• 공연문화연구
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• 제35호
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• pp.93-123
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• 2017

한국 민속춤의 정수인 승무는 춤의 연원이나 유래, 춤의 명칭과 복식을 볼 때 불교와 깊은 영향관계를 가지고 오랜 세월 변화 발전되어 온 춤이다. 현재 주로 추어지고 있는 승무는 장삼춤과 북춤의 구성으로 고착되어 있으나, 일제강점기의 승무는 그 역사성과 다양한 유래설 만큼이나 여러 양상의 승무를 유추해 볼 수 있다. 1940년을 전후해서 해주권번의 사범이었던 장양선은 양소운을 통해 <성인인상무>를 작품화했다. 2010년 '양소운 추모공연'에서 추어진 <성인인상무>의 영상을 분석해 본 결과, 첫째, 이 춤은 춤의 제목에서 전달하고자 하는 주제가 뚜렷하고, 승무의 유래설 중에서 불제자가 수도 중에 번뇌하고 타락했다가 다시 불교에 회귀한다는 기원설을 내포하고 있음을 확인할 수 있다. 둘째, 장삼춤 - 북놀이 - 바라춤 - 허튼춤 - 회심곡 - 귀의로 이어지는 과정은 작품의 주제의식을 순차적으로 잘 보여주고 있었다. 셋째, 불교의식무용인 바라무, 민속적 특징인 개성과 즉흥성이 강한 허튼춤, 불교음악인 회심곡 등 내용과 그 전개에 따라 여러 표현방법이 결합한 형식이었다. 이는 20세기 초 승무를 무대화 내지는 작품화하고자 했던 흐름을 잘 반영하고 있음을 알 수 있었다. <성인인상무>는 현재 장삼춤과 북춤만의 장대한 형식의 승무와 비교했을 때, 내용면에서는 본래 승무가 담고자 했던 의미를 살펴볼 수 있었고, 형식적인 측면에서는 악가무와 극적 요소가 결합된 다양성을 되돌아보게 한다. 미래지향적으로 발전할 수 있는 승무를 위해 많은 시사점을 제시하고 있다는 점에서 본 연구의 의의가 있다고 하겠다.

• 역사민속학
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• 제45호
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• pp.291-325
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• 2014

본 연구는 제천례의 변화양상을 고려, 조선 그리고 중국과의 의례비교를 통해 그 차이를 살펴보고자 하는 것이다. 고려와 조선의 제천례는 표면적으로는 비슷해 보이지만 내용상 의식의 차이가 존재하고 있다. 이러한 차이는 유교적 의례인 제천례가 중국의 영향을 받는다는 점을 고려하여 중국의 어떠한 시기의 영향을 받았는지를 살피고자 하는 것이다. 본 연구는 여말선초 제천례의 변천과정을 의례 분석을 통하여 검토하는 것이다. 이를 위해 중국 역대 예서와의 비교를 하였다. 이를 통해 중국 우리나라 제천례의 차이점 및 변화의 원인을 찾아내는 것이다. 또 실제로 시행된 제의를 분석하여 여말선초 제천례의 역사적 성격을 파악하고자 하였다. 연구 목적을 달성하기 위하여 다음과 같은 방법론적 접근을 하였다. 각종 연대기와 의례서를 통해 고려부터 세조대에 이르기까지의 제천례의 역사적 변천과정 및 기본 의식을 살펴보았다. 제천례 시행의 변화추세 파악은 동일한 제천례의 시행일지라도 당대의 시대상황에 따라 달리 표현된다. 기존의 연구는 여말선초 제천례에 대한 국내의 자료만을 주된 대상으로 하여 고찰하였다. 그러나 제천례의 정착과정은 유교적 의례의 정착과 밀접한 관련성을 가지고 있다. 제도적 변천은 국내의 자료만을 대상으로 하였을 경우 나타나는 문제들을 해결할 수 없다. 때문에 반드시 중국에서의 제천례의 변화모습과 관련하여 그 변화의 추이를 살펴보았다. 이를 통해 중국에서의 제천례가 우리나라에서는 어떠한 방식으로 정착되고 있는지, 또한 중국 역대 예서와의 비교를 통해 양자의 차이점 및 변화의 원인을 찾아내고, 아울러 실제로 시행된 제의를 분석하여 여말선초 제천례의 역사적 성격을 파악하였다. 여말선초와 중국 제의 절차는 고려와 조선이 비슷하지만 실제의 내용상 차이가 존재한다. 또 당나라와 송나라 그리고 명나라에서의 의례절차가 차이가 있음을 알 수 있다. 이러한 차이는 우리나라와도 직결되고 있으며, 황제권의 변화와도 관련을 가지고 있다고 생각된다. 대체로는 당과 송이 비슷한 경향을 보이고 있으며, 명나라가 이들 두 나라와 차이를 극명하게 보여준다. 예컨대, 절을 하는데 있어서의 차이, 초헌 아헌 종헌의 주관자 차이가 다르게 나타난다. 또 배위의 변화 등이 있다. 배위의 변화는 황제권의 위상과 관련하여 중요한 의미를 가진다. 제단의 크기, 신주, 분헌관, 옥폐(玉幣), 배위(配位), 종사(從祀) 등 구체적 분석은 막연하게 다른 모습을 이야기하는 것이 아니라 실제적인 차이들을 고찰하였다. 그리고 이러한 토대위에 국가간, 시대간 차별성을 규명할 수 있었고, 그러한 차이에 대한 의미를 부여하였다.

• 공연문화연구
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• 제40호
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• pp.71-109
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• 2020

일본의 대표적인 전통무용인 니혼부요(日本舞踊)는 가부키무용에서 출발하여 수많은 유파를 형성하였으며 이에모토 제도에 의해 운영되어왔다. 가업(家業)계승이라는 점에서 이에모토(家元)는 고대부터 존재해왔지만 근세봉건 시대에 제도로서 성립되었다. 특히 니혼부요에 있어 이에모토 제도는 근대 이후에 크게 발전하였다. 이에모토 제도(家元制度)는 일본사회의 한 특징으로 여겨져 왔으며 전통예술의 계승에도 크게 기여해왔다. 즉 이에모토 제도는 기본적으로 뛰어난 스승의 기예를 왜곡없이 온전하게 전승하는 것을 최고의 권위로 여긴다. 구체적으로는 분야나 유파에 따라 다양한 형태를 띠고 있지만 의제(擬制) 가족제도 내에서 이에모토를 정점으로 하는 조직 및 제도이다. 본고에서는 니혼부요의 성립과 배경을 검토하고 습명제도를 통해 이에모토의 명성과 권위를 이어가고 있음을 살펴보았다. 니혼부요계는 유파의 범람이라고 할 정도로 수많은 유파가 존재한다. 이러한 유파를 가부키배우계통, 안무가계통, 여성예인계통, 지우타마이(地唄舞)계통, 신무용계통으로 구분하여 각 유파의 성립배경과 특성을 통해 이에모토 제도의 양상을 살펴보았다. 전통계승이라는 긍정적인 측면이 있는 한편, 창의적이고 개인의 자유로운 표현을 중요시하는 예술계에 있어서 이에모토의 경직된 조직경영, 봉건사회의 산물, 권력화, 이에 따른 예술의 고착화 등 부정적인 비판의 목소리도 끊이지 않는다. 그러나 전통을 중시하는 일본사회에서 이에모토 제도는 쉽게 사라지지 않을 것이다. 오히려 다양한 예술장르가 공존하는 오늘날 전통예술에 대한 가치를 살리고자 이에모토 내부의 자성과 함께 젊은 무용가들의 도전이 시작되고 있다. 니혼부요계의 이에모토 제도에 대한 고찰을 통해 점차 형해화되어가고 있는 무형문화재에 대한 재인식의 계기가 되고자 한다.

• 공연문화연구
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• 제42호
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• pp.257-290
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• 2021

원주농요는 지역별로 크게 동부민요로, 이것은 지역특색이 민요의 음조, 형태, 선율적 색깔, 사설에 확연히 반영되어 있는 차이점이 있다. 원주오리골농요의 원주어리랑을 포함한 농요에 대한 전승가치와 지역적 관심이 점차 확대되었다. 강원 영서권에서 원주농요는 그 보전 전승과 가치는 크다. 원주농요의 정체성을 확립하고 전승의 맥락화 높이기에 집중해야 한다. 보존회의 전승 노력과 교육 활동도 강조되어야 한다. 원주농요의 전승양상과 아울러 활용방안에 대한 논의가 집약적으로 진행하였다. 복원에 대한 심층적 담론이 제기되며 활용의 국면도 다양하게 검토되어야 온당하다. 기존의 농요연구에서 아리랑을 독립적으로 다루지 않은 것은 문제점으로 보아 더 깊게 다루었다. 원주오리골농요는 한국농업노동요의 공연예술성을 민속예술축제로 선점한 무형문화재의 대상이다. 원주어리랑의 문화적 가치를 토리적인 측면에서 보면 지역민들의 문학성과 음악성 등 토속적인 지역만의 순수한 정서와 감성이 담겼다. 초군(초(草)일꾼) 기록화 사업, 두레의 소규모 다양성에 관심이 필요하다. 원주어리랑이 농요의 한 유형으로 존재하면서 다양한 가창적(歌唱的) 단위를 지니고 있었음을 알 수 있었다. 창자들은 서로의 만남에서부터 사랑, 혼인, 현실사연, 시집살이, 죽음에 이르기까지 다양한 삶의 여정을 사설의 구조 속에서 풀어내고 있다. 원주오리골농요 사설에는 삶에 대한 다양한 원주인 정서가 함의되어 있다. 특히, 갈뜯기소리, 풀뜯기소리 사설에서 성 희화화와 생생력의 소박성, 해학성이 다양하게 나타났다. 과거에는 논밭농사의 노동적 기능에 부합하여 작시하되, 일상 속에서 전승하는데 기억하기 쉬운 반복적 표현을 통해서 연행하고 있다. 원주오리골농요는 농사풀이를 신명과 축제의 어울림으로 승화시킨 농업노동요 원형이다. 축제의 이미지는 전승맥락에서 역사성이나 생명성이다. 원주어리랑 소리의 가치를 높이 평가하고 앞으로의 전승력 강화 방향을 공동 모색해야 한다. 소리꾼은 구비시인으로서 민요의 스토리텔러이다. 구성과 연출 모두 소리꾼의 몫이다. 민요 시적 자아의 개방성을 통해 연희적 재담적 기능을 발휘한다. 오리골농요에는 가락, 율동, 옛 원주 농사를 일부 볼 수 있는 유희적 효과를 조화 있게 재구성한 민족예술의 항목이다. 전형 위주의 도문화재 등재에 집중해야 한다. 전승기반의 문제인데 공동체 마을을 선정하는 것이 한 대안이기도 하다.

• 공연문화연구
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• 제22호
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• pp.253-285
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• 2011

90년대 중반 이후 빠른 속도로 증가하였던 축제는, 비록 적절한 속도의 조정을 받기는 하겠지만, 앞으로도 계속 그 수가 늘어날 것으로 보인다. 특히 직접적인 체험과 참여 속에서 자신들의 문화예술적 욕구를 실현하고자 하는 사람들의 수가 많아지면서 축제에 대한 수요의 정도와 구체성은 더욱 높아질 것으로 판단된다. 그러나 현재 우리나라의 축제문화는 아직도 직접적인 참여보다는 관객의 입장에서 수동적으로 즐기는 경향이 강하고 이러한 경향은 축제문화가 삶 속에 뿌리 내리기 전까지는 당분간 지속되리라고 볼 때, 늘어나는 축제의 상당부분은 축제 참여자가 여전히 관객으로 남아 있는 공연예술축제가 되리라는 점에 대해서 의심의 여지가 없다. 따라서 현재 일반시민들의 참여적 문화예술적 욕구를 공연예술축제로 충족시키기 위한 다양한 방법이 모색되고 있는 것도 사실이다. 이로 인해 공연예술축제의 예술성과 축제성이 각각의 특성을 어떻게 잘 표현해 내는가는 중요한 문제가 되고 있다. 공연예술축제에서는 축제적 특성과 예술적 특성 간에 상호 충돌과 갈등이 일어날 수밖에 없어서 이 두 요소에 대한 면밀한 분석의 필요성이 지속적으로 제기되고 있다. 특히 최근 공연예술축제는, 여타 종류의 축제들과 비교해 보았을 때, 상대적으로 많은 예산을 필요로 하기 때문에 자생력의 문제로부터 자유롭기가 어렵다는 점, 단기간에 빠른 속도로 공연예술축제가 증가하면서 프로그램이나 재원의 구성에서 차별성이나 독립성을 충분히 확보할 수 있는 여유를 갖지 못하고 있다는 점 등의 문제점들이 지적되고 있다. 이러한 문제들로 인해 공연예술축제가 예술성과 축제성보다는 상업적 대중성에 영합할 수밖에 없는 상황이 자주 발생하여 축제가 지녀야 할 가장 기본적인 요소인 자율성에 침해를 당하는 경우도 발생한다. 따라서 공연예술축제가 현대사회에서 가지는 중요성이 점차 커져가고 있는 것이 사실이라면, 공연예술축제가 가진 기본적인 속성에 대한 보다 면밀한 분석은 반드시 수행되어야 할 것이다. 본 연구에서는 아비뇽페스티벌의 사례를 중심으로 공연예술축제에서 예술성과 축제성의 특성이 발현되는 양상을 살펴보면서, 우리나라의 공연예술축제의 미래 발전방향을 예측하는데 참조 가능한 시사점을 찾고자 한다. 이러한 연구는 공연예술축제의 본질적 성격과 의미 그리고 미래의 방향성을 이해할 수 있는 기회를 제공하여 향후 보다 구체화된 문제 중심적 축제연구의 진전에 기여할 수 있을 것으로 기대된다.

• 대순사상논총
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• 제41집
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• pp.1-25
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• 2022

본고에서는 도교의 역동적, 실천적 본질이 강증산 탄강의 메시아적 의미와 여하(如何)한 관계를 맺고 있는지 호남 도교의 진인대망론(眞人待望論)을 통해 논의해보았다. 이를 위해 우선 도교의 사회변혁 의식이 중국과 한국에서 역사적으로 구현된 양상을 살펴보고 이어서 강증산을 위요(圍繞)한 호남 도교의 정황을 짚어 본 후 조선 말기의 진인대망론이 호남에서 어떻게 전개되어 강증산 탄강을 예비하게 되었는지 그 경과를 분석하였다. 논의의 결과 도교의 사회변혁 의식이 중국의 경우 초기 신선가의 반체제적 활동, 오두미도(五斗米道), 태평도(太平道) 등의 유토피아 건설 운동 등으로 표현되었으며 이 과정에서 본래 득도자를 의미했던 진인이 후대에는 구세주로 변모했음을 알 수 있었다. 한국의 경우 최치원(崔致遠)의 「난랑비서(鸞郎碑序)」에서 역동적, 실천적 본질을 찾아볼 수 있는데 이는 후일 단학파(丹學派) 도인과 불승(佛僧)의 의병 투쟁으로 계승되었다. 아울러 고려 이후 도참설이 흥기하면서 '목자득국설(木子得國說)'이 출현하였고 뒤이어 조선조에는 『정감록』의 진인대망론이 대두하였음을 살펴보았다. 다음으로 호남 도교의 정황은 고대의 경우 최치원과 도선(道詵)의 영향을 염두에 둘 수 있으며 강증산의 배후에 남궁두(南宮斗), 권극중(權克中) 등의 도맥이 얽혀있음을 확인할 수 있었다, 아울러 온양 정씨 단학파 도인들과 장흥 고씨, 나주 임씨 등 호남 망족(望族) 및 권극중과의 긴밀한 교유 관계도 이번 연구에서 확인되었다. 마지막으로 조선 말기 호남의 진인대망론과 강증산의 탄강을 다룸에 있어 먼저 호남 도교의 강렬한 사회변혁 의식에 주목하였고 이것이 『정감록』을 이어 동학, 남학 등을 통해 표출된 것을 정렴(鄭磏)의 「궁을가」, 『전경』의 어록 등을 통해 분석해보았다. 그 결과 강증산 탄강의 메시아적 의의가 수백 년 장구한 기간 이상적 미래를 갈구해왔던 민중적 소망의 기반 위에 놓여있음을 확인할 수 있었다.

• 한국작물학회지
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• 제26권1호
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• pp.32-39
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• 1981

통일형품종을 침해하는 도열병 균계에 대한 저항성 품종의 저항성 유전현상과 그들 저항성 유전자와 표식유전자와의 연관관계를 구명하기 위하여 7개 저항성 품종과 유묘식별이 용이한 4개 이병성 표식유전자간 조합 F_2집단의 유묘 4～5 엽기에 T-2$^{+t}$ , N-2$^{+t}$ 및 C-8$^{+t}$ 균계를 각각 주사접종하여 저항성의 분리를 조사하고 표식유전자들과의 연관관계를 검토하였다. 그 결과를 요약하면 다음과 같다. 1. Semi-dwarf 검정친들은 Indica 저항성 품종들과 교배되어 평균 74% 정도의 임성을 나타내었다. Carreon 조합은 예외였다. 2 도열병 저항성은 품종이 따라, 균계에 따라 분리양상이 달랐는데 어느 경우에도 저항성이 우성으로 표현되었으며 육성계통보다는 모본품종들에서 더 복잡한 분리를 보였다. 3. Tadukan, Tetep 및 IR 747 품종에서는 균계에 따라 3:1, 9:7, 13:3 및 37:27 등 4가지의 분리비를, Carreon 품종에서는 3:1, 13:3 및 15:1 등 3가지의 분리비를 상정할 수 있었고, Suweon287, Suweon 208 및 Iri 34002 품종에서는 3:1과13:3 두 가지의 분리비를 상정할 수 있었다. 4. 균계에 따른 저항성의 분리는 T-2$^{2t}$ 에 대하여는 조합에 따라 3:1, 13:3 및 15:1의 분리비를, N-2$^{2t}$ 와 C-8$^{+t}$ 에 대하여는 각각 3:1, 13:3, 9:7 및 37:27 의 분리비를 상정할 수 있었다. 5. Suweon287, Suweon288 및 Iri 34002 품종들은 1개의 단순우성 유전자를 가지고 있으며 조합에 따라 억제유전자가 관여하고 있는 것으로 나타났고, Tadukan, Tetep 및 IR 747품종들은 1～3개의 저항성 유전자를 가지고 있으며 조합에 따라 단순우성, 억제, 중복 및 보족작용을 나라내었다. 6 본실험에 공시된 T-2$^{+t}$ 및 C-8$^{+t}$ 균계에 대하여 Tadukan, Tetep, Carreon , Suweon 287 Suweon 288 및 Iri 342 품종들이 가지는 도열병 저항성 유전자는 II(1g), VII(la), XI(be) 및 XII(gl) 연관군과는 상호착립적으로 나타났다.

• 헤리티지:역사와 과학
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• 제55권4호
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• pp.196-209
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• 2022

본 연구는 공간구문론(Space syntax)을 이용하여 조선 후기에 제작된 <동궐도(東闕圖)>의 판장의 설치에 따른 주요 권역별 공간변화를 비교하여 판장의 공간분할 기능과 역할을 재해석하였다. 연구방법으로는 <동궐도>의 공간을 단위 공간으로 분해하기 위한 설정 기준을 마련하였고, 판장의 설치 전·후에 따라 2개의 볼록공간도를 작성해 공간구문변수인 연결도, 통제도, 통합도 값을 산출하여 비교분석하였다. 연구의 결과는 다음과 같다. 첫째, <동궐도> 내 가림시설은 전각공간에 대한 변수의 평균값을 비교하였을 때, 동궐의 전체적인 배치에서 통제와 연결은 영향이 크지 않았다. 다만 특정 권역 내 공간의 접근성 측면에서 영향을 주었다. 가림시설이 집중적으로 설치된 내전과 동궁 그리고 후원으로 이동할 수 있는 공간을 중심으로 이동과 접근에 제한을 주었다. 둘째, 판장은 내전과 동궁에 집중적으로 분포되어 공간의 활용방식에 적극적으로 이용된 시설로 판장의 설치에 따른 공간의 특성이 뚜렷하게 나타났으며 기능에서도 차이가 확인되었다. 내전의 수정전 권역과 희정당 권역 그리고 동궁의 성정각 권역에 판장을 설치함으로써 개방적이고 통제성이 높았던 공간이 통제성이 낮은 폐쇄적인 공간으로 변모하였고 사적인 공간이 조성되었다. 동궁의 완영당 권역은 판장을 여러 방향으로 설치함으로써 공간의 깊이를 증가시켰다. 이는 거쳐서 오는 공간의 수가 증가됨으로써 자유롭고 은신이 가능한 공간이 조성되었다. 셋째, 판장은 기존 선행연구에서 밝혔던 '시선차단·공간분리·동선조절'의 기능 이외에 '접근통제가 용이한 공간'을 조성하였다. 일정한 공간으로 유도함과 동시에 동선이 집중됨에 따라 접근 통제가 가능한 공간이 되었으며, 판장의 개수와 배치에 따라 집중형 통제공간과 분산형 통제공간을 조성하였다. 본 연구는 그 간 가림시설의 기능과 역할에 대한 연구 외에 판장에 대한 기능을 수학적 모델로 분석하여 특정 공간속에서 판장이 어떠한 양상으로 공간을 통제하였는지 수치적으로 확인하였고, 공간의 통제와 연결, 은신과 개방성 등의 해석으로 연구의 방법을 확장한 것에 의의가 있다. 또한 연구의 방법론이었던 공간구문론을 <동궐도>에 적용하기 위해 궁궐의 건축 및 조경요소의 단위공간 분할 및 연결 유형에 따른 기준을 마련함으로써 궁궐과 유사한 전통주거단지에서도 적용이 가능한 분석툴을 마련하였다는 점에서 가치가 있다. 그러나 공간구문론의 분석을 통해 결과적으로 제공되는 것은 공간조직이 가지는 구성적 특질을 표현하는 숫자들로 제한된 체계 내에서만 의미를 가진다는 한계가 있다.

• 한국과학예술포럼
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• 제19권
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• pp.293-305
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• 2015

글로벌 시대의 대두와 동시에 각 나라 고유의 문화적 특성이 중요시 되는 현 시점에서, 자국의 문화정체성 확립은 이제 필수 불가결한 요소가 되었다. 이에 전통문화연구가 활발하게 이루어지고 있으며, 특히 주거건축의 연구는 총체적인 문화연구 지표로 활용될 수 있는 가치를 가지고 있다. 본 연구는 조형의 기본요소인 재료를 중심으로 실제적인 조사를 통해 한국 중국 일본의 전통건축의 적용 특성을 파악하여, 동아시아의 주거건축문화를 비교하는 동시에 우리나라만의 고유특성을 파악하는 데에 목적이 있다. 연구는 문헌조사와 현지답사를 함께 진행하였으며 연구의 대상이된 건축물은 한국(반가) - 무첨당, 중국(사합원) - 공왕부, 일본(쇼인츠쿠리) - 도큐도이다. 한·중·일의 건축 재료는 목재, 석재, 토재의 자연재료와 금속재, 지재, 기와, 전, 유리 등의 인공재료를 조합하여 건축을 구성하고 있으며, 이런 공통적 특징은 건축구성적인 부분에서 많이 나타나고 있다. 하지만 실내구성으로 갈수록 서로 다른 재료의 선택과 적용의 차이를 보이며 각 나라의 풍토, 가공방식, 생활문화에 맞는 재료를 선택하여 적용하고 있었다. 먼저 나라마다 식생과 기후에 영향을 받은 재료를 선택함으로써, 각 나라의 식생환경을 주거를 통해 확인 할 수 있었다. 또한 입식-좌식 문화의 특성, 실내구성에서 종이 마감 등 한국과 일본이 비슷한 양상을 보이는 반면, 중국은 확연히 차이를 보임을 알 수 있었다. 특히 재료의 가공과 관련해서 한국은 인위적 가공을 줄여 대체적으로 거칠고 투박한 질감을 그대로 느낄 수 있는 반면, 일본은 직재의 사용으로 정돈되고 세련된 느낌의 건축 표현이 이루어졌다. 중국은 세 나라 중에 재료의 인위적 가공이 가장 높았으며, 중국의 채색문화와 관련이 깊다는 것을 알 수 있다. 또한 벽돌, 유리 등 세부 건축 재료에 관련 기술들이 상당히 발전되어 있음을 알 수 있었다. 이는 '한국의 건축이 중국과 일본의 중간적 성격을 띄고 있다' 는 기존의 연구 결과와 상반되는 것으로 재료적 측면에 있어서는 자연미를 강조한 한국과 인위적인 미를 강조한 중국에 일본이 중간적 입장에서 재료를 적용한 모습을 알 수 있었다. 이렇듯 재료의 비교를 통해 한·중·일의 풍토성, 기능성, 심미성 등의 비물질적 요소가 주거와 어떤 관련을 가지고 적용되었는지 본 논문을 통해 확인 할 수 있다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제23권1호
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• pp.25-30
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• 2023

아미노아실-tRNA 합성효소는 단백질을 만드는 번역(translation)단계에서 아미노산을 활성화시키고 적절한 아미노산을 해당 tRNA에 결합을 시키는 중요한 효소이며, IARS2 유전자는 미토콘드리아에서 작용하는 isoleucylt-RNA 합성효소를 코딩하는 핵의 유전자이다. IARS2 유전자의 돌연변이는 백내장, 성장 호르몬 결핍, 감각 신경병증, 감각신경성 난청, 골격 형성 이상 증후군의 특징을 보이는 CAGSSS (MIM#616007)라는 희귀 질환의 원인으로 상염색체 열성으로 유전된다. 현재까지 이 증례 보고를 포함하여 29명의 환자만이 보고가 되었음에도 단지 백내장의 증상만 나타냈던 환자, 그리고 신경학적 증상이 두드러지는 Leigh 증후군을 유발하면서 여러 장기에 영향을 주는 환자 등 다양한 임상 증상의 환자가 보고되었다. Leigh 증후군은 드문 진행성 신경 퇴행성 미토콘드리아 질환이다. 이 연구는 IARS2 연관된 Leigh 증후군의 환자에서 방광 기능의 이상의 표현형을 보고하는 첫 증례 보고로 의미가 있다. 5세의 한국인 여아는 복부 팽만을 동반한 복통으로 응급실에 내원하였으며, 복부CT에서 명백한 폐쇄 증상, 급성 신장염, 요로감염의 징후가 보이지 않으면서 현저하게 팽창된 방광이 확인 되었다. 여아의 발달 상태는 발달 저하를 보이면서, 6개월에 뒤집기가 가능하였지만 이후는 신경학적 퇴행으로 내원당시에는 목 가누기도 되지 않고, 의미 있는 단어를 말하지도 못하는 전반적인 발달 지연 상태였다. 2세에는 양쪽 눈의 백내장이 발생하여 수술한 과거력이 있었다. 뇌 MRI T2 강조영상에서는 양쪽에 대칭적으로 기저핵(basal ganglia)에 고신호를 보였고, 이는 Leigh 증후군에 전형적인 영상의 특징이다. Whole mitochondrial genome의 유전자검사를 시행했지만 의미 있는 돌연변이가 확인되지 않았으므로, Whole exome sequencing 검사를 시행했으며, IARS2 유전자의 이중대립유전자 돌연변이(biallelic mutation), c.2446C>T (p. Arg816Ter)와 c.2450G>A (p. Arg817His)가 확인이 되었고 부모님은 보인자였다. 현재까지 IARS2 유전자의 돌연변이를 가지는 환자 중에서 신경학적 발달 저하, 인지장애 등의 증상이 동반된 환자는 신체의 다중장기질환의 증상으로 심비대, 부정맥, 빈혈, 측만증, 청력 저하, 뇌전증, 부갑상선저하증이 알려졌으나, 이 연구에서 IARS2 유전자 돌연변이를 가진 환자에서 배뇨근의 이상을 동반한 과민성방광증상을 확인하여 방광이상증상을 처음 보고를 한다. IARS2 유전자의 이상이 확인된 환자에서는 하부요로이상증상이 동반 가능성에 대해서 인지하는 것이 필요하고, 증상이 보이면 배뇨 일지나 요역동학검사를 통해서 조기에 진단 및 치료가 환자의 관리에 필요할 수 있다. 이 증례 보고는 IARS2 유전자의 임상 양상의 확대 및 유전자의 이해를 넓히는데 기여할 것으로 기대된다.