흉선 과증식증은 소아에서 아주 드물게 발생하는 질환으로써 우리나라에서는 아직 보고례가 없다. 환자는 2살된 남아로 잦은 기침과 객담을 주소로 입원 후 시행한 혈액검사상 림프구 수가 55%로 증가돼있는 소견외에는 정상이었으며 흉부 단순촬영 및 흉부 단층 촬영상 우측 전중격등에 5$\times$10cm 크기의 종괴가 발견되었다. 정중 흉골절개를 통한 종괴 적출술을 시행하였다. 적출된 종괴는 180mg이었고 조직검사상 정상 흉선구조를 유지하고 있는 등 흉선 과증식증에 합당한 소견을 보였다. 환자는 술후 별다른 합병증 없이 회복된후 2년이 지난 현재까지 정상생활을 영위하고 있다. 이에 저자들은 소아에서 발생하는 흉선 과증식증으로 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
신경내분비 종양은 매우 드문 흉선 종양으로, Kultschizky 세포에서 유래하는 것으로 흉선종과는 다른 것으로 생각된다. 흥선 신경내분비 종양의 병리학적 진단은 광학 현미경 검사, 면역조직화학 염색 및 전자현미경의 소견을 바탕으로 한다. 흥선 유암종의 약 50%에서 내분비 질환을 가지며, 재발과 흉곽외 전이가 특징적이다. 초발 종양이나 재발의 경우에 외과적 절제가 가장 효과적이라고 생각되나, 항암치료나 방사선 치료의 역할은 분명하지 않다. 최근 외과적 절제가 시행된 흉선 신경내분비 종양을 경험하였기에 여기에 보고한다.
Good증후군은 성인에서 발생하는 B세포 와 T세포 면역 결핍증의 드문 원인 질환으로 임상적인 특징은 세군 감염 빈도의 증가 및 바이러스, 진군의 기회 감염이다. 가장 일치하는 면역학적 이상은 저감마글로부린 혈증과 B세포가 감소되거나 소실되는 것이다. 이 증후군의 치료는 흉선종의 절제 및 적절한 면역글로부린 G 역가를 유지하기 위한 면역글로부린의 투여이다. 저자는 1예의 Good증후군을 경험하였는데 환자는 64세 여자로 빈번한 비강 폐 감염의 병력을 가지고 있다. 흉부전산화단층 촬영에서 폐렴과 전 종격동 종괴의 소견을 보였으며 경피적 침 생검에서 흉선종으로 진단되었다. 환자는 흉선절제술을 시행 받았으며 저감마 글로부린혈증을 치료하기 위해서 면역글로부린을 투여 받았다.
본 연구에서 정상적인 baboon의 흉선조직 및 폐조직에서 HLA-DR과 PGP9.5항원에 대한 반응성을 나타내는 수지상세포 형태의 세포가 축적되는 것을 보았다. 하지만, 이런 세포들은 baboon 이 BPD즉 폐이형성증에 걸리게 되면 사라진다는 것을 확인하였다. 그리고 140일 제태기간보다 125일 제태 기간을 보낸 미성숙 baboon이 HLA-DR을 가지는 세포가 더 많아 진다는 것을 관찰할 수 있었고 이로 인해 BPD동물모델을 구축하는데 125일 제태 기간을 보낸 동물이 훨씬 적합하다는 것을 알았다. 또한 bombesin의 항체인 2A11을 처리한 baboon (125d-14d/PRN)의 폐조직에서는 정상수준의 HLA-DR positive세포들이 관찰되었다. 더욱이, Baboon의 흉선으로부터 분리한 thymocyte로 bombesin에 대한 chemotaxis를 수행한 결과 세포이동 반응성을 보였다. 이러한 결과들은 생체 내 BLP들을 차단하면 BPD에 의해 야기된 폐이형성증을 막을 수 있고 2A11항체가 수동 면역제로 폐이형성증을 치료할 수 있는 치료제로써의 가능성을 제시하는 것이다.
목적 및 배경: 세포사를 조절하는 암유전자 산물인 bcl-2 단백과 암억제유전자 산물인 p53 단백은 암의 발생 에 관여하는 것으로 알려져 있다. 최근 종양 조직내에서 bcl-2 단백 및 p53 단백의 발현과 종양의 악성도 및 예후와의 관련성에 대한 연구가 활발하게 진행되고 있으나 흉선종에서의 연구는 미흡한 실정이다. 대상 및 방법: 1984년부터 1997년까지 고신대학교 복음병원 흉부외과에서 수술 치험한 흉선상피종 중 병리 조직의 보관이 비교적 양호하고 병록 기록지가 충실한 30례를 대상으로 Rosai씨 분류법 및 Masaoka 병기와 중증근 무력증의 동반 여부에 따라 분류하고 종양조직을 이용하여 면역조직화학 검사를 시행하여 각 분류에 따른 bcl-2 단백과 p53 단백의 발현율, 그리고 bcl-2 단백과 p53 단백의 발현간에 상관관계를 조사하였다. 결과: bcl-2 단백은 비침습성 흉선종에는 발현된 경우가 없었고 침습성 흉선종 10례 중 3례(30%), 흉선암 11례 중 8 례(61.5%)에서 발현되어 악성도가 높을수록 발현율이 높게 나타났다(p=0.021). p53 단백은 비침습성 흉선종에 서 1례(14.3%), 침습성 흉선종 5례(50%), 흉선암 8례(61.5%)에서 발현되어 악성도가 높을수록 발현율이 높아 지는 경향을 보였으나 통계학적 유의성은 없었다(p=0.126). 17례의 흉선종의 Masaoka 병기(1기 5례, 2기 7례, 3기 2례, 4a기 3례)에 따른 bcl-2 단백은 1기와 4a기에서는 발현 예가 없었고, 2기 1례(14.3%), 3기 2례(100%) 에서 발현되어 병기가 진행할 수록 높은 발현율을 보였고(p=0.011), p53 단백은 1기 1례(20%), 2기 2례 (28.6%), 3기 2례(100%), 4a기 1례(33.3%) 발현되어 p53 단백 역시 병기가 진행할 수록 발현율이 높아지는 경 향을 보였으나 통계학적 유의성은 없었다(p=0.229). 중증근무력증의 동반 여부와 bcl-2단백, p53 단백의 발현 과는 무관하였다. bcl-2 단백과 p53 단백의 발현간의 상관관계는 bcl-2 단백과 p53 단백의 발현이 일치하는 경우가 23례(76.7%), 불일치하는 경우가 7례(23.3%)로 상관관계가 있는 것으로 나타났다(kappa치=0.525). 결 론: 흉선상피종 조직내 bcl-2 단백의 발현은 종양의 악성도를 반영하는 것으로 나타났고 p53 단백은 종양의 악성도와 관련이 없는 것으로 나타났다. 그럼에도 두 단백의 발현간에 상관관계가 있는 것으로 나타나 이의 규명을 위해서는 향후 p53 단백의 유전자 변이와 두 단백의 발현과 환자의 생존율과의 상관관계에 대한 연 구가 요할 것으로 사료된다.
1985년 8월부터 1996년 1월까지 중증 근무력증으로 진단받은 환자 52례에 대한 임상적 고찰을 통하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 전체 환자 중 남자가 19례(35.8%), 여자가 33례(64.2%)이었고 11세에서 20세 사이가 12례 (23%)로 가장 높은 빈도를 보였다. 2. 환자의 초기 증상으로는 안검하수, 복시 등의 안구증상이 37례(71.2%)로 가장 많았고 modified Osserman의 분류에 따라서도 가장 증상이 가볍고 약물치료에 잘 반응하는 I군이 36례(69.3%)로 가장 많았다. 3. 환자가 호소하는 중상의 비특이성과 회복과 재발을 거듭하는 질병의 특성으로 인해 발병 이후 진단될 때까지의 시간은 비교적 오래 걸렸고 1년이상 경과하며 진단된 경우도 16례(30.8%)나 되었다. 4. 자가면역질환이 7.6%에서 동반되었는데 갑상선기능 항진증이 2례(3.8%), 인슐린의존형 당뇨 2례(3.8%)였고 종격동 전산화 단층촬영소견에서 흉선의 비대가 의심되었던 환자는 6례(11.5%), 흉선종이 발견되었던 경우는 3례였다. 5. 환자의 치료는 대부분 항콜린에스테라제나 부선피질호르몬을 병용하는 내과적 치료를 하였으며 약물의 치료에 반응이 미비하거나 악화되는 경우 혹은 종격동 전산화 단층촬영 상에서 흉선의 이상 소견이 보인 경우에 2례(3.9%)에서는 흉선절제술이, 1례(1.9%)에서는 혈장여과요법이 추가되었고 흉선절제술과 혈장여과요법이 같이 병합 치료된 경우도 3례(5.9%) 있었다. 6. 전체 환자중 2명에서 자연치유의 경과를 보였으며 이들은 모두 I군이였다. 그리고 흉선절제술과 부신피질 호르몬 투여로 완치된 예가 1례였었다.
DiGeorge증후군은 드문 선천성 기형으로 3번째와 4번째 인후낭의 발생과정 이상에 의한 흉선과 부갑상선의 형성부전과 관련이 있다. 이 증후군은 흔히 선천성 심장기형과 안면기형을 동반한다. 저자들은 DiGeorge증후군을 동반한 선천성 심장기형을 1례 수\ulcorner 치험하였다. 환아는 생후 1개월된 남아로 몸무게는 3.5kg이었다. 동반된 선천성 심장기형은 심실중격결손증, 심방중격결손증, 대동맥축착증 및 동맥관 개존증이었다. 수술은 좌측방 개흉 및 흉골 정중절개를 통하여 일차에 거쳐 시행하였고 환아는 수술 후 별다른 문제없이 회복하였다. 현재 6개월 째 외래 추적관찰 중에 있으며 양호한 상태로 성장하고 있다.
42세 남자가 객혈을 주소로 본원으로 전원되었다. 흉부 전산 촬영상에서 우상엽 폐첨부에 공동성 병변과 종격동의 종괴가 보였다. 폐첨부의 병변과 종격동 종괴에 대해 쐐기 절제술과 완전 절제술을 시행하였다. 병리학적 판독상 폐흡충증에 의한 염증성 병변이었다. 술 후 복부 전산 촬영상 폐흡충증으로 의심되는 병변이 가로 결장과 하행 결장에 나타났다. 환자는 술 후 2일간 praziquantel을 복용 후 합병증 없이 퇴원하였다. 현재까지 2년 동안 환자는 재발 없이 양호한 상태이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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