Unilateral Pulmonary Vein Stenosis with Life-threatening Hemoptysis - A case report -

A case is described in a girl who presented with recurrent life-threatening hemoptysis at the age of 18 months, and had been diagnosed as atrial septal defect with severe cardiomegaly which was presumed to result in pulmonary vein stenosis at the age of 6 months. Closure of atrial septal defect was associated with decreased heart size and improved pulmonary venous flow. However, recurrent life-threatening hemoptysis occurred during follow-up, Computed tomography scan demonstrated left pulmonary vein stenosis and extrinsic compression of the left bronchus by multiple soft tissue density-masses. Exploratory thoracotomy revealed single stenotic left pulmonary vein, and flat left main bronchus compressed by multiple hypertrophied lymph nodes, Unexpected endotrachial tube bleeding during left hilar dissection mandated to proceed to left pneumonectomy, The patient's postoperative course was uneventful. Follow-up chest roentgenography revealed acceptable left hydrothorax without mediastinal shifting, Nevertheless, a long-term follow-up is necessary.

위급한 객혈을 동반한 일측성 폐정맥 협착증

환아는 생후 18개월 된 여아로 반복적인 위급한 과량의 객혈을 주소로 입원하였다. 과거력상 생후 6개월에 중증의 심비대 소견을 보이는 심방중격결손증을 진단받았으며 폐정맥 협착이 심비대에 의한 압박으로 생긴 이차적인 병변일 것이라 추정하여 심방중격결손폐쇄술만 시행하였다. 술 후 환아는 심비대와 폐정맥 협착이 완화된 소견을 보였다. 그러나 추적 관찰 중 환아는 반복적인 다량의 객혈로 다시 입원하였고 전산화단충촬영 소견 상 폐정맥 협착이 다시 심해진 것으로 판독되었으며 기관지 주변에 성상을 알 수 없는 연조직 종괴들이 좌측 기관지를 압박하고 있었다. 정확한 위치를 알 수 없는 반복적인 객혈로 인해 시험적 개흉술이 불가피하였고, 수술 소견상 좌폐정맥은 하나였으며 외견상 협착의 소견을 보였다. 좌측 기관지 주변에는 다발성 임파절 비대가 기관지를 압박하고 있었다. 또한 수술 중 다량의 객혈이 발생하여 전폐절제술을 시행할 수밖에 없었다. 술 후 병리 소견은 폐정맥 협착과 일치하였다. 환아는 2일간의 중환자실 관리 후 6일째 합병증 없이 퇴원하였다. 2개월간 추적 관찰되었으며 증상 없이 양호한 경과를 보이고 있다. 그러나 향후 지속적인 추적 관찰이 필요할 것으로 생각한다.