Postnatal left Ventricular Outflow Tract Obstruction Caused by Multiple Rhabdomyoma Tumors

Rhabdomyoma is the most common benign cardiac neoplasm in neonates. Most patients with rhabdomyoma experienced spontaneous regression. Yet some of them need surgical therapy because of hemodynamic problems of the heart such as arrhythmia, outflow tract obstruction and valvular dysfunction. We found multiple masses in both ventricles on the patient's fetal echocardiogram. Heart failure caused by severe left ventricular outflow tract obstruction quickly presented after birth. The mass interfering with the outflow tract was resected via the transaortic approach at the first day of birth. Postoperative echocardiography showed complete release of the outflow tract obstruction. He was discharged on the postoperative day 8. During the 3 years of follow up, we found that the sizes of the remnant masses had gradually decreased.

다발성 횡문근육종으로 인해 출생직후 발생한 좌심실유출로 폐쇄

횡문근육종은 영아에서 발생하는 가장 흔한 심장 내 양성종양으로 많은 수에서 그 크기가 감소하여 자연 소멸되는 것으로 알려져 있다. 하지만 일부 환자에서는 성장의 기능적 문제를 야기하여 수술적 치료를 필요로 하기도 한다. 환아는 산전 초음파에서 심실 내 다발성 종양이 발견되었으며 출생 직후부터 심한 좌심실 유출로 폐쇄로 인한 심장기능부전이 발생하였다. 생후 1일째 응급으로 수술을 시행하였으며 대동맥 절개를 통한 경판막 접근법으로 유출로를 막고 있는 종양의 일부분만을 절제하였다. 수술 후 시행한 초음파에서 유출로 폐쇄가 완전히 없어진 것을 확인할 수 있었으며, 3년간 정기적으로 경과 관찰한 결과 남아있는 종양은 그 크기가 점차 줄어드는 것을 확인할 수 있었다.