• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제55권5호
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• pp.522-525
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• 2003

26세 여자환자가 우측 흉통을 주소로 응급실을 방문하였다. 흉부방사선검사에서 우측 기흉을 진단받고 흉관삽입술을 시행하였다. 환자는 6년전부터 레이노드 현상이 있었고 양손에 피부경화증이 있었으며 항 DNA 국소이성화효소 I 항체가 양성으로서 전신성 경화증을 진단받았다. 고해상력 컴퓨터단층촬영에서 양쪽 폐야에 낭종성 병변이 관찰되었고 기흉은 낭종의 파열에 의한 것으로 판단되었다. 전신성 경화증은 폐를 포함한 여러 장기를 침범하는 질환이다. 이 질환에서 기흉과 낭종성 폐병변이 발생하였던 증례들은 1954년 이래로 보고되어 왔는데 모든 증례에서 기흉은 전신성 경화증을 진단받은 뒤에야 발견된 것이었다. 본 증례는 기흉으로 발현한 전신성 경화증의 첫 증례라는 점에서 임상적 의의가 있다고 여겨진다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권2호
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• pp.256-261
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• 2005

피부 경화증(scleroderma)은 만성 결체조직 질환으로 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 자가 면역 질환으로 알려져 있다. 대개 $30{\sim}50$세의 여성에서 호발하며 소아에서는 매우 드물다. 장기의 이환여부에 따라 국소성과 전신성 피부 경화증으로 분류할 수 있다. 국소적 형태는 예후가 양호하고 피부에만, 또는 피하 근육까지 이환되며, 내부 장기에는 이환되지 않는다. 전신적인 형태는 피부와 구강점막 및 위장계, 호흡계, 심혈관계 등을 포함하늘 전신 다발적 발생 (multisystemic involvement)이 특징적이다. 안면피부 이환시 작고 예리한 코, 무표정한 응시 (expressionless stare), 좁아진 입모양(narrow oral aperture) 등이 특징적이다. 대개 레이노 현상(Raynaud's phenomenon)이 존재하며 질환이 진행되면서 개구장애와 혀, 치은의 경화가 나타나게 된다. 피부 석회증(calcinosis cutis), 레이노현상(Raynaud's phenomenon). 식도 기능부전(esophageal dysfunction), 공지증(sclerodactyly), 모세혈관 확장증(telangioectasia)이 복합된 질환을 크레스트 증후군(CREST syndrome)이라 부른다. 피부 경화증의 치료는 국소적 및 전신적 스테로이드 치료, collagen cross-link inhibitor (D-penicillamine), 면역억제제 등을 사용한다. 개구제한의 치료는 설압자를 이용한 mouth stretching exercise를 통해 개선될 수 있다. 본 증례에서는 국소성 피부 경화증으로 진단되고 개구제한이 있는 6세 남아에게 아산화질소와 enflurane을 이용한 깊은 진정요법을 이용하여 상하악 제 1, 2 유구치의 우식치료 치험례를 보고한다.

• 대한치과보철학회지
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• 제59권1호
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• pp.116-125
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• 2021

디지털 치의학에서의 주요한 발전 중 하나인 3차원 구강스캐너는 최근 고정성 보철물에 널리 사용되고 있으며 가철성 보철물에서도 사용이 증가하고 있다. 전신성 피부경화증에 의한 안면부 연조직의 경화는 개구량 제한을 일으켜 치아상실을 야기하며 기존의 통상적인 보철 치료를 어렵게 한다. 본 증례에서는 디지털 치의학의 발전을 통한 3차원 구강스캐너를 이용하여 개구량 제한과 그에 따른 소구증을 가진 전신성 피부경화증 환자에서 3차원 구강구조를 광학인상 채득하고, 이를 바탕으로 3D 프린터를 이용한 임시의치 제작을 통해 3차원 구강스캐너를 통한 가철성 보철물 제작의 가능성을 확인하였다. 이후 최종 지대치 정리 후 최종 광학인상 채득하여 국소의치 금속구조물을 제작하였다. 금속구조물의 적합도는 임상적으로 만족스러웠으며 이후 최종 국소의치 제작, 장착하여 상실부위에 대한 수복을 진행, 임상적으로 만족스러운 결과를 얻을 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권6호
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• pp.770-773
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• 2009

심장횡문근종은 영, 유아나 소아기에서 가장 발생 빈도가 높은 원발성 심장종양으로서, 다발성인 경우 빈번히 결절성 경화증을 동반한다. 저자들은 심장 횡문근종 및 결절성 경화증과 동반된 활로씨 사징증을 가진 환아에서 신생아기에 전신-폐 단락술을 시행하고 횡문근종이 자연적 소멸된 후 2세에 완전 교정술을 시행하여 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

• 대한치과의사협회지
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• 제23권10호통권197호
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• pp.875-879
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• 1985

A 29-year-old male patient was referred to Dept. of Dentistry due to halitosis and food impaction, who had been diagnosed as progressive systemic sclerosis at Dept. of Dermatology, SNUH. Oromaxillofacially lips were slightly thin, rigid and shiny. Pale gingiva and pinched nose were found also. Radiographically, uniform extreme widening of periodontal ligament space was found.

• 한국임상수의학회지
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• 제17권2호
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• pp.490-494
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• 2000

2달령의 수컷 로트와 일러가 4일간 설사와 통증.보행 실조 등의 증상을 보여 (주)해 마루 소동물 임상 의자 연구소에 의뢰되었다 흉부 방사선 검사에서 폐야 전반에 걸친 페포성 침윤과 흉벽의 심란 비후가 관찰되어 흉막폐렴으로 진단하였으며 복강 초음파 검사에서 상 복부에서 소량의 복수가 관찰되었고 전반적인 간 echogenicity가 증가되어 있었다. 치료 후 설사 증상은 사라지고 전신 상태가 다소 호전되어 내원 후 7일째에 흉부 방사선 검사를 재 실시하였다. 흉막과 폐의 병변은 변화가 없었으나 상완골과 요골의 골간단 부분에 이상 소견 이 발견되어 골격계 방사선 검사를 실시한 결과 상완골, 요골, 대퇴골 그리고 경골의 골간단에 경화성 변화와 무정형의 골막 반응이 관찰되었고 요골, 척골과 경골의 골간단 부분에 성 장판 외의 방사선 투과성 선이 관찰되었다. 이상의 특이적인 방사선 소견을 바탕으로 비록 본 질환의 정확한 원인은 밝힐 수 없었으나, 감염성 원인에 의한 비대성 골이형성증으로 진단하였다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제4권2호
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• pp.77-81
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• 2008

골화석증(Osteopetrosis)은 전신의 뼈가 대리석 모양으로 골 경화를 일으키며 골수강의 폐쇄 및 골의 취약성을 보이는 드문 질환이다. 성인형(Adult form)은 우성 유전되며 경미한 증상을 나타낸다. 반면에 유아형(Infantile form)은 열성 유전되면서 심각한 증상을 나타내고, 조기에 사망에 이를 수도 있다. 골화석증은 골격계, 조혈계, 신경계에서 다양한 증상을 유발한다. 본 증례의 목적은 드물게 발생하는 유아형 골화석증을 가진 2 명의 환아를 치료한 후, 그 질환과 치과적 관리에 대해 고찰하고자 함이다. 첫 번째 증례는 골화석증으로 진단된 5세 8개월 남환이었다. 임상 및 방사선 검진 결과 악골 및 치아의 변형을 나타내었으나, 특별한 병적 소견이 없어 예방 치료 및 주기적인 검진 시행하였다. 두 번째 증례는 중증도의 치아우식증을 가진 환아로 의료진과의 협조 하에 수혈한 후 발치하였다. 유아형 골화석증은 다양한 구강 합병증을 유발하며, 질환의 심각성에 의해 치료 자체도 어렵다. 치과의사로서 골화석증 환아를 관리할 때에는 건전한 구강 상태를 유지하기 위한 지속적인 관심과 예방 치료가 필요하며, 아무리 간단한 발치나 치과 술식이더라도 의료진과 협조를 해야 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권11호
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• pp.858-861
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• 2003

대동맥판막질환에 동반된 허혈성 심질환의 원인은 대부분 전신적인 동맥경화의 진행에 따른 것이며, 심한 석회화가 초래된 대동맥판협착증 환자에서 대동맥판막의 일부가 떨어져 나와서 관상동맥 색전증 및 협착을 유발시킨 예는 매우 드물다. 저자들은 흉부압박감을 주소로 내원한 73세 여자 환자에서 심초음파검사와 관상동맥조영술을 시행하여 중증 대동맥판협착증과 우관상동맥의 색전증을 진단하고 대동맥판치환술과 우관상동맥의 색전제거술 및 관상동맥성형술을 시행하였던 예를 치험하였다. 수술 후 우관상동맥 색전의 원인 물질이 대동맥판막으로부터 떨어져 나온 석회성 판막조직으로 판단되었기에 이와 관련된 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권8호
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• pp.619-625
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• 2006

배경: 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증은 대부분의 경우에 전신 동맥 경화증이 동반되며 사망의 원인으로는 주로 반 이상이 관상동맥질환에 의하여 발생한다. 또한 만성 동맥폐쇄증 수술 후 수술 사망 원인은 심장 합병증에 의한 사망이 가장 빈번한 것으로 알려져 있다. 특히 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증 환자에게 과거에 심질환이 없거나 허혈성 심질환의 주증상이 없던 경우에 수술 후 높은 사망률을 보이는데 이런 이유로 이 환자군에 대한 관상동맥질환의 동반 여부에 대한 수술 전 검사의 필요성이 제기되는 바이다. 대상 및 방법: 2001년 2월부터 2004년 10월까지 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증으로 입원한 환자 중 과거력상 심질환이 있었거나 허혈성 심질환이 주증상이었던 환자를 제외한 52명의 환자를 대상으로 관상동맥조영술과 하지동맥조영술을 동시에 시행하여 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증에서 관상동맥질환의 동반 빈도를 파악하였다. 또한 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증의 중증도를 나타내는 AVO score와 동반된 관상동맥질환과의 상관관계를 비교하였다. 결과: 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증에서 관상동맥질환을 동반한 경우는 63%(33명)였고, 고령, 당뇨, 고혈압, 흡연력, 고콜레스테롤혈증 등의 동맥 경화증의 위험인자 중 고령과 고혈압이 관상동맥 질환을 동반하는 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증의 중증도와 통계학적인 의미를 보였다. AVO score가 높을수록 관상동맥 질환의 동반이 흔하였고 관상동맥질환의 중증도 역시 증가되는 소견을 보였다. 관상동맥질환이 동반된 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증 환자에서 관상동맥 우회술 및 관상동맥 중재적 시술을 병합하여 하지동맥 우회술을 시행한 경우, 하지동맥 우회술의 단독시행에 비해 사망률이 현저히 감소하였다. 결론: 과거력상 심질환이 없거나 허혈성 심질환의 주증상이 없는 죽상동맥경화성 하지동맥폐쇄증 환자에서 특히, 고령, 고혈압, AVO score가 높은 환자군에서는 수술 전 관상동맥조영술을 시행하여 동반되는 관상동맥 질환을 파악한 뒤 이에 대한 적극적인 치료를 시행하여야 한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제47권2호
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• pp.150-160
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• 1999

연구배경: CREST 증후군은 전신성 경화증의 이형으로 전신성 경화증에 비교하여 병의 진행이 늦은 것으로 알려져 있다. 하지만 CREST 증후군 환자의 약 50%에서 폐나 심장질환의 증거 없이 폐고혈압이 발생하며, 이러한 환자들의 이년 생존률은 40%로 폐고혈압이 없는 환자에 비해 예후가 매우 나쁘다. 그러나 CREST 증후군에 동반되는 폐고혈압의 원인과 병리기전에 대해서는 전혀 알려진 바 없으며 막연히 원발성 폐고혈압의 이형(variant form) 또는 이차성 폐고혈압으로 분류되고 있다. 총상병변(plexiform lesion) 내 증식된 내피세포의 클론성 검증은 폐고혈압을 원발성과 이차성으로 나누는 기준이 되고 있다. 이에 저자들은 CREST 증후군이 동반된 폐고혈압 환자의 총상병변 내피세포의 클론성을 분석함으로써 CREST 동반된 폐고혈압이 원발성인지 이차성인지를 알아보고자 하였다. 방법: 폐고혈압을 동반한 CREST 증후군 여자환자에서 얻은 폐조직의 파라핀 block을 사용하여 microdissection 방법으로 총상병변내에 증식된 내피세포를 분리한후 X-염색체의 methylation pattern을 이용하여 클론성 분석을 시행하였다. 같은 방법으로 중막 비후를 보이는 혈관의 혈관 평활근과 폐실질의 클론성도 분석하였다. 결과: 14개 총상병변의 '증식된 내피세포'의 클론성 모두 다클론성 이었다. 또한 중막비후가 현저한 5개 폐동맥의 평활근세포 클론성도 모두 다클론성 이었다. 결론: 이상의 결과는 CREST 증후군에 동반되는 폐고혈압이 원발성 폐고혈압과는 다른 병리 기전을 갖는 이차성 폐고혈압임을 시사한다.