• 대한소아치과학회지
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• 제32권4호
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• pp.589-594
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• 2005

혈우병은 성염색체 열성 유전양식에 따라 유전되는 출혈성 질환으로서 응고인자의 결핍이나 결손에 의해 혈액응고 시간이 지연되게 된다. 과거에는 혈우병 환자의 치과치료시 과다출혈의 위험성 때문에 치과시술을 위해서는 입원하여 내과 전문의나 혈액 전문의가 출혈을 조절하도록 하여 치료하는 것이 바람직한 것으로 여겨졌으나, 최근의 혈액응고기전에 대한 이해와 의료기술 발전에 의해 출혈을 좀더 효과적으로 조절할 수 있게 되었다. 본과에 내원한 혈우병 B, 중증과 혈우병 A, 중증에 해당하는 환아에서의 관혈적인 치과치료를 시행하여 각각의 과정 및 치료원칙에 관하여 다음과 같이 보고하는 바이다. 1 혈우병 환자의 치료시에는 반드시 환자의 내과 소아과 또는 혈액 전문의와 상의하여 긴밀한 협조하에 치과 치료를 시행하도록 한다. 2. 환자의 치료방법은 환자의 전신상태와 협조도 및, 필요한 시술의 위험성 정도에 따라 결정하도록 한다. 3. 치과치료의 전과 후에 혈액응고인자의 투여 등으로 발생하는 불편과 합병증의 기회를 최소로 하기 위해 치료를 위한 내원 횟수를 가능한 한 줄여주는 것이 바람직하며, 치료 시에는 감염을 예방하고 지혈을 도울 수 있는 치료를 시행해야 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권12호
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• pp.1359-1362
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• 2008

혈우병 환자에서 가장 효과적인 치료 방침은 응고 인자의 보충으로, 그를 위해 안전하고 오래 사용할 수 있는 정맥 확보가 필요하다. 그러나 중심 정맥으로의 port는 전신 마취와 일정한 입원이 필요하고, 혈우병 환자에서 시행할 경우 보험 삭감의 문제도 있다. 본 저자는 두 명의 중증 혈우병 항체 환자에게 말초 삽입 중심 정맥관을 삽입하였다. 환자들은 잦은 출혈 소견 때문에 응고 인자를 투여 받았으며, 그로 인하여 혈관 확보에 어려움이 있었다. 환자 나이는 7세와 11세였다. 제 8 응고 인자 활성도는 모두 1% 이하였으며, 제 8 응고 인자 항체 수치는 각각 160과 26.3 BU/mL였다. 말초 삽입 중심 정맥관은 초음파 인도 하에, 외래에서, 국소 마취로 쉽게 삽입되었다. 말초 삽입 중심 정맥관 삽입은 잦은 출혈을 보이는 혈우병 환자에게 사용해 볼 수 있는 방법이다.

• 한국콘텐츠학회논문지
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• 제22권4호
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• pp.700-705
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• 2022

혈우병은 혈액 응고에 필요한 13개의 인자들 중 1개라도 결핍될 경우 혈액 응고에 장애가 발생하여 지혈 이상을 보이는 선천성 출혈성 질환이다. 13개의 인자들 중 결핍된 응고 인자에 따라 혈우병 A(제8번 인자, factor VIII), 혈우병 B(제9번 인자, factor IX), 혈우병 C(제10번 인자, factor X)로 분류된다. 혈우병 A 진단을 받은 40대 남성 환자가 전체적인 만성 치아 주위 염증으로 인한 치조골 흡수 및 치주농양을 문제를 주소로 을지대학교병원 치과에 내원하였고, 초진당시 전반적인 골흡수 및 염증상태를 보였다. 혈액응고인자의 농도를 적절히 유지하며 관혈적 및 비관혈적 치료를 시행한 바, 10년 동안의 정기적인 내원으로 #35, #36 부위를 제외한 나머지 부위에서 별다른 합병증이나 출혈성향은 관찰되지 않았고, 전반적으로 양호한 구강 상태를 보였으며 부작용이나 합병증은 보이지 않았다.

• 대한소아치과학회지
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• 제23권3호
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• pp.593-600
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• 1996

본 증례의 혈우병 및 자폐증 환아의 치료를 통해 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 혈우병 환자의 내원시 내과의사나 소아과의사 및 혈액학자에게 의뢰를하여 출혈찬도 및 부족인자 보충 퉁에 관한 자문을 얻어야 한다. 2. 매우심한중증의 혈우병 환자이거나 외과적 수술등으로 인해 많은 출혈이 예상될 경우에는 포괄적인 환자 관리를위해 입원 치료를 해주어야 한다. 3. 자폐중으로인한 행동조절이 어렵거나 그외 다른 요인에 의해 행동조절이 불가능한 혈우병 환자의 경우 입원치료가 필요하다. 4. 치과 시술을 행할때에는 최소의 관혈적인 치과치료 행하도록 노력해야 하며, 응급 상황을 대비해서 국소적인 지혈방법을 습득해야 한다. 5. 치과 시술시 환자의 동통 완화 및 소염작용을 위한 약물 처치시에도 주의를 요한다. Non-steroidal anti-inflammatory drugs는 혈소판응집을 방해하기 때문에 동통완화를 위해서는 aspirin 대신에 acetaminophen을 사용하며, 소염효과를 위해서는 steroid 계통의 약물을 사용하며 ibuprofen, indomethacin, phenylbutazone 등의 약제 사용은 금한다. 6. 혈우병 환자라고해서 두려워하거나 치과 치료의 질을 변경해서는 안된다.

• 대한관절경학회지
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• 제6권2호
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• pp.177-182
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• 2002

목적 : 혈우병성 슬관절염 환자에 대해서 관절경적 활액막제거술을 시행한 후 임상적 결과를 분석하고자 한다. 대상 및 방법 : 1996년 1월부터 2001년 1월까지 혈우병성 슬관절염으로 관절경적 활액막 제거술을 시행 받은 환자 중 1년 6개월 이상 추시가 가능하였던 26명 28례를 대상으로 하였다. 평균 연령은 17.8세 ($8\~37$세), 추시 기간은 평균 3년 11개월 (1년 7개월$\~$6년 7개월)이었다. 수술은 전 례에서 6부위의 portal (two anterior, two suprapatellar and two posterior)과 posterior trans-septal porta 을 사용하였다. 결과 : 출혈의 빈도는 수술 전 평균 1개월에 4회에서 최종 추시 시 2회로 감소하였고, 항혈우병 인자의 투여량은 수술 전 평균 1개월에 4,633 units에서 최종 추시 시 1,505 units로 감소하였다. 운동범위는 수술 전 평균 112도, 최종 추시 시 평균 107도였다. 방사선학적으로는 최종 추시 3례에서 수술 전에 비해 혈우병성 관절염이 진행하였다. 환자의 주관적 평가는 significant 혹은 moderate improvement 19례 $(68\%)$, no improvement 혹은 deterioration 9례 $(32\%)$였다. 결론 : 혈우병성 슬관절염 환자에서 관절경적 활액막 제거술은 합병증이 적고, 출혈의 빈도와 동통을 감소시키고 관절 운동 범위를 유지 할 수 있는 효과적인 치료 방법이라고 사료된다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제14권2호
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• pp.102-105
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• 2018

중등도의 혈우병 A 환아와 중증의 혈우병 B 환아가 응고인자 투여 후 전신마취 하에 각각 매복 과잉치 발거술 및 다수 유치의 우식치료를 받았다. 이와 같이 혈우병 환자의 치과치료 시에는 부족한 응고인자를 보충해주는 등의 응고인자 수준의 관리와 복잡한 의과적 처치 및 술 후 관리가 요구된다. 또한 치과치료 시 출혈을 유발되지 않도록 주의해야 하며 응급 상황 등에 대비하여 국소적 지혈 방법 등을 숙지하고 있는 것이 필요하다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제4권1호
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• pp.7-11
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• 2008

치과의사는 혈우병 환자의 치료 시 주의사항에 대해 잘 알고 있어야 한다. 혈우병 환자의 내원 시 소아과 의사 및 혈우재단 등 전문가에게 의뢰하여 환자의 상태에 대한 자문을 얻어야 하고, 치과 치료 시 적절한 계획 하에 최소의 침습적인 치료가 행해지도록 노력해야 하며, 응급 상황을 대비하여 지혈방법을 습득해야 한다. 또 환자와 보호자에게 평소 구강 관리의 중요성을 일깨워 침습적 치과 치료의 빈도를 줄일 수 있도록 해야 한다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제23권2호
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• pp.106-110
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• 2005

목적 : 혈우병성 관절증의 치료는 응고인자의 공급과 관절강내 동위원소 주입 또는 수술적 요법을 시행하지만 출혈의 빈도를 줄이는 데 있어서는 만족스러운 효과를 보고 있지 못하다. 저자들은 혈우병성 관절증의 원인이 되는 관절강내 출혈을 줄이기 위해 방사선 치료를 시행하여 그 결과를 분석하였다. 대상 및 방법 : 1997년부터 2001년까지 혈우병성 관절증으로 진단 받고 외부 방사선 조사를 시행 받은 34명 41예를 대상으로 분석하였다. 환자들의 나이는 최저 4세 최고 27세(중앙값 11세), 발목관절 35예, 무릎 관절 3예, 팔꿈치 관절 3예였다. 방사선은 6 MV 엑스선을 이용하여 $150\~200$ cGy를 하루 한번씩 일주일에 5회 시행하여 총 선량 $900\~2,360$ cGy를 조사하였다. 방사선 치료 전 1년간의 출혈 회수와 치료 후 1년간의 출혈회 수를 비교하였다. 결과 : 11세 미만의 환자가 11세 이상의 환자에 비해 출혈 회수가 높은 경향을 보였으나(p=0.051), 11세 미만의 환자에서 방사선 치료 후 출혈 회수가 감소되는 경향이 더 높았다(p=0.057). 관절 통증(p=0.012), 관절 부종(p=0.033)이 있는 경우에서 유의하게 출혈 회수가 높았다. Arnold-Hilgartner 병기(p=0.739), 연골의 파괴 정도 (p=0.718), 활액막 비대(p=0.07) 등은 출혈 회수와 관련이 없었다. 방사선 치료 후 33예에서 출혈의 빈도가 감소한 반면, 호전되지 않거나 출혈의 빈도가 증가한 경우가 8예에서 있었다 방사선 치료 전 관절 내 평균 출혈 회수는 월 2.52회이었으나 방사선 치료 후 1.4회로 통계적으로 유의하게 감소하였다(p=0.017). 결론 : 혈우병성 관절증 환자에서 외부 방사선 치료를 시행하여 출혈 빈도를 줄일 수 있었다 반복적인 관절강내 출혈을 보이는 환자에서 출혈의 빈도를 줄이기 위하여 저선량 방사선치료를 고려해야 할 것이다.

• 대한치과마취과학회지
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• 제12권4호
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• pp.229-233
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• 2012

Severe한 혈우병 B 환아가 소아과에 입원하여 세계혈우병연맹(World Federation of Hemophilia, WFH) 지침서에 따라서 응고인자 수준을 유지하면서 다수의 발치를 포함한 관혈적 치과 치료를 받았다. 이와 같이 혈우병 환자에서 다수의 발치를 시행할 때 주기적인 혈액검사를 통한 응고인자 수준의 관리와 복잡한 의과적 처치가 요구된다. 따라서 다수의 발치가 요구되는 경우 전신마취 하에 가능한 모든 치과치료를 시행하는 것이 효과적이고 효율적인 방법이 될 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.397-407
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• 2010

목 적 : F9 유전자는 혈우병B의 병인 유전자이다. 기존의 RFLP를 이용한 연관분석은 정보제공율이 55.6%에 불과하였다. 직접 염기서열 분석법은 98%의 돌연변이를 진단할 수 있지만, 고가의 비용이 든다. 본 연구는 F9 유전자를 대상으로 돌연변이의 선별검사로써 mPCR-CSGE를 사용하고, 이후 특정 유전자 부위만을 염기서열 분석하여 mPCR-CSGE의 유용성을 확인하기 위해 고안되었다. 방 법 : 연구대상은 비혈연 관계인 27명의 혈우병B 환자였다. 직접염기서열 분석법은 독립된 다른 기관에서 시행하였고, mPCR-CSGE 선별 후 염기서열 분석법은 본 연구자의 기관에서 시행되었다. 직접 염기서열 분석법의 결과가 참고치가 되어 mPCR-CSGE 선별 후 염기서열 분석법을 정확성, 경제성, 신속성, 편이성 측면에서 비교하였다. 두가지 방법으로 진단이 되지 않는 환자에게는 MLPA를 이용하여 돌연변이를 발견하였다. 결 과 : 직접 염기서열 분석법으로 26명(96.3%)의 환자에서 돌연변이를 확인할 수 있었다. mPCR-CSGE 선별 후 염기서열 분석법으로는 23명(85.2%)의 환자에서 돌연변이를 찾아낼 수 있었다. 1명의 환자는 MLPA로써 돌연변이를 확인할 수 있었다. 27명의 환자에게 21개의 독립적인 돌연변이가 있었다. mPCR-CSGE 선별 후 염기서열 분석법은 직접 염기서열 분석법에 비해 비용은 55.7%로 줄일 수 있었으나, 실험 단계는 더욱 복잡하였고, 시간도 하루가 더 걸렸으며, 세심한 실험상의 주의가 필요하였다. 결 론 : mPCR-CSGE 선별 후 염기서열 분석법은 85.2%의 높은 돌연변이 선별력을 보이고, 직접 염기서열 분석법의 57.7%의 비용만 소모하였으나, 실험과정에 세한 주의가 요구되었으며, 노동집약적이고, 실험 시간도 하루가 더 소요되었다.