Congenitally corrected transposition of the great arteries is defined as the anomaly of atrioventricular and ventriculoarterial discordance. Although this condition is compatible with longevity, it is usually associated with other congenital cardiac anomalies, which result in a greatly shortened life span. This report describes a 2 years old female patient who had congenitally corrected transposition of the great arteries associated with ASD, VSD and pulmonary stenosis. The ASD was closed directly through the right atriotomy and the VSD was closed using Dacron patch through right ventriculotomy and the pulmonary[valvular, supra and subvalvular] stenosis was repaired with the use of a valved conduit woven Dacron vessel graft between the pulmonary ventricle and the main pulmonary artery.
Double-outlet left ventricle with ventricular septal defect and pulmonary stenosis was conventionally repaired with extracardiac conduit or pulmonary artery translocation. Here, we report an anatomically repaired double-outlet left ventricle without extracardiac conduit or pulmonary artery translocation in an 11 month old patient who had undergone palliative systemic-pulmonary shunt at a nonatal period. The location of ventricular septal defect, both great arteries and coronary arteries made it possible to reconstruct the right ventricular outflow tract using on-lay patch after incision and undercutting the tissue between the ventriculotomy and the pulmonary arteriotomy.
The combined anomaly of pulmonary stenosis with atrial or ventricular septal defects is usually associated with decreased pulmonary blood flow and right to left shunt, and result in generalized cyanosis. Non-cyanotic pulmonary stenosis patients have generally been considered to have isolated pulmonary stenosis with intact septa. We are going to report a case of pulmonary stenosis with septal defects who have no frank cyanosis at rest because of the predominant intracardiac shunt from left to right. Recently, we managed surgically a case of pulmonary valvular stenosis combined with secundum type atrial septal defect, type II ventricular septal defect, and patent ductus arteriosus. The clinical manifestations of this patient were exertional dyspnea, frequent upper respiratory infection, chest discomfortness and lethargy since late childhood and these had been progressively aggravated. Pulmonary valvular stenosis, atrial septal defect and ventricular septal defect were closed through simply right atriotomy and patent ductus arteriosus through pulmonary arteriotomy. Immediate postoperative course was uneventful and one year follow up is excellent.
호흡곤란을 주소로 46세 여자 환자가 내원하여, 윤상 심막 석회화에 의한 좌심실 이완장애와 우심실 유출로 협착을 진단받았다. 수술장 소견상 윤상으로 심하게 석회화 띠가 폐동맥 기시부와 좌심실 중간 부위를 지나고 있었으며 이외의 심막은 경도의 섬유화만이 관찰되었다. 수술은 체외순환하에 시행하였고 환자는 특별한 합병증 없이 회복되었으며 심막 석회화의 원인은 찾을 수 없었다.
Acquired pulmonary artery stenosis which is secondary to tuberculosis is so rare that only a few scattered cases have been reported. We report one case of pulmonary stenosis caused by pulmonary tuberculosis.l A 50 year old man who gradually developed dyspnea was diagnosed as bilateral pulmonary stenosis, he underwent bypass surgery between the main diagnosed as bilateral pulmonary stenosis. he underwent bypass surgery between the main pulmonary artery and the right pulomonary artery with a 13mm Gortex ringed straight graft. The left pulmonary artery was too small to restore the perfusion. The patient was discharged on the 33rd day after the operation. Acquired pulmonary stenosis could be treated successfully with one-side pulmonary arery reconstruction.
세종병원 흉부외과에서는 1995년 5월부터 1996년 9월까지 비상관성 심실중격결손을 동반한 양대혈관우심 실기시증 환자 7례를 대상으로 하였다. 연령분포는 2세에서 9세로 평균 3.4$\pm$2.7세였으며 남녀비는 남자가 5례, 여자가 2례이었다. 술전 전례에서 심초음파 및 심도자 검사를 시행하였다. 심실중격결손은 7례모두가 비 상관성으로 막주변입구부형이었으며, 폐동맥협착이 5례, 폐동맥폐쇄가 2례 있었다. 5례의 환자에서 삼첨판막 건삭이 비정상적으로 누두부중격에 붙어있는 소견을 보여주었다. 수술은 2례에서 심실내교정술 및 폐동맥확 장술을, 3례에서 Rastelli술식을, 2례에서 REV 술식을 시행하였다. 술후 사망한 환자는 없었고, 추적조사는 1 개월에서 18개월로 평균 10$\pm$6개월 이었다. 비상관성 심실중격결'손을 가지는 양대혈관우심실기시증 환자에서 삼첨판막 건삭이 비정상적으로 누두부 중격에 붙어있는 경우에 건삭 또는 건삭을 포함한 누두부 심근의 재이식술을 이용함으로써 양심실성 교정술 이 가능하게 되었으며 이로 인해 정상적인 해부 구조와 생리를 가능하게 하는 잇점을 얻을 수 있을 것으로 사료된다. 결론적으로 추적기간이 아직 짧지만 수술결과는 비교적 만족할만하였으며, 무엇보다도 중요한 것은 수술 전에 정확한 검사 및 병태생리학적인 이해가 필요하며 그에따른 적절한 수술이 이루어져야 할 것으로 사료된다.
부천세종병원에서는 '96년 8월부터 '97년 8월까지 22명의 환자에게 심장외폰탄 (extracardiac Fontan) 수술을 시행하였다. 남자 14명, 여자 8명이었으며, 진단별로는 단심실증 16명(우심실형 12명, 좌심실형 4명), 삼첨판폐쇄증 4명, 좌측이소성(left isomerism), 대혈관전위증, 심실중격결손증이 있으면서 폐동맥협착증이 있는 환자 1명, 그리고 Criss-Cross 심장이면서 비대칭심실이 있는 1명이었다. 연령은 22개월부터 26세까지 분포하였고 폐동맥압은 평균 11.7$\pm$3.1 mmHg이었다. 선행수술로 양방향성대정맥폐동맥단락술(bidirectional cavopulmonary shunt)을 시행한 환자가 15명으로 평균 15.6$\pm$3.4개월의 기간을 두고 수술을 시행하였고, 고전적 글렌 수술 후 14년만에 Fontan 수술을 시행한 환자가 1명 있었다. 전대정맥폐동맥단락술(total cavopulmonary shunt, Kawashima operation)후 폐동-정맥루(pulmonary arteriovenous fistula) 발생으로 평균 37.5$\pm$20개월만에 수술을 받은 환자가 4명 있었고, 2명의 환자는 선행수술 없이 심장외폰탄수술을 시행하였다.
배경: 저자들은 라스텔리 수술(Rastelli operation) 후 도관협착을 해결하기 위해 협착된 도관을 제거한 후 그 후벽을 자가조직으로 이용하고 판막을 삽입한 후 전벽을 인공 첩포로 덮는 peel 수술을 시행하여 왔다. 이 수술의 결과를 후향적으로 조사하였다. 대상 및 방법: 2002년 5월부터 2006년 7월까지 모두 9명의 심외도관 협착 환자에서 peel 수술을 시행하였다. 라스텔리 수술 후 평균 $5.1{\pm}1.7$년 후 재수술을 하게 되었으며 peel 수술 시 환아의 평균 나이는 $7.5{\pm}2.4$년(범위: $2.9{\sim}10.1$년)이었다. 진단명은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄증이 6예, 총동맥간이 2예, 완전 대혈관 전위가 1예였다. 술 전 평균 우심실유출로 압력차는 $88.3{\pm}22.2mmHg\;(58{\sim}125mmHg$)였다. 1예에서는 단엽 우심실유출로 첩포(monocusp ventricular outflow patch, MVOP)를 이용하였고 나머지 8예에서는 조직판막(bioprosthetic valve)을 삽입하였다. 모든 예에서 대동맥차단은 하지 않았으며 평균 체외순환시간은 154 ($133{\sim}181$분)이었다. 수술 후 평균 추적기간은 20개월($1{\sim}51$개월)이었으며 3-D CT로 우심실유출로의 상태를 관찰하였다. 결과: 수술사망과 만기사망은 없었다. 술 후 퇴원 시 우심실유출로 평균 압력차이는 $20.4mmHg\;(0{\sim}29.6mmHg$)였다. peel 수술 후 재수술은 없었으며 최근 초음파 검사에서 우심실 압력차이 (n=7, 최소 1년 이상 추적)는 26 mmHg ($13{\sim}36mmHg$)으로 약간의 상승은 있었으나 MVOP를 사용한 1예를 제외한 전 예에서 폐동맥판 폐쇄부전은 없었다. 3-D CT검사상 우심실유출로의 수축, 혈전형성, 가성동맥류의 증거는 발견하지 못하였고 우심실유출로의 통로가 잘 유지되고 있었다. 결론: peel 수술은 라스텔리 수술 후 도관협착을 해결할 수 있는 안전하고 효과적인 수술법으로 생각한다.
다양한 선천성 심기형에서 전신-폐 단락술을 시행하는 경우 단락의 기술적 실패에 의한 폐색이 없이 수술 후 산소포화도가 불안정한 경우가 있다. 이에 전신-폐 단락술 후 산소포화도 불안정성의 빈도 및 위험 인자를 분석하고 그 원인 기전에 대해 고찰하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2000년 12월까지 전신-폐 단락술을 받은 환자 중 폐동맥의 적절한 성장으로 단심실 혹은 양심실 교정을 받았거나 받을 예정인 93명의 환자를 연구 대상으로 하였다. 환자들의 연령, 수술 당시 체중, 수술 전혈색소치는 각각 3일-36세(중간 값: 1.8개월), 2.3-51kg (중간 값: 4.1kg), $10.7\~24.3$ gm/dL (중간 값: 15.2 gm/dL)이었다. 진단은 폐동맥 폐쇄나 협착을 동반한 기능적 단심실(39예), 활로씨 4징증(38예), 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄(16예)의 순이었고, 폐혈류 공급원은 동맥관이나 기존 단락(64예) 및 협착성 우심실 유출로를 통한 전방 혈류(29)였다. 수술 후 단락의 기술적 실패나 호흡 보조의 문제점이 없이 산소포화도가 1시간 이상 $50\%$ 미만으로 유지되었던 경우 산소 포화도 불안정성으로 정의하였다. 결과: 수술 후 10명$(10.7\%)$의 환자에서 산소포화도의 불안정성을 보였으며, 심초음파로 단락의 폐색 가능성을 배제한 뒤 폐혈관 저항을 감소시키는 치료를 통해 모두 수 시간 내에 산소포화도를 회복시킬 수 있었다. 산소포화도의 불안정성의 위험 인자로는 수술 시 연령의 증가(p=0.039),수술 전 낮은 산소 포화도(p=0.001) 및 응급 수술(p=0.0001) 등이었고, 협착성 우심실 유출로를 통한 전방 혈류에 의한 폐혈류 공급은 약간의 유의성을 나타내었다(p=0.065). 걸론: 단락이 필요한 선천성 심기형 환자가 수술 전 저산소증이 심하고 혈역학이 불안정한 경우 수술 후 폐혈관 저항의 일시적 상승에 의해 산소포화도의 불안정성이 나타날 수 있으며, 이 경우 폐혈관 저항을 감소시키는 치료를 통하여 산소포화도를 안정시킬 수 있다.
소아에서 대동맥 판막 질환의 경우 합리적인 수술법인 Ross술식을 적용함에 있어,우리 나라의 경우 현실적으로 이용에 어려움이 있는 Ross술식에 필요한 동종이식 판막의 사용을 배제한다는 발상으로 10마리의 15 kg가량의 돼지를 이용 REV술식 등을 시행하고 3마리의 성공 례를 3개월 이상 사육하여 성돈이 된 후 그 판막의 발육 및 기능을 관찰하였다. 대동맥 및 폐동맥 등에 협착의 소견은 없었으며, REV술식으로 사용되었던 monocusp보철편의 변형 및 심한 석회화가 관찰되어 이미 판막으로의 기능 은 상실하였으나 발육에는 큰 지장이 없는 것이 확인되어 REV와 Ross술식의 병행 수술요법이 사람에 서도 적 용될 수 있을 것으로 사료되 며, 계속 석회화 방지에 관한 연구가 진행되면 더욱 좋은 성적을 기대할 수 있겠다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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