결절성 경화증은 과오종의 발생을 특징으로 하는 유전질환으로, 피부, 뇌, 심장, 눈, 폐, 구강, 신장 등의 다양한 장기들을 침범한다. 신장에서 관찰 가능한 다양한 병변들은 발생 빈도와 사망률이 높기 때문에 주의를 필요로 하며, 신장 증상의 이른 발생 시기를 고려하여 소아 연령에서부터 적절한 진단과 관리가 중요하다. 저자들은 소아 연령에서 발생한 거대 혈관근육지방종, 신세포암, 신경색, 신낭종, 그리고 신결석증 등이 동반된 결절성 경화증 4례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
다발성 대칭성 지방종증은 경부, 견갑부, 흉부, 복부 및 서혜부에 대칭적으로 피하지방종을 형성하는 드문 질환으로 최근에는 지각 및 자율신경계의 이상동반이 보고되 기도 하나, 현재까지는 원인이 화실하게 밝혀지지 않고 있다. 본 증례는 기관압박을 동반하는 종격동을 침범한 다발성 대칭성 지방종에 대한 증례이다. 환자는 55세 남자로 호흡곤란과 약 10년전부터 서서히 성장하는 경부, 견갑부, 흉부, 복부 및 서혜부의 종괴를 주소로 내원하였으며, 수십년의 심한 음주력이 있었다. 경부와 기관주위를 포함하는 종격동의 지방종괴는 transverse cervical incision을 통해 제거하였다. 그러나 기관주위의 불완전한 지방종괴의 제거로 인한 기관압박의 완화를 위해 술후 15일만에 재수술을 시행하였다. 술후 환자는 종격동기흥 및 피하기종이 심하여 2일 후 응급기관절개술을 시행받은 후, 영구기관절개술후 퇴원하였다.
종격동 지방모세포종은 미성숙 지방세포에서 발생하는 드문 양성 종양으로 주로 영아기에서 나타난다. 예후는 좋으나 종종 급격히 성장하거나 국소적으로 침범하기도 한다. 본 증례는 전 종격동에 발생한 지방모세포종으로 인해 빈번하게 폐렴이 발생한 3세 여아에 대한 보고로서, 흉부 컴퓨터 단층 촬영에서 심낭과 우측 폐 종격동 흉막 사이에 위치하여 주변장기를 압박하는 지방함유 종괴로 내부에 석회화나 낭성 조직을 함유하지 않았으며 완전 절제 후 병리 조직 검사에서 지방모세포종으로 진단되었다. 현재까지 합병증이나 재발의 증거 없이 외래 추적 관찰 중이다.
대동맥 박리증과 동반된 주요 장기로의 관류부전은 침범되는 대동맥 분지에 따라 다양한 임상양상을 나타낼 수 있으며, 수술 전에 예상했던 경우는 적극적으로 치료할 수 있으나 수술 중이나 수술 후 발생한 경우에는 관류부전에 대한 의심을 하지 않고서는 환자의 이환율 및 사망률을 증가시키게 된다. 따라서 대동맥 박리증 수술 시에는 항시 이러한 관류부전에 대한 염두를 하고 치료에 임해야 하며 조기발견 및 적극적인 치료가 그 성적에 큰 영향을 미치게 된다. 저자들은 급성 대동맥 박리증 환자에서 뇌, 신장, 하지로의 관류부전이 동반된 4명의 환자에 대해 적극적인 치료로 좋은 성적을 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
1986년 4월부터 1991년 3월까지 영남대학교 의과대학 부속병원에서 자궁 경부암으로 확진되어 수술후 방사선치료를 시행한 22명의 환자에서 방사선 선량 분포에 따른 치료성적은 다음과 같다. 1. 22명중 3명(13.6%)에서 골반이나 복부에 재발이 생겼으며 임상적 병기가 진행될수록, 외부조사선량이 적을수록 재발이 많았다. 2. 골반내 임파선 전이와 임파혈관 침범인 경우에 재발이 되었다. 3. 강내조사 선량이나 수술방법은 재발과 무관하였다. 4. 중대한 합병중은 임상적 병기가 앞설수록 외부조사 선량이나, 총조사 선량이 증가할수록 많이 발생하였다. 이상의 결과를 보면 본원 치료방사선과의 자궁 경부암의 수술후 방사선 치료원칙은 적절하며 재발방지와 합병증의 예방을 위한 세심한 주의와 항암제를 위시한 전신요법의 추가를 고려하여야 하겠다.
고립성 섬유성 종양은 주로 흉막에서 발생하는 드문 종양으로 중피하 중간엽에서 기원하며 드물게 흉막 외에서 발생하기도 한다. 많은 경우에서 증상이 없이 우연히 발견되나 다른 중요 장기를 침범하거나 종양의 크기가 커질 경우 증상이 나타나기도 한다. 일반적으로 진단은 영상의학적 검사와 세침흡인을 통한 생검으로 하며 면역조직화학검사를 시행하여 더 정확히 판별할 수 있다 대부분의 경우 양성의 경과를 보이며 병변의 완전한 제거 여부가 가장 중요한 예후 인자가 된다고 알려져 있다. 저자들은 우하엽에 발생한 폐실질 내에 생긴 고립성 섬유성 종양을 채기 절제술로 치험하여 이에 보고하는 바이다
흉강경수술은 최근 기구 및 술기의 급속한 발전으로 인하여 흉부의 간단한 수술 뿐만 아니라 비교적 복잡한 수술까지 적용될 정도로 그 활용이 광범위하게 되었다. 식도암에서의 흉강경을 이용한 식도적출술은 개흉술 및 개복술을 통한 식도적출술 후에 발생할 수 있는 합병증이 적다는 장점이 있으나, 이의 시술에는 많은 어려움이 뒤따르고 있으며 고도의 술기를 요한다. 최근 저자들은 하부식도에 발생한 편평상피세포암에 대해 흉강경을 이용한 식도적출술 및 식도위문합술을 시행하였다. 환자는 59세 남자로 연하곤란을 주소로 내원하였으며 식도조영술과 식도경검사에서 하부식도에 궤양성 종양을 보였으며 전산화단층촬영에서 주위장기으로의 침범이나 림프절종대는 없었다. 수술은 흉강경을 이용하여 흉부식도를 박리하고 개복술로 위관을 형성한 후 경부에서 식도위문합술을 시행하였다. 수술후 애성과 문합부위의 누출이 있었으나, 보존적 치료후 문합부위의 누출은 치유되어 양호한 상태로 퇴원하였으며 애성은 수술후 약 2개월후에 소실되었다.
Langerhans 세포 조직구증(LCH, Langerhans\` Cell Histiocytosis)은 Langerhans\` cell histiocyte의 이상 증식을 특징으로 하는 원인 불명의 질환이다. 이 질환은 eosinophilic granuloma, Hand-Sch ller-Christian씨 병, Letterer-Siwe병을 포함하는 것으로 과거에는 histiocytosis X로 불리던 질환이다. 피부, 림프절, 골, 골수 및 체내 모든 조직과 기관을 침범할 수 있으나 국내에서 흉벽에서 발생된 예는 보고된 증례가 많지않다. 18개월 된 남자 환아에서 흉벽의 늑골에서 기원하여 골용해 소견을 동반한 종괴가 있어 수술적 절제한 후 LCH로 확진된 증례가 있어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다
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[게시일 2004년 10월 1일]
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