점액섬유육종은 고령자에서 가장 흔한 연조직 육종 중 하나이며 사지, 몸통 및 후복막에서 흔히 발생한다. 그러나 종격동 점액섬유육종은 매우 드물며 문헌에서도 몇 가지 사례만이 보고되었다. 이에 저자들은 66세 남성에서 수술로 확진된 전종격동 점액섬유육종의 영상 소견을 MRI 소견 중심으로 보고하고자 한다.
점액섬유육종은 장년의 환자에서 가장 흔한 연조직 종양중 하나로 주로 사지에서 발생하며, 흉벽에서는 드물게 발생한다. 53세 여자 환자가 흉골(manubrium)에 통증을 동반한 흉벽종괴를 주소로 내원하여, 종양적출술을 받았다. 종괴는 근육층까지 침범한 피하층 종양으로 조직검사상 점액성 변화와 세포의 고충실성을 보이는 중등급의 점액섬유육종으로 진단되었다. 드문 질환으로 알려진 흉벽의 점액섬유육종을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
저등급의 섬유점액성 육종은 매우 드문 연부 종양이다. 젊은 성인에서 발생하는 경향이 있으며, 국소 재발이나 원격 전이가 가능하다. 이들 종양 대부분은 하지 연부 조직에 발생하는 것으로 알려졌다. 조직학적으로 방추상 세포와 점액성 기질과 섬유성 기질이 혼재된 양상으로 관찰되는 것이 특징이며, 면역 조직학적 검사상 다른 양성 종양이나 악성 연부 조직과의 감별에 도움이 된다. 견갑부의 저등급의 섬유점액성 육종을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
근골격계와 소화기계에 동반된 다발성 원발성 종양은 매우 드물다. 52세 남자 환자에서 전완부의 점액섬유육종과 직장의 선암이 동반된 동시성 이중성 원발성종양이 발견되었다. 환자는 1년전부터 발생한 전완부의 통증 및 부종을 주소로 내원하였다. 전완부의 병변은 조직학적으로 점액섬유육종으로 확진되었다. 전신적 검사상 결장경 검사에서 직장의 선암이 발견되었으며 CT 검사상 폐로의 전이와 심장내 종양이 발견되었다. 병리학적 확정진단 후에 전완부의 수술적 절제술과 술 전,후 항암화학요법을 시행하였으며, 환자는 술 후 2달 후에 종양 색전에 의한 폐동맥혈전색전증으로 사망하였다. 저자들은 매우 드문 근골격계와 소화기계에 동반된 다발성 원발성 종양 1례를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
저등급의 섬유점액성 육종은 최근에야 진단적 분류가 이루어진, 드문 연부 조직 종양이다. 젊은 성인의 심부연부 조직에서 발생하는 경향이 있으며, 국소 재발이나 원격 전이가 가능하다. 진단적 범주가 확실히 정립되어 있지 않고 특정한 질환명으로 구분되고 있지 않다. 조직학적으로, 주로 소용돌이 양상으로 자라는 방추상세포와 점액성이나 섬유성 기질이 번갈아 관찰되는 것이 특징이다. 형태학적이나 면역조직학적 특징에 대한 세심한 고려가 상기 질환의 진단에 도움이 되며, 다른 양성이나 악성 연부 조직 종양과의 감별에 도움이 된다. 흉백에 발생한 저등급의 섬유점액성 육종을 경험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
심장에 발생하는 원발성 악성종양의 발생빈도는 아주 낮게 보고되고 있으며, 국내의 증례보고도 미미한 수준이다. 29세 남자 환자가 최근 2개월간 점증되는 심계 항진과 운동 시 호흡곤란으로 본원 심장내과에 내원하여 검사를 진행하던 중에 심초음파상에 좌심방내의 종괴가 발견되어 좌심방점액종으로 진단하고 긴급수술로 개심술하에 종양절제술을 시행하였다. 수술소견에서 35$\times$90$\times$50 mm의 점액성 종양의 기저부가 광범위하게 좌심방후벽과 우상폐정맥의 입구로 침윤되어 있었으며 단순박리로 종양은 절제되었으나 좌심방후벽과 우상폐정맥,그리고 좌하폐정맥의 입구의 종양의 침윤을 육안으로 확인하였다. 수술 후 병리조직 검사 결과 악성 점액섬유성육종으로 진단되었다. 환자는 수술 후 18일째에 경쾌 퇴원하였으며, 수술 후 방사선치료와 6차례의 항암제 치료를 진행하여 술 후 10개월 간 추적 관찰에서 재발이나 전이의 소견 없이 잘 생활하고 있다.
저등급 섬유점액성 육종은 드문 심연부 조직의 악성 종양이다. 비록 조직학적으로는 양성 소견을 보이지만 임상적으로는 악성 경과를 보인다. 일반적으로 하지나 체벽에서 발생하는 종양이며, 장측 늑막에서 발생된 보고는 극히 드물다. 저자들은 37세의 남자에서 장측 늑막에서 기원한 저등급 섬유점액성 육종의 증례를 보고한다. 수술 33개월째 국소재발이나 원격전이 없이 추적 관찰 중이다.
점액성섬유육종은 성인과 장년의 환자에서 사지의 가장 흔한 연조직 육종의 하나를 나타내고 있다. 하지만 이 종양은 흉벽에서는 희귀하게 발생한다. 58세의 여자환자가 본: 병원 일반외과에서 절제에 이은 수개월 후 재발하여서 우측 아래 흉벽에서 8${\times}$6.5 cm의 거대 종양덩어리를 보였다. 조직은 침윤성 심부에 위치한 피하층 종양이었고 명확한 점액성 변화와 중등도의 세포 충실성을 보이면서 명확한 엽성 성장을 보였다. 종양세포는 다양한 정도의 세포양상과 유사분열을 갖고 있는 방추형세포였고 궁형의 혈관양상을 보였다. 5-100, CD68과 Mac387 그리고 FX IIIa의 면역염색은 음성이었고 Vimentin 염색은 양성을 보였다. 조직양상은 점액성 섬유육종의 증간등급이었다. 광범위절제를 하였고 한달 후 퇴원하였는데 항암제나 방사선치료 없이 결손부위의 피부이식을 준비하고 있다.
원발성 심종양은 비특이적 증상을 호소하고 매우 드물게 발생하는 질환이다. 악성 종양과 양성 종양으로 구분되며 외과적 절제술과 부가적인 치료를 필요로 한다. 1995년 3월부터 2003년 3월까지 원발성 심종양으로 진단받은 21예의 환자들을 대상으로 하였다. 이 환자들을 대상으로 수술 전후의 여러 가지 인자들과 수술 후 조기 및 만기 성적에 대한 후향적 연구를 진행하였다. 6예는 남자, 15예는 여자였으며 그들의 평균 연령은 45.44$\pm$18.76세였다. 병리학적 검사 결과 21예 중에서 18예는 양성(14예의 점액종, 2예의 섬유탄력종, 1예의 혈관종, 1예의 부신경절종), 3예는 악성(1예의 혈관 육종, 1예의 중피종, 1예 점액섬유육종)종양이었다. 1예의 수술 사망이 관찰되었고, 혈관종, 중피종과 혈관육종의 경우 근치적인 수술이 불가능한 상태에서 술 후 부가적인 치료와 외래 추적 중에 사망하였다. 원발성 심종양의 치료에 있어서 수술적 치료가 중요하며 경우에 따라서 부가적인 치료도 중요하지만 악성의 결과 예후는 불량하다.
6 년령의 수컷 시츄 견이 복부 팽만을 주 호소로 내원하였다. 복부 방사선 검사와 초음파 검사에서 많은 양의 액체를 포함하고 있는 연부조직 밀도의 종괴가 발견되었다. 종괴의 세포학적 검사를 위해 초음파 유도 세침흡인을 실시하였으며, 세포학적 검사 결과 섬유화가 동반된 육아조직이 의심되었다. 종괴의 확인과 수술적 제거를 위해 진단적 개복술을 실시하였다. 개복시 원위 공장부위에 인접한 장간막의 뿌리에서 유래한 종괴가 확인되었고 종괴는 원위공장 부위에 부착되어 있었다. 종괴와 부착 부위의 분리가 어려웠기 때문에 종괴와 부착 부위를 모두 수술적으로 제거하였으며 장문합술을 실시하였다. 종괴의 조직병리학적 검사 결과 저 악성도 점액육종이 진단되었으며, 종양 세포는 알시안 블루 염색에 양성 반응을 보였다. 추가로 실시한 Ki67 항체를 이용한 면역조직화학 염색 결과 Ki-67 지수는 2.5 였다. 환축은 절제술 실시 후 현재까지 30개월 동안 전이와 재발의 증거 없이 살고 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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