• 제목/요약/키워드: 자반증

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소아의 심한 헤노흐-쇤라인 자반증의 치료 (Treatment of Severe Henoch-Schoenlein Purpura Nephritis in Children)

  • 신재일;이재승
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제14권1호
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    • pp.10-21
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    • 2010
  • 헤노흐-쇤라인 자반증의 전반적인 예후는 양호하나 심한 신염의 경우 말기신부전으로 진행될 위험이 높다. 최근 연구는 심한 헤노흐-쇤라인 자반증 신염을 가진 소아에서 조기 치료의 중요성을 강조하고 있으나 심한 자반증 신염의 치료는 맹검 대조 연구가 드물어 여전히 논쟁의 여지가 있다. 그럼에도, 정맥 고용량 메틸프레드니솔론 충격요법, 면역억제/세포독성 약제, 섬유소용해 치료, 항응고제, 항혈소판제, 혈장교환술같은 여러 강력한 치료가 심한 자반증 신염을 가진 소아에서 사용되어 왔다. 이 종설에서는 심한 자반증 신염을 가진 소아의 치료를 중점적으로 기술하였다.

헤노호-쉔라인 자반증으로 오인된 영아 급성 출혈성 부종 1례 (Acute hemorrhagic edema in an infant mimicking Henoch-Schönlein purpura: a case study)

  • 이향모;강은영;김한욱;황평한
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권12호
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    • pp.1354-1357
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    • 2006
  • 영아 급성 출혈성 부종은 2세 이전에 발생하는 드문 혈관염의 일종이다. 영아 급성 출혈성 부종은 현저한 말단부 부종과 발열을 보이며 특징적으로 얼굴, 귀, 사지에 두드러지게 헤노호-쉔라인 자반증과 유사한 피부 병변이 발생한다. 이러한 피부 병변은 1주일에서 3주일 사이에 저절로 소실되며 헤노호-쉔라인 자반증과 달리 내부 장기의 침범은 거의 없다. 처음 헤노호-쉔라인 자반증으로 생각하였으나 특징적인 발진의 분포와 전신 증상의 부재 등의 차이로 영아 급성 출혈성 부종으로 진단하게 된 23개월 남아의 증례를 보고하는 바이다.

Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증에서 Tumor Necrosis Factor-${\alpha}$ 유전자 다형성 분석 (Analysis of the Tumor Necrosis Factor-${\alpha}$ Promoter Polymorphism in Children with Henoch-Sch$\"{o}$nlein Purpura)

  • 양혜란;고재성;서정기
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제10권1호
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    • pp.11-19
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    • 2007
  • 목 적: 본 연구에서는 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증으로 진단된 환아들에서 급성기와 관해기에 TNF-${\alpha}$ 농도를 측정함으로써 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 발병과 임상양상의 발현에 있어 TNF-${\alpha}$의 의의를 평가하고, 각 환자에서 TNF-${\alpha}$ -308, -238 유전자 다형성의 유전자형과 대립유전자 빈도를 분석함으로써 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 발병에 있어 TNF-${\alpha}$ 유전자 다형성이 갖는 의의를 알아보고자 하였다. 방 법: 2004년 3월에서 2005년 11월까지 서울대병원 및 분당서울대병원 소아과에 내원하여 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증으로 진단받은 40명의 소아 환자를 대상으로 하였고, 건강한 소아 환아 32명을 대조군으로 하였다. 후향적인 의무기록지 검토를 통해 환아들의 임상양상을 조사하여 임상 점수를 평가하였다. 환자군에서 급성기와 관해기에 혈청 TNF-${\alpha}$ 농도를 측정하였다. 환자군과 대조군에서 혈액을 채취하여 TNF-${\alpha}$ -308과 -238 유전자 다형성을 조사하였다. 결 과: Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증으로 진단된 40명 (남아 20명, 여아 20명)의 환아에서 급성기에 측정한 혈청 TNF-${\alpha}$ 농도는 $23.17{\pm}11.31$ pg/mL였으며, 증세가 소실된 후에 측정한 혈청 TNF-${\alpha}$ 농도는 $10.56{\pm}5.59$ pg/mL로서 유의하게 감소하였다(p=0.000). 혈청 TNF-${\alpha}$와 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 임상 점수 간에 유의한 상관관계는 없었다(r=0.310, p=0.070). TNF-${\alpha}$ -308 유전자형 빈도는 환자군에서 GG 80%, GA 20% 였으며, 대조군에서는 GG 93.8%, GA 6.2%로서 환자군에서 높은 GA 유전자형의 빈도를 보였지만 통계적인 유의성은 없었다(P=0.094). TNF-${\alpha}$ -238 유전자형 분포는 환자군에서 GG 97.5%, GA 2.5%였으며, 대조군에서는 GG 93.8%, GA 6.3%로서 두 군 사이에 통계적인 유의성이 없었다(p=0.429). 결 론: TNF-${\alpha}$는 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 발병에 중요한 역할을 하는 사이토카인으로 여겨지지만, TNF-${\alpha}$ -308, -238 유전자 다형성이 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 발병과 다양한 임상양상의 발현에 미치는 영향에 대해서는 뚜렷한 연관성이 확인되지 못하였기에 향후 지속적인 연구를 통하여 Henoch-Sch$\"{o}$nlein 자반증의 발병기전과 유전적 감수성을 밝히려는 시도가 이루어져야 할 것이다.

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Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증에서 동반된 급성 부고환염 (Acute Epididymitis in Two Children with Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein Purpura)

  • 이경아;박세진;신재일
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제15권2호
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    • pp.184-190
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    • 2011
  • Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증은 2-38%의 남자 환아에서음낭을침범할수있다. 음낭침범은 Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증의 임상 경과 중 어느 시기에든 나타날 수 있으며, 자반이 나타나기 전 혹은 자반이 사라지고 난 후에도 나타날 수 있어 진단이 늦어지거나 오진될 수 있다. 특히 급성 음낭 통증이 동반된 경우 응급 수술이 필요한 고환염전과 감별하는 것이 중요하다. 첫번째 환자는 Henoch-Schonlein 자반증을 진단 받기 전 급성 음낭 통증이 발생하였으며, 두번째 환자는 Henoch-Schonlein 자반증을 치료받고 약 한 달이 경과한 후 급성 음낭 통증이 발생하여 방문하였다. 두 경우 모두 음낭 도플러 초음파 검사를 시행하였고 부고환으로는 증가된 혈류, 고환으로는 정상 혈류를 보여 부고환염을 진단하고 고환염전을 배제할 수 있었으며, 단기간의 스테로이드 치료를 통해 부고환염은 호전되었다. Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증에서 동반된 급성 부고환염은 보존적 치료만을 통해 빠른 속도로 호전될 수 있는 질환이지만, 고환염전으로 오진되거나 이를 배제하지 못하는 경우 불필요한 수술이 시행될 수 있으므로 증상 발생 초기에 도플러 초음파 검사를 시행하는 것이 중요할 것으로 사료된다.

소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서의 항호중구 항체 (Antineutrophil Cytoplasmic Antibody in Korean Children with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura)

  • 최지나;신재일;이재승;김현숙
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제12권2호
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    • pp.164-169
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    • 2008
  • 목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항호중구 항체에 대한 외국의 여러 논문이 있었으나 이들은 대조적인 연구결과를 보였고, 국내에서는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아를 대상으로 한 항호중구 항체의 연구가 없었다. 따라서 한국 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항호중구 항체의 임상적인 의의를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2007년 5월부터 2008년 8월까지 신촌 세브란스병원 소아과에 내원하여 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 30명의 환아들을 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하여 분석하였고, 일반적인 특징으로 나이, 성별, 자반증 등의 증상등을 조사하였다. 검사 소견으로는 백혈구수, 혈소판수, 혈침 속도, Anti-streptolysin O titer, 대변 잠혈 검사, 혈청 면역 글로불린(IgG, IgA, IgM), 혈청 보체(C3, C4), 항핵 항체, 항호중구 항체(c-ANCA, p-ANCA)를 조사하였다. 결 과 : 총 30명의 환아중 남자가 13명, 여자가 17명이었고 평균 연령은 6.0${\pm}$1.9세(범위: 5-12세)였다. 자반은 모든 환아(100%)에서 관찰되었고, 복통은 20 명(67%), 관절통은 17명(57%), 신침범은 11명(37%)에서 관찰되었다. Anti-streptolysin O titer는 검사한 환아 15명 중 1명(7%)에서 증가된 소견을 보었고, 혈청 IgA 수치는 모든 환아에서 증가되지 않았다. 간접면역형광법으로 시행한 항호중구 항체 검사에는 오직 한 명(3%)에서만 p-ANCA가 약양성 소견을 보였으나 이는 추적 검사시 음성으로 전환되었고 나머지 환아에서는 c-ANCA, p-ANCA가 모두 음성 소견을 보였다. 결 론 : 항호중구 항체는 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 진단적 혹은 면역학적으로 특이한 검사소견은 아닌 것으로 보이며, 이는 항호중구 항체가 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증의 병인과 연관성이 없음을 암시한다.

Henoch-Schönlein 자반증 환아의 임상적 고찰 (A Clinical Study of Childhood Henoch-Schönlein Purpura)

  • 하태선;구현회
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제46권11호
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    • pp.1118-1123
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    • 2003
  • 목 적 : 지난 30년간의 연구로 병인론에 관한 중요한 정보들이 축적되어왔다. 하지만 아직도 완전히 이해된 것은 아니며, 연령이나 성별, 임상증상의 발현율에 대한 다양한 연구 결과들이 발표되고 있다. 이에 본 연구에서는 저자들이 경험한 125명의 HS 자반증 환아들의 임상적 특징을 알아보고, 이전의 다른 논문의 연구결과들과 비교해 보고자 하였다. 방 법 : 환아는 1992년 3월부터 2000년 4월까지 충북대학교병원 소아과에 방문하여 특징적인 자반과 복통이나 관절염 등의 임상증상을 통하여 HS 자반증으로 진단된 환아를 대상으로 하였으며 입원하거나 외래에 내원한 경우 모두 포함하였다. 결 과 : HS 자반증으로 진단된 환아는 남자 87명 여자 38명으로 구성되었고, 연령은 1세에서 14세에 걸쳐 분포하고 있었다. 계절에 따른 변화로 3월부터 5월까지 모두 56명(44.8%), 10월에서 12월까지 51명(32.8%)으로 나타났다. 자반은 모든 환아에서 관찰되었다. 복통은 88명(70.4%)에서 관찰되었으며, 위장관 출혈은 18명(14.4%)에서 관찰되었고, 관절염은 67명(53.6%)에서 관찰되었다. 모두 125명의 환아 중 신장 침범이 있는 환아는 48명으로 HS 자반증 환아 중 38.4%였다. 부고환염은 남아 87명 중 15명(17.2%)에서 발생하였다. 자반이 발생한 후 나타난 동반 증상 중 2명(1.6%)의 환아에서 경련이 발생하였으나 항경련제 치료없이 호전되었고, 두통이 11명(8.8%)의 환아에서 발생하였다. 결 론 : 결론적으로, HS 자반증은 전신적인 혈관염이기 때문에 자반 이외의 증상들이 선행할 수 있으며, 소아에서 설명할 수 없는 복통이나 관절염, 음낭 증상 등이 발생할 경우, 자반이 출현하기 전이라도 임상 각과에서 HS 자반증에 대해 의심해보고, 소아 신장 전문의와의 협진이 필요할 것으로 사료된다.

Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체의 임상적 의의 (The Clinical Significance of Antiphospholipid Antibodies in Korean Children with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura)

  • 박은정;백지영;신재일;이재승;김현숙
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제13권2호
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    • pp.146-152
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    • 2009
  • 목적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체에 대한 연구가 외국에서 몇몇 보고되고 있지만 국내에서는 소아 환자를 대상으로 한 연구가 거의 없는 실정이며 또한 항인지질 항체가 양성인 그룹과 음성인 그룹을 비교하여 연구한 논문은 아직 없는 상태이다. 따라서 한국 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체가 양성인 환아의 항인지질 항체의 임상적 의의를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 2007년 1월부터 2009년 6월까지 신촌 세브란스 병원 소아청소년과에 내원하여 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 62명의 환아를 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하여 분석하였다. 환아의 일반적인 특징으로 성별, 나이, 복통, 관절통과 자반증 등의 임상 증상을 조사하였고, 검사 소견으로는 백혈구수, 혈색소, 혈소판수, 호산구수, C-반응 단백, 혈침 속도, 단백뇨, 대변 잠혈 검사, 혈청 면역 글로불린(IgG, IgA, IgM, IgE), 혈청 보체(C3, C4), 항핵 항체(ANA), 알부민과 항인지질 항체(루프스 항응고인자, 항카디오리핀 항체, 항${\beta}$ 2GPI 항체) 등을 조사하였다. 결과 : 총 62명의 환아중 남녀 각각 31명이었고 평균 연령은 $6.0{\pm}3.1$세(범위: 1-16세)였다. 루프스 항응고인자 양성인 그룹과 음성인 그룹으로 나누어 비교한 결과 복통, 자반증, 관절통, 신염 등의 임상 증세에서는 두 그룹 간에 통계적으로 유의한 차이가 없는 걸로 나타났으나 검사 소견을 비교하였을 때 양성인 그룹에서 C-반응 단백($4.3{\pm}7.2$ mg/dL vs. $1.3{\pm}1.8$ mg/dL, P=0.035), 혈침 속도($37.5{\pm}26.2 mm/hr vs. $25.1{\pm}22.6$ mm/hr, P=0.039), IgM ($148.1{\pm}48.4$ mg/dL vs. $114.9{\pm}41.5$ mg/dL, P=0.024), C3 ($143.1{\pm}21.9$ mg/dL vs. $129.7{\pm}24.5$ mg/dL, P=0.048), C4 ($30.9{\pm}6.3$ mg/dL vs. $24.9{\pm}7.8$ mg/dL, P=0.002)가 통계학적으로 유의하게 높았다. 결론 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 루프스 항응고인자는 29%에서 양성 소견을 보였으며 양성인 그룹에서 염증 인자인 C-반응단백, 혈침 속도 그리고 IgM, C3, C4 수치가 유의하게 높게 측정되었다. 이것은 루프스 항응고인자가 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 질병의 활성과 병인에 어떤 역할을 수행함을 암시한다고 볼 수 있다.

태아 간세포의 거핵구 집락형성 (Megakaryocyte Colony Formation of Fetal Liver Cells)

  • 권병오;주혜영;김천수;전동석;김종인;김흥식
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권2호
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    • pp.247-255
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    • 2002
  • 목 적 : 태아 간세포는 면역학적으로 미숙하여 이식에 따른 거부반응이 잘 일어나지 않으므로 조혈모세포 이식, 특히 자궁내 이식의 좋은 공여세포로 이용할 수 있으나 아직 국내에서는 이를 위한 기초연구가 미미한 실정이다. 연구자는 태아 간 단핵세포를 이용하여 면역조직학적 염색과 체외배양 결과를 분석하여 태아 간의 거핵구 집락형성과 관련된 기초자료를 마련하고자 이 연구를 시행하였다. 방 법: 임신중절시 수집한 태아 간조직과 특발성 혈소판 감소성 자반증 및 범혈구 감소증 환아의 골수에서 단핵세포를 분리한 후 $MegaCult^{TM}-C$ 배지에서 12일간 배양 후 성장인자 첨가에 따른 거핵구 집락형성을 관찰하였고, 5일간의 Flask 배양 후 유세포 분석기를 이용하여 CD34, CD41 양성세포를 측정하였으며, methylcellulose 배지를 이용하여 $37^{\circ}C$ 5% $CO_2$ 배양기에서 배양한 후 제 7일과 14일에 성장인자 첨가에 따른 CFU-GM 집락 수를 조사하였다. 결 과 : 태아 간의 단핵세포 수는 재태주령 11주에 비해서 19주에서 더 많았으며 세포생존율은 $91.2{\pm}3.4%$였다. $MegaCult^{TM}-C$ kit를 이용하여 12일간 배양시 재태주령 11주의 태아 간이 19주에 비해서 거핵구 집락 수가 많았고, 4례 모두 성장인자의 첨가에 따른 집락증폭의 상승효과는 없었으며 배양 후 형성된 거핵구 집락 수는 태아 간, 특발성 혈소판 감소성 자반증 환아의 골수, 범혈구 감소증 환아의 골수 순이었다. 거핵구 집락 중 순수집락 수는 태아 간이 특발성 혈소판 감소성 자반증 및 범혈구 감소증 환아의 골수에 비해서 유의하게 높았으며, 순수집락 중 large CFU-Mk의 비율은 태아 간이 특발성 혈소판 감소성 자반증 및 범혈구 감소증 환아의 골수에 비해서 높았으나 유의성은 보이지 않았다. 태아 간 단핵세포를 5일간 flask 배양한 후 CD34 양성세포의 발현율은 증가하였으나 성장인자의 첨가에 따른 집락증폭의 상승효과는 TPO 투여군에서만 있었고, CD41 양성세포의 발현율 역시 배양 후 증가하였으나 성장인자 첨가군에 비해서 대조군의 발현율이 너무 높은 결과를 보였다. Methylcellulose 배지를 이용한 단핵세포 배양에서 CFU-GM 집락 수는 태아 간의 경우 배양 7일에 비하여 14일에 감소하였고, 성장인자의 첨가에 따른 집락증폭의 상승효과는 태아 간에서는 모든 군에서 보였으나 특발성 혈소판 감소성 자반증에서는 GM-CSF 투여군에서만 있었으며 범혈구 감소증 환아의 골수에서는 없었다. 결 론: $MegaCult^{TM}-C$ 배지를 이용하여 태아 간세포를 배양하고 면역조직학적 염색으로 거핵구 집락형성을 성공적으로 관찰하였으며, 태아 간에서 얻은 거핵구 집락이 특발성 혈소판 감소성 자반증 및 범혈구 감소증 환아의 골수에서 얻은 집락에 비하여 집락수나 순수집락의 분포, 집락의 크기 등에서 우수한 것으로 나타났으나 태아 간 조혈모세포 이식의 실제적인 임상적용을 위해서는 체계적인 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.

Henoch-Schönlein 자반증에서 발생된 단백소실장증 1례 (A Case of Protein Losing Enteropathy Associated with Henoch-Schönlein Purpura)

  • 김기대;오창환;이은영;김재영
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권2호
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    • pp.224-227
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    • 2005
  • Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 복통과 혈변이 가장 흔한 위장관계 침범 증상이며, 주요 위장관계 합병증은 발생빈도가 매우 낮다. 특히 국내 소아에서 단백소실장증이 합병된 보고 예는 아직까지 없다. 저자들은 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 경과 중에 단백소실장증이 합병된 6세 여아를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

진단 전에 자반이 동반되지 않았던 Henoch-Schönlein 자반 위장병증의 임상적 고찰 (Clinical Features of Henoch-Schönlein Purpura Gastroenteropathy without Purpura before Diagnosis)

  • 오재민;박재홍
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제7권1호
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    • pp.54-60
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    • 2004
  • 목 적: Henoch-Schonlein 자반증(HSP)은 비혈소판 감소성 피부 병변, 관절통 및 관절염, 신 질환, 산통성 복통이 특징적인 소혈관의 혈관 염증성 질환이다. 피부가 가장 흔히 침범되며 환자의 14~36%에서는 특징적 피부 자반이 나타나기 전에 복부 증상이 나타난다고 알려져 있다. 최근 들어 피부 발진이 없이 복통으로 발현되는 HSP에 대한 보고가 있으나, 아직까지 진단에 많은 어려움이 있으며 보다 체계적인 연구가 필요할 것으로 사료되어 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1995년에서 2000년까지 HSP로 진단된 환아 85명을 대상으로 진단 전 피부 병변이 없었던 군(자반 음성군)과 있었던 군(자반 양성군)으로 구분하고 병력지를 근거로 후향적 조사 및 일부 검사에 대한 전향적 연구를 시행하였다. 결 과: 자반 양성군이 72명, 자반 음성군이 10명이었다. 자반 양성군의 경우 평균 연령 6.84세, 남녀비 1.25 : 1이었고, 자반 음성군의 경우는 평균 연령 7.07세, 남녀비 1 : 1이었다. 일반 혈액학적 검사에서 백혈구 증다증이나 혈소판 증가증의 빈도는 두 군 사이에 통계학적인 차이를 보이지 않았다(p value>0.05). C-염증성 단백의 증가는 자반 양성군에서 54.8% (34명), 자반 음성군에서 42.9% (3명)로 두 군 사이에 의미 있는 차이가 없었다(p value>0.05). 복부 증상의 경우 오심, 구토 등은 자반 음성군에서 8명(80%), 자반 양성군에서 27명(36%)으로 자반 음성군이 높은 빈도를 나타내었으나(p value=0.01), 흑색변이나 혈변과 같은 위장관 출혈을 보인 경우는 자반 양성군에서 21명(29.2%), 자반 음성군에서 4명(40%)으로 두 군 사이에 통계학적인 차이가 없었다. 관절 증상이나 신 침범의 동반 빈도도 양군에서 차이를 보이지 않아 자반을 제외한 임상 양상은 두 군이 서로 비슷했다. 자반 음성군의 경우 복부 초음파 검사 및 소장 조영술에서 소장 점막의 비후로 인한 변화가 관찰되었고, 상부 위장관 내시경을 시행한 8명 중, 6명에서 융합성의 미란성 발적, 부종, 다발성 선상 궤양, 보라빛 변색 등이 위 전정부 또는 십이지장 구부나 둘째부에서 관찰되었다. 2명에서는 대장 내시경 검사를 시행, 1명에서 직장강 내에 미란성의 병변을 확인하였다. 3명의 환아를 대상으로 정상 피부에서 조직 검사를 시행하였는데 백혈구 파괴성 혈관염에 합당한 소견을 보였다. 자반 음성군 환아 10명 중 9명에서 스테로이드를 경구 또는 정주하여 증상의 호전을 보였으며 1명에서는 단순 진통제만으로 증상 경감을 보였다. 결 론: 진단 시 자반이 없었던 경우 일반적인 검사에서는 진단적 소견이 없었으나, 위장관 내시경 검사에서 HSP 위장병증에 합당한 소견이 관찰되거나 복부 초음파 검사 또는 소장 조영술 검사에서 장벽의 변화, 피부 또는 신장 조직 검사에서 백혈구 파괴성 혈관염이 입증될 경우 진단이 가능할 것으로 사료된다.

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