외음부의 Bartholin씨선에서 발생하는 악성종양은 지금까지 세계적으로 약 200예가 보고되고 있지만 아주 희귀한 종양이다. 일반적으로 처음 내원 당시에는 낭종이나 포는 염증성 농양으로 오진하기 쉬우며 조직병리학적으로 확진이 이루어져서 근치적 치료가 시도되기까지는 상당한 기간이 소모되는 경우가 많다. 아직까지는 이 악성종양에 대한 원인과 적절한 치료방침에 대하여 결정된 바 없이 논란이 많으나 다른 외음부악성종양과는 엄격히 다르게 구별지어야 할 것으로 생각된다. 이 악성종양에 대한 치료방법으로써 방사선치료는 랴듐삽입 또는 전자선을 이용한 치료 등이 다양하게 적용되어 왔지만 그 효과는 기대에 훨씬 못 미치고 치료성적과 생존율도 불량한 것으로 보고되고 있다. 최근에는 외과적으로 근치적 외음부절제술과 양측 서혜부 및 대퇴부 임파절절제술이 많이 시도되고 있으며 치료성적과 생존율도 괄목할 만큼 향상되었으나 수술 후 잔존하는 병변으로 인하여 재발이 문제시되고 있다. 본 저자들은 본원에서 경험한 1예와 다른 저자들의 문헌고찰을 통하여 분석하여 본 결과 앞으로 이 악성종양에 대하여 보다 세심한 임상적 관찰과 생물학적 특성에 대한 분석이 시급히 요청되며, 아울러 적절한 치료방침의 결정과 함께 예후인자에 대한분석을 통하여 생존율을 향상시키기 위한 다각적인 노력이 요망된다고 하겠다.
하정맥동 결손(inferior sinus venosus defect)은 하대정맥과 우심방의 경계 부위에 발생하는 심방중격결손의 한 형태로 매우 드문 선천성 심장질환이며, 심방중격의 하부 뒤쪽에 위치하고 한 개 이상의 우 폐정맥의 환류 이상을 동반하고 있어 개심술시 정확한 교정을 요하므로 수술 전 또는 수술 중 정확한 해부학적 진단이 선행되어야 한다. 저자들은 부분 폐정맥 환류이상을 동반한 하정맥동형 심방중격결손 4예를 치험하였다. 1예는 25세 성인이었고 3예는 14개월 미만의 영아 및 소아였다. 4예 모두 심부전 때문에 수술했으며 이중 4개월의 영아는 긴급 수술이 필요했다. 진단을 위해 심초음파 및 도플러 검사와 심도자법을 시행하였다. 수술전 확진은 1예에서 가능했고 3예는 수술전 병변을 의심하고 수술시 확진되었다. 수술방법으로 이상 환류되는 폐정맥이 좌심방으로 환류 되도록 자가심막을 이용하여 심방중격결손을 폐쇄하였다. 4예 모두 수술 결과는 양호하였으며 초음파 검사의 추적에서 하대정맥과 폐정맥의 환류장애 소견은 없었다. 정확한 수술 교정을 위해 수술전 정확한 진단이 필수적이며, 수술전 폐정맥의 부분 환류이상과 심방중격 결손으로 진단된 환자에서는 수술중 하정맥동 결손의 여부를 확인하여 적절한 수술적 교정을 시행해야 할 것으로 사료된다.
악성 간엽종은 유아와 태생기에서 매우 드문 종양이다. 악성간엽종은 성인에서 극히 드물고 섬유조직이외의 둘 또는 그 이상의 간엽성분으로 구성된 종양으로 결체조직의 어떤 형태로도 분화할 가능성이 있는 태생기 간엽에서 기원한다고 생각된다. 환자는 61세 남자로 2개월 전 가래를 동반한 기침을 주소로 검사를 받던 중 우폐상부에 매우 큰 종괴를 보이는 암종으로 입원하였다. 환자는 우폐상부 미세침윤조직검사상 편평상피세포암 의심하에 우전폐절제술을 받았다. 수술장 소견상 종괴는 흉벽과 심하게 유착되었으며 우폐하부까지 침습된 소견을 보이는 악성간엽종으로 진단되었다. 환자는 수술후 5,000rad의 방사선 조사를 받고 수술후 6개월째인 현재까지 재발징후없이 경과 관찰중이다.
The ulcerative colitis is a chronic inflammatory bowel disease with an unknown etiology. The major symptoms of ulcerative colitis are diarrhea, abdominal pain and hematochezia. However, arthritis, skin disorders, hepatobiliary inflammation and uveitis are occasionally recognized as systemic complications. Although there are few reports of coexistent pulmonary and inflammatory bowel disease, the lung is not generally considered to be a target organ in ulcerative colitis. We report a patient with ulcerative colitis-related bronchilolitis obliterans organizing pneumonia confirmed by video-assisted thoracoscopic surgery, who responded to corticosteroid therapy.
CATCH 22 syndrome is a one of the most common chromosome microdeletion syndrome with multiple organ anomalies in humans, with an incidence of approximately 1:4,000 to 1:5,000 live births. It is caused by a microdeletion of 1.5 to 3.0 megabases on the long arm of chromosome 22. The phenotypic spectrum of this disorder is wide and various. A 19-year-old patient who showed delayed growth and development (Height; 110 cm, Weight; 18 kg) was referred to our department for the treatment of dental cavities. She was diagnosed as CATCH 22 syndrome in 2004. Physical examination revealed hypertelorism, a short philtrum, thick reflected lips and a small mouth. She underwent cleft palate surgery at 1 year of age and heart valve surgery due to the cardiovascular abnormality at 13 years of age. Convulsive seizures had persisted until 5 years ago but are well controlled at present. Oral examination showed poor oral hygiene, crowding, prolonged retention on #65, 75 and dental cavities on #16, 21, 65, 26, 36, and 46. Cavity treatment and prophylaxis were performed under general anesthesia. Also continuous follow-up checks have been carrying out with the periodic prophylaxis and dental home education. Problems with numerous cavities and gingivitis which can lead to specific risks are common for CATCH 22 syndrome patients. It is therefore of great importance that these patients are referred to foremost physician and dental specialist for the oral care. In addition, preventive treatment targeting the risk of dental cavities and gingivitis is especially important and, as the syndrome involves many different medical problems, the dental treatment should be carried out in collaboration with the patient's physician.
매복치의 적절한 맹출 유도를 위해서는 유치의 상태, 치조골과 치아와의 상관관계, 환자의 치령, 치료에 대한 환자의 협조도 및 경제적 상태의 고려 등 많은 요소에 좌우되는 복잡한 치료계획이 필요하다. 만약 맹출장애의 원인이 발견되었다면, 맹출 유도를 위해서는 원인의 제거와 다양한 술식이 사용될 수 있다. 특히 치아이식법은 매복된 치아의 위치가 외과적인 노출과 후 교정적인 견인이 어려운 곳에 존재하는 경우, 발치에 앞서 사용할 수 있는 유용한 방법이다. 본 증례는 매복 상악 견치의 자가이식을 시행한 3증례를 보고한 것으로, 자가이식 치료 후 관찰 결과 다음과 같은 결론을 얻었다. 공여 치아 제거시 가해지는 외상이 최소가 되게 하여야 한다. 치근단이 완성된 치아를 이식할 경우에는 치수괴사의 가능성이 높으므로 치수치료를 고려하여야 한다. 복잡한 매복증례에서 교정치료시 소요되는 경비 및 시간을 고려하여 치아이식을 시행할 수도 있다. 수용부의 치조와는 공여 치아의 치근보다 약간 커야 하며, 공여치아의 치근 크기와 치조골의 순설측 폭경에 따라 open 또는 closed procedure로 형성할 수 있다.
Gitelman 증후군과 Bartter 증후군은 모두 상염색체 열성으로 유전되는 신 세뇨관 질환으로 낮은 혈중 포타시움 농도, 대사성 알칼리혈증, 염분 소실, 정상 또는 낮은 혈압을 특징으로 한다. Gitelman 증후군은 thiazide-sensitive Na-Cl cotransporter(NCCT)의 유전자 돌연변이로 발생하며, 저마그네슘혈증과 저칼슘뇨증이 있는 것으로 Bartter 증후군과 구별된다. 환자들은 대개 증상이 없으며, 일정 기간 동안 근 약화, 테타니 등을 보이지만, 대부분의 경우 성인이 되어서 진단된다. 저자들은 11세된 여아에서 간질 발작의 악화로 내원하였다가 우연히 발견된 Gitelman 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Gitelman 증후군의 진단은 대사성 알칼리혈증, 저칼륨혈증, 저마그네슘혈증, 저칼슘뇨증에 의해 근거하였다. 저자들은 또한 환자의 SLC12A3 유전자에서 이종접합체성 $^{642}$Arg(CGC)>Cys(TGC)변이와 동종접합체성 가성엑손을 확인하였다.
2000년 수원, 홍천, 연천 지역의 참깨 포장에서 새로운 병해가 발견되었다. 처음에는 잎에 수침상의 작은 점무늬를 형성하다가 점점 커져 괴사가 일어나고 주위로 황화되었다. 심하게 감염된 경우는 병든 잎은 떨어졌다. YDC 배지에서 병원세균을 순수 분리 하였을 때 Xanthomonas 속 세균의 전형적인 특징인 노란색 색소를 띤 세균이 형성되었다. 분리된 세균을 $10^{8}cfu/ml$로 현탁한 후 3주 동안 자란 참깨 잎에 분무 접종하였을 때 처음과 같은 증상이 재현되었다. 분리된 세균은 대조균주 X. campestris pv. sesami LMG865와 지방산 조성 및 다양한 탄소원 이용정도를 이용하여 비교하였을 때 $100\%$의 가능성으로 X. campestris pv. sesami로 동정되었다. 분리된 병원균은 $18\~36^{\circ}C$에서 생장이 양호하였으며, $27^{\circ}C$에서 가장 우수하였다. 이 보고는 국내에서 참깨의 세균성잎마름병 최초 보고이며, P. syringae pv. sesami에 의한 세균성점무늬병과 외부적인 병징으로 구별하기가 매우 어렵다.
이 연구의 목적은 운동피질 주변의 뇌종양 환자를 대상으로 수술 중 피질척수로를 보존하고 운동 능력을 더 정확하게 평가하기 위함이다. 경두개운동유발전위는 위양성(false positive)과 위음성(false negative)이 혼재하는 검사이기 때문에 수술 중 검사상 파형의 변화가 없었다 할 지라도 검사의 내용을 완전히 신뢰할 수 없다. 보다 자세한 검사를 위해 대뇌피질을 선택적으로 자극할 수 있는 직접피질자극검사를 시행하였다. 직접피질자극 검사를 시행한 2케이스 에서는 수술 중 피질이 담당하는 부위를 찾고 지속적으로 진폭의 변화를 확인하며 검사할 수 있어 운동경로를 보존하며 수술 할 수 있었다. 하지만 직접피질 자극검사를 시행하지 않고 경두개운동유발전위 검사만을 시행한 환자에서는 수술 후 환자의 운동 능력이 감소되는 것을 경험할 수 있었다. 위와 같은 결과를 볼 때 직접피질자극 검사는 매우 유용한 검사이고 뇌종양 수술 시 경두개운동유발전위 검사와 병행하여 환자에게 올 수 있는 후유장애를 줄일 수 있는 방법이다.
;Dentistry has benefited from tremendous advances in technology with the introduction of new techniques and materials, and patients are aware that esthetic approaches in dentistry can change one's appearance. Increasingly. tooth-colored restorative materials have been used for restoration of posterior teeth. Tooth-colored restoration for posterior teeth can be divided into three categories: 1) the direct techniques that can be made in a single appointment and are an intraoral procedure utilizing composites: 2) the semidirect techniques that require both an intraoral and an extraoral procedure and are luted chairside utilizing composites: and 3) the indirect techniques that require several appointments and the expertise of a dental technician working with either composites or ceramics. But, resin restoration has inherent drawbacks of microleakage. polymerization shrinkage, thermal cycling problems. and wear in stress-bearing areas. On the other hand, Ceramic restorations have many advantages over resin restorations. Ceramic inlays are reported to have less leakage than resin restoration and to fit better. although marginal fidelity depends on technique and is laboratory dependent. Adhesion of luting resin is more reliable and durable to etched ceramic material than to treated resin composite. In view of color matching, periodontal health. resistance to abrasion, ceramic restoration is superior to resin restorationl. Materials which have been used for the fabrication of ceramic restorations are various. Conventional powder slurry ceramics are also available. Castable ceramics are produced by centrifugal casting of heat-treated glass ceramics. and machinable ceramics are feldspathic porcelains or cast glass ceramics which are milled using a CAD/CAM apparatus to produce inlays (for example, Cered. They may also be copy milled using the Celay apparatus. Pressable ceramics are produced from feldspathic porcelain which is supplied in ingot form and heated and moulded under pressure to produce a restoration. Infiltrated ceramics are another class of material which are available for use as ceramic inlays. An example is $In-Ceram^{\circledR}$(Vident. California, USA) which consists of a porous aluminum oxide or spinell core infiltrated with glass and subsequently veneered with feldspathic porcelain. In the 1980s. the development of compatible refractory materials made fabrication easier. and the development of adhesive resin cements greatly improved clinical success rates. This case report presents esthetic ceramic inlays for posterior teeth.teeth.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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