선천성 심장병의 외과적 치료 성적은 보고자에 따라 다양한 성적을 가지고 있으며 과거에 비해서 최근 그 치료 성적이 좋아지고 있다. 또한 개심술 연령이 점차 낮아지는 추세이다. 이 본 저자는 전남의대 흉부외과학 교실에서 행한 선천성 심장병의 외과적 치료 성적을 알아보고자 1977년 5월부터 1994년 12월까지 1,060예에 대하여 유아 개심술이 증가한 19.90년을 기준으로 전,후반기를 A군(677예. 1977년~1989년), B군(38)례. 1990년~1994년)으로 나누어 비교 분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 전체 선천성 심기형 1,060예를 진단별 분류를 해보면 A군(677례)에서는 심실중격결손증(51.0%),심 방중격 결손증(2).6%), Fallot 4징증(16.5%), 폐동맥 협착증(3.0%), 심내막결손증(2.7%), 대혈관 전위 증(0.4%), 단심실(0.3%)순이었고, B군(383예)에서 심실중격결손증 (52.2%), 심방중격결손증(32. 1 %), Fallot 4징증(8.1 %), 심내막결손증(2.1 %), 양대혈관 우심실 기시증(0.8%), 전폐정맥 환류이상증(0.5%), 총동맥간증(0.5%) 순이 었다. 2. 청색증과 비청색증의 분포는 A군은 1:4, B군은 1:8로 B군에서 비청색증의 증가를 보였다. 3.연령별 분포는 1\ulcorner 이하가 A군에서 1례, B군에서는 52례로 유의한 증가를 보였다. 질환별 연령 분포는 심실중격 결손증에서 10세 이하가 A군에서 200예 (58.0%), B군에서 154예 (77%)로 가장 많았으며, 심방중격결손은 A군에서는 11세 부터 20세사이가 62예(39.0%), B군에 서는 10세 이하가 42예(35%) 로 가장 많았으며, Fallot 4징증은 간군에서 11세 부터 20세사이가 49예 (44.6%), B군에서는 5세 이하가 17예 (54.8%)로 가장 많았다. 4. 체중별 분포를 보면 10kg 이하 환자가 A군 : B군(2.5 % : 20.4%)로 B군에서 현저하게 증가하 였다. 5. 전체수술사망률은 A군(7.8%), B군(5.7%)로 B군에서 감소하는 경향을 보였으며, ballot 4징증은 A군 (23.2%), B군(16.1%), 10kg 이하의 환아의 수술사망률은 A군(31.6%), B군(20.5%)로 B군에서 유의한 감소를 보였다. 이상의 결과로 보아 A군과 비교시 B군에서 10kg이하의 환아의 많은 증가를 보이면서 오히려 사망률은 감소하였고, 질환별로는 특히 활롯씨 4징증의 사망률 감소를 보여주고 있는데 이는 선천성 심장병의 수술 성적이 근래 개선되고 있는 것으로 사료되 있다.
제한성 피부병증(Restrictive dermopathy)은 상염색체 열성으로 유전되는, 매우 드문 유전성 피부질환으로, 1986년 처음 기술되었다. 임상증상으로는 피부가 강직성, 긴장성병변을 보이며, 이로인해 운동의 제한, 관절의 구축 등이 생긴다. 매우 작고 둥근 입 모양, 양안격리, 소하악증 등을 동반한 특징적인 얼굴기형과 폐저형성증, 커다란 대천문, 쇄골의 이형성 등을 동반하기도 한다. 정확한 병인은 알려져 있지 않으며, 지금까지 50례 정도 보고되고 있으나, 국내에는 아직 보고가 없다. 저자들은 이 환아와 똑같은 외형의 사산아를 출산한 경력이 있는 산모에서, 제태연령 31주에, 출생체중 1.1 kg로 태아곤란증 때문에 제왕절개로 출생한 미숙아가 출생 직후부터 호흡곤란과 청색증을 보였고, 작은 입 모양에 소하악증과 얇고 경직된 피부와 사지 관절의 구축성 변형 등을 보였으며, 체간과 사지의 일부에 피부가 벗겨져 나간 소견을 나타내어, 피부조직검사 결과 상피조직의 비후성 미란, 얇은 진피층, 피부부속기관의 미발달소견, 탄성섬유의 현저한 감소가 관찰되는 전형적인 제한성 피부병증 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
정상심실중격의 폐동맥협착은 흔한 선천성 심장질환이지만 신생아기에 심한 증세를 보이는 위기적 폐동맥 협착은 드물며 예후도 대단히 나쁘다. 경피적 풍선 판막성형술의 발달과 함께 폐동맥협착의 외과적 치료는 더욱 줄어드는 추세이다. 본 증례는 정상심실중격의 위기적 폐동맥협착증으로 진단받은 생후 2일된 남자 신생아로 심한 청색증과 저산소증을 보여 응급실로 내원하였다. 환아는 산소공급 및 Prostaglandin E$_1$을 투여 후 동맥혈 산소 분압이 19 mmHg에서 54mmHg로 증가하였다. 경피적 풍선 판막성형술을 시도하였으나 유도도관(Guide wire)이 판막의 개구부를 통과하지 못하였고 시술도중 심낭내로 조영제가 고이는 소견을 보여 우심실 천공이 의심되었으므로 응급으로 정상체온의 체외순환하에서 폐동맥 절개후 폐동맥 판막절개술을 시행하였다. 수술 후 중환자실에서의 수술경과는 양호하였고 현재 수술 6개월째 외래 추적관찰중이다.
목적: 본 연구에서는 호스피스 병동에 입원한 말기 암 환자들을 대상으로 임상적으로 보다 정확한 잔여 수명을 예측하고자 임종의 시기에 객관적으로 임상적 증상 및 징후들의 변화를 관찰하였다. 방법: 강남성모병원 호스피스센터를 방분한 말기 암 환자를 대상으로 입원 시부터 임종까지 말기에 흔히 나타나는 증상과 신체적 징후의 변화를 관찰하였다. 증상의 정도는 $0{\sim}3$점수화하였으며 신체적 징후는 있다 또는 없다로 구분하였다. 이밖에 활력증후와 통증 정도, 진통제 사용을 관찰하였다. 결과: 호흡곤란, 혼수의 증상은 입원 시와 비교해서 임종 $1{\sim}2$일 전에 악화되었다. 대상자의 활동 수행 능력은 임종 시간이 가까워질수록 점진적으로 감소하였고, 섭취량과 소변 배설량도 줄어들었다. 특히 임종 $1{\sim}2$2일 전부터 현저하게 혈압이 감소하였다. 임종 시점을 기준으로 시기에 따라 증상의 변화가 유의하게 나타난 임상 지표는 활동수행 능력, 수축기 혈압, 구강건조증, 식욕저하, 쇠약감, 변비, 황달, 부종, 욕창, 호흡곤란, 진정, 혼수, 청색증, 호흡이상, 가래 끓는 소리, 눈을 뒤로 젖힘 등이었다. 결론: 말기 암 환자에서 수축기 혈압의 감소, 호흡곤란, 진정, 혼수, 청색증, 호흡이상, 가래 끓는 소리, 눈을 뒤로 젖힘 등의 증상이 나타나면 임종이 임박했음을 예상하여 가족들과 환자가 준비할 수 있도록 해야 하며, 의료진도 임종에 관한 돌봄을 시행하도록 해야 한다.
급성 위확장은 실험시설에서 사육되고 있는 Macaca 원숭이에서 가장 흔하게 발생하는 응급상황 중에 하나이다. 이 보고서는 사육 원숭이에서 발생한 몇몇 증례를 소개하고자 한다. 급성 위확장증을 보인 원숭이들에는 실험을 위해 원숭이 보정의자에 앉힌 경우나 마취를 한 경우, 그리고 아무런 처치도 하지 않은 경우 등이 있었다. 이환된 동물들은 심한 복부팽만, 탈수, 청색증과 호흡곤란 등을 동반한 혼수 상태를 보였다. 한 증례는 전신장애로 인해 상태가 악화되고 폐사하여 부검을 실시하였다. 나머지 두 증례는 위관과 수액요법으로 응급처치를 한 결과 병증에서 회복되었다. 부검결과, 위의 대부분은 위내 가스와 물 그리고 섭취물로 채워져 있었다. 이 보고서는 영장류에서 급성위확장증의 발생과 관리에 대한 특별한 강조와 더불어 본 질환이 비 특이적인 원인에 의해 발생할 수 도 있음을 시사한다.
2일간의 구토와 침울을 동반한 후지마비를 주증상으로 내원한 2년령의 암칫 터키 앙고라 고양이에서 약한 대퇴 동맥 맥박, 후지의 청색증이 관찰되었으나 흉부 청진, 흉부 방사선, 심초음파 상에서 이상소견을 보이지 않았으며 복부 초음파상에서 복부 대동맥내의 색전으로 판단되는 고에코성 물질이 확인되었다. 대동맥 혈전의 원인이 될 수 있는 다양한 진단 검사를 시행한 결과, 특발성 안장 색전혈전증으로 진단하였다. Heparin sodium, aspirin 및 diltiazem으로 4주간 치료하였으나 양쪽 후지의 병변은 진행적이고 비가역적으로 괴사되어 대퇴부를 절단한 결과, 30개월 이상 임상적으로 건강한 생활을 하고 있다.
4년령의 중성화된 수컷 Dachshund가 만성적인 호흡곤란 및 청색증을 주증으로 내원하였다. 혈액검사에서 헤마토크리트 79.7%의 심각한 적혈구증가증이 확인되었다. 흉부 방사선 영상에서는 경도의 우심 종대가 관찰되었다. 심초음파 검사에서 좌심실유출로 대동맥판막 근위부에서 큰 심실 중격 결손이 확인되었으며, 도플러 검사에서 이 결손을 통한 우-좌 션트가 확인되었으며 조영 심초음파를 통하여 최종적으로 확진되었다. 이러한 진단적 결과 및 환자의 임상증상을 바탕으로 환자는 우-좌 단락 심실 중격 결손증으로 진단되었다. 사혈 및 산소 공급을 실시하였으나 환자는 내원 다음날 집에서 사망하였다. 본 증례보고에서는 심초음파를 통한 우-좌 단락 심실 중격 결손증의 진단을 서술하였다.
심장 횡문근종은 영아나 소아기에서 가장 발생빈도가 높은 원발성 심장종양으로서 결절성 경화증을 빈번히 동반하고, 자연 퇴화가 보고된다 할지라도 좌심실 유출로 폐쇄를 동반한 종양은 아직까지는 예후가 불량하고 수술적 치료가 적응이 된다. 생후 4 일된 신생아가 청색증과 빈 호흡을 주소로 내원하여 생후 4일째에 정중흉골절개를 통한 체외 순환하에 수술을 시행하여 좌심실 유출로를 막고있는 0.7$\times$0.9$\times$0.4cm크기의 종괴를 제거하였다. 수술 후 합병증은 발생하지 않았으며 수술후 14일째에 건강하게 퇴원하였다.
신생아에서 선천적 삼첨판 폐쇄부전은 자주 보고되지만 건삭파열에 의한 이차성 삼첨판 폐쇄부전은 아주 드물다. 환아는 생후 1일의 남아로 출생 직후부터 심한 호흡곤란, 청색증 및 산혈증이 관찰되었고, 무호흡과 함께 서맥이 빈번히 나타났다. 심초음파도 검사를 시행하여 폐동맥 판막을 통한 우심유출로 혈류가 관찰되지 않아서 폐동맥 폐쇄증으로 진단되었다. 수술 소견에서 폐동맥 및 폐동맥 판막의 기형은 전혀 없었고, 삼첨판의 전방 유두근 건삭파열이 새로이 확인되었다. 삼첨판 폐쇄부전은 건삭 형성술을 실시하여 성공적으로 교정하였으며, 술전 심초음파도에서 주폐 동맥에 폐혈류가 관찰되지 않았던 것은 심한 삼첨판 폐쇄부전 때문이었던 것으로 판단되었다.
4살 된 시츄개(체중 5 kg)가 청색증을 동반한 심한 호흡곤란과 운동 불내성으로 내원하였다. 진단검사를 통해 우-좌형 동맥관 개존증과 비정상적인 대동맥 분지장애(좌총경정맥 잔존) 및 세균성 폐렴이 확진되었다. 환자는 이뇨제, 항생제, 산소요법 및 고칼륨혈증에 대한 처치에 불구하고 심한 고칼륨혈증에 의한 심실성 부정맥과 탈수에 의해 폐사하였다. 부검을 통해 심한 대동맥궁 확장과 비정상적인 좌총경정맥 분지 잔존을 확인하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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