• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권9호
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• pp.919-924
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• 2007

폐정맥 협착은 선천적 또는 총 폐정맥 환류 이상 완전교정술 후에 이차적으로 발생한다. 선천적, 후천적 폐정맥 협착은 많은 연구에도 불구하고 예후가 대단히 불량한 것으로 알려져 있다. 저자들은 총 폐정맥 환류 이상 완전교정술 후에 이차적으로 발생한 폐정맥 협착 환아 2명에게 풍선 혈관 성형술 후 협착부가 다시 좁아져서 스텐트 삽입술을 시행하여 증상이 호전되다가 다시 진행성 협착이 발생하여 사망한 2례를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권5호
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• pp.347-353
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• 2006

배경: 전 폐정맥 환류 이상의 치료성적은 과거에 비해 많이 향상되었으나, 폐정맥 협착은 아직까지 수술 후에 발생하는 심각한 합병증으로 남아있다. 폐정맥 협착의 발생을 감소시키기 위하여 본원에서는 좋은 시야 확보, 적절한 배치, 충분한 개구부의 크기가 중요하다고 생각하고 이러한 원칙하에서 시행한 본원의 경험을 후향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2005년 2월까지 전 폐정맥 환류 이상으로 진단 받고, 양심실 교정이 가능한 환자 74명을 대상으로 하였다. 상 심장형이 41명(55.4%)으로 가장 많았다. 평균 심폐기 가동시간은 $92.1{\pm}25.9$분, 대동맥 차단 시간은 $39.1{\pm}10.6$분이었고, 순환 정지를 시행한 환자는 30명(40.5%)이었고 평균 시간은 $30.2{\pm}10.7$분이었다. 평균 추적관찰기간은 $41.4{\pm}29.1$개월이었고, 모든 환자에서 추적관찰이 가능하였다. 결과: 수술 당시 나이의 중간값은 28.5일($0{\sim}478$일), 체중은 3.4 kg $(1.4{\sim}9kg)$이었다. 조기사망은 3명(4.1%)이었고, 원인은 폐동맥 고혈압, 패혈증, 돌연사(sudden death)가 각각 1명씩 있었다. 수술 후 폐정맥 폐쇄는 2명(2.7%)으로 조기가 1명, 만기가 1명이었다. 모두 관상 정맥동으로 연결되는 심장형 전폐정맥 환류 이상을 가진 환자들이었고, 심장외부에서 공통 폐정맥과 좌심방의 후벽을 연결하는 재수술을 시행 받았지만 그 중 한 명은 지속적인 폐정맥 협착으로 사망하였다. 5년 생존율과 5년간 폐정맥 협착을 피할 확률은 각각 $94.5{\pm}2.7%$와 $97.2{\pm}2.0%$였다. 결론: 본원에서 시행한 양심실 교정이 가능한 전 폐정맥 환류 이상 환자의 수술에서 심장외부에서 좌심방의 후벽과 공통 폐정맥을 연결한 환자들에서는 폐정맥의 협착이 발생하지 않았다. 따라서 본원에서 가지고 있는 원칙이 폐정맥 협착을 예방하는 데 효과적인 방법이라고 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권4호
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• pp.364-368
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• 2004

선천성 폐정맥 협착증은 매우 드문 기형으로 진행성 폐동맥 고혈압 및 조기 심부전으로 사망률이 높아 적극적인 내외과적 치료가 요구된다 수술적 치료법으로는 품선 확장술, 스텐트 삽입술, 전폐절제술, 폐이식술, 패취 봉합술, 그리고 무봉합 교정술 등이 있다. 본원에서는 정상적인 해부학적 연결을 가진 폐정맥 협착증에서 무봉합 교정술 및 수술 후 Sildenafil, Iloprost 그리고 NO gas등의 폐혈관 확장제를 사용하여 성공적으로 치료한 1예를 경험하여 이를 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권10호
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• pp.725-728
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• 2005

환아는 생후 18개월 된 여아로 반복적인 위급한 과량의 객혈을 주소로 입원하였다. 과거력상 생후 6개월에 중증의 심비대 소견을 보이는 심방중격결손증을 진단받았으며 폐정맥 협착이 심비대에 의한 압박으로 생긴 이차적인 병변일 것이라 추정하여 심방중격결손폐쇄술만 시행하였다. 술 후 환아는 심비대와 폐정맥 협착이 완화된 소견을 보였다. 그러나 추적 관찰 중 환아는 반복적인 다량의 객혈로 다시 입원하였고 전산화단충촬영 소견 상 폐정맥 협착이 다시 심해진 것으로 판독되었으며 기관지 주변에 성상을 알 수 없는 연조직 종괴들이 좌측 기관지를 압박하고 있었다. 정확한 위치를 알 수 없는 반복적인 객혈로 인해 시험적 개흉술이 불가피하였고, 수술 소견상 좌폐정맥은 하나였으며 외견상 협착의 소견을 보였다. 좌측 기관지 주변에는 다발성 임파절 비대가 기관지를 압박하고 있었다. 또한 수술 중 다량의 객혈이 발생하여 전폐절제술을 시행할 수밖에 없었다. 술 후 병리 소견은 폐정맥 협착과 일치하였다. 환아는 2일간의 중환자실 관리 후 6일째 합병증 없이 퇴원하였다. 2개월간 추적 관찰되었으며 증상 없이 양호한 경과를 보이고 있다. 그러나 향후 지속적인 추적 관찰이 필요할 것으로 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권2호
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• pp.194-198
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• 2009

목 적 : 총폐정맥 환류이상은 드문 선천성 심장질환이나, 진단 즉시 완전 교정 수술이 필요한 질환이며 폐정맥 협착 동반 유무에 따라 수술 사망률과 예후가 다르게 보고되고 있다. 이번 연구는 총폐정맥 환류이상 환아를 조사하여 이들의 임상적 특성과 수술 후 경과를 살펴보고자 시행하였다. 방 법 : 1994년 1월부터 2008년 2월까지 14년간 경북대학교병원에서 총폐정맥 환류이상으로 진단된 환아 27명의 의무 기록 정보를 후향적으로 분석 하였다. 결 과 : 총폐정맥 환류이상 환아 27명은 남아 17명, 여아 10명이었고, 진단 시 나이는 평균 $28.1{\pm}33.4$일(1-126일), 평균 체중은 $3.6{\pm}0.9$ kg (1.9-6.3 kg)였다. 병원을 방문한 주 증상으로 빈호흡, 저산소증 등의 호흡기 증상이 7명, 수유 시 청색증이나 전신 청색증이 13명, 심잡음이 7명이었다. 13명(48.1%)에서 심부전 소견을 보였다. 심초음파 검사로 진단된 해부학적 형태로 심상부형이 15명(55.6%), 심형이 6명(22.2%), 심하부형이 5명(18.5%)이고 혼합형은 1명(3.7%)있었다. 수술 전 폐정맥 협착이 동반된 경우는 7명으로 심상부형에서 5명, 심형과 심하부형에서 각각 1명이었다. 본원에서 수술 받은 환아는 총 24명으로 수술 중 경식도 초음파 검사는 14명(58.3%)에서 시행하였다. 수술 중 경식도 초음파 검사를 사용한 경우의 사망률은 0%이고 사용하지 않은 경우의 사망률 40%로 유의한 차이(P<0.05)를 보였다. 수술 사망은 4명(16.7%)으로, 수술하지 않고 사망한 환아 2명을 포함하여 전체 사망률은 22.2%였다. 그러나 수술 시기를 2000년을 기준으로 구분하여 살펴보면, 사망한 4명 모두 2000년 이전이었으며(사망률 50%, 4/8명), 2000년 이후에는 수술 후 사망이 한 명도 없었다(사망률 0%, 0/18명). 수술 후 폐정맥의 협착은 심초음파 검사로 진단하여 5명에서 발생하였다. 5명중 3명은 수술 부위의 협착이고 나머지 2명은 폐정맥 자체의 협착이었다. 수술 부위의 협착을 보인 3명은 재수술을 시행하였고(평균 기간 : 24일) 재수술 후 사망률은 0%이며, 현재 모두 약물치료는 시행하지 않으며 특별한 증상도 보이지 않으나 3명 모두 정기적으로 시행한 심초음파에서 후기 재 협착 소견을 보였다. 이들이 수술 부위의 후기 재 협착이 진단되기까지의 평균 기간은 31.3개월(17-54개월)이었다. 폐정맥 자체의 협착을 보인 환아는 2명으로, 교정 수술 후 심초음파 검사로 진단되기까지의 기간은 각각 3개월과 84개월이었다. 추적 관찰되었던 환아 20명에서 평균 관찰 기간은 $24.2{\pm}24.9$개월(2-80개월)이었다. 결 론 : 수술 후 폐정맥 협착 및 수술 부위의 재 협착이 발생할 수 있으므로 수술 중 경식도 초음파 검사의 적극적 이용과 수술 후 정기적이고 지속적인 관리가 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권6호
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• pp.610-614
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• 2003

폐고혈압의 원인은 크게 심박출량의 증가나 혈관 수축 또는 폐쇄에 의한 폐혈관저항의 증가로 볼 수 있고 수동적으로도 높아질 수 있다. 다른 심기형이나 혈관기형을 동반하지 않고 개별 정맥의 협착으로 인해 유발되는 경우는 매우 드물다. 저자들은 출생시 식도 기관루 제거와 식도 연결을 시술한 환아에서 반복되는 청색증과 호흡곤란으로 일반외과 3회 입원 후 식도 협착으로 풍선 확장술을 시행하였던 10개월 영아에서 심초음파를 통해 폐동맥 고혈압을 진단하고 심혈관도자술을 통해 개별 폐정맥들의 협착을 원인으로 밝혔기에 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.510-517
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• 1999

배경: 신생아나 조기영아에서 전폐정맥연결이상은 아직도 외과적으로 쉽게 치료되지 않는 심기형 중 하나이다. 본 연구는 조기 영아기에 외과적으로 교정된 중요한 다른 심기형이 동반되지 않은 전폐정맥연결이상 환아들의 조기 및 중기 성적을 분석하기 위해 시행되었다. 대상 및 방법: 1993년 1월부터 1998년 8월까지 본 교실에서 외과적으로 교정술을 시행받은 전폐정맥연결이상 환아들중 조기 영아 15명의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 남아가 8명, 여아가 7명이었으며 나이는 생후 4일에서 3.5개월(중심나이 생후 22일)이었다. 체중은 1.75 kg에서 4.9kg(평균체중 3.54 kg)이었다. 심기형을 형태별로 보면 심장상부형이 11례, 심장형이 3례, 심장하부형이 1례였다. 6례(40%)에서 폐정맥환류의 협착이 있었다. 13례에서 수술방법으로 완전순환 정지법을 사용하였고 심장상부형과 심장하부형은 우심방 뒤에서 측방으로 접근하여 공통폐정맥과 좌심방을 문합하였는데 매우 가는 비흡수사인 polypropylene 사를 이용하여 연속봉합을 이용하였다. 결과: 1명의 환아가 술후 17일째 패혈증으로 사망하여 수술사망율은 6.7%였다. 이 환아는 술전 인공호홉이 필요하였던 상심실형의 신생아였다. 두명의 만기사망이 있었는데 그 중 1명은 수술 3년 후 집에서 급사하였는데 원인을 알 수 없었고 다른 한명은 술후 폐정맥협착으로 재수술을 시도하고 좋은 상태로 퇴원하였으나 재수술 3개월후 재발된 폐동맥고혈압으로 사망하였다. 두명의 환아에서 폐정맥협착으로 첫 수술 5개월, 10개월후에 각각 재수술이 시행되었다. 이 중 한명은 현재 계속되는 폐동맥고혈압은 있으나 비교적 좋은 상태로 잘 지내고 있다. 만기사망 및 재수술 환아 3명을 제외한 11명(78.6%)의 환아는 25.8$\pm$20.4개월(0.5개월에서 67개월)의 평균 추적기간동안 심초음파검사상 폐정맥환류의 협착이나 폐동맥고혈압의 증거없이 모두 NYHA class I으로 잘 지내고 있다. 결론: 조기 영아에서의 전폐정맥연결이상은 비교적 낮은 수술사망율로 교정 될 수 있었으나 술후 폐정맥 혹은 문합부협착증이 2례(14.3%)에서 발생하였고 재수술의 결과도 좋지 못하였다. 그러나 술후 폐정맥환류에 협착이 없었던 환아들의 상태는 매우 양호하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권6호
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• pp.479-481
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• 2006

심부전으로 입원한 3.4 kg 여자 환아에게서 심실 중격 결손을 동반한 대동맥 협착증과 함께 좌측 폐정맥의 환류 이상이 의심되었다. 심혈관 영화 촬영상에서 좌측 상부 폐정맥이 무명 정맥으로 환류되는 것을 확인하였고 생후 19일째 수술적 완전 교정을 시도하여 성공적인 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권1호
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• pp.12-17
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• 2006

배경: 초 저체온 하 순환 정지는 총 폐정맥 환류 이상을 수술하는데 있어 중요한 보조 수단이다. 그러나 초 저체온 하 순환 정지 하에 심장 수술을 하는 것은 순환 정지 후 신경계 이상의 위험을 동반하고 있다. 이에 완전 순환 정지 없이 총 폐정맥 환류 이상을 수술하여 그 결과를 평가하고자 한다. 대상 및 방법: 2000년 4월에서 2004년 10월까지 10명의 환자의 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 해부학적 연결 이상의 위치는 심장 상부형이 7예,심장형이 1예, 심장 하부형이 2예였다. 평균 심폐기 가동 시간과 대동맥 차단 시간은 각각 116.8 $\pm$40.7분, 69.5$\pm$24.1분이었다. 수술로 인한 사망 예는 없었고, 합병증은 술 후 폐정맥 협착이 1예, 폐렴, 기흉, 창상 감염, 횡격막 마비가 각각 1예씩 있었다. 평균 16.6개월의 추적 관찰 기간동안 페동맥 협착이 없었던 모든 환아는 NYHA class I으로 지내고 있다. 결론: 총 폐정맥 환류 이상을 완전 순환 정지 없이 수술하여 아주 만족할 만한 결과를 얻을 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권4호
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• pp.345-350
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• 2001

배경: 항부정맥 술식으로서의 메이스 술식은 우수한 동율동 전환율을 보고 있으나, 술식의 복잡성과 상대적으로 긴 수술 시간 등으로 모든 환자들에게 적용할 수는 없기에, 일부 환자군에서 보다 간단한 항부정맥술인 폐정맥 분리술을 시행 받은 환자들을 대상으로 동율동 전환율 등의 수술 성적과 위험 인자 등에 대해 알아보고자한다. 대상 및 방법: 1995년 10월부터 1999년 2월까지, 폐정맥 분리술을 시행받은 96명의 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 남자가 37명(38.5%), 여자가 59명(61.5%) 이었고, 평균 연령은 46.9$\pm$11.6세 이었다. 승모판 협착 환자가 50명(52.1%), 폐쇄 부전이 24명(25%), 협착과 폐쇄부전이 같이 있었던 경우가 22명(22.9%)이었다. 판막 술식과 폐정맥 분리술을 시행하고 좌심방이 제거술을 시행하였다. 모든 환자들은 술 후 6개월 내지 1년 이내에 외래에서 심전도와 심초음파를 시행받았다. 평균 추적 관찰 기간은 25.9$\pm$11.5개월 이었다. 술 후 최근 추적일까지 동율동으로 전환된 군과 안된 군으로 나누어 분석을 하였다. 결과: 조기 성적으로는 사망이 3명(3.1%), 술 후 6개월 이내의 추적관찰 유실이 2명(2.1%) 이었다. 조기 합병증으로 재수술이 필요 했던 출혈이 4례, 심폐바이패스 이탈 실패오 심실보조장치 등의 삽입이필요했던 경우가 1례, 뇌혈관질환 1례, 심근경색이 1례 등이 있었다. 만기 합병증으로는 동기능 부전 증후군으로 영구 심박동기를 삽입한 경우가 1례, 일시적인 뇌경색 1례 있었고 다른 판막과 연관된 합병증은 없었다. 동율동 전환 환자 수는 75명(82%)이었다. 동율동으로의 전환이 어려운 위험인자로 50세로 이상의 연령(p=0.03), 65mm 이상의 좌심방 크기(p=0.03), 동반 우심 술식 시행(p=0.02)등이 있었다 결론: 승모판 질환을 동반한 심방 세동 환자에서 폐정맥 분리술을 시행하여 만족할 만한 동율동 전환율을 얻을 수 있었다.