• 제목/요약/키워드: 자반증

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아나필락시스양(樣) 자반증(紫班症) 치험례 보고 (A case report of Henoch-Schonlein purpura)

  • 김현희;박영주;소기숙;조영기;박은정;나원경
    • 대한한방소아과학회지
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    • 제17권2호
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    • pp.75-83
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    • 2003
  • Background : Henoch-Schonlein purpura is a small-vessel vasculitis characterized by palpable purpura, abdominal pain, hematuria, and arthalgia. The exact etiology remain unknown despite a long and intensive research, but the findings showes immune mechanism is involved in the pathogenesis of this disease. The main clinical manifestations are skin rash, abdominal symptoms, joint symptoms, and renal involvement. And the existence of renal involvement influences on the course and prognosis of the Henoch-Schonlein purpura Objective : To demonstrate the therapeutic effect of herbal medicine(Kamiguibiondamtang) on parents with Henoch-Schonlein purpura Method : We treated two cases of Henoch-Schonlein purpura in a nine-year old male and a twenty-year old female, who showed multiple petechiae and ecchymoses on both extrimities with Kamiguibiondamtang. Result : A nine-year old male recovered completely and a twenty-year old female improved. Conclusion : We repert that we had good effects of herbal medicine treatment on two cases of Henoch-Schonlein purpura.

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급성 신부전을 동반한 성인 Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein 자반증 1예 (A Case of Adult onset Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein Purpura with Acute Renal Failure)

  • 김석민;장경애;정선영;박찬서;박종원;도준영;김용진;윤경우
    • Journal of Yeungnam Medical Science
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    • 제25권1호
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    • pp.58-63
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    • 2008
  • Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura (HSP) is a leukocytoclastic vasculitis of small vessels with deposition of IgA, commonly resulting in skin, joint, gastrointestinal, and kidney involvement. HSP is an uncommon disorder in adults and accounts for 0.6% to 2% of adult nephropathy. We report a case of HSP with acute renal failure successfully treated with corticosteroid. In this case, the patient presented with vasculitic purpuric rash on lower extremity, arthralgia in the wrist, abdominal pain, hematochezia, oliguria and azotemia. Abdominal CT showed wall thickening of the small and large bowels. Skin biopsy revealed leukocytoclastic vasculitis. Percutaneous renal biopsy showed no crescent formation, but mesangial IgA and $C_3$ deposits were observed by immunofluorescence. The patient was treated with corticosteroid (1mg/kg per day) and hemodialysis. After treatment, renal function improved and purpuric lesion, arthralgia and abdominal pain disappeared. Thus, when adults present with purpuric rash and rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN), HSP should be a diagnostic consideration.

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헤노호-쉔라인 자반증 (Henoch-Schoenlein purpura)에 합병된 미만성 폐포출혈 1예 (A case of diffuse alveolar hemorrhage associated with Henoch-Schoenlein purpura)

  • 조원경;임채만;이상도;고윤석;김우성;유은실;김동순;김원동
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제43권3호
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    • pp.461-466
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    • 1996
  • Diffuse alveolar hemorrhage is a very rare manifestation in Henoch-Schoenlein purpura. Recently we experience a case of diffuse alveolar hemorrhage associated with Henoch-Schoenlein purpura which was diagnosed by typical clinical manifestation and renal biopsy. A 25 year old male was admitted due to hemoptysis and dyspnea. Chest X-ray, HRCT and BAL revealed diffuse alveolar hemorrhage. He also had a history of skin rash, polyarthralgia, and hematochezia with abdominal pain. Renal biopsy which was taken for the evaluation of microscopic hematuria showed IgA nephropathy. Under the diagnosis of Henoch-Schoenlein purpura, we treated him with solumedrol pulse therapy, plasma-pheresis and prednisolone with cytoxan. After then he showed marked improvement in clinical manifestation and was discharged with prednisolone and cytoxan.

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Disorders in Hemostasis

  • Sung, Tae-Jung
    • Neonatal Medicine
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    • 제18권1호
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    • pp.14-22
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    • 2011
  • 신생아 출혈은 신생아실에서 흔하게 경험하는 증상 중 하나이며 신생아중환자실에서는 특히 미숙아에게 종종 발생하므로 신속한 진단 및 즉각적인 치료가 필수적이다. 신생아 출혈은 이환율과 사망률의 중요한 원인이 되며 심한 경우 생명을 위협할 수 있다. 특히 최근 들어 비약적인 신생아학의 발달로 인해 초극소저체중출생아를 포함한 미숙아들의 생존율이 높아지고 있어 혈액응고질환의 진단 및 치료의 중요성은 날로 높아져 간다고 하겠다. 출혈이 의심되는 신생아의 정확한 진단을 위해서는 출혈의 가족력, 산모의 병력, 과거 임신력, 신생아 및 산모의 약물복용여부를 포함한 자세한 병력청취가 무엇보다 주의 깊게 시행되어야 하고 특정부위에 국한되어 증상을 보이는지 아니면 광범위한 출혈인지 감별을 해야 한다. 혈소판감소증만 단독으로 보이는 신생아의 경우 자반증(petechiae)과 반상출혈(ecchymoses), 점막출혈 등이 동반될 수 있으나 대부분은 건강해 보이며 비타민 K 결핍출혈, 혈우병 같은 선천성 응고장애를 의심해 볼 수 있으며, 아파 보이는 신생아에서 폐, 위장관, 비뇨생식기계, 천자부위 등에서 출혈이 일어나는 경우는 파종성 혈관내응고증후군을 포함한 후천성 응고이상을 의심해 볼 수 있다. 특별히 외상의 흔적이나 난산의 병력이 없는 만삭아나 준미숙아 등에서 두개 내 출혈이 보이는 경우에도 반드시 혈액응고이상 질환을 의심해봐야 한다. 저자는 본 종설을 통해 신생아출혈을 유발하는 혈액응고질환에 대해 임상유형 및 발생기전에 따라 대해 1차성 및 2차성 응고이상질환으로 나누어 알아보고 이를 다시 선천성 응고장애질환과 후천성 응고장애질환으로 나눠 각각에 대해 최신지견을 토대로 자세히 살펴보고자 한다.

동형접합성 단백 C 결핍 환아의 치과적 치험례 (DENTAL TREATMENT OF A PEDIATRIC PATIENT WITH HOMOZYGOUS PROTEIN C DEFICIENCY: A CASE REPORT)

  • 윤미;김승오;김종수;유승훈
    • 대한소아치과학회지
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    • 제37권2호
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    • pp.207-212
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    • 2010
  • 단백 C 결핍증은 항응고인자인 단백 C의 결핍으로 혈전 색전증의 위험성이 높다. 선천성 단백 C 결핍증 중 동형접합성 단백 C 결핍증은 단백 C의 활성도가 측정되지 않을 정도로 낮고 1/25만~50만의 발생 빈도를 가지는 희귀한 질환이다. 동형접합성 단백 C 결핍증의 주요 증상은 자반성 및 괴사성 피부 병변, 반상출혈, 실명, 중추신경계의 혈전증 등이다. 본 증례는 동형접합성 단백 C 결핍증인 만 4세 여아로 치아의 전반적인 우식을 주소로 내원하였다. 본 환아는 와파린 복용 중이었고 치과치료시 합병증의 예방을 위해 소아청소년과에 협진 의뢰하였다. 와파린 복용 중단 시 혈전으로 인한 심각한 합병증이 예상되어 와파린을 적절하게 (INR 3~5) 복용하되 치과 치료 중 과다 출혈 시 신선냉동혈장으로 조절할 것을 권고받았다. 이 환아는 실명을 동반한 중증 장애 아이로 행동조절이 어려웠고 과다 출혈시 신속한 처치가 가능하도록 하기 위해 전신마취 하에 치과치료를 시행하였다. 저자는 치아의 전반적인 우식을 주소로 내원한 만 4세 단백 C 결핍 환아에 대하여 전신마취 하 치과치료를 시행하였으며 다소의 지견을 얻었기에 보고하는 바이다.

급성 골수성 백혈병 10세 환아의 한방적 처치에 대한 증례보고 (The Clinical Study on a Case of Acute Myelogenous Leukemia)

  • 하광수;송인선;신지나;이정림
    • 대한한방소아과학회지
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    • 제18권2호
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    • pp.49-59
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    • 2004
  • 저자는 급성 골수성 백혈병으로 진단받은 환아의 범혈구감소증으로 인한 출혈(出血)소견과 전신자반증(全身紫班症), 정신의식계통의 혼돈(混沌)과 극도의 허손(虛損)상태를 경험하고 이를 한방적으로 접근하여 짧은 기간이었으나마 호전도를 경험하였기에 보고하는 바이다. 백혈병은 아직까지는 한방으로 완치(完治)라는 것이 어려운 분야이지만, 일차적으로 관해 유도법을 도입하기전이나 관해 후의 허손(虛損)으로 환자의 체력이 됫받침되지 못할때 충분히 양방과 협진하여 그 효과를 입증할수 있다고 생각된다. 아직까지 한방분야에서 백혈병 등의 혈액암에 있어서는 그 문헌적인 연구는 미흡하나마 존재하지만, 임상적인 연구나 치료방법적인 면으로는 보고된 바가 부족하며 이 논문을 계기로 다양한 임상연구가 진행되었으면 하는 바람이다.

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선천성 매독에 의한 비면역성 태아수종 1례 (A Case of Non-immune Hydrops Fetalis due to Congenital Syphilis)

  • 정지선;박상우;김천수;이상락;권태찬
    • Neonatal Medicine
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    • 제15권2호
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    • pp.207-211
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    • 2008
  • 저자들은 산전 진찰을 받지않아 매독에 감염되었는지 모르고 지내던 산모에서 태어나, 빈혈, 혈소판 감소증, 자반, 간비종대와 다량의 늑막삼출과 복수가 동반된 미숙아에서 선천성 매독에 의한 비면역성 태아수종으로 진단하여 적절한 치료 후 생존된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

소아 신증후군에서 Cyclosporine A에 의한 만성 조직학적 신독성의 발현빈도에 대한 연구 (Incidence of Chronic Pathologic Nephrotoxicity of Cyclosporine A in Pediatric Nephrotic Syndrome)

  • 김지홍;정현주;최인준;김병길
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제3권2호
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    • pp.130-144
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    • 1999
  • 목적 : Cyclosporine A(CsA)의 장기적인 치료에서 CsA의 신독성에 의하여 나타나게 되는 만성적인 신조직의 변화는 구심성 소동맥의 수축으로 인한 신혈류의 감소에서 시작되어, 신세뇨관의 위축과 간질조직의 섬유화를 포함하는 비특이적인 간질성 신염과 비교적 특징적이라 할 수 있는 사구체 주위 소동맥의 변화로 나타나게 된다. 본 연구에서는 원발성 및 이차성 신증후군의 CsA치료에서 치료기간 및 원발성 질환에 따른 조직학적인 신독성의 빈도 및 임상적인 신독성과의 관계를 알아보고 최적의 치료기간을 결정하고자 하였다. 방법 : 1986년부터 1997년까지 본원 소아과에서 신장조직검사로 확진된 신증후군 환아 중 스테로이드 저항성, 빈발 재발형 혹은 스테로이드 의존성으로 인하여 CsA로 치료받았던 102례(미세변화신증후군 58례, 국소성분절성 사구체신염 10례, 막성사구체신염 10례, 자반성신염 15례, IgA신병증 9례)를 대상으로 하였다. CsA를 미세변화신 증후군은 1년간 24례, 1.5년간 12례 2년간 22례에서 투여하였고, 국소성 분절성 사구체 경화증은 1년간 2례, 1.5년간 2례, 2년간 6례에서, 막성사구체신염은 1년간 8례, 2년간 2례에서 투여하였다. 자반성신염 과 IgA신병증은 모든 례에서 1년간 사용하였다. 전체 대상 환아에서 치료전과 치료 종료후 1개월 째 신장조직검사를 시행하여 신독성 여부를 조사하였다. 결과 : 전체대상 환아에서 신증후군의 완전관해율은 86%였다(미세변화증후군 96%, 막성사구체신염 90%, 국소성분절성사구체경화증 60%, 자반성신염 80%, IgA 신병증 55%). 스테로이드 반응성의 미세변화신증후군 및 국소성분절성사구체경화증 환아에서 CsA치료후 6개월간의 재발의 빈도는 각각 $0.5{\pm}0.7$회, $0.8{\pm}0.3$회로 치료전 6개월간(각각 $1.8{\pm}0.8$회, $2.0{\pm}0.7$회)에 비하여 의미있게 감소하였다(P<0.0001). 전체 102례의 신증후군 환아중 71례(69.6%)에서 치료전후에 조직학적인 변화를 보이지 않았고 24례(23.5%)에서 간질성 신염을 보였으며 7례(6.8%)에서 혈관변화를 보였다. 미세변화신증후군 환아에서 CsA치료후 관찰된 간질성 신염의 빈도는 1년, 1.5년, 2년 치료군이 각각 16.6%, 33.3%, 27.2%였고, 혈관변화의 빈도는 1년, 1.5년, 2년 치료군이 각각 0%, 16.6%, 9%였다. 임상적인 신독성의 소견은 한례에서도 보이지 않았으며 1년이상 사용군에서 1년이하의 사용군에 비하여 통계적으로 유의하게 조직학적 신독성의 빈도가 증가함을 보였다(P=0.03). 발병연령, 성별, 원인질환에 따른 조직학적인 신독성의 빈도의 의미있는 차이를 보이지 않았다. 결론 : 소아의 원발성 및 이차성 신증후군의 CsA치료에서 치료기간이 의미 있는 만성조직학적 신독성의 위험인자로 나타났으며, 신독성의 위험을 최소화 할 수 있는 적절한 CsA 치료기간은 1년 이하가 바람직 하며, CsA에 의한 신장의 조직학적인 변화는 임상적인 신기능의 감소와 무관하게 나타날 수 있으므로, 조직학적인 신독성을 찾아내는뎨 있어서 신장조직검사의 중요성이 반드시 고려되어야 할 것으로 생각되었다.

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소아의 무증상성 일차성 혈뇨 (Asymptomatic Primary Hematuria in Children)

  • 조민현;장유철;김영철;구자훈;고철우
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제8권2호
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    • pp.166-175
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    • 2004
  • 목적: 최근 학생집단뇨검사 시행이후 나타난 소아의 무증상성 일차성 혈뇨의 원인을 확인하고 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 대상 환아는 1999년 1월부터 2002년 12월까지 경북대학교병원 소아과에서 6개월 이상 지속되는 무증상성 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨를 주소로 입원한 146례를 대상으로 하였으며 이중 122례에서는 신생검을 시행하였다. 홍반성 낭창, 알레르기성 자반증 등의 전신질환 및 요로감염의 경우는 제외하였으며 고혈압, 부종 등의 증상을 동반한 경우도 대상에서 제외하였다. 결과: 대상 환아의 평균연령은 $8.0\pm3.2$세였으며 전체의 51.4%인 75례가 6세에서 10세 사이에 분포하였다. 총 146명 중 남아가 80례(54.8%), 여아가 66례(45.2%)로 남아의 비율이 조금 높았다. 무증상성 혈뇨를 처음 발견한 과정을 보면 전체의 52%인 76례가 학생집단뇨검사를 통한 경우였으며, 육안적 혈뇨를 통해 발견한 경우가 41례, 우연한 기회로 발견한 경우가 29례였다. 원인 질환의 분포를 보면 TGBM이 73례로 전체의 50%를 차지하였고, IgA 신병증이 20례(14%), Alport 증후군이 6례(4%), MGN이 4례(3%), MPGN이 2례(1%)를 차지하였다. 기타로 IgA 신병증과 TGBM이 동반되어 나타난 경우가 3례(2%)가 있었으며 정상 조직소견을 보인 경우는 14례(10%)였고 나머지 24례(16%)는 특발성 고칼슘뇨증으로 진단되었다. 추적관찰 기간 중 혈뇨 소실의 빈도는 TGBM의 경우 3-4년 이내에 10%였고, IgA 신병증의 경우 3-4년 이내에 20%였으며, 정상 조직소견을 보인 경우 1-2년 이내에 27%였다. 전체적으로는 1-2년 이내에 17% 정도가 혈뇨의 소실을 보였으며, 추적관찰 기간 중 신부전으로 진행하는 경우는 한 례도 없었다. 결론: 무증상성 혈뇨를 진단, 치료함에 있어 진행성 신질환의 가능성을 시사하는 예후인자가 없다면 신생검보다는 지속적이고 정기적인 추적관찰만으로도 충분할 것으로 생각된다

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Lipopolysaccaride로 유도된 Raw 264.7 세포에서 큰열매모자반 에탄올 추출물의 항염증 활성 (Anti-inflammatory Activities of an Ethanol Extract of Sargassum macrocarpum in Lipopolysaccharide (LPS)-stimulated RAW 264.7 Macrophages)

  • 천지민;김향숙;최은옥;권다혜;최영현;김병우;황혜진
    • 생명과학회지
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    • 제27권12호
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    • pp.1437-1444
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    • 2017
  • 본 연구에서는 갈조류인 큰열매모자반 에탄올 추출물(Ethanol extract of Sargassum Macrocarpum, EESM)의 항염증 활성을 조사하였다. Lipopolysaccharide (LPS)로 염증이 유도된 RAW 264.7 대식세포에서 EESM에 의한 항염증 효과를 조사한 결과 EESM은 nitric oxide (NO)와 prostaglandin $E_2$ ($PGE_2$)의 분비를 억제하는 결과를 보였고, 이는 inducible NO synthase (iNOS)와 cyclooxygenase-2 (COX-2)의 발현 역시 억제하였다. 또한 전염증성 사이토카인인 tumor necrosis factor-alpha ($TNF-{\alpha}$)와 interleukin 1 beta ($IL-1{\beta}$)의 발현도 억제하였다. 이러한 염증반응이 어떤 신호경로를 통해 일어나는지 알아보기 위해 nuclear factor kappa B ($NF-{\kappa}B$), phosphoinositide-3-kinase (PI3K)/Akt 그리고 mitogen-activated protein kinases (MAPKs) 신호전달 경로를 조사한 결과 EESM에 의해 $NF-{\kappa}B$가 세포질에서 핵으로 이동과 Akt 단백질의 인산화가 억제되었고 MAPK에 속하는 kinase 중 ERK의 단백질 인산화가 억제되었다. 따라서 EESM이 $NF-{\kappa}B$ 신호계를 포함한 PI3K/Akt 및 MAPK/ERK 신호경로를 동시에 관여하고 있음을 알 수 있었다. 또한 heme oxygenase-1 (HO-1)과 그 전사 인자인 nuclear factor-E2-related factor 2 (Nrf2)의 단백질 발현에 미치는 영향을 분석한 결과 EESM에 의해 HO-1 및 Nrf2의 발현이 증가됨을 보였다. 본 연구 결과 EESM은 높은 항염증 활성을 갖는 것으로 확인되였으며 향후 잠재적인 기능성 소재로서 유용하게 활용될 수 있을 것으로 사료된다.