견이 관찰되어 G-CSF 투여하였다. 이들 모두 구내염, 장염, 뇌농양과 같은 반복적인 감염이 관찰되었다. 또한 2명은 심한 골다공증으로 칼슘 보충제가 필요하였다. 비교적 일찍 진단된 2명에 비해 10세에 진단된 경우 중증 감염 및 간과 신장의 합병증을 보이고 있었다. 통계학적으로 유의하지 않지만, 비교적 전자의 환자들이 비교적 예후가 좋았다. 본 연구를 통해 동시에 한국의 GSD Ib형 환자의 임상적, 생화학적, 분자유전학적인 특징과 후기 합병증에 대해 보고하는 바이다.

• Journal of Applied Biological Chemistry
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• 제64권1호
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• pp.5-11
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• 2021

말오줌나무 잎 추출물의 생리활성 및 항균활성을 측정한 결과, 말오줌나무 잎 추출물의 생리활성은 말오줌나무 잎 추출물에 함유되어있는 phenolic성분들에 의해 효과가 발현되는 것으로 판단되었다. 말오줌나무 잎으로부터 생리활성에 관여하는 phenolic 화합물을 물과 에탄올로 추출하였을 때 각각 11.60±0.18과 12.39±0.07 mg/g의 함량을 나타내었다. 말오줌나무 잎의 ACE 저해 활성은 50-200 ㎍/mL의 phenolic을 함유한 물과 에탄올 추출물에서 각각 71.94-92.08와 48.42-78.33%의 저해 활성이 측정되었으며, 농도의존적인 양상을 나타내었다. 말오줌나무 잎 추출물의 XOase에 대한 추출물의 저해 활성은 50-200 ㎍/mL의 phenolic을 함유한 물과 에탄올 추출물에서 각각 42.11-100와 35.61-100%의 매우 우수한 저해효과를 나타내었다. 말오줌나무 잎 추출물에 대한 HAase 저해활성은 200 ㎍/mL의 phenolic을 함유한 농도에서 물과 에탄올 추출물이 각각 25.35±0.41와 43.38±2.26%의 HAase 저해활성을 나타내었다. 말오줌나무 잎 추출물의 항균활성은 충치균인 S. mutans와 식중독균인 S. aureus 및 여드름균인 P. acnes에 대한 우수한 항균 효과를 나타내었다. 따라서 말오줌나무는 고혈압억제, 통풍억제 및 염증억제 작용 등의 생리활성 및 S. mutans와 S. aureus 및 P. acnes에 대한 항균활성이 우수한 것으로 확인되어 말오줌나무를 활용한 기능성 식품 소재로서 산업화에 활용할 수 있을 것으로 생각되었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권1호
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• pp.77-81
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• 1998

목적 : 제Ia형 당원병 (Type Ia Glycogen storage disease)은 Glucose-6-phosphathase 결핍으로 간, 신장, 장 (intestine)에 글리코겐이 축적되는 대사성 질환으로 상염색체 열성으로 유전되는 매우 드문 질환이다. 1929년 von Gierke에 의해 처음으로 보고된 이래, 현재 외국에서는 prenatal molecular diagnosis까지 가능하고 국내에서는 1972년 서등이 최초로 보고하였으며, 그 이후 임상양상 및 조직생검소견으로 진단된 예가 십여례 있었고, 1990년 김 등이 간조직내에 결핍된 효소를 검사하여 4례를 보고하였다. 이에 연자들은 임상소견, 간 및 신장 조직생검, 그리고 간조직내에서의 Glucose-6-phosphatase 효소의 결핍을 확인하여 von Gierke disease로 확진된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 환아는 18년 7개월된 남아로 출생시부터 복부 팽만을 보여 2세경 본원에 내원하여 복부초음파 및 동위원소 촬영상 간의 혈관종 진단받고, 추적 관찰없이 지내다가 13세때 신장이 135cm으로 3 percentile 미만의 저신장을 주소로 내원하여, 혈액검사상, SGOT/PT는 51/44 IU/L로 약간 증가되어 있으며, 복부 초음파상 간종대는 지속적으로 보였으나, 그외 특이소견은 없었다. 가족성 저신장으로 진단후 2년6개월간 성장호르몬 치료받으며 외래 추적관찰중 내원 5개월전 고혈압, 단백뇨, 고지혈증 및 elevated SGOT/PT를 주소로 정밀검사위해 입원하였다. 내원당시 키는 159 cm(<3 percentile),몸무게는 54 kg(10-25 percentile)이었고 혈압은 160/110 mmHg(>95 percentile)로 고혈압 소견보였다. 금번 입원시 말초혈액검사, 전해질 검사 및 혈당은 모두 정상이었고, SGOT/PT가 51/60 IU/L 약간 증가 되었고, 혈중 콜레스테롤치는 307 mg/dL, 요산이 9.2 mg/dL로 증가된 것 외에는 특이소견 업었다. 24시간 소변검사상 단백은 1.3gm, 크레아티닌 1028 mg, Ccr $114ml/min/1.73m^2$ 이였다. 복부 초음파와 CT scan상 간에 다발성 선종이 보였고, 상기 임상소견상 당원병 의심되어 신장과 간의 생검을 시행화여 간과 신장에서 모두 글리코겐의 축적을 관찰할 수 있었고, 선종부위의 생검에서도 선종으로 확인되었으며 악성변화는 없었다. 간조직을 이용한 효소검사상 Glucose-6-phosphatase에 대한 정량검사상 0.847 nM/min/mg protein으로 상당히 저하되어 있었다. 위, 소장 내시경 검사도 시행하여 조직검사까지 시행하였으나 글리코겐의 침착을 볼 수 없었다. 환아는 현재 고혈압 치료제 및 Allopurionol과 식이조절하며 외래에서 추적 관찰 중이다. 결 론 : 저자들은 임상증세, 간과 신장의 조직생검, 그리고 간 조직의 Glucose-6-phosphatase효소 검사를 시행하여 제Ia형 당원병으로 확진된 1례를 보고하는 바이다.

• Journal of Applied Biological Chemistry
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• 제57권1호
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• pp.53-59
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• 2014

Aspergillus oryzae로 발효시킨 청미래덩굴잎 용매추출분획물의 xanthine oxidase (XO) 및 aldehyde oxidase (AO) 저해활성과 항고요산혈증에 미치는 영향을 조사하였다. 용매별 추출수율(g/kg)은 80% ethanol (EtOH)은 13.56이었으며, n-hexane, dichloromethane (DICM), ethylacetate (EtOAc) 및 n-butanol fraction (BuOH)은 1.35-3.33 범위였다. Total polyphenol 함량(mg/g-extract)은 EtOAc fraction 478.07-501.26, BuOH fraction 259.49-289.02, DICM fraction 165.03-232.27, EtOH fraction 134.02-196.54이었으며 EtOAc 및 DICM fraction에서는 발효시킨 경우가 비발효에 비하여 각각 4.85 및 40.74%가 높았으나 그 외 모든 fraction에서는 발효시킨 경우가 낮았다. 총 flavonoid 함량은 EtOAc fraction이 여타 fraction에 비하여 높았다. EtOAc 및 BuOH fraction의 TF 함량은 발효시킨 경우가 비 발효에 비하여 각각 10.56% 및 60.17%가 높았으나 여타 fraction들에서는 발효시킨 경우가 낮았다. XO 저해활성은 모든 분획물에서 발효시킨 경우가 비발효에 비하여 현저하게 높았으며 EtOAc 및 BuOH fraction의 경우 발효시킨 경우는 각각 75.02 및 65.59%로 비발효 경우 39.42 및 5.34% 보다 현저하게 높았다. AO 저해활성은 DICM과 EtOAc fraction에서 각각 81.82 및 77.93%로 여타 fraction들에 비하여 높았으며 XO의 경우와 마찬가지로 발효시킨 경우가 비발효에 비하여 현저하게 높았다. 고요산혈증 mouse의 혈중 요산(SU) 함량에 미치는 영향을 조사한 결과, 고요산혈증 대조군의 SU 함량은 6.98 mg/dL로 정상대조군 (NC)의 3.82 mg/dL에 비하여 1.83배가 높았으나, EtOAc fraction은 투여량에 의존적으로 SU의 함량이 감소하였으며, 발효시킨 경우가 비발효에 비하여 유의적인 감소를 보였다. 이상의 결과, A. oryzae와 청미래덩굴잎의 발효과정을 통해, glycoside형태의 flavonoid를 aglycone화하여 비발효에 비해 높은 XO 및 AO 저해활성과 함께 항고요산혈증 효과를 나타내는 것으로 사료된다.

• 한국식품저장유통학회지
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• 제23권1호
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• pp.110-116
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• 2016

소나무 뿌리로부터 phenolic compounds를 추출 후 생리활성을 검정하여 기능성 소재로 활용가능성을 살펴보았다. 동송근에 함유된 페놀성 물질은 물과 80% ethanol을 용매로하여 24시간 이상 추출하였을 때 각각 1.86 mg/g, 6.85mg/g 함량을 나타내었다. 추출물의 phenolic 농도를 $50{\sim}200{\mu}g/mL$로 조절하여 DPPH를 측정한 결과, 물 추출물과 ethanol 추출물 $100{\mu}g/mL$ phenolics 농도에서 각각 86%, 85%였고, ABTS radical decolorization은 물 추출물과 ethanol 추출물에서 각각 48%, 68%였다. Antioxidant protection factor는 $50{\mu}g/mL$ phenolics 농도에서 물 추출물과 ethanol 추출물에서 각각 1.74 PF와 1.96 PF로 측정되었으며, TBARs값은 $100{\mu}g/mL$ phenolics농도에서 물 추출물이 93%, ethanol 추출물에서 98%를 나타내었다. Xanthine oxidase 저해능은 물 추출물과 ethanol 추출물에서 각각 84%, 80%로 측정되었으며, ${\alpha}$-glucosidase 저해능은 ethanol 추출물에서만 92%의 높은 효능을 보였다. 이러한 결과로 보아 동송근 추출물이 항산화활성 또는 기능성 식품소재로서 활용이 가능할 것으로 판단되었다.

• 생명과학회지
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• 제22권12호
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• pp.1621-1627
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• 2012

세포의 이동은 성장, 면역 작용, 그리고 혈관 신생 등 많은 생리현상에 중요한 역할을 한다. 또한 염증 및 종양 세포 침윤 등의 다양한 병리적 현상과도 밀접한 연관이 있다. 본 연구에서는 lysophosphatidic acid (LPA)는 활성산소의 생성을 통해 SKOV-3 난소암세포의 이동을 조절한다는 것을 관찰하였다. 먼저, 난소 암세포인 SKOV-3에서 LPA에 의한 세포의 이동이 강하게 일어남을 확인하였다. LPA에 의한 SKOV-3 세포의 이동은 phosphatidylinositol 3-kinase (PI3K)/Akt 신호전달체계를 저해시키는 약물에 의해서 완벽히 억제됨을 확인하였으나 ERK 신호전달체계를 저해시키는 약물에 의해서는 전혀 영향을 받지 않았다. 그리고 SKOV-3 세포에서 LPA에 의한 활성산소 형성이 시간에 따라 강하게 일어남을 확인하였다. 더욱이 LPA에 의한 활성산소 형성도 PI3K 또는 Akt의 저해제에 의해서 완벽히 억제됨을 확인하였으나 ERK 신호전달을 억제하였을 때는 거의 영향을 받지 않았다. SKOV-3 세포에서 LPA에 의해 생성된 활성산소는 diphenylene idonium (DPI, $10{\mu}M$), apocyanin (Apo, $10{\mu}M$)과 같은 NADPH oxidase 억제제를 전 처리하였을 때 활성산소가 형성되지 못함을 관찰하였다. 그러나 xanthine oxidase (allopurinol, Allo, $10{\mu}M$), cyclooxygenase (indomethacin, Indo, $10{\mu}M$), 또는 mitochondrial respiratory chain complex I (rotenone, Rot, $10{\mu}M$)를 억제하였을 때는 LPA에 의한 활성산소 형성에 영향을 주지 못함을 확인하였다. 마지막으로 활성산소 억제제인 N-acetylcysteine (NAC, $10{\mu}M$)에 의해서 LPA에 의한 암세포의 이동이 억제됨을 관찰하였다. 이와 더불어 LPA에 의한 SKOV-3 세포의 이동도 NADPH oxidase 억제에 의해 저해가 됨을 확인하였다. 이러한 연구결과로 보아 LPA에 의한 활성산소의 형성에는 PI3K/Akt/NADPH oxidase 신호전달체계가 중추적인 역할을 하며 이를 통해 암세포의 이동을 조절한다는 것을 알 수 있었다.