Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제3권1호
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pp.147-157
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1992
약체X염색체 증후군은 최근에 발견된 X염색체와 관련된 정신박약의 일종으로서 현재 뇌의 발달과의 연관성에 대해 집중적으로 활발히 연구되고 있는 증후군이다. 인간의 세포내에는 보통 46 개의 염색체가 있으며 그 중에서 성을 구별짓는 염색체는 X와 Y이다. 남성은 X, Y를 소유하고 있으며 여성은 두개의 X를 소유하고 있다. 그러나 많은 연구 결과에 의하면 약체 X염색체중 환자의 경우에 X염색체의 가장자리 부분이 수축되어서 쉽게 갈라지거나 손상입기쉬워서 그 중상을 약체염색체증이라 명명하였다. 특히 남성에게 두드러지게 나타나는데 그 이유는 성을 구별짓는 염색체가 X, Y 이므로 하나의 X염색체가 손상되었을 경우에 이를 보충할 수 없지만 여성 의 경우에는 또다른 X염색체가 보충할 수 있는 가능성이 높으므로 남성이 여성보다 더 많은 분포를 나타낸다. 역사적으로 고찰할 때 어느 한나라에서 집중적으로 연구된 것이 아니고 세계 각국(특히 유럽지역과 호주)의 공동의 노력으로 이와같은 최신 정보와 연구 결과를 탄생시킬 수 있었다. 임상적 신체적 특징으로는 비대 고환과 비대 귓바퀴가 두드러지게 관찰되고 있으며 언어적 특성으로는 표현 언어 능력부족, 인지 능력지체, 제한된 단어 사용, 그리고 의미없는 반향어를 사용한다. 또한 수많은 부적응 행동을 보이기 때문에 자폐증과의 관련 여부에 대한 연구가 활발히 이루어지고 있을 뿐만 아니라 밀접한 연관성을 뒷받침하는 연구 결과들이 계속적으로 속출하고 있다. 치료 방법으로는 실험실 연구 결과에 의해 엽산의 투여가 효과적임이 주목되고 있으며 또한 생화학적 연구가 활발해 짐에 따라 더 많은 치료 방안이 소개될 것이 기대되어 진다. 약체염색체증은 정신박약 중에서 다운씨병 다음으로 많이 분포 되어 있기 때문에 모든 정신 장애아에게 약체X 염색체 검사를 실시하는 것을 이 저널은 크게 추천하고 있다.
연구배경: 전신질환을 보유한 대상자를 위한 임상치과위생사 주도의 치위생관리과정에서의 중요성을 강조하고자 임상적 자료를 근거로 치과 임플란트에 영향을 미치고 있는 전신질환을 파악하고자 하였다. 연구방법: 치과 임플란트에 영향을 미치는 전신질환을 파악하고자 2023년 3월 1일부터 5월 31일까지 문헌고찰을 실시하였으며, 검색 시기는 2000년 1월~2020년 12월까지 국내·외 학술지에 게재된 연구 논문을 대상으로 하였다. 검색에 활용된 국내 database는 학술정보서비스(RISS), 누리미디어(DBpia), 한국학술정보(http://www.papersearch.net;KISS)를 활용하였으며, 국외 database는 Pubmed에서 '치과 임플란트 실패'와 '임플란트와 전신질환' 그리고 Dental implant failures와 Dental implant and systemic disease를 검색하여 전체 383편 중 최종적으로 13편의 자료를 선별하여 분석하였다. 결과: 임플란트의 누적생존률은 평균 94.3%이었으며 실패율은 5.7%이었다. 임상적으로 임플란트와 관련된 전신 질환에 대한 분석결과는 당뇨에 대한 연구가 13편(100.0%)으로 가장 높은 빈도를 차지하였으며 고혈압과 흡연에 대한 연구가 각각 8편(61.5%), 심혈관질환 7편(53.8%), 골관련 질환은 5편(38.5%) 순으로 위험요인이 조사되었다. 그 외 간질환 및 갑상선 이상 그리고 혈액이상 질환과 장기이식 및 감염성 질환 등이 확인되었다. 결론: 임상 치과위생사는 조절되지 않는 전신질환은 임플란트 실패의 위험요인이므로 전신질환이 임플란트에 미치는 영향에 대한 인식과 치위생 사정-판단-수행-평가 등의 주기적인 예방적 치위생관리 과정에서 환자와의 정보공유로 지속적으로 건강한 구강상태를 유지하도록 하여야 할 것이다.
함치성 낭종은 흔한 발육성 낭종이지만 양측성 함치성 낭종은 극히 드물다. 양측성 또는 다발성 함치성 낭종은 일반적으로 다양한 syndrome과 연관된다. 본 증례는 특별한 전신질환이나 syndrome이 없이 5세 3개월에 하악 우측 제 1소구치에서, 이후 7세 6개월에 하악 좌측 제 1소구치에서 함치성 낭종이 발생하였으며, 조대술을 시행한 후, 환아의 임상적, 방사선학적 관찰 및 치료에서 다음과 같은 지견을 얻었기에 보고하는 바이다. 1. 낭종의 크기가 큰 경우의 치료 방법으로 적출술보다 조대술이 선택될 수 있다. 2. 조대술은 치아의 맹출력이 있는 연령에 발생된 함치성 낭종에서 dentoalveolar structure를 가능한 보존하고, 낭종에 이환된 치아의 맹출을 기대하는 목적으로 이용된다. 3. 양측성 또는 다발성 함치성 낭종은 다양한 syndrome과 함께 발견되는 것이 일반적이나, 본 증례는 syndrome과의 연관성 없이 하악 우측과 좌측 소구치부에서 함치성 낭종이 발생되었으며, 향후 또 발생할 가능성에 대하여 환자 및 보호자에게 사전에 알리는 것이 필요하다고 생각된다.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제14권2호
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pp.157-173
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2003
성인기에 비하여 소아의 정신약물학은 역사도 짧고 아직 체계도 잡혀 있지 않은 상태이다. 약물의 안정성, 효능, 장기 투여에 따르는 부작용에 대한 연구도 아직 초보적인 수준이다. 임상적인 측면에 있어서도 항우울제, 항정신병약물, 중추신경흥분제 등에 대한 반응이 성인기와는 일부 다른 반응을 보이기도 한다. 또한 연구분야에 있어서도 연구 윤리상 성인기에 비하여 많은 제한이 있다. 이에 본고에서는 발달학적 약역학에서는 약물의 흡수, 분포, 대사 및 배설과정에 있어서 어떠한 차이가 있는가를 살펴보았다. 아울러 특정 약물(항정신병약물, 항우울제, lithium, 중추신경흥분제, 항경련제 등)의 약역학에 대하여도 그 특성을 논하였다. 발달학적 약동학에서는 주요 수용체의 개체발생적인 과정과 그 과정이 갖는 임상적인 의미에 대하여 논하였다. 약물유전학적 측면에서는 약물유전학의 약역학적 측면, 약동학적 측면에 대하여 논하였다. Dopamine 관련 대립인자와 관련된 연관연구들에 있어서는 주의력결핍, 과잉운동장애, 뚜렛증후군에 대한 연구들에 대하여 살펴보았다. 대립인자와 관련된 약물유전연구에 있어서는 dopamine 수용체의 다형성과 clozapine, bromocriptine, haloperidol, methylphenidate에 대한 반응과의 관련성에 대하여 살펴보았다. 또한 serotonin 관련 수용체의 다형성과 약물반응과의 연관성에 대하여도 함께 논하였다. 이러한 연구들을 바탕으로 향후 소아 또는 청소년기의 약물투여에 있어서 발달학적인 특성과 함께 개인적인 특성이 고려된 투약이 시행되어야 할 것이다.
면역글로불린 G4 (immunoglobulin G4; 이하 IgG4) 관련 질병은 한때는 장기별 별개의 질환으로 진단되었던 질환들을 근래에 공통적인 병리학적, 혈액학적 및 임상적 특징을 가지는 면역 매개 질환을 일컫는다. 이 분류의 질환은 다양한 장기를 침범할 수 있으며, 두경부 역시 침범할 수 있다. 두경부를 침범하였을 경우, 주로 눈물샘, 안와, 갑상선, 뇌하수체 및 뇌수막 등을 주로 침범한다. 이에, 초기 급성중이염과 유양돌기염으로 증상으로 내원한 65세 여자환자에서 안면신경, 뇌경막, 비인강과 경부임파절에 동시에 발생하여 자기공명영상과 조직검사로 진단된 IgG4 연관 질환에 대하여 증례 보고를 하고자 한다.
목적: 선천성 수신증은 신장 초음파 검사를 통해 조기 진단이 가능하며 초음파 소견과 질환의 예후가 연관성을 가진다. 기존 수신증의 분류법이 예후나 치료 방법 결정의 기준이 될 수 있는지에 대한 논란이 있어 Onen 분류법이 새로 제시되었다. 이에 선천성 수신증을 APDRP, SFU 및 Onen 분류법으로 비교하였을 때 Onen 분류법이 단일 수신증뿐만 아니라 복합 수신증에서도 타당한지 알아보고자 하였다. 방법: 2002년 1월부터 2011년 12월까지 선천성 수신증으로 진단받은 203명의 환자 중 추적 관찰이 가능했던 153명(204신단위)의 의무 기록을 후향적으로 검토하였다. 이들의 신장 초음파 영상을 분석하여 APDRP를 측정하고 SFU 및 Onen 분류법으로 수신증의 등급을 나누었다. 단일 또는 복합 수신증인지 조사하고, 만 2세경의 수신증의 임상 경과를 조사하여 자연 소실, 신기능 저하, 요로 폐쇄, 요로 감염 및 수술적 치료 여부를 조사하였다. 결과: 선천성 수신증에서 SFU-1등급과 Onen-1등급의 경우 단일 수신증이, SFU-4등급과 Onen-3등급의 경우는 복합 수신증이 많았다. 단일 수신증 군에서 만 2세까지 경과를 보면, 세 분류법 모두 수신증이 경미한 경우 자연 소실 빈도가 높았고 복합 수신증에서도 같은 결과를 보였다. 신기능 저하의 빈도는 단일 수신증은 Onen 분류법에 의한 등급 사이에 유의한 차이가 없었으나, 복합 수신증에서는 유의한 차이가 있었다. 요로 폐쇄와 수술적 치료의 빈도는 단일 수신증일 때 세 분류법 모두 고등급 수신증에서 유의하게 높았다. Onen 분류법의 고등급 수신증은 다른 분류법에 의한 것들과 비교하여 임상적 경과에 유의한 차이가 없었다. 결론: Onen 분류법은 APDRP 또는 SFU 분류법과 마찬가지로 단일 선천성 수신증의 임상 경과를 반영하며 복합 수신증에서 다른 분류법과 달리 신기능의 예후와 연관성이 있었으나, 고등급 수신증에서는 각 분류법 사이에 유의한 차이가 없어서 Onen 분류법의 장점을 확인할 수 없었다.
목적: 열성 경련은 생후 첫 5년간 흔히 발생하는 경련성 질환으로 바이러스 감염과 관련이 있다. 인플루엔자 감염은 열성경련을 포함한 다양한 신경학적 증상과 연관이 있다. 이 연구에서는 열성 경련에 대한 인플루엔자 감염의 임상적인 영향을 평가하고자 하였다. 방법: 총 388명의 소아 중 인플루엔자가 동반된 열성경련 환아 75명, 인플루엔자가 동반되지 않은 열성경련 환아는 313명의 두 그룹으로 나누었다. 이 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하여, 발작 유형, 발작 빈도, 발작 기간, 열성경련의 가족력 및 간질의 발병과 임상적 특징을 비교하였다. 결과: 전체 388명의 열성 경련 환자 중 75명(19.3%)가 인플루엔자 감염이 동반되었다. 인플루엔자 감염이 동반된 열성경련 환자가 인플루엔자 감염이 동반되지 않는 환자보다 평균적으로 나이가 많았으며 ($34.9{\pm}22.3$개월 vs $24.4{\pm}14.2$개월, P<0.001), 이전에 열성경련의 병력이 있는 경우가 더 흔하였다(40/75 (53.3%) vs 92/313 (29.4%), P<0.01). 또한 60개월을 기준으로 환자 군을 나누어 보았을 때 60개월이상 열성경련 소아에서 인플루엔자 감염 비율이 60개월 미만인 소아보다 유의하게 높았다(11/22 (50%) vs 64/366 (17.5) %, P=0.001). 결론: 인플루엔자 감염은 연장아의 열성경련과 연관된 것으로 보이며, 열성경련의 병력이 있는 환자에서 재발과 관련이 있다. 인플루엔자 감염이 동반된 연장아의 열성 경련 환자에서 추후 뇌전증 발병이나 항경련제의 복용 여부에 대한 장기적 추적 관찰이 필요하다.
국소적, 전신적 요인을 동반하지 않는 제1대구치의 맹출 지연은 해당 치아의 발육 지연을 동반한다. 본 연구의 목적은 제1대구치의 발육지연의 임상적 양상 및 동반하는 다른 치아의 발달 이상에 관하여 고찰하는 것이다. 국소적 요인이 없이 제1대구치 맹출 지연을 보이는 건강한 어린이 40명의 파노라마방사선 사진 분석을 시행하였다. 2명의 평가자가 Nolla 방법을 이용하여 해당 치아의 발육지연 여부, 해당 분악의 제2대구치 발육 이상 여부 및 제3대구치를 제외한 다른 치아의 선천적 결손 여부에 관하여 조사하였다. 제1대구치의 발육지연은 상악에서 호발하였고, 여성에게서 양측성 이환, 남성에게서 편측성 이환이 많이 관찰되었다. 제1대구치의 발육지연이 있는 환아는 유의하게 높은 선천적 결손치의 유병률을 보였으며, 이환된 분악의 제2대구치는 모두 발육 지연 혹은 선천적 결손의 이상을 보였다. 본 연구결과 제1대구치의 발육지연은 다른 치아의 선천적 결손과 밀접한 연관이 있는 것으로 나타났다.
저자는 이하두정방사선사진 (願下頭頂放射線寫眞, submentovertex radiographs)을 이용하여 하악과두의 수평각과 측두하악장애와의 연관성을 평가하고자 측두하악장애의 병력 및 증상이 없고, 자연치열로 형성된 정상교합을 가진 성인 34명과 전북대학교병원 구강내과에 내원한 측두하악장애환자 38명을 대상으로, 환자군을 임상검사 및 방사선학적 검사를 통해 편측 정복성 관절원판 전방변위 환자군, 양측 정복성 관절원판 전방변위 환자군 및 편측 비정복성 관절원판 전방변위 혹은 골관절염 환자군으로 세분한 후, 좌우측 외이도의 위치를 확인할 수 있도록 소강구 (小鋼球)가 내재된 장치물을 이용하여 채득한 규격화된 이하두정방사선사진상에서 하악과두의 내측극과 외측극을 이은 선과 양측 외이공에 위치한 소강구를 이은 선으로부터 하악과두의 수평각을 측정하였다. 평가 결과 정상군에서의 좌(평균 25.3도), 우(평균 24.8도)측 하악과두의 수평각 (평균 25.0도)은 유의한 차이를 보이지 않았으며 환자군에서는 이환측 하악과두의 수평각 (평균 28.5도)이 비이환측 하악과두 (평균 26.2도)보다 유의성있게 증가된 수치를 보였다 (p<0.05). 또한 환자군 (평균 27.55도)에서의 하악과두의 수평각이 정상군 (평균 25.0도)에서 보다 유의하게 증가된 수치를 보였다 (p<0.05). 임상적으로 세군으로 구분된 환자군의 경우, 각군의 이환측 또는 비이환측, 각 군을 합한 이환측 또는 비이환측의 경우에 있어서도 정상군에서 보다 하악과두 수평각이 유의성있게 증가된 수치를 보였다 (p<0.05). 세가지로 구분된 환자군 각각의 상호 비교에 있어서는 유의성있는 차이를 나타내지 않았다. 그리고 편측으로 이환된 환자군에서의 이환된 수평각 (평균 29.1도)은 비이환측 (평균 26.2도)보다 유의성있게 증가된 수치를 보였으나 (p<0.05), 양측으로 이환된 환자군에서의 좌우측 수평각은 유의한 차이를 보이지 않았다. 이로써 측두하악장애의 진단 차원에서 측두하악장애를 유발하는 여러 요소 중외 하나로 하악과두 수평각에 대한 평가가 고려되어야 할 것으로 사료된다.
제1대구치는 악안면 부위의 발달과 교합에 중요한 기능을 갖는다. 이번 연구의 목적은 맹출 지연된 제1대구치의 유형에 따른 특징에 대해 조사하고 치아의 발육 상태 및 선천적 결손과의 연관성에 대해 알아보고자 하는 것이다. 맹출 지연된 제1대구치를 가진 만 8세 환자를 물리적 장애가 있는 75명과 없는 77명으로 구분하였다. 파노라마 방사선 사진에서 맹출 지연된 영역의 제1대구치 및 제2대구치의 발육 상태를 Nolla 방법을 이용하여 분석하였다. 선천적 결손과 제1대구치 맹출 지연 영역과의 연관성도 알아보았다. 제1대구치 맹출 지연은 상악 단독으로 많이 존재했다. 물리적 장애로 인한 맹출 지연은 남자에서 편측성으로 많이 나타났고, 물리적 장애가 없는 경우에는 여자에서 양측성으로 더 많이 나타났다. 맹출 지연된 제1대구치에서 발육 지연이 나타났고, 물리적 장애가 없는 경우에는 인접한 제2대구치의 발육 지연과 해당 영역의 높은 선천적 결손치 비율을 보였다. 제1대구치의 맹출 지연이 관찰된다면, 치아의 발육 상태와 선천적 결손치에 대한 주기적인 임상적, 방사선학적 평가가 필요할 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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