정맥내 평활근종증은 자궁근육이나 혈관벽에서 발생한 평활근종이 정맥로를 통해 확장되어, 조직학적으로는 양성이나 임상적으로는 악성 경과를 취하는 매우 드문 질환이다. 종양은 대부분 정맥을 통로로 하공정맥, 우심방, 우심실, 심지어 폐동맥까지 확장되어 우심장의 폐쇄를 일으키면서 증상을 나타내는 것으로 되어 있으나, 매우 드물게 폐전이도 일으키는 것으로 보고되고 있다. 자궁에서 발생한 정맥내 평활근종이 우심실까지 확장되어 우심 폐쇄의 증상과 폐전이를 일으킨 53세의 여자 환자를 수술 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
Tumor masses from a Bengal tiger (Panthera tigris) of 13 years in age raised at the natural farm in Yong-In were examined grossly and microscopically. The tumors were observed in the subcutis, lung, heart, liver, pancreas, kidney, cecum and spleen. Histologically the tumors were composed of solid anaplastic cells that formed mature or immature small blood vessels and invaded the adjacent parenchyma. The nuclei of the tumor cells were large, vacuolated, and round or ovoid, sometimes dense and ovoid or spindle. The mitotic figures were common and the boundaries between the cells were indistinct. The stroma was very sparse. A diagnosis of this case was made as hemangiosarcoma on the basis of gross and microscopic features.
목적: 활액막 육종에서 TLE1의 발현과 정상 조직에서의 발현을 비교하고 환자의 예후와의 관련성을 알아 보고자 한다. 대상 및 방법: 2001년 1월부터 2008년 9월까지 삼성서울병원에서 수술 및 치료를 시행한 36예의 활액막 육종 환자들의 조직과 정상 대조군 조직들에서 TLE1의 발현을 비교 분석하였다. TLE1의 발현 정도를 음성, 약 양성, 중등도 양성, 강 양성으로 분류하였고, 환자들의 전체 생존율을 분석하여 관련성을 알아보았다. 결과: 정상 간엽조직에서는 TLE1의 발현이 관찰되지 않았고, 분화가 빠른 정상 혈관의 내피세포와 상피세포에서 TLE1의 발현이 약하게 관찰되었다. 활액막 육종 36예 중 35예에서 TLE1의 발현을 확인할 수 있었다. 이 중 28예에서는 중등도 이상의 발현, 5예에서는 약한 발현, 2예는 매우 강한 강도의 발현을 보였으며, 활액막 육종에서 TLE1의 발현 정도와 예후와는 통계적 연관성이 없었다. 결론: TLE1은 향후 활액막 육종의 진단에 효과적으로 사용될 수 있을 것으로 생각되며, 정상 조직에서의 발현도가 낮으므로 종양의 표적 치료시의 좋은 target으로 사용될 수 있는 새로운 인자로 생각된다.
대상 및 방법: 가톨릭대학교 의과대학 흉부외과학 교실에서는 1979년 부터 1996년까지 27명의 원발성 심장 종양 환자를 수술하였으며, 환자의 연령은 21세부터 67세까지로 평균 45.1세이었다. 술후 병리학적 진단결과 24례는 점액종, 2례는 연골 육종, 1례는 혈관 육종이며, 가장 흔한 술전 증상은 심부전이었다. 진단은 심장초음파로 확진되었고 호발 부위는 난원와였다. 종양 주위를 세심히 관찰후 심방 중격을 포함하여 완전 절제를 시행하였으며 술후 대부분의 환자 에서 증상 호전이 있었다. 결과: 1례에서 수술 직후 저심박출증으로 사망하였고, 2례에서 국소 재발로 인해 만기 사망하였다. 결론: 결론적으로, 수술시 완전 절제가 중요하며 술전 심장 초음파 검사상 양성으로 보일지라도 악성의 가능성을 배제해서는 안되며 CT나 MRI가 진단에 도움이 되며 수술시에 악성이 의심되면 광범위한 절제와 더불어 술후 항암제및 방사선 요법이 도움이 되리라 생각된다.
원발성 지방육종은 종격동에서 매우 드물게 발생하는 악성 종양으로 수술적 절제가 가장 효과적인 치료로 알려져 있다. 24세 남자 환자가 1개월 전부터 시작된 호흡곤란과 흉부 불편감으로 타 병원에서 좌측 혈흉을 의심하여 좌측 흉관삽관술을 시행받았다. 본원 입원 후 흉부 단순촬영에서 종격동 편위소견을 보였고 빈맥이 진행하였으며, 중심정맥압이 상승하는 양상보여 진단 및 혈괴제거를 위해 응급으로 좌측 개흉술을 시행하여 다량의 점액성의 혈성 흉수를 제거하였고, 조직검사 결과 골격계외 점액성 연골육종으로 진단되었다. 2주 후 좌측 개흉술로 횡격막 및 심낭의 일부를 포함하는 흉막외 좌측 전폐적출술과 함께 종격동 종양을 절제하였다. 조직검사에서 점액성/원형세포 지방육종으로 진단되었으며, 입원 54일만에 합병증 없이 퇴원하였다. 술 후 2개월째 1회의 항암화학요법(Ifosfamide+Adriamycin: IA) 후 종격동, 좌측 견갑골 부위 및 종격동 임파선에 재발하여, 약제를 바꾸어 (Etoposide+Ifosfamide+Cisplatin: VIP) 항암화학요법을 시행하였으나 복강전이로 술 후 10개월째 사망하였다. 종격동에 발생하는 원발성 지방육종은 매우 드문 질환으로 수술적 절제 및 항암요법 후 추적관찰한 1예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Primary endobronchial leiomyosarcoma is extremely rare, which is uncommon of primary endobronchial tumors. We report a primary endobronchial leiomyosarcoma. A 19-year-old male patient was admitted to the hospital ulcerative endobrochial tumor in the origin of left lower lobar bronchus and bronchoscopic biopsy showed a endobronchial leiomyoma. The patient underwent a left lower sleeve lobectomy and final pathologic diagnosis was ㅁ primary endobronchial leiomyosarcoma. After 4 months, follow-up bronchoscopy reveled local recurrence of a endobronchial leiomyosarcoma on a left main bronchus. A left completion pneumonectomy was perfomed and he was discharged without complications.
심장에 발생하는 원발성 악성종양의 발생빈도는 아주 낮게 보고되고 있으며, 국내의 증례보고도 미미한 수준이다. 29세 남자 환자가 최근 2개월간 점증되는 심계 항진과 운동 시 호흡곤란으로 본원 심장내과에 내원하여 검사를 진행하던 중에 심초음파상에 좌심방내의 종괴가 발견되어 좌심방점액종으로 진단하고 긴급수술로 개심술하에 종양절제술을 시행하였다. 수술소견에서 35$\times$90$\times$50 mm의 점액성 종양의 기저부가 광범위하게 좌심방후벽과 우상폐정맥의 입구로 침윤되어 있었으며 단순박리로 종양은 절제되었으나 좌심방후벽과 우상폐정맥,그리고 좌하폐정맥의 입구의 종양의 침윤을 육안으로 확인하였다. 수술 후 병리조직 검사 결과 악성 점액섬유성육종으로 진단되었다. 환자는 수술 후 18일째에 경쾌 퇴원하였으며, 수술 후 방사선치료와 6차례의 항암제 치료를 진행하여 술 후 10개월 간 추적 관찰에서 재발이나 전이의 소견 없이 잘 생활하고 있다.
횡문근육종은 영아에서 발생하는 가장 흔한 심장 내 양성종양으로 많은 수에서 그 크기가 감소하여 자연 소멸되는 것으로 알려져 있다. 하지만 일부 환자에서는 성장의 기능적 문제를 야기하여 수술적 치료를 필요로 하기도 한다. 환아는 산전 초음파에서 심실 내 다발성 종양이 발견되었으며 출생 직후부터 심한 좌심실 유출로 폐쇄로 인한 심장기능부전이 발생하였다. 생후 1일째 응급으로 수술을 시행하였으며 대동맥 절개를 통한 경판막 접근법으로 유출로를 막고 있는 종양의 일부분만을 절제하였다. 수술 후 시행한 초음파에서 유출로 폐쇄가 완전히 없어진 것을 확인할 수 있었으며, 3년간 정기적으로 경과 관찰한 결과 남아있는 종양은 그 크기가 점차 줄어드는 것을 확인할 수 있었다.
원발성 심장종양은 대단히 희귀하며 원발성 심장종양가운데 25%정도가 악성종양이다. 저자들은 희귀한 원발성 좌심방 미분화 육종을 보고하는 바이다. 환자는 28세 여자로 임신32주에 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 심초 음파와 자기공명영상에서 좌심방의 80-90%를 차지하는 종양이 발견되어 점액종으로 진단하고 응급수술을 시행 하였다. 수술은 먼저 제왕절개술을 통하여 태아를 분만후에 체외순환하에 좌심방 절개를 하였다. 좌심방내의 심내막일부를 포함하여 종양절제후에 병리소견상 미분화 육종으로 판명되어 방사선치료후 현재 추적관찰중이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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