골수외 형질세포종은 아주 드물게 발생하는 종양으로, 전체 형질 세포 종양의 3~5 %를 차지하며 상부 호흡기관에서 주로 발생한다. 그 외 드물게 위장관, 방광, 중추 신경계, 유방, 갑상선, 고환, 타액선, 임파선, 피부 등에서 발생한 증례보고가 있다. 저자들은 49세 남자의 대둔근에서 발생한 골수외 형질세포종 1예를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
다발성 골수증은 다양한 증세를 보이는 형질세포로부터 기원하는 악성종양으로 40세이상의 남성에서 호발되며 alkylating agent 단독, 혹은 corticosteroid와 병용하는 항암제 치료로 생존율이 크게 증가되기는 하였지만 치료후 평균생존기간의 20개월 내외로 완치율이 그다지 높지않은 형편이다. 악골에서의 발생은 극히 드물고 대개 늑골, 편평골, 척추, 골반, 두개골등에 광범위한 patchy destruction의 형태로 나타나는데 악골에 발생할 경우 임상증상은 장기적인 무통성 종창이 가장 흔하며 때로는 동통, 악골의 팽창, 감각이상, 치아의 동요, 악골골절등을 보이기도 한다. 전신적증상으로 무력감, 체중감소, 빈혈, 신부전, hypercalcemia, hyperiviscosity syndrome을 나타내기도 하는데 약 10%의 환자에서 전신적인 amyloidosis를 보인다. 진단은 골수생검상 골수의 plasmacytosis가 10% 이상이면서 혈장이나 뇨전기영동법에서 monoclonal globulin peak이 있을 때 가능하다. 여러 학자들은 처음에는 독립적인 고립성병소로 나타났다가 장기적으로 다발성골수종으로 이행됨을 주장하면서 장기적인 추적을 권하고 있지만 골내 고립성 형질세포종(solitary plasmacytoma in bone), 수질외 형질세포종(extramedullary plasmacytoma) 등은 다발성골수종과는 다른 질환이라 주장하는 등 아직 많은 논란이 있는 형편이다. 치료는 $4000{\sim}6000$ rad의 방사선치료와 여러 가지 약제의 복합적인 항암요법이 사용되고 있으며 국소적인 병소의 경우 외과적 절제술이 추천되기도 한다. 저자들은 59세 여자환자에서 하악골에 발생된 다발성골수종을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
목적 : 골단일 형질세포종의 방사선 소견을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 최근 5년동안 골단일 형질세포종으로 진단받았던 9례의 방사선 소견을 후향적으로 검토하였다. 이 중 2례는 골수검사 소견의 이상으로 대상에서 제외되었고 다른 2례는 전산화단층촬영(1례)와 자기공명영상(1례) 소견의 이상 소견에 의해 대상에서 제외되었다. 결과 : 5례 중 4례에서 단순방사선검사상 경화성 변연이 없는 지도 모양의 골파괴 소견을 보였으며 대퇴골에서 발생한 1예는 골경화증 병변을 보였다. 전산화단층촬영과 자기공명영상 검사는 단순방사선검사에 비해 소주형성을 한 골파괴와 연부조직 침범 등 보다 많은 정보를 보여주었다. 4례의 자기공명영상에서 T 1강조영상에서는 비교적 고신호강도, T2강조영상에서 는 근육보다 약간 높은 중등도 신호강도를 보여주었다. 1례에서는 광범위한 연부조직 침범이 있었고, T1강조영상에서 같거나 저신호강도로, T2강조영상에서는 비균일한 고신호강도를 보이는 다발성 괴사가 있었다. 조영증상 T 1강조영상에서는 괴사부위를 제외한 병변의 강한 조영증강소견이 보였다. 결론 : 전산화단층촬영과 자기공명영상 검사는 골단일 형질세포종의 특징적인 소견의 일부를 보여줄 수 있고 형질세포 침윤이 있는 다른 부위를 찾을 수 있다. 이러한 것들이 골단일 형질세포종의 진단과 치료에 도움을 줄 수 있을 것이다.
디지털 미세유체 전기천공 시스템을 활용하여 미세녹조류에 대한 형질전환 실험을 통해 기존 상용화 장치 대비 높은 유전자 전달 효율과 세포 생존도를 확인하였다. 전기천공의 주요 파라미터인 인가전압 및 인가시간 변화를 주며 세포벽이 존재하는 세포종과 세포벽이 없는 세포종에 대한 비교 실험을 수행하였다. 이를 통해 식물 세포의 전기천공에서 세포벽의 역할은 단순히 유전체의 전달을 방해하는 부정적 요소로만 작용하지 않는 다는 사실을 확인하였다. 병렬화 및 온 칩 세포 배양 등을 통해 제안된 디지털 전기천공 기술이 향후 새로운 청정 형질전환 방법으로써의 가능성도 확인하였다.
A case of plasmacytoma of the ovary and breast, which developed in a patient with a solitary plasmacytoma in the lumbar vertebra for nine months, was diagnosed cytologically and histologically. Enlargement of the right ovary and multiple palpable masses in the right and left breast were already present at six months after the diagnosis of vertebral solitary plasmacytoma. At eight months, plasma cell leukemia developed, and nine months the enlarged both ovaries, replaced by yellowish-gray solid tumors showed infiltration of immature plasma cells. The cytologic features of the ovarian tumors were same with those of the breast tumor. The tumor cells were of predominantly immature plasma cells with one or more nuclei. Some mature plasma cell had an eccentric nucleus with single nucleolus and peripherally clumped chromatin. Binucleated or multinucleated giant cells were often present. Histologically, sheets of poorly differentiated plasmacytoid tumor cells were separated by strands of hyaline fibrous tissue. On immunohistochemical stains, the tumor cells showed strong reactivity for lambda-light chain but no reaction for kappa-light chain, cytokeratin, or leukocyte common antigen.
암컷, 8년령, 3.2 kg의 시츄견이 간헐적인 구토를 주증으로 내원하였다. 기본 혈액검사 및 방사선 검사에서 특별한 이상 소견은 관찰되지 않았다. 복부 초음파 검사에서 위벽에서 유래한 것으로 생각되는 저에코의 둥근 종괴가 관찰되었다. 위 내시경 검사에서 둥근 종괴가 유문동 벽에서 내강으로 돌출되어 있고, 종괴 및 주변 점막의 비정상적인 소견은 관찰되지 않았다. 이에 위 종괴 절제술을 실시하였고, 면역 염색을 포함한 조직학적 검사에서 extramedullary plasmacytoma로 진단되었다. 환자는 임상 증상이 개선되었으며, 약 2년 동안 재발 및 전이 소견 없이 건강한 상태이다.
고립성 골형질세포종은 형질세포종양의 $3{\sim}5%$를 차지하는 드문 질환이며 특히, 늑골에 발생한 고립성 골형질세포종에 관해 국내에서는 아직 보고된 바가 없다. 54세 남자 한자가 검진 시 시행한 단순가슴 사진에서 폐종양으로 의심되는 병변이 있어 타병원에서 전원되었다. 전산화 단층 촬영 및 양전자 방출 단층 촬영 결과 좌측 6번째 늑골의 종양으로 진단되어 수술적 절제를 하였다. 병리 검사 결과 골형질세포종으로 진단되었으며 술 후 선별검사에서 다발성 골수종의 증거는 없었다. 술 후 방사선 치료는 하지 않았으며 2년째 추적 관찰 중이나 새로운 병변은 발견되지 않았다.
수질의 형질세포종(extramedullary plasmacytoma)은 극히 드물게 나타나는 형질세포 악성종양(plasma cell malignancy)중 하나이며 치은에 발생한 경우는 거의 보고된바 없다. 다발성 골수종과의 감별진단은 조직학적 검사 후에도 여러 혈액검사 및 병이화학 검사가 필요하며 초기진단에 확실한 검사는 어렵다. Pahor등에 의하면 수질외 형질세초종의 5년생존률이 60%인 것에 비해 다발성 골수종에서는 5.7%를 보여 예후에 있어서 현저한 차이를 보이고 보든 수질외 형질세포종환자에 있어서 전신질환으로의 진행 가능성은 배제할 수 없으므로 장기간의 관찰이 필수적이라고 할 수 있다. 저자 등은 신장이식 수술 후 면역억제제를 사용한 15세 환자에서 치은에 발생한 형질세포을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 진단, 예후, 치료 및 면역 억제제와의 연관성에 관하여 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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