횡문근양 종양은 윌름씨 종양의 횡문근육종 형태의 드문 변종 아형으로 여겨져 왔으나, 1989년에 신장에서 발생한 황문근양 종양이 처음으로 기술된 이후 위장관에서도 드물게 보고되고 있다. 적절한 치료는 근치적 절제술이여 술후 보조 항암요법의 효과는 보고되지 않았다. 신장외 횡문근양 종양은 신장에서 발생한 횡문근양 종양과는 경과가 다르며 불량한 예후를 보인다. 신장외 횡문근양 종양 중에서도 횡문근양 형태의 미분화 위 선암은 매우 드물며 예후가 불량하다. 63세 남자 환자가 위 체부의 대만부에 발생한 종괴로 위전절제술을 시행받았으며, 병리조직 결과에서 횡문근양 형태의 미분화 위 선암이 진단되었다. 이에 본 저자들은 면역조직화학적으로 진단된 횡문근양 형태를 보이는 미분화 위 선암을 경험하여 증례를 보고하는 바이다.
악성 횡문근양 종양은 주로 영유아의 신장에서 발생하는 공격적인 종양이다. 신장 이외의 조직에서 발생한 경우 신외성 악성 횡문근양 종양이라 하고 중추신경계, 간, 뇌, 피부, 연조직 등에서 드물게 보고되었다. 위에서 발생한 악성 횡문근양 종양은 매우 드물다. 저자들은 흑색변을 주소로 내원한 72세 남자의 위에서 발견된 악성 신외성 횡문근양 종양이 림프종과 유사한 영상 소견을 보인 예를 경험하여 보고한다.
횡문근양 종양은 주로 소아기의 신장에서 발생하는 신생물로, 침습적인 양상을 보이는 비교적 드문 종양이다. 최근에 신장 외의 다양한 부위에서 발생한 예들이 보고되고 있으며, 연부 조직에 발생한 경우에는 미분화된 횡문근 육종으로 오진되기 쉽다. 횡문근양 종양은 횡문근 육종보다 침습적이고 나쁜 예후를 보이는 종양으로, 횡문근 육종과의 조직학적인 정확한 감별이 필요하며, 면역조직화학 검사가 그 감별에 도움을 줄 수 있다. 저자들은 치골 부위와 하복벽 부위에서 발생한 횡문근양 종양을 경험하여 문헌의 고찰과 함께 보고하고자 한다.
저자들은 재태기간 36주 6일로 출생한 환아가 대천문 팽대와 활동량 감소를 보여 시행했던 방사선과적 검사에서 발견된 천막 상부에 위치한 종양에 대해 일차적으로 교모세포종으로 진단하였다가 치료 중 재발된 종양에 대해 이차 수술 후 조직검사소견과 면역조직화학검사로 비정형 기형/횡문근양 종양으로 진단한 매우 드믄 악성 뇌종양 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Malignant rhabdoid tumors arise primarily from the kidney. Extrarenal malignant rhabdoid tumors are rare, with the liver, central nervous system, and skin reported as the primary sites. Malignant rhabdoid tumors of the mediastinum are extremely rare among extrarenal malignant rhadoid tumors; only 3 cases have been reported to date, all characterized by aggressive clinical behavior. We experienced a 35-year-old woman diagnosed with malignant rhabdoid tumor in the anterior mediastinum with multiple metastases. The tumor was surgically unresectable, and treated with palliative radiation therapy. Three-month after radiation treatment, she died from dissemination of the malignant rabdoid tumor.
목적: 이 연구의 목적은 소아 수막종의 임상적, 영상의학적, 그리고 병리학적 특징을 기술함에 있다. 대상 및 방법: 병리학적으로 진단된 수막종을 가진 16예의 소아환자를 대상으로 임상기록과 자기공명영상을 후향적으로 분석하였다. 평균연령은 14세 (3-18세)였다. 자기공명영상은 병변의 크기, 신호강도, 경계부의 특징, 내부 구조, 조영증강, 그리고 경막과 뇌실질의 변화를 검토하였고 다른 영상 방법 및 병리소견을 함께 분석하였다. 결과: 종양의 평균 크기는 5.24 cm (1.3-18.1 cm)였으며 12예는 천막상부에 4예는 천막하부에 위치하였다. T2 강조 영상에서 높은 신호강도를 보이는 종양이 9예 있었고 4예에서 동신호강도를, 3예에서 낮은 신호강도를 보였다. T1 강조 영상에서는 낮은 신호강도 11예, 동신호강도 4예, 그리고 높은 신호강도 1예가 있었다. 모든 종양의 경계가 좋았고 조영증강을 보였다. 5예에서 종양은 균질한 양상을 보였으며 나머지에는 낭종이나 괴사에 의해 비균질한 양상을 보였다. 경막 부착 소견이 11예에서, 뇌실질 부종이 10예에서 동반되었다. 컴퓨터 단층촬영 소견은 6예에서 밝은 음영을 보였으며 5예에서 석회화를 동반하였다. 혈관 조영술 상 3예는 내경동맥에서, 4예는 외경동맥으로부터 혈액 공급이 이루어졌다. 병리검사결과 종양의 아형은 이행성 (4예), 수막세포성 (4예), 척삭성 (2예), 섬유성 (2예), 투명세포성 (1예), 유리질화성 (1예), 횡문근양 유두모양 (1예), 그리고 비정형(1예) 수막종으로 진단되었다. 결론: 소아의 수막종은 주로 10대에 발생하며 다양한 병리학적 아형을 보일뿐만 아니라 비정형적인 영상 소견으로 인해 축내 종양으로 오인될 수 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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