• 대한감각통합치료학회지
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• 제9권2호
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• pp.41-49
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• 2011

목적 : 전반적발달장애아동과 일반아동의 감각처리능력과 섭식특성에 어떤 차이가 있는지 알아보고 전반적발달장애아동의 감각처리능력과 섭식특성의 상관관계를 알아보기 위한 것이다. 연구방법 : 본 연구의 대상은 만 4세에서 6세의 전반적발달장애로 진단받은 아동과 만 4세에서 6세 사이의 일반적 아동이다. 연구도구는 자폐아동의 섭식행동 체크리스트(Brief Autism Mealtime Behavior Inventory: BAMBI), The Sensory Checklist의 Food 영역, 감각에 대한 아동의 반응 질문지(Short Sensory Profile: SSP)이다. 전반적 발달장애아동과 일반아동의 부모를 대상으로 하는 설문조사를 기관을 통해 실시하였다. 전반적발달장애아동의 설문지 45부와 일반아동의 설문지 109부를 분석하여 감각처리, 섭식행동, 구강섭식의 차이와 상관관계를 알아보았다. 결과 : 전반적발달장애아동과 일반아동의 감각처리능력은 차이가 있었다. 감각처리능력의 모든 하위 영역에서도 차이가 있었다. 전반적발달장애아동과 일반아동의 섭식특성인 섭식행동과 구강섭식에서는 차이가 없었다. 전반적발달장애아동은 감각처리능력에 어려움이 많을수록 섭식행동의 문제가 많이 나타났다. 전반적발달장애아동의 감각처리능력의 하위 영역 중 맛/냄새민감성, 청각여과하기에 어려움이 많을수록 섭식행동의 문제가 많이 나타났다. 그리고 감각처리능력의 하위 영역 중 과소반응/자극추구행동, 청각여과하기와 구강섭식은 상관관계가 있었다. 결론 :본 연구를 통해 전반적발달장애아동과 일반아동의 감각처리능력과 섭식특성을 비교하고 감각처리능력과 섭식 특성의 상관관계를 파악할 수 있었다. 본 연구의 결과를 전반적발달장애아동의 섭식행동 중재를 위한 프로그램 제공시에 활용할 수 있을 것이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제19권3호
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• pp.121-130
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• 2012

목 적 : 본 연구는 발열로 내원한 3개월 미만 영아에서, 그 임상 양상과 원인균을 확인함으로써 심각한 세균감염의 고위험군을 구분하는 데 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 2008년 1월부터 2010년 12월까지 발열을 주소로 서울대학교병원 응급실에 내원하거나 입원치료 받았던 3개월 미만 영아 313명의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 대상 환자들의 임상 양상, 검사 결과 및 원인 균주 등의 자료를 수집하였으며, 심각한 세균 감염의 위험 요인을 평가하였다. 그람 염색과 세균 배양, 바이러스 배양, 항원 검사, 또는 중합효소연쇄반응 검사를 시행하였을 때 임상적으로 의미 있는 검체에서 양성으로 확인된 경우 원인 균주로 채택하였다. 결 과 : 전체 313례 중 127례(40.6%)에서 미생물학적 원인이 확인되었으며, 세균 감염이 39례, 바이러스 감염이 88례를 차지하였다. 세균 감염의 원인 균주로는 Escherichia coli (66.7%)와 Streptococcus agalactiae (12.8%)가 가장 많았고, 바이러스 감염은 엔테로바이러스(33.7%), 호흡기 세포융합 바이러스(19.8%), 라이노바이러스(18.8%) 순으로 흔하게 나타났다. 심각한 세균감염군(39례)은 심각한 세균 감염이 아닌 군(274례)에 비하여 백혈구 수($14,473{\pm}6,824/mm^3$ vs. $11,254{\pm}5,775/mm^3$, P=0.002)와 C-반응단백($6.32{\pm}8.51mg/L$ vs. $1.28{\pm}2.35mg/L$, P<0.001)이 유의하게 높게 나타났다. 심각한 세균 감염의 위험 인자로는 남자(OR 3.7, 95% CI 1.5-8.9), 신경계 증상이 있는 경우(OR 4.8, 95% CI 1.4-16.8), 가족 중 호흡기 증상이 없는 경우(OR 3.6, 95% CI 1.2-11.3) 등이 있었다. 결 론 : 본 연구를 통해 발열로 내원한 3개월 미만 영아에서의 흔한 원인 균주 및 심각한 세균 감염의 위험 인자를 확인할 수 있었다. 이것은 향후 발열로 내원한 영아에 대한 치료 방침의 결정에 기초적인 자료가 될 것으로 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제23권2호
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• pp.102-108
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• 2016

목적: 가와사끼병(Kawasaki disease, KD)은 여러 기관을 침범하여 다양한 임상적 징후를 나타낸다. 임상적 징후들의 중증도와 관상동맥병변(coronary artery lesion, CAL)과의 연관성은 잘 알려져 있지 않다. 본 연구는 심한 피부병변이나 관절염을 가진 환자군들이 나타내는 임상 양상들과 CAL의 발생 위험도를 평가하고자 하였다. 방법: 면역글로불린을 투여 받은 KD 환아 220명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 심한 피부병변이 있는 환자군(52명)과 경하거나 피부 병변이 없는 환자군(168명), 관절염이 있는 환자군(6명)과 관절염이 없는 환자군(124명)간의 임상 양상 및 검사실 소견을 각각 비교하였다. 결과: 전체 환자들의 평균 나이는 $2.23{\pm}1.87$세였고 남아와 여아의 비는 1.5:1 (138/82)이었다. 220명 중에 52명(23.6%)은 CAL을 동반하였고 29명(13.2%)은 비전형적 KD를 보였다. CAL을 동반한 군이 나이가 많고 발열 기간이 길었으며 면역글로불린 치료에 반응하지 않는 비율이 높았다. 심한 피부 병변을 가진 환자군은 심한 피부 병변이 없는 환자군보다 평균 나이가 많고(P<0.001), 발열 기간이 길고(P=0.041), CAL 발생율이 높았으며(P=0.033), neutrophil 및 neutrophil-to-lymphocyte ratio 수치가 높았다(P=0.031, P=0.001). 관절염이 있는 환자군은 methylprednisolone 또는 infliximab으로 더 많이 치료를 받게 된 경향이 있었다. 결론: 가와사끼병에서 CAL의 발생 빈도는 심한 피부병변이 있는 군에서 더 높았다. 본 연구는 피부 병변, 경부 림프절병, 관절염과 같은 가와사끼병의 임상적 징후의 중증도가 CAL의 위험도와 연관성이 있을 것이라 제안한다.

• 한국방사선학회논문지
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• 제12권3호
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• pp.409-415
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• 2018

스마트기기기의 발전으로 일상생활에 큰 변화를 가지고 왔으며, 가장 크게 변화된 영역 중 하나가 가상현실 영역이다. 가상현실이란 디스플레이 장치를 이용해 이미 만들어진 3차원 고해상도 이미지를 마치 자신이 그 속에 존재하는 것과 같은 착각을 일으키는 기술이다. 실습장비가 구축되지 않은 교과목의 경우 시청각 자료에 의존할 수밖에 없어 실습 집중도 및 수업에 대한 질적 저하 발생하고 있는 현실이다. 방사선과 학생들에게 효과적인 교재 개발을 위해 가상 현실을 이용하였다. 가상현실을 이용한 동영상 교보재 제작을 위해 방사선종양학과가 개설된 병원을 선정하여 2017년 7월부터 9월에 촬영을 2회 실시하였다. 방사선종양학과 업무 흐름도를 고려하여 동영상을 제작하였으며, 전산화단층모의치료실 및 선형가속기실 두 군데에서 촬영을 진행하였다. 동영상 촬영에 앞서 각각에 대한 시나리오 및 촬영 동선을 사전 체크하여 동영상 편집을 용이하게 할 수 있도록 사전 작업을 진행하였다. Window XP 운영체제를 사용하는 PC환경에서 모델링과 맵핑 작업을 실시하였다. 대표적인 가상현실 카메라인 고프로 Hero4 2대를 이용하여 화소는 4K UHD: 약 800만 화소 해상도는 $3,840{\times}2,160/4,096{\times}2,160$ 두 개를 사용하였으며, 동영상 제작 후 편집은 프로그램 어도비프리미어 CC, 에프터이펙트, 포토샵, 일러스트를 사용하였다. 총 재생 시간은 가상현실을 이용한 교보재 제작 시 구토 및 어지러움증이 발생하지 않는 시간 5분 내외로 편집을 진행하였다. 동영상 구성은 도입, 시설 설명, 장비 설명, 교과 설명 및 정리로 진행하였으며, 동영상 촬영 후 편집 기간은 약 2주 정도 소요되었다. 현재 개발된 가상현실 방사선과 교육콘텐츠는 다양한 기관에서 활용할 수 있도록 시장을 확보하고 홍보를 확대하는 작업을 추진하고 있다. 향 후 가상현실을 체험한 학습자들을 대상으로 가상현실을 이용한 방사선과 교육 콘텐츠에 대한 만족도 및 학습 효능감에 대해 조사하여 가상현실 기술을 이용한 교보재에 대한 학습 콘텐츠 유용성을 평가하여 효과적인 임상실습 환경을 제공하고자 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권1호
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• pp.24-28
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• 2006

목 적 : 가정의 경제수준은 소아의 성장과 건강에 영향을 미칠 것으로 생각된다. 이에 저자들은 저소득층 소아들을 검진하여, 병을 발견하고 치료방향을 제시하며, 나아가 학교보건 정책 수립에 도움을 주고자 하였다. 방 법 : 2004년 6월부터 7월까지 서울의료원과 을지대학병원 소아과에서 서울, 경기 지역의 사회복지기관에서 운영하는 공부방을 이용하는 저소득층 가구의 초등학생 285명을 대상으로 하였다. 이들의 신체계측, 시력, 청력, 구강검사를 시행하고, 일반 혈액검사, 콜레스테롤, 간기능검사, B형간염항체, 소변검사 및 대변검사를 실시하였다. 결 과 : 신체계측상 동자초등학교 학생과 각 학년별로 비교해 보면 남학생의 경우 체중은 1, 2, 5학년에서 유의하게 적었으며, 신장은 1, 2, 4학년에서 유의하게 작았다. 여학생의 경우 체중은 4학년에서 유의하게 적었으며, 신장은 1, 4학년에서 유의하게 작았다. 2003년도 초 중등학생 신체검사 결과와 각 학년별로 비교해보면 체중의 평균치는 남아는 전 학년에서 0.1-5 kg, 여아는 5, 6학년을 제외하고 0.8-3.2 kg 적었다. 신장의 평균치는 남아는 1-4 cm, 여아는 0.4-4 cm 작았다. 비만의 빈도는 비만도 20% 이상을 기준으로 하였을 때 남아 16명(11.3%), 여아 15명(10.7%)이었고, BMI 95 백분위수 이상을 기준으로 하였을 때 남아가 15명(10.6%), 여아가 14명(10%)이었다. 시력검사상 0.7 미만인 경우는 20.22%로 2003년도 초 중등학생 신체검사 결과의 15.61% 보다 유의하게 높았고, 청력장애는 0.36%로 0.03%에 비해 유의하게 높았으며, 충치는 69.47%로 51.89%에 비해 유의하게 많았다. 이번 조사에서 새롭게 발견된 질환으로는 갑상선기능항진증, 백내장, 신경섬유종, 중증 아토피피부염, 심실중격 결손, 사시, 서혜부탈장 및 신경성난청이 있었다 결 론 : 저소득층 가구의 소아들의 신체계측상 신장은 국내 평균치보다 작았고, 체중은 저학년에서 국내 평균치보다 작았으며, 시력장애와 청력장애, 충치의 발생은 더 높게 나타났다. 또한 비교적 간단한 방법으로 치료될 수 있는 질환들이 새롭게 진단되기도 하였다. 이에 저자들은 저소득층 소아들에게 좀 더 체계적인 관심과 진료가 이루어져서 더 나은 건강상태를 유지하도록 도와야 할 것이라고 생각한다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제21권4호
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• pp.322-329
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• 2003

목적 .: 고에너지 X-선의 표면 선량과 선량보강(build-up) 영역에서의 선량 분포는 일반적으로 방사선 계측에 사용되는 전리함 측정기로는 정확한 선량 분포를 얻기가 매우 어렵다. 본 연구는 고에너지 X-선 선량 계측에 보편적으로 사용되고 있는 여러 측정기를 이용하여 팬톰 표면에서의 흡수선량과 최대 선량 지점(d$_{max}$)을 측정하여 측정기 사이의 정확성을 비교 분석하고, 각 치료 기관에서 보편적으로 사용되는 측정기 중 표면 선량 측정에 적절한 측정장치를 제안하고 그 유용성을 제시하고자 한다. 대상 및 방법 : 본 실험에서는 6 MV와 IS MV X-선에 대해 조사면이 10$\times$10 cm$^{2}$, SSD=100 cm에서 TLD, 팀블형전리함(thimble type ion chamber), 다이오드 검출기, 다이아몬드 검출기와 Markus 평행판 전리함 등을 이용하여 심부선량백분율(percent depth dose: PDD)을 측정하여, 표면 선량(suface dose)과 최대 선량 지점(dnu)을 비교 분석하고, 또한 TLD 측정 시와 동일 조건으로 Monte Cario 계산을 실행하여 TLD의 측정 결과와 비교하였다. 결과: 6 WV와 IS MV X-선에 대해 Markus 평행판 전리함을 이용하여 측정한 표면 선량은 각각 29.31$\%$와 23.36$\%$으로 측정되었으며, TLD는 37.17$\%$와 24.06$\%$, 다이아몬드 검출기는 34.78$\%$와 24.06$\%$, 다이오드 검출기는 38.18$\%$와 27.8$\%$, 팀블형 전리함은 47.92$\%$와 36.06$\%$ 였으며, Monte Cario 계산에 의한 표면 선량 값은 S MV X-선에 대해 TLD 측정 시와 동일한 조건으로 팬톰 내에 가상적인 TLD를 삽입한 경우 36.22$\%$로 실제 측정값 37.17$\%$와 유사하였다. 최대 선량 지점의 깊이는 모든 측정기에서 6 MV X-선에 대하여 14$\~$16 mm, IS MV X-선에서는 27$\~$29 mm사이의 측정기에 따라 작은 차이를 보였다. 결론 : 표면 선량의 경우에는 측정기에 따라 현저한 차이를 보였으며 Markus 평행판 전리함이 사용된 측정기 중가장 정확한 결과를 보였고, 팀블형 전리함의 경우 다른 측정기에 비해 약 10$\%$ 이상 높은 선량을 보여 피부 표면에 가까이 위치한 종양에 대한 방사선 치료 계뵉 시에는 임상에서 가장 보편적으로 사용되고 있는 팀블형 전리함의 선량 값을 그대로 사용하기에는 많은 오류가 발생하므로 가능한 표면 선량 측정에 적절한 측정기를 선택하여 사용하거나 측정기 특성을 고려한 보정이 필요할 것으로 생각된다. 최대 선량 지점(d$_{max}$)의 결과는 모든 측정기에서 비슷한 결과를 나타내고 있어 본 실험에서 사용한 모든 측정기는 그 특성에 상관없이 최대 선량 지점 측정에 사용이 가능함을 알 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.536-542
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• 1999

배경: 비소세포성 폐암의 치료방법 중에서 아직까지 장기 생존을 기대할 수 있는 가장 좋은 방법은 수술적 완전 절제술이지만, 그 때문에 불필요한 시험적 개흉술을 시행받는 환자도 해마다 상당한 수에서 보고되고 있다. 본 연구에서는 비소세포성 폐암에서 시행된 개흉술에서 수술적 절제가 불가능하였던 원인을 분석하여 불필요한 개흉술을 줄이는데 일조하고자 한다. 대상 및 방법: 1990년 1월부터 1996년 12월까지 본원에서 원발성 폐암으로 개흉술을 시행받은 616명의 환자중에서 시험적 개흉술을 시행받은 59명(9.6%)을 대상으로 하여 그 임상기록을 관찰하여 기관지 내시경 소견, 조직 진단 방법, 컴퓨터 단층 촬영 결과, 페기능 검사 및 폐관류 스캔, 절제가 불가능했던 원인, 수술후 보조요법 여부 등을 분석하였고, 수술후 생존기간을 추적하였다. 결과: 폐암종의 세포 유형은 편평세포암종 38명, 선암종 15명, 대세포암종 3명, 기타 3명이었고 원발부위는 우상엽 20명, 우중엽 6명, 우하엽 8명, 좌상엽 13명, 좌하엽 4명, 기타 8명이었다. 절제가 불가능했던 원인으로는 종격동내 인근조직이나 기관으로의 암세포 침윤이 41명으로 가장 많았으며, 흉강내 암세포 파종 8명, 광범위한 흉벽 침윤 3명, 피막을 포함한 림프절 암전이 2명, 기타 5명 등이었다. 추적관찰이 가능했던 58명에서 시험적 개흉술후 생존율은 12개월 생존율이 55.2%, 24 개월 생존율이 17.2% 이었고, 평균 생존기간은 14개월이었다. 폐암종의 세포유형이나 수술후 보조치료 요법에 따른 생존율의 차이는 없었다. 세포유형에 따른 특성은 편평세포암종의 경우 기관지 폐색과 무기폐를 잘 동반하였으며 종격동내 구조물로의 암세포 침윤이 시험적 개흉술을 시행한 주된 이유였다. 선암종에서는 흉강내 암세포 파종이 편평세포암종에서보다 의미있게 많았다. 결론: 본 연구의 자료분석을 통하여 시험적 개흉술을 시행받은 환자중 일부는 시험적 개흉술을 피하거나 수술적 절제를 할수도 있었을 것으로 생각되었다. 선암종으로 흉막 삼출액, 흉막내 암세포 파종이 의심되는 환자에서는 개흉술전 흉강경술을 도입하고, 편평세포암종의 종격동 침윤이 의심되는 환자에서는 MRI, 개흉술전 흉강경술의 도입등으로 수술전에 수술적 절제 가능성을 면밀히 판단하고 일단 개흉시에는 보다 적극적인 수술적 절제를 시행하는 것이 비소세포성 폐암의 시험적 개흉술을 줄이는데 필요할 것으로 사료되었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권9호
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• pp.1134-1140
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• 2002

목 적: 소아에서 우발사고는 경제 및 문화수준의 향상으로 인한 생활의 기계화와 자동화에 의해 점차 증가하는 추세이며 소아기 사망의 중요한 원인이 되고 있다. 이에 저자들은 응급실을 방문한 우발사고 환아들을 대상으로 상부 위장관이나 기도내 이물흡인과 중독을 중심으로 후향적으로 의무기록을 조사하여 소아 우발사고의 예방대책을 수립하는데 도움이 되고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 1990년 1월 1일부터 1999년 12월 31일까지만 10년간 서울아산병원 응급실을 방문한 만 15세 미만의 외상, 추락, 화상, 이물흡인 및 중독 환아 6410명을 대상으로 하여 사고의 유형별 분석 및 이물질의 종류, 성과 연령, 위치, 치료 방법에 대하여 병원의 입원기록지를 바탕으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 1) 사고의 유형별 분포를 보면 외상환아가 5,038례로 가장 많았고 다음이 추락 803례, 화상 353례, 이물 흡인 188례, 중독 28례의 순으로 발생하였고, 남녀비는 1.8 : 1이었다. 2) 이물흡인의 경우 총 188례 중 남녀비는 2 : 1이었으며, 연령별 발생 분포는 6세 이하가 169례(89%)로 가장 많았고 특히 1-2세가 57례(30%)로 많은 분포를 나타내었다. 중독의 경우 남녀비는 1.3 : 1이었고, 연령별 분포는 1-2세가 12례(42%)로 가장 많았고 1세 이하에서 6례(21%), 6세 이상에서 6례(21%)가 관찰되었다. 3) 이물흡인의 위치는 상부 위장관이 112례(59%)로 가장 많은 분포를 보였고, 호흡기관 57례(30%), 외이도가 15례(7%) 순이었다. 상부 위장관 이물의 경우 식도가 69례(61%)로 가장 많았고 위가 43례(38%)를 보였다. 기도내 이물의 경우 우측 및 좌측 주 기관지가 각각 27례(47%)로 동일한 분포를 보였다. 4) 이물의 종류를 보면 상부 위장관의 경우 동전이 65례(58%)로 가장 많았고, 핀이 12례(10.7%), 장난감 및 열쇠가 각각 6례(5.3%), 반지 및 바둑알이 각각 5례(4.5%)였으며, 기도내 이물의 경우 땅콩이 36례(63%)로 가장 많았고, 장난감 부속품이 11례(19%)였다. 5) 이물흡인의 치료 방법으로 상부 위장관 이물의 경우 경성 식도내시경으로 제거된 경우가 60례(54%), 굴곡성 내시경으로 제거된 경우가 29례(26%), 수술을 받은 경우가 7례(6%)였으며, 16례(14%)는 자연 배출되었다. 식도내 이물과 위내 이물 중 핀과 같은 날카로운 경우 진단 즉시 내시경으로 제거하였고, 위내 이물 43례 중 20례는 진단 후 24시간 이내에 제거하였다. 그러나 추적 관찰시 시행한 단순 복부 방사선사진에서 위내 이물이 십이지장을 지난 23례 중 16례(70%)는 2주 이내에 모두 합병증이 없이 자연 배출되었고, 7례(30%)는 장폐쇄 증상 등이 동반되어 수술적으로 제거되었으며 수술 후 합병증은 동반되지 않았다. 기도내 이물의 경우 51례에서 경성 기관지내시경으로 제거되었으나 6례에서는 이미 심한 질식과 뇌손상으로 사망하였다. 6) 중독의 원인별 분포를 보면 약물이 원인인 경우가 14례(50%)였고, 그 중에서 경련성 질환을 가진 환아에서 Carbamazepine이 5례(18%), Valproic acid가 4례(14%)였다. 결 론: 지난 10년간 우발사고의 원인으로 외상이 가장 많았고, 추락, 화상, 이물흡인 그리고 중독의 순이었다. 최근에 이물흡인과 중독이 영유아에서 많이 증가하고 있으며, 특히 기도내 이물흡인의 경우 사망률이 가장 높기 때문에 기도 유지를 위한 적절한 처치가 필요함을 알 수 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권1호
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• pp.21-27
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• 2010

목 적 : 인공호흡기 사용과 관련된 폐손상에 대한 연구가 활발히 이루어져 왔다. 특히 전통적 압력조절방식의 인공호흡기 사용시 발생하는 용적손상의 중요성이 밝혀지면서 신생아 호흡 곤란 증후군의 치료에서 용적조절방식의 인공호흡기가 부각되고 있다. 이에 저자들은 신생아 호흡곤란 증후군 환아를 대상으로 전통적 압력조절방식의 SIMV와 용적조절방식을 바탕으로 한 PRVC를 비교분석하고자 하였다. 방 법 : 2007년 5월부터 2008년 4월까지 대구파티마병원 신생아 중환자실에 입원한 환아중 출생 체중이 1,500 g 미만이고 신생아 호흡곤란 증후군이 있어 기도삽관에 의한 인공호흡기 치료 및 폐표면 활성제를 투여한 환아 34명을 대상으로 하여 PRVC 사용군 14명, SIMV 사용군 20명으로 나누어 비교하였다. 폐표면 활성제 투여 후 시간경과에 따른 PIP값의 변화, 감압된 PIP의 누적값, 기도발관까지의 기간, 그리고 전체 인공호흡기 사용기간을 조사하였고, 주요 합병증인 폐외 공기 누출, 기관지폐 이형성증, 폐고혈압, 미숙아 망막증, 뇌실내 출혈, 동맥관 개존증의 빈도를 조사하였다. 결 과 : 재태연령, 출생시 체중, 성별, 극소 저출생 체중아 비율, 1분 및 5분 Apgar 점수, 호흡 곤란 증후군 등급, 폐표면 활성제 투여 횟수 및 분만 방법, 산모의 임신성 고혈압, 조기양막파수 유무에서 두 군간의 임상적 특성 차이는 없었다. 폐표면 활성제 투여 전 및 투여 후 48시간까지의 PIP값은 PRVC군에서 보다 낮게 측정되었고, 투여 후 24시간까지 PRVC군에서 PIP의 감압이 더 잘 이루어 졌다(P<0.05). 기도발관까지 걸린 시간과 전체 인공호흡기 사용기간, 합병증의 발생 빈도 및 퇴원시점까지 소요된 시간 비교에서는 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : SIMV군에 비해 PRVC군에서 PIP 값이 낮고, 폐표면 활성제 투여 후 감압이 더 잘 이루어졌다. 급변하는 폐유순도에 상응하는 감압에 있어 PRVC군이 더 유리하다고 볼 수 있다. 호흡기 이탈기간 및 합병증의 발생에 있어 차이는 없었으나, 잠재적인 폐의 용적손상과 관련 기존 SIMV군에서 필요 이상의 PIP가 설정되었던 것으로 생각되는 바, 이는 앞으로 더 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권9호
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• pp.964-970
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• 2008

목 적 : 메틸말로닌산뇨증과 프로피오닌산뇨증은 상염색체 열성으로 유전되는 아미노산 대사 이상 질환으로, methylmalonyl-CoA mutase와 propionyl-CoA carboxylse의 결함에 의해 발생하며 최근 유전자형에 대한 연구가 활발히 이루어지고 있다. 저자들은 단일기관에서 경험한 이 질환군의 임상 양상과 유전자형에 대해 조사하고자 하였다. 방 법 : 1993년부터 2007년까지 서울아산병원 소아과에서 유기산뇨증으로 진단된 20례를 대상으로 질병의 종류, 진단시 연령과 임상 양상, 유전자형, 검사 소견, 치료와 예후 등을 후향적으로 분석하였다. 혈장 암모니아, 소변 유기산 분석과 혈장 아미노산을 조사하였고, 유전자분석은 메틸말로닌산뇨증에서는 MUT, MMAA, MMAB 와 MMACHC 유전자를, 프로피오닌산뇨증에서는 PCCA와 PCCB 유전자를 분석하였다. 결 과 : 유기산뇨증으로 진단된 환아는 모두 20명이었으며, 그 중 메틸말로닌산뇨증이 12명(남아 8명, 여아 4명), 프로피오닌산뇨증이 8명(남아 6명, 여아 2명)이었다. 신생아 대사이상 검사로 진단된 환아가 5명이었으며, 6명은 신생아기에 급성 증상으로 발현하였고, 9명은 1개월 이후 발현한 지발형이었다. 신생아기 발현형에서는 6명 중 5명이 구토와 기면을 주증상으로 내원하였으며, 지발형에서는 구토와 기면 이외에도 발달 지연, 보행 장애, 혈소판 감소증 등 다양한 임상 양상을 보였다. 예후로는 메틸말로닌산뇨증 환아 중 2명(17%)이 2세경에 고암모니아혈증과 대사성 산증으로 사망하였으며, 7명(58%)이 정상발달을 보였다. 프로피오닌산뇨증 환아는 1명이 사망하였고, 4명(50%)이 정상 발달을 보이고 있다. 증상의 발현시기에 따라서는 신생아기 발현형에서 6명중에서 2명은 사망, 2명은 정상 발달, 2명은 발달지연을 보이고 있는 것에 비해, 증상 없이 신생아 대사이상 검사로 진단된 환아 중에는 2명(40%)이 정상발달을 보이고 있고, 지발형에서는 7명(63%)이 정상 발달을 보이고 있다. 유전자형은 메틸말로닌산뇨증 전례에서 규명되었으며 10명은 MUT 유전자에서 11종의 서로 다른 돌연변이가 발견되었는데 대부분 nonsense 돌연변이였다. 비타민 B12 반응형 환아 2명에서는 MMACHC 유전자에서 3종의 서로 다른 돌연변이가 발견되었으며 프로피오닌산뇨증에서는 16개 대립유전자 중 14개에서 PCCA와 PCCB 유전자의 돌연변이가 규명되었다. 결 론 : 유기산뇨증은 진단이 지연되면 매우 치명적이나, 조기에 의심하여 진단하고 적절히 치료하면 좋은 예후를 기대할 수 있는 질환이다. 유기산뇨증의 유전자형의 분석은 정확한 진단을 가능하게 할 뿐 아니라 유전상담, 산전 진단 및 표현형의 예측에도 도움이 된다.