기존의 중앙 단락술을 기술적으로 변형하여 두 명의 신생아를 수술하였다. 해부학적 진단은 심실 중격 결손을 동반한 폐동맥 동맥관 개존증이었다. 일차 수술에서 대동맥-단락간 문합을 측-측 문합 방식으로 하였다. 관찰기간 동안 양쪽 폐동맥과 주폐동맥은 잘 성장하였고 각각 10, 18개월에 Lecompte 술식을 시행하였다. 이 방법은 짧고 뒤틀림이 적은 직선주행의 단락을 만드는 장점을 가지고 있다.
From April 1987 to May 1996, 13 infants underwent a Norwood operation for complex congenital heart diseases including hypoplastic left heart syndrome (n : 7), mitral stenosis with small VSD and subaortic stenosis (n : 1), mitral atresia with ventricular septal defect, coarctation of aorta, and subaortic stenosis (n = 1), interrupted aortic arch with ventricular septal defect and subaortic stenosis (n : 1), tricuspid atresia with transposition of the great arteries (n = 1), and complex double-inlet left ventricle (n : 2). All patients without hypoplastic left heart syndrome were associated wit hypoplasia of ascending aorta and arch. Age at operation ranged from 3 days to 8.7 months (mean 60.6 $\pm$ 71.6 days, median 39 days). The operative mortality( < 30 days) was 46% (6 patients). Late mortality was 15% (2 patients). All operative deaths occured during the Erst 24 hours after the operation as a result of cardiopulmonary bypass weaning failure (5 patients) and sudden hemodynamic instability postoperatively (1 patient). Late death was due to aspiration pneumonia in two cases. There are 5 long-term survivals (39%). Three of them have undergone a two-stage repair with a modified Fontan operation in two and total cavopulmonary shunt in one at 12, 17, 4.5 months after Norwood procedure with no mortality. Two patients have entered a three-stage repair strategy by undergoing a bidirectional cavopulmonary shunt at 3 and 5.5 months after initial operation with 1 operative death. The actuarial survival rate for all patients at the first-stage operation, including hospital deaths and ate death was 30.8% at 1 year. In conclusion, the operative mortality of Norwood operation was relatively high compared to other operation for major cardiac anomalies, continuing experience will lead to an improvement in result.
From January, 1994 to January. 1996, mitral valve replacement was performed in 27 patients. Among these, 17 patients underwent mitral valve replacement(MVR) with preservation of the annulo-papillary continuity(PAPCMVR) (-Group I), and 10 patients underwent conventional methods of excision of all the chordae(Group II). The operative technique for PAPCM VR consists of the division of the anterior leaflet into anterior and posterior segments, shifting and reattachment of the divided segments to the mitral ring of the respective commissural areas. This retrospective study has been designed to evalute the postoperative left ventricular function in the two groups. In the group 1, LVEF(Left Vnetricular Ejection Fraction : %) was 52 $\pm$ 3 preoperatively And 50$\pm$3 postoperatively, LVESI Vent icular End Systolic Volume Index/mL/m2) wIns 59 :6 and 51 $\pm$ 7, LVEDI Ventricular End Diastolic Volume Index/mL/m2) was 124$\pm$ 11 and 91 :8. In the group II, LVEF was 56$\pm$1 and 47:), LVESVI 62$\pm$12 and 61$\pm$15, LVEDVI 133$\pm$27 and 104$\pm$17. : the variation of the LVEF in these two group was statistically different(p(0.05). A comparison of left ventricular function data between Group I(n: 17) and Group II(n: 10) revealed better results in echocardiographic LVEF(p<0.05), LVEDVI(p<0.01) in the former group. The mean functional class(UYHA) was 2.6 preoperative and improved to 1.0 postoperatively In group 1, and 2.8 and to 1.0 in group II. We conclude that maintenance of continuity between the mitral annulus and papillary muscles is expected to have a beneficial effect on postoperative left ventricular performance.
Background: Anatomic and functional abnormalities of the systemic atrioventricular (AV) valve are common in single ventricle. pathologies and continue to be associated with poor early and late outcomes in surgically palliated single. ventricle patients. We aggressively performed valvuloplasty for atrioventricular valve regurgitation (AVVR) during the course toward a Fontan operation. Material and Method: Between January 1995 and December 2004, 209 patients underwent a Fontan operation in our institution. We retrospectively evaluated the prevalence of AVVR and the influence of AV valve repair on outcome, and we analyzed the progression of AVVR after the Fontan operation for 168 patients where echocardiographic follow up results for more than 6 months after the Fontan operation were available. During the course toward a Fontan operation, 25 patients underwent 30 procedures for AVVR. These procedures. were. carried out during placement of a bidirectional cavopulmonary shunt (BCPS) for nine patients, between the time of placement of a BCPS and the Fontan operation for four patients, and during the Fontan operation for 17 patients. Five patients underwent procedures for AVVR twice. Result: The late mortality rate after the Fontan operation was 4.2% (n=7), with a median follow-up duration of 52 months (range, $6{\sim}123$ months). Seven patients (4%) had unfavorable outcomes such as significant (moderate or severe) AVVR in six patients, and significant AV valve stenosis in one patient was determined at the last follow up after the Fontan operation. Among the seven patients, four patients underwent AV valve repair after the Fontan operation, and one patient underwent subsequent AV valve replacement. Progression to AVVR of equal to or greater than grade 2 was noted in 30 patients (18%) at the last follow up after the Fontan operation, including 12 patients that underwent previous AV valve procedures. Initial grading of AVVR, a previous AV valve operation, and specific AV valve morphology such as a common AV valve or mitral atresia were significant risk factors for the progression of AVVR after the Fontan operation. Conclusion: In our surgical series, a small percentage of patients showed unfavorable outcomes. related to AVVR during the course toward a Fontan operation. However, a closer follow-up is required to evaluate the progression of the AVVR after a Fontan operation, especially for patients showing poor AV valve function at the first presentation and specific AV valve morphology.
Jea, Seo Jin;Kwon, Hyo Jin;Jang, Gi Young;Lee, Jae Young;Kim, Soo Jin;Son, Chang Sung;Lee, Joo Won
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.51
no.4
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pp.401-408
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2008
Purpose : Transcatheter closure of atrial septal defects (ASD) is currently established therapy as an alternative to surgery. But rarely, complications are reported in some studies. We report early and intermediate term complications associated with transcatheter closure of atrial septal defects using the Amplatzer septal occluder (ASO). Methods : From June 2003 to May 2006, 64 patients underwent transcatheter closure of secundum ASD or patent foramen ovale using the ASO. The ratio of male to female was 1:2.4, the median age was 17 years (range: 2.6-64 years) and their median weight was 47.5 kg (range: 2.6-64 kg). Results : The median diameter of ASD measured with transthoracic or transesophageal echocardiography was 15 mm (range: 6-28 mm), the median balloon stretched diameter was 18 mm (range: 6.5-34 mm), and the median size of device was 19.5 mm (range: 6-36 mm), was little difference with balloon stretched diameter. There were 10 cases of complications: arrhythmia (2), device malformation (2), aorta to right atrial fistula (1), hemolytic anemia (1), mitral valve encroachment (1), malposition (1), residual shunt (1), and inferior vena cava perforation (1). Conclusion : Transcatheter closure of ASD using ASO is effective and safe therapy. However, significant complications such as aorta to atrial fistula, atrial erosion, or device embolization can happen, so an appropriate selection of patient and device in relevance to size and anatomy of ASD is important for successful closure.
Background: Surgical results of the Fontan procedures in patients with a single ventricle have improved. As the perioperative mortality continues to decline and late outcome is forthcoming, attention is now being directed toward late complications of the Fontan procedures. We retrospectively analyzed our experience with reoperations after Fontan procedures. Material and Method: Between January 1988 and December 2002, 24 patients underwent reoperations after Fontan procedures. The median age at Fontan procedures and reoperation was 3.3 years and 9.2 years, respectively. Types of initial Fontan procedures were atriopulmonary connection (n=11), lateral tunnel Fontan (n=11), and extracardiac conduit Fontan (n=2). Indications for reoperation included atrioventricular valve regurgitation (n=7), atrial arrhythmia (n=8), Fontan pathway stenosis (n=7), residual right-to-left shunt (n=5), etc. Result: Procedures performed at reoperation included atrioventricular valve replacement (n=6), conversion to lateral tunnel Fontan (n=5), conversion to extracardiac conduit Fontan (n=3), cryoablation of arrhythmia circuit (n=7), etc. There was no operative mortality. There were 2 late deaths. Mean follow-up duration was 2.7$\pm$2.1 years. All patients except two were in NYHA class I at the latest follow-up. Among 8 patients with preoperative atrial arrhythmia, postoperative conversion to normal sinus rhythm was achieved in 7 patients. Conclusion: Reoperations after Fontan procedures could be achieved with low mortality and morbidity. Reoperation may lead to clinical improvement in patients with specific target conditions such as atrioventricular valve regurgitation, refractory atrial arrhythmia, or Fontan pathway stenosis, especially in patients with previous atriopulmonary connection.
Background: The Damus-Kaye-Stansel (DKS) procedure is a proximal MPA-ascending aorta anastomosis used to relieve systemic ventricular outflow tract obstructions (SVOTO) and pulmonary hypertension. The purpose of this study was to review the indications and outcomes of the DKS procedure, including the DKS pathway and semilunar valve function. Material and Method: A retrospective review of 28 patients who underwent a DKS procedure between May 1994 and April 2006 was performed. The median age at operation was 5.3 months ($13\;days{\sim}38.1\;months$) and body weight was 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$). Preoperative pressure gradients were $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$). Eighteen patients underwent a preliminary pulmonary artery banding as an initial palliation. Preoperative main diagnoses were double outlet right ventricle in 9 patients, double inlet left ventricle with ventriculoarterial discordance in 6,. another functional univentricular heart in 5, Criss-cross heart in 4, complete atrioventricular septal defect in 3, and hypoplastic left heart variant in 1. DKS techniques included end-to-side anastomosis with patch augmentation in 14 patients, classical end-to-side anastomosis in 6, Lamberti method (double-barrel) in 3, and others in 5. The bidirectional cavopulmonary shunt and Fontan procedure were concomitantly performed in 6 and 2 patients, respectively. Result: There were 4 hospital deaths (14.3%), and 3 late deaths (12.5%) with a follow-up duration of $62.7{\pm}38.9$ months ($3.3{\sim}128.1$ months). Kaplan-Meier estimated actuarial survival was $71.9%{\pm}9.3%$ at 10 years. Multivariate analysis showed right ventricle type single ventricle (hazard ratio=13.960, p=0.004) and the DKS procedure as initial operation (hazard ratio=6.767, p=0.042) as significant mortality risk factors. Four patients underwent staged biventricular repair and 13 received Fontan completion. No SVOTO was detected after the procedure by either cardiac catheterization or echocardiography except in one patient. There was no semiulnar valve regurgitation (>Gr II) or semilunar valve-related reoperation, but one patient (3.6%) who underwent classical end-to-side anastomosis needed reoperation for pulmonary artery stenosis caused by compression of the enlarged DKS pathway. The freedom from reoperation for the DKS pathway and semilunar valve was 87.5% at 10 years after operation. Conclusion: The DKS procedure can improve the management of SVOTO, and facilitate the selected patients who are high risk for biventricular repair just after birth to undergo successful staged biventricular repair. Preliminary pulmonary artery banding is a safe and effective procedure that improves the likelihood of successful DKS by decreasing pulmonary vascular resistance. The long-term outcome of the DKS procedure for semilunar valve function, DKS pathway, and relief of SVOTO is satisfactory.
Han Ki Park;Gijong Yi;Suk Won Song;Sak Lee;Bum Koo Cho;Young hwan Park
Journal of Chest Surgery
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v.36
no.8
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pp.559-565
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2003
By improving the flow pattern in Fontan circuit, total cavopulmonary connection (TCPC) could result in a better outcome than atriopulmonary connection Fontan operation. For the patients with impaired hemodynamics after atriopulmonary Fontan connection, conversion to TCPC can be expected to bring hemodynamic and functional improvement. We studied the results of the revision of the previous Fontan connection to TCPC in patients with failed Fontan circulation. Material and method: From October1979 to June 2002, eight patients who had failed Fontan circulation, underwent revision of previous Fontan operation to TCPC at Yonsei University Hospital. Intracardiac anomalies of the patients were tricuspid atresia (n=4) and other functional single ventricles (n=4). Mean age at TCPC conversion was 14.0$\pm$7.0 years (range, 4.6~26.2 years) and median interval between initial Fontan operation and TCPC was 7.5 years (range, 2.4~14.3 years). All patients had various degree of symptoms and signs of right heart failure. NYHA functional class was 111 or IV in six patients. Paroxysmal atrial fibrillation (n:f), cyanosis (n=2), intraatrial thrombi (n=2), and protein losing enteropathy (PLE) (n=3) were also combined. The previous Fontan operation was revised to extracardiac conduit placement (n=7) and intraatrial lateral tunnel (n=1). Result: There was no operative death. Major morbidities included deep sternal infection (n=1), prolonged pleural effusion over two weeks (n=1), and temporary junctional lachyarrhythrnia (n=1). Postoperative central venous Pressure was lower than the preoperative value (17.9$\pm$3.5 vs. 14.9$\pm$1.0, p=0.049). Follow-up was complete in all patients and extended to 50,1 months (mean, 30.3$\pm$ 12.8 months). There was no late death. All patients were in NYHA class 1 or 11. Paroxysmal supraventricular tachycardia developed in a patient who underwent conversion to intraatrial lateral tunnel procedure, PLE was recurred in two patients among three patients who had had PLE before the convertsion. There was no newly developed PLE. Conclusion: Hemodynamic and functional improvement could be expected for the patients with Fontan circulatory failure after atriopulmonary connection by revision of their previous circulation to TCPC. The conversion could be performed with low risk of morbidity and mortality.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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