제1형 고셔병(Gaucher disease type 1)은 리소좀 효소인 산성 ${\beta}$-글루코시다아제(acid ${\beta}-glucosidase$)의 결핍으로 인한 리소솜 축적 질환이다. 효소 활성도가 감소되어 기질이 축적되어, 간비종대, 빈혈, 혈소판감소증 및 골질환을 포함한 전신 증상이 발생한다. 재조합 효소 단백을 정맥 주입하는 효소 대체요법(Enzyme replacement therapy)는 지난 20년 넘게 고셔병의 표준 치료법이었다. 그러나 성공적인 효소 대체요법에도 불구하고, 심각한 폐증상과 골격 증상 등 고셔병 치료에 여전히 해결되지 않는 문제들이 남아 있다. 기질 감소 치료(Substrate reduction therapy)는 기질의 생합성을 억제하여 축적을 감소시킨다. 최근 새로운 경구용 기질감소 치료제인 엘리글루스타트(eliglustat)가 적합한 CYP2D6 대사 표현형을 가진 고셔병 성인 환자를 위한 1차 치료제로 미국과 유럽에서 승인되었다. 엘리글루스타트가 아직 한국에서는 쓰이지 않고 있지만, 본 종설에서는 문헌 검토를 통해 고셔병의 새로운 치료로서의 효소 대체요법을 소개하고자 한다. 아직 확고한 결론을 도출하기에는 연구 결과가 제한적이기는 하지만, 현재까지의 데이터에 따르면 엘리글루스타트는 임상 효능에 있어서 효소 보충 요법에 비열등성을 보인다. 장기 결과에 대한 추가 연구가 필요하지만, 엘리글루스타트의 승인은 해당 1형 고셔병 성인 환자들에게 경구 치료제라는 새로운 선택을 가능하게 하였다. 향후 국내에서 엘리글루스타트가 처방 가능해 지면, 각 환자 마다 철저한 평가를 통해 치료법을 선택할 수 있도록 해야 할 것이다. 나아가, 국내 1형 고셔병 환자들을 위해 엘리글루스타트의 사용에 관한 임상적 지침 또한 조만간 개발될 필요가 있다.
당뇨병은 인슐린 분비가 부족하거나 그 인식 기능이 감소하여 발생하는 만성질환으로, 현재까지도 완전한 치료법은 개발되지 못하고 있다. 그 중 제I형 당뇨병에 가장 많이 쓰이는 치료법은 인슐린 주사로 알려져 있다. 하지만 인슐린 주사는 때로 치명적인 위험과 불편함을 수반하므로, 이를 개선하기 위한 많은 연구들이 수행되고 있다. 이러한 방법의 일환으로, 자가 조절 인슐린 전달 시스템이 제안되었다. 본 총설에서는 현재까지 연구되고 있는 대표적인 자가 조절 인슐린 전달 시스템의 포도당 응답성 방출 원리에 대해 살펴보고자 한다.
삼출성 중이염은 소아연령군의 이비인후과질환중 유병율이 가장 높은 질환의 하나로 1867년 Politzer가 최초로 기술하고 치료법을 소개한 이후 그 병인 및 치료법이 다양하게 연구 개발되어 왔으며 1950년대 및 1960년대 electroacoustic impedance unit의 발전에 따라 진단법에 많은 변혁이 이루어졌다. 연자들은 1981년 1월1일 부터 1986년 12월31일까지 삼출성 중이염으로 중이내 통기관유치술 및 고막천자를 시행한 15세 이하의 290명의 환자를 대상으로 tympanogram의 양상 및 술전 기골도차를 조사하여 중이내 삼출액의 유무 및 점성도의 예측도에 대하여 살펴 보았다. Tympanometric peak pressure (T. P. P.) 가 -50mm$H_2$O 미만이며 compliance가 0.4 c.c.미만인 영역을 B영역으로. T.P.P.가 -50mm$H_2$O 미만이며 compliance가 0.4 c.c. 이상인 영역을 C영역으로 정하였을 때 중이내 삼출액 유무의 예측도는 B영역이 87.5%. C영역은 81.48%였으며 삼출액이 장액성일 경우의 예측도는 B영역이 24.51%, C영역이 22.72%이었고, 삼출액이 점액성일 경우의 예측도는 B영역이 70.39%, C영역이 54.54%이었다. 연령을 15세 - 7세군과 6세이하의 군으로 세분하였을 경우에도 비슷한 결과를 얻었다.
현대인들에게 있어 지방제거는 성인병 예방 및 미용 측면에서 큰 관심사항이지만, 지방흡입술 등 수술적 방법은 치료효과가 확실한 반면, 심각한 부작용을 초래할 수 있고, 회복기간이 길다는 단점이 있다. 따라서 본 연구에서는 현대인들의 비만 제거에 도움이 될 수 있는 비수술적 치료법들을 비교, 분석하고 최근 각광받고 있는 열전냉각 기반 치료법을 고찰한다. 그리고 최종적으로 열전냉각 비만 치료를 위한 열전냉각 기본 제어회로를 설계한 후, 가정된 히트로드에 대해 열전냉각 장치를 설계한다.
후두격막은 여러가지 원인으로 생기나 선천성의 경우를 제외하고는 비교적 두텁고 질긴 반흔 조직으로 그 상하면은 상피세포로 덮여 있다. 후두격막 치료의 궁극적 목표는 양측 성대의 전장이 상피 세포로 덮여져서 호흡 및 발성의 정상 기능을 찾게 하는 데 있다. 저자들은 최근 6예의 후두격막 환자에서 전신 경구삽관 마취하에 미세수술로 격막을 전후로 절개한 후 절개면의 상-하 상피층을 봉합하는 새로운 수술 방법을 고안하여 시도하였다. 보통의 후두미세술과 같이 익숙한 장비와 수술시야에서 격막 이외의 다른 부위에 손상을 주지 않고, 비교적 짧은 수술 시간 내에 한번의 수술로 별다른 합병증이 없고, 입원 시간도 짧은 등 장점이 있는 후두격막에 효과적인 치료법으로 생각되어 소개한다.
최근 병원 각과에 있어서 기관내 삽관 혹은 기관절개에 의한 장기간에 걸친 호흡관리 증례가 증가하고있다. 이는 장기간의 호흡관리상의 문제점으로서 삽관 그 자체 혹은 Cuff에 의한 조직손상으로 후두 및 기관에 협착을 일으키게 하고 있다는 것은 주지의 사실이다. Meclelland는 기관절개를 받은 389례중 14례(3.6%)가 기관삽관발거곤란증을 일으켰고, 우리나라에서도 홍등은 기관절개를 받은 1514례중 23례(1.5%)가 기관협착을 일으켰다고 보고하고 있다. 교통사고와 산업재해등에 의한 후두 및 기관손상도 증가의 경향을 보이고 있다. 이러한 후두 및 기관손상에 의한 협착에 대하여 과거 여러가지 요법이 있었다. 즉 보존적 치료법과 수술적 치료법으로 나눌 수 있는데 최근에 주목되고 있는 Silicone T-tube은 기도를 적절히 유지하고 재건한 기관을 지탱하여 주기 위해서 고안된 것이다. 최근에 저자들은 2례의 후두 및 기관외상 환자와 9개월 간의 기관 Cannula 발거곤란증 1례에 대하여 Silicone T-tube를 사용하며 좋은 결과를 얻었기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.
부비동에 발생하는 악성종양은 자각증상이 비교적 늦게 나타나 병변이 많이 진행된 후에 발견되는 경우가 대부분이다. 진행된 부비동압의 치료는 수술, 화학요법, 방사선요법의 병용치료법이 종래부터 시도되어왔으며 대부분의 경우 광범위한 수술적 절제가 필요하여 이에 따른 후유증이 크고 치료결과는 아직 많은 논란이 있다. 저자들은 진행된 부비동암 (T4)환자 10명에서 유도화학요법 (Cisplatin, 5-FU)후 수술 (상악절제술 4예, 두개안면 절제술 1예 )과 방사선 치료 (약 7000 cGy)를 받은 5명과 유도화학요법후 방사선치료만 받은 5명을 비교하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 수술을 포함한 병용요법을 받은 환자 6명중 3명은 평균추적기간 28개월 동안 재발의 증거가 없었으나 2명에서 국소재발이 있었고 이들은 국소 절제술 및 방사선치료후 현재 1년 이상 무병상태이다. 2. 수술을 포함한 병용요법을 받은 환자 5명중 4명에서 초진시 안와내 종양침윤의 소견이 있었으나 수술시 안와를 보존하였고 그 후 안와 부위의 국소 재발은 없었다. 3. 유도화학요법과 방사선치료만을 받은 5명 모두 6개월 이내에 국소재발하였다. 4. 진행된 악성 부비동암은 수술을 포함한 병용요법으로 좀 더 좋은 치료성적을 얻을 수 있을 것으로 기대된다.
발치 즉시 임플란트는 치료 기간을 단축할 수 있을 뿐만 아니라 여러 가지 장점으로 인해서 치과임상에서 유용한 임플란트 치료법으로 인식되면서 널리 적용되고 있다. 다양한 이유로 인해서 하악 제1대구치의 발치가 필요한 5명의 환자에게 발치 즉시 임플란트 치료를 진행하여 전체 치료 기간을 단축하면서 만족스러운 결과를 얻었다. 발치 즉시 임플란트는 발치와 내 정확한 위치에 적절한 초기고정을 얻어야 하고 주위 연조직도 개선해야 하는 고난도 치료법이지만 임상적으로 매우 유용한 보철 수복 방법이라고 판단된다.
본 연구에서는 AAPM TG-119 보고서를 통해 본원에 도입된 세기조절방사선치료(IMRT)와 부피적세기조절회전치료(VMAT)의 치료 전 환자별 정도관리(patient specific QA)를 시행하고자 하였다. 본원의 치료계획장치를 이용해 각각의 치료계획을 수립하여 절대선량은 표적 및 위험장기에 전리함을 이용해 측정하였고 상대선량분포는 $DELTA^{4PT}bi$-planar diode array를 사용하여 측정하였다. 치료계획의 평가는 선량체적히스토그램을 이용하였고 선량검증은 측정값과 계산값을 비교하여 시행하였다. 치료계획평가에서 전립선의 경우에는 두 치료법 모두 표적과 위험장기의 목표선량에 도달하였으며 두경부와 Multi target의 경우, 세기조절방사선치료는 표적에서는 목표선량에 도달하지 못하였지만 부피적세기조절 회전치료는 표적과 위험장기 모두 목표선량에 도달하였다. C-shape(easy)은 두 치료법이 표적과 위험장기 모두 목표선량에 도달하였고, C-shape(hard)의 경우엔, 두 치료법이 표적에서는 목표선량에 도달하였으나 위험장기에서는 목표선량에 도달하지 못하였다. 절대선량평가에서는 세기조절방사선치료의 경우 평균오차율의 평균값이 표적에서 $1.24{\pm}2.06%$, 위험장기에서 $1.4{\pm}2.9%$였고 신뢰구간은 표적에서 3.65%, 위험장기에서 4.39%였다. 부피적세기조절회전치료는 평균오차율의 평균값이 표적에서 $2.06{\pm}0.64%$, 위험장기에서 $2.21{\pm}0.74%$ 였고 신뢰구간은 표적에서 4.09%, 위험장기에서 3.04%로 두 치료법 모두 제안된 허용기준인 표적에서 4.5%, 위험장기에서 4.7% 이내였다. 상대선량평가에서는 세기조절방사선치료의 경우 허용기준을 통과하는 감마인덱스의 평균값은 $98.3{\pm}1.5%$였고 신뢰구간은 3.78%였다. 부피적세기조절회전치료의 경우엔 평균값이 $98.2{\pm}1.1%$였고 신뢰구간은 3.95%로 두 치료법 모두 제안된 허용기준인 7.0% 이내였다. 따라서 이번 연구에서 실시한 시험을 통해 본원의 세기조절방사선치료와 부피적세기조절회전치료가 보고서에서 제안된 허용기준에 모두 부합하고 사용에 적합함을 확인할 수 있었다.
목적 : 근침윤성 방광암에서 경요도 절제술 후 화학방사선 병용을 통한 방광보존치료를 시행하여 국내에서는 처음으로 그 예비 결과를 발표한 바 있으며, 장기 추적 관찰 결과를 토대로 본 치료법의 효과를 분석하고자 한다. 대상 및 방법 : 1991년부터 1994년까지 병기 T2 에서 T4NxM0의 근침윤성 방광암을 가진 25명의 환자에 방광보존치료법이 시행되었다. 경요도절제술을 통해 가능한 최대한의 방광 종양을 제거한 후 항암제와 방사선요법을 병용하여 시행하였다. 병용치료는 methotrexate, vincristine, adriamycin, cisplatin (M-VAC) 제제로 3회 전보조화학요법을 먼저 시행한 후 cisplatin이 방사선 조사 첫째 주와 넷째 주에 동시에 투여되는 동시화학방사선 요법이 시행되거나(1군), 동일하게 동시화학방사선 요법이 먼저 시행되고 이후 methotrexate, cisplatin, vinblastin (MCV) 제제로 화학요법을 2회 시행하거나(2군), 또는 동시화학방사선 요법만 시행되었다(3군). 각 군의 환자분포는 1군 4명, 2군 14명, 3군 7명이었다. 방사선 치료는 하루에 1회 1.8 혹은 2 Gy를 $40\~45\;Gy$ 정도까지는 진골반에 조사한 후 방광 전체에 추가로 $9\~10\;Gy$를 추가 조사하고, 다시 방광내 종양 부위에 추가 조사하여 총 $60\~65\;Gy$까지 조사하였다. 추적관찰 기간의 중앙값은 70개월 이었다. 결과 : 본 치료와 연관된 독성은 대부분 Grade 2 이하의 경미한 독성이었으며, Grade 3 이상의 독성은 급성합병증으로 혈액학적 독성 1예와 만성합병증으로 방사선 방광염이 2예가 있었다. 전체 대상환자의 5년 생존율은 $67.3\%$였다. 25명 중 20명$(80\%)$에서 화학방사선 병용요법 후 완전 관해를 얻었다. 또한 전체 생존환자 16명 중 10명$(63\%)$에서 방광을 보존하고 있었으며, 생존율에 영향을 미치는 인자에 대한 다변량분석을 시행하였는데, T-병기(p=0.013), 완전관해 유무(p=0.002)가 통계적으로 유의한 인자였다. 결론 : 본 기관에서 시행되어진 근침윤성 방광암에 대한 방광보존치료법은 기존의 근치적 방광절제술에 비하여 대등한 치료성적을 내는 동시에 $63\%$에서 장기보존이 가능하였다. 따라서 본 치료법이 방광암의 치료에 적극적으로 적용되어야 할 것으로 생각하며 향후 여러 기관이 참여하는 활발한 연구를 통해 한국인에게 가장 적절한 치료법을 개발해야 될 것으로 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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