• 수면정신생리
• /
• 제4권2호
• /
• pp.129-139
• /
• 1997

수면 무호흡을 포함한 다양한 원인의 수면과 관련된 호흡장애를 동반한 환자들에서는 여러가지 심혈관계 기능부전이 초래되어 이들 환자의 임상경과에 중대한 영향을 미친다. 수면 무호흡증후군, 특히 폐쇄성 수면 무호흡증후군은 수면장애의 여러 가지 원인 중 임상영역에서 가장 흔히 볼수 있는 질환으로 전신성 고혈압, 심부정맥, 폐동맥 고혈압 및 우심실 부전, 협심증 및 심근경색증, 뇌졸증등의 발병률이 정상인에 비하여 현저히 높은 것으로 알려져 있다. 폐쇄성 수면 무호흡과 달리 중추성 수면 무호흡은 수면중에 호흡중추를 불안정하게 하는 다양한 원인에 의해 발생하며 역시 심혈관계의 기능에 영향을 미칠 수 있다. 수면중에 환기장애가 더욱 악화될 수 있는 호흡기계 질환이 있는 환자들은 수면 무호흡증후군과 달리 만성적인 저산소증과 고탄산증이 동반되며 이로 인해 심부정맥, 폐동맥 고혈압, 우심실 부전(폐성심) 등의 심혈관계 이상이 초래될 수 있다. 따라서 수면 무호흡을 포함한 수면과 관련된 호홉 장애의 진단과 치료에 있어서는 호흡기계 질환에 대한 정확한 평가와 더불어 동반될 수 있는 심혈관계의 기능부전에 대한 정밀한 분석이 반드시 필요하며, 이들 자료를 바탕으로 기관절개술, 기계적 호흡, 지속적 양압공급치료, 적절한 산소요법 등의 적극적이고도 효과적인 치료법을 적용함으로서 심혈관계 합병증의 발생과 이로 인한 사망률을 감소시킬 수 있을 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제25권1호
• /
• pp.23-31
• /
• 1992

The ideal approach in the staged management of patients with pulmonary atresia has been a challenging problem and the result has not been always satisfactory. We reviewed our early result of initial palliative surgeries in fifteen cases of pulmonary atresia with interventricular communication Included are eight cases of simple pulmonary atresia with ventricular septal defect and seven cases of pulmonary atresia associated with other complex cardiac anomalies. The ages of the patients were less than one year except one. The morphology of pulmonary vasculature was highly variable and showed unfavorable conditions in most cases. Pulmonary artery was nonconfluent in two. Two-thirds of all cases showed significant problems such as juxtaductal stenosis or diffuse hypoplasia. The ductus arteriosus usually narrowed at its pulmonic end. Initial palliation was done by modified Blalock-Taussig shunt in six, central shunt with or without pulmonary angioplasty in five, right ventricular outflow tract [RVOT] reconstruction in three and direct connection of nonconfluent pulmonary arteries with bilateral cav-opulmonary shunt in one patient. There were 3 hospital deaths. Two of them underwent simultaneous repair of the associated anomaly of TAPVR. Among the six patients who received modified Blalock-Taussig shunt, three needed early second palliative procedure by central shunt, RVOT patch reconstruction and pulmonary angioplasty in each case, All patients who received central shunt showed marked clinical improvement. Among the twelve patients who survived the palliative procedures, two patients underwent total correction 13 months and 18 months after initial palliation respectively. We think that the choice of palliative procedure must be individualized according to the morphology of the pulmonary arteries. More experience and long term follow-up data are necessary to meet this challenging problem.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제19권3호
• /
• pp.464-469
• /
• 1986

Pulmonary atresia with intact ventricular septum, and with VSD were uncommon congenital anomalies with high mortality in the neonatal period. Those survivals depend on an adequate interatrial communication or interventricular communication and pulmonary flow via large aortopulmonary collateral including PDA. Recently we experienced surgical correction of 2 cases pulmonary atresia with intact ventricular septum and with VSD. On case 1, 10-years old male patient was confirmed as pulmonary valvular membranous atresia with intact ventricular septum combined with large functioning PFO and mild tricuspid incompetence. So we performed total correction under the E.C.C, that was PDA ligation, RVOT reconstruction with monocusp valved outflow patch [16mm], repair of tricuspid insufficiency and closure of PFO. Post-operative hemodynamic result was good and there was no event during hospital course. On case 2, 16-years old female patient was diagnosed as pulmonary atresia with VSD and PDA. MPA was absent, remained fibrous cord like remnant and type of VSD was subaortic defect [3cm by 3cm in the size]. PDA was located at the usual site. Under the E.C.C. VSD patch closure through the right ventriculotomy, anastomosis between the right ventricular outflow tract and the pulmonary bifurcated site with the extra-cardiac Hancock valved conduit [22cm] and PDA ligation were performed.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제38권5호
• /
• pp.335-348
• /
• 2005

배경: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들을 대상으로 술 전상태, 술 후 경과, 사망률과 사망원인을 고찰하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2003년 11월까지 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자 58명을 연구 대상으로 하였다. 수술 당시 환자들의 평균 연령은 $23.1\pm16.2$일($5\~1$일)이었고, 평균 체중은 $3.4\pm0.7\;kg\;(2.1\~4.3kg)$이었다. 진단은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄가 12예($20.7\%$), 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄가 17예($29.3\%$), 단심실이 18예($31.0\%$), 좌측심장형성부전이 11예($19.0\%$)였다. 4예의 총폐정맥연결이상증이 단심실에 동반되었다. 결과: 조기 사망은 11예($19.0\%$)로, 사인은 저심박출증 9예, 부정맥 1예, 다장기부전이 1예였다. 만기 사망은 5예($10.9\%$)로, 사인은 폐렴 2예, 저산소증 1예, 패혈증이 1예였다. 단락술 후 사망에 관여하는 유의한 인자는 술 전 폐동맥 고혈압, 술 전 대사성산증, 술 중 심폐우회술의 이용, 좌측심장형성부전과 총폐정맥연결이상증이었다. 술 후 48시간 동안 24명($41.4\%$)의 환자에서 혈역학적인 불안정성을 보였다. 단락폐쇄에 의한 재수술이 6예, 폐혈류과다에 의한 단락분리술이 1예에서 시행되었다. 걸론: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들은 고위험군을 제외하면 생존률 및 술 후 경과 측면에서 만족할 만한 결과를 보였다. 수술 직후 많은 환자들에서 혈역학적인 불안정성 시기가 있으므로, 지속적인 집중 관찰 및 치료가 필요하다. 고위험군에 대해서는 단락술 후의 혈역학적 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 적극적인 술 후 관리가 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제32권2호
• /
• pp.108-118
• /
• 1999

배경: 동맥전환술의 위험인자와 장기 성적을 알아보고자 후향적 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1988년 1월부터 1996년 12월까지 심실중격이 온전한 대혈관전위증으로 인해 동맥전환술을 시행 받은 58명의 환자를 대상으로 동맥전환술에 따른 조기 및 만기성적에 대하여 후향적 평가를 시행하였다. 술전 처치로 36례(62.1%)에서 풍선심방절개술을 시행하였으며, 32례(51.7%)에서 PGE1을 사용하였고, 좌우심실의 압력비가 평균 0.53$\pm$0.11이었던 6례(10.3%)의 환아에서는 먼저 폐동맥밴딩을 시행하였다. 결과: 수술당시의 평균연령은 24$\pm$26일(범위 1-137일)이었고 수술당시 평균체중은 3.5$\pm$0.8 kg(범위 1.8~6.1 kg)였다. 전체 조기사망율은 24.1%(14/58)였으며, 최근 3년간의 조기사망율은 8.3%(2/24)였다. 사망과 관련된 위험인자 분석에서는 수술 시행 년도가 유일한 위험인자로 나타났다(p-value < 0.01). 조기 사망한 14례 중 8례는 급성심근부전으로 사망하였으며 주된 원인은 관상동맥부전이었다. 44명의 술후 생존자들을 대상으로 2개월에서 8년까지 평균 36$\pm$27개월 동안 추적관찰을 시행하였으며, 대혈관과 관상동맥의 문합부위, 심실기능, 반월판막의 폐쇄부전, 심박동 이상 등에 중점을 두고 연속적인 비관혈적 검사 및 술후 5개월과 32개월 사이에 모두 21례의 심도자술을 시행하였다. 만기 사망한 경우는 5례(11.4%)였으며 사망원인은 관상동맥의 만기 협착 1례, 흡인 2례, 만성 종격동염 1례, 진행성 대동맥판막폐쇄부전과 심부전 1례 등이었다. 혈류역학적으로 가장 흔한 이상은 폐동맥상부의 협착이었고, 폐동맥협착과 대동맥협착을 보였던 몇몇 경우에 있어서는 점차 협착정도가 진행하는 경우도 관찰되었으나 이로 인한 재수술은 없었다. 9례에서 대동맥판막폐쇄부전 소견을보였으며 7례에서는 그 정도가 가벼웠으나 2례에서는 중정도의 폐쇄부전을 보였고 다소 진행하는 경우도 있었다. 수술전후로 심근허혈의 증거가 없었던 2례에서 관상동맥의 폐쇄가 확인되었다. 나머지 생존자들은 동성박동과 정상적인 좌심기능을 유지한 채 양호한 경과를 보이고 있으며 생명표법에 근거한 8년 생존률은 68.8%였다. 결론: 심실중격이 온전한 대혈관전위증에서 해부학적 교정술은 우선적인 수술방법으로 여겨지나 추후 지속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제41권5호
• /
• pp.591-597
• /
• 2008

배경: 만성 폐동맥 색전증에 의한 폐동맥고혈압은 내막제거술에 의해 효과적으로 치료할 수 있는 질환으로서 본원에서의 수술 경험을 분석하여 질환에 대한 이해와 이를 토대로 향후 수술적 예후를 향상시킬 수 있는 방안에 대해 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 2008년 3월까지 본원에서 만성 폐동맥 색전증에 의한 폐동맥 고혈압으로 내막제거술을 받은 20명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 주증상은 주로 호흡곤란이었고 페동맥 색전증의 원인으로는 심부혈전증 11명(55%)이 가장 많았다. 17명(85%)의 환자에서 하대정맥 필터를 삽입하였다. 수술은 완전 순환 정지하(n=13) 또는 low flow (n=7)를 유지한 상태에서 시행하였고 수술 전 삼첨판 폐쇄부전이 grade IV/IV 이상인 환자들 중 6명(66%)에서 삼첨판륜 성형술을 함께 시행하였다. 평균 추적 관찰 기간은 $45{\pm}32$개월이었다. 결과 University of California, San Diego (UCSD)분류에 따른 폐동맥 색전증의 종류는 type I이 4명 (20%), type II, III가 각각 8명(40%)씩이었고 우심실 수축기압은 수술 전 평균 $77{\pm}29$ mmHg에서 수술 직후 $37{\pm}19$ mmHg로 감소하였으며(p<0.001) 삼첨판 폐쇄부전의 정도 및 NYHA functional class 모두 수술 후 호전을 보였다. 재관류 손상은 7예(35%)로 UCSD type I, II인 환자군에 비해 type III인 환자에서 재관류 손상의 발생률이 더 높았고(25% vs 50%, p=0.25) 중환자실 재원기간도 길었다($5{\pm}2$일 vs $9{\pm}7$일, p=0.07). 조기사망은 2명(10%)이었고 만기사망은 기저질환의 악화 1명, 폐동맥 색전증의 재발 1명, 그리고 지속된 폐동맥 고혈압 1명, 모두 3명(15%)이었다. 결론: 내막제거술은 만성 폐동맥 색전증의 효과적인 수술적 치료 방법으로서 정확한 진단을 통해 적극적으로 시행하여야 하며, 수술적 예후를 향상시킬 수 있도록 더욱 노력해야 할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제39권1호
• /
• pp.18-27
• /
• 2006

배경: 관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 아이들에게 있어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 치료하지 않을 경우 출생 1년 내에 높은 사망률을 보이며, 진단 즉시 이중관상동맥 체계로 수술적 교정을 해주는 것이 치료 원칙이다. 아직 국내의 임상 경험 및 결과에 대한 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 서울아산병원에서는 1989년 6월부터 2003년 7월까지 수술을 시행한 6예의 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동맥 폐동맥이상 기시증 환아를 대상으로 하여 심전도, 단순흉부촬영 및 심초음파 소견 등을 후향적으로 검토하였다. 결과: 환아들 중 남아는 3명이고, 여아는 4명이었으며, 수술 당시 환아의 연령은 중앙값 5.4개월(3$\∼$33개월)이였다. 환아의 몸무게는 평균 6.7$\pm$2.6 kg (3.7$\∼$11.3 kg)이었고, 진단은 3명만이 초기에 좌 관상동맥 폐동맥 이상 연결증으로 정확히 진단되었고, 4명은 다른 진단으로 입원하였다. 수술은 이중관상동맥 체계의 형성을 원칙으로 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 체외순환 시간은 114$\pm$37분, 대동맥차단 시간은 55$\pm$22분이었다. 이차성 심방중격결손의 단순 봉합이 1예, 승모판 성형술이 2예에서 동반 시술되었다. 중환자실 재원일은 평균 5일, 인공호흡기 보조시간은 평균 38시간이며, 술 후 입원기간은 평균 12일이었다. 심전도와 흘부 단순 촬영 소견은 만기 사망한 한 예를 제외하고 모두 호전되었으며, 좌심실 기능의 회복도 거의 정상적으로 회복되어, 수술 후 1년 내에 실시한 심초음파 검사에서 좌심실 박출률(EF: Ejection fraction)은 평균 41.2$\pm$10.3$\%$에서 평균 $59.8{\pm}13.9\%$로, 좌심실 수축률(Shortening Fraction)은 평균 23.6$\pm$4.7$\%$에서 37.4$\pm$7.9$\%$로 호전되었고, 좌심실의 수축기말의 용적지수(LVEDDI: Left ventricular end-diastolic dimension index to body surface area)는 수술 전100.8$\pm$25.6 mm/$m^{2}$에서 79.3$\pm$ 15.8 mm/$m^{2}$로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제36권8호
• /
• pp.559-565
• /
• 2003

완전 대정맥-폐동맥 연결(total cavopulmonary connection, TCPC)은 폰탄 순환의 혈류를 개선시킴으로써 심방폐동맥 형태의 폰탄 연결보다 우수한 결과를 가져올 수 있다. 심방페동맥연결 후 혈역학 장애를 보이는 환자들에서 TCPC로의 전환 수술은 혈역학적, 기능적 호전을 가져을 것으로 생각된다. 폰탄 순환장애가 있는 환자에서 이전의 폰탄 수술을 TCPC로의 전환술의 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1979년 10월부터 2002년 6월까지 연세대학교 의과대학 부속병원에서 8명이 폰탄순환 장애로 과거의 폰탄 수술을 완전대정맥-폐동맥 연결로 전환하였다. 환자들의 심장 기형은 삼첨판 폐쇄증(n=4)과, 기타 기능성 단심실(n=4)이었다. TCPC로 전환 수술 시 평균 나이는 14.0$\pm$7.0년이었으며 (4.6~26.2세), 폰란 술식 후 대동맥-페동맥 연결로 전환한 사이의 간격의 중앙값은 7.5년(2.414.3년)이었다. 모든 환자들이 다양한 정도의 우심부전의 증상과 징후를 나타내었다. 6명의 환자가 NYHA기능적 분류의 111또는 IV에 해당되었다. 발작성 심방세동 (n=1), 청색증(n=2), 심방내 혈전(n=2)과 단백소모성 장질환(n=3)이 동반되어 나타났다. 이전의 폰탄수술은 심장외도관 (n=7)과 심방내외측통로(n=1)로 전환되었다. 결과 수술 사망은 없었다. 주요 합병증으로는 심부흉골감염(n=1), 2주 이상의 지속적인 흉막삼출(n=1), 일시적 접합부빈맥(n=1)이 있었다. 수술 후 중심정맥압은 수술 전에 비해 감소하였다(17.9$\pm$3.5 vs 14.9$\pm$l.0, p=0.049). 모든 환자를 추적 관찰하였으며, 최장 추적관찰 기간은 50.1개월(평균 30.3 $\pm$ 12.8개월)이었다. 만기 사망은 없었다. 모든 환자들이 NYHA기능분류 I또는 II에 해당되었다. 발작성 상심실성빈맥이 심방내외측통로수술로 전환받은 환자에서 발생하였다. 수술 전 단백소실성 장질환을 가지고 있던 환자 3명 중 2명에서 단백소실성 장질환이 재발하였다. 결론: 폰탄 술식 후 폰탄순환의 장애에 의한 혈행장애는 과거의 폰탄 술식을 완전 대정맥-폐동맥 연결로 전환해서 혈역학적 기능과 증상의 호전을 기대할 수 있었으며 수술 사망과 합병증의 위험은 높지 않다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제23권5호
• /
• pp.953-961
• /
• 1990

Congenitally corrected transposition of the great arteries is a rare congenital heart anomaly, in isolation, has no hemodynamic consequences. It is usually associated with one or more of a variety of intracardiac lesions, ventricular septal defect, valvular or subvalvular pulmonary stenosis, and deformity of the systemic atrioventricular valve with insufficiency. This report describes a successful two stage operation for congenitally corrected transposition, [SLL] type, with ventricular septal defect, pulmonary atresia, persistent ductus arteriosus, and atrial septal defect. A 9 years old patient underwent modified Blalock-Taussig operation because of severe pulmonary hypoplasia. 2 years later a corrective operation, direct closure of ASD and PDA, VSD closure with Dacron patch, Enlargement of left pulmonary artery with pericardial patch and Relief of ROTO with Rastelli procedure could be successfully performed without complication.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제31권8호
• /
• pp.763-769
• /
• 1998

배경: 판막상부 대동맥협착증은 상행대동맥의 관상동맥 기시부 상부의 협착을 초래하는 드문 형태의 선천성 기형이다. 대상 및 방법: 본 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1986년 7월부터 1997년 3월까지 12예의 판막상부 대동맥협착증 환자들에게 수술적치료를 하였다. 평균나이는 10.2세였고 4세에서 17세까지 분포하였다.11명이 남자환자였고 Williams증후군의 임상양상을 보인 경우는 12예중 9예였다. 두가지형태의 판막상부 대동맥협착증을 경험하였고 10예가 모래시계형(hour glass type)이였고 2예가 미만형(diffuse type) 이었다. 결과: 모든 환자들은 수술 전에 심도자검사를 하였다. 술전 좌심실과 대동맥의 평균압력차이는 92 mmHg였고 40에서 180 mmHg까지 분포하였다. 폐동맥협착은 5예에서 관찰되었으며 그중 2예에서 폐동맥혈관성형 술을 시행하였다. 세 가지 종류의 수술적기법을 시행하였는바 타원형의 포편을 이용한 단순포편대동맥성형술이 6예였고 역Y모양의 포편을 이용한 확장형 대동맥성형술이 4예였고 변형 Brom 기법이 2예였다. 수술사망례는 없었고 수술후 심에코검사를 평균 12개월에 시행하였다. 1도와 2도의 대동맥판폐쇄부전이 3예에서 있었다. 술후 시행한 심도자검사상 좌심실과 대동맥 사이에 평균 26 mmHg (0∼75 mmHg)의 압력차이가 있었고 평균압력차이의 감소는 78 mmHg(30∼114 mmHg)였다. 모든 환자는 평균 40개월(1∼67개월)간의 추적관찰기간동안 특별한 문제없는 임상 경과를 보였다. 결론: 본 연구는 소아의 판막상부 대동맥협착증의 수술적 교정이 술후 낮은 사망률을 보장하면서 양호한 혈역학적 개선을 가져옴을 보여주었다.