혈액세포의 분화와 성장은 20 여종 이상의 성장인자에 의해 조절된다. 혈액세포 생산에 관여하는 인자를 조혈 성장인자(hematopoitic growth factor)라고 한다. 조혈성장인자를 임상적으로 사용하기 위해 원핵생물 또는 진핵 생물 생산 시스템에서 재조합 단백질로 생산되고 있다. 그 중에서 Glranulocyte-Colony Stimulating Factor(G-CSF)는 호중구 세포 수가 감소된 암환자와 선천성 질병을 가진 환자에게 임상적 치료제로 아주 중요한 역할을 한다. 이 환자들은 충분하지 못한 호중구 세포로 말미암아 감염에 대한 위험이 아주 높으며 치사율 또한 높다. 두 종류의 재조합 G-CSF가 항암치료 후 발생하는 부작용으로 나타나는 호중구 세포 감소증 치료에 사용되고 있다. G-CSF의 중요성에 맞추어 G-CSF의 물리적 및 생물학적 기능에 대한 특성을 설명하였으며, 또한 항암치료와 G-CSF의 임상적 사용에 대한 연관성을 토론하였다. 마지막으로 두 종류의 재조합 G-CSF인 non-glycosylated G-CSF, filgrastim과 glycosylated G-CSF를 비교 설명하였으며, 이들 기존의 G-CSF에 비교되는 바이오시밀러에 대한 전망을 제시하였다.
어린 영유아에서 결핵성 육아종 및 결핵성 수막염, 속립성 결핵 등의 중증 결핵은 치료 시작시 임상상태와 밀접한 연관이 있으며 경과가 진행될수록 예후가 좋지 못하다. 본 증례에서는 결핵성 육아종과 함께 결핵성 수막염 및 속립성 결핵이 동반된 영아에서 12개월 동안 항결핵 요법을 시행한 후 특별한 임상적, 이학적, 신경학적 이상 소견 없는 완치를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
목적: 회전근 개 파열의 개방적 봉합술 후 임상적 결과와 회전근 개 연속성의 연관성을 알아보고 재파열 발생의 요인을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 2004년부터 2006년까지 회전근 개 파열로 수술적 봉합술을 시행받은 78명의 환자를 대상으로 하였다. 모든 환자는 최소 1년 이상 추시하여 자기 공명 영상(MRI)을 촬영하고 재파열 유무를 확인하였다. 임상 결과는 재파열된 군과 유지된 군으로 나누어 평가하였다. 재파열의 원인 분석을 위해 수술전 파열의 크기, 유병 기간 등을 양군에서 비교하였다. 결과: 회전근 개 재파열군(n=22)의 수술후 임상결과는 수술전에 비하여 의미있게 호전되었으나(p<0.001, p<0.001). 근력은 수술후 의미있게 호전되지 않았다(p=0.099, p=0.243). 수술전 파열의 크기가 컸던 환자에서 재파열이 많았으며(p<0.001), 재파열된 군은 수술전 유병기간이 길었다(p=0.027). 결론: 회전근 개 개방적 봉합술 후 재파열이 되더라도 임상 결과는 호전되나 극상근과 외회전근의 근력은 의미있게 호전되지 않았다. 수술전 파열의 크기가 크고 유병 기간이 긴 경우에 수술후 재파열의 빈도가 높았다.
목 적 : 스트레스성 고혈당은 중환자의 급성 질병기에 흔히 동반되며, 이는 여러 질환의 유병율과 사망률을 증가시킨다. 이 연구는 미숙아에서 생후 48시간 이내에 나타나는 스트레스성 고혈당이 예후에 어떤 영향을 미치는지 알아보고자 하였다. 방 법 : 재태 주령 30주 이하의 신생아 141명을 대상으로, 생후 48시간동안 혈당이 한번이라도 150 mg/dL 이상이었던 고혈당군(n=61)과 모두 150 mg/dL 미만이었던 비고혈당군(n=80)으로 분류하였다. 두 군의 분만력 상의 특징, CRIB score를 이용한 임상적 중증도, 임상 경과, 예후 및 사망률에 대해 비교하였다. 결 과 : 두 군의 재태 주령은 차이가 없었으나, 고혈당군에서 비고혈당군에 비해 출생체중은 더 작았고(P<0.001), CRIB 점수는 더 높았다(P<0.001). 임상적으로 패혈증이 의심된 경우와 파종성 혈관내응고증은 고혈당군에서 더 많았으며(P=0.046, P< 0.001), 사망률은 고혈당군이 41.0%, 비고혈당군이 11.3%로 고혈당군에서 월등히 높았다(P<0.001). 단계적 로지스틱 회귀분석 결과, 고혈당(OR 3.787; 95% CI 1.324 to 10.829)은 CRIB score (OR 1.252; 95% CI 1.047 to 1.496), 출생체중(OR 0.997; 95% CI 0.994 to 1.000)과 함께 사망률에 독립적으로 의미 있는 영향을 미쳤다. 결 론 : 30주 이하의 미숙아에서 생후 48시간 이내에 나타나는 스트레스성 고혈당은 임상 경과의 악화 및 사망률의 증가와 독립적인 연관성을 보였다.
연구배경 : 저자들은 기관지 내시경 검사상 관찰된 탄분 섬유화증(Anthracofibrosis, 이하 AF)과 결핵과의 연관성을 기관지 내시경 검체 결핵 PCR을 이용하여 알아보고자 하였고, 또한 결핵 PCR이 AF에 동반된 활동성 폐결핵의 신속한 진단에 도움이 되는지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 기관지 내시경 검사상 기관지 협착이나 폐쇄를 동반한 기관지 점막의 탄분 침착을 갖는 25명의 여성과 5명의 남자를 포함한 총 30명의 환자를 대상으로 하였다. 기관지 세척액과 AF부위 조직을 대상으로 Mycobacterium tuberculosis의 IS6110분절을 대상으로 하는 PCR을 시행하였고, 또한 환자의 세균학적 검사 결과, 임상상, 및 임상경과를 분석하고 비교하였다. 결 과 : 임상분석상 18명(60%)이 결핵과 연관되어 있었고, 이 중 9명은 과거에 결핵을 앓은 병력이 있었으며 나머지 9명은 세균학적 검사상 활동성 결핵으로 판명되었다. 객담과 기관지 세척액에서 항산균 도말은 4명에서 양성 소견을 보였고, 항산균 배양양성은 9명 (30%)이었으며 AF의 조직검사 상 결핵을 보인 경우는 모두 5명이었다. 기관지 세척액과 AF조직에서의 TB-PCR은 각각 11명(37%), 5명(17%)에서 양성 소견을 보였다. PCR방법은 항산균 도말보다 폐결핵 진단에 민감하였으며 (민감도 89% vs 22%, respectively, p<0.05) AF조직에서 결핵으로 진단된 5명의 환자 모두 AF조직 및 기관지 세척액에서 TB-PCR 양성소견을 보였다. TB-PCR 양성이면서 조직학적 또는 세균학적으로 결핵의 증거를 보이지 않았던 3명의 환자 중 2명은 임상적으로 활동성 결핵이 의심되었고 나머지 한명은 과거에 결핵을 앓은 적이 있었던 환자이었다. 결 론 : 세균학적 및 조직학적 결핵 진단법과 비교하여 TB-PCR 방법이 추가로 AF와 결핵과의 연관성을 밝혀내지는 못하였으나, 기관지 세척액 TB-PCR은 AF와 동반된 활동성 폐결핵의 신속한 진단에는 도움이 될 것으로 기대된다. 조직학적 검사상 결핵의 증거가 없이 AF소견만 보인 모든 조직에서 결핵 PCR음성을 보인 점은 AF 병변 자체가 결핵의 감염 부위이거나 활동성 결핵 자체이기 보다는 결핵에 의한 이차적인 변화일 가능성이 높을 것으로 생각된다.
X 연관 부신백질이영양증(adrenoleukodystrophy, ALD)은 과산화소체베타산화과정(peroxisomal ${\beta}$-oxidation)의 장애로 매우긴사슬지방산(very long chain fatty acids, VLCFA)이 신경계의 백질과 부신피질 및 고환에 축척된다. 이 질환은 과산화소체막단백질(peroxisomal membrane protein)을 형성하는 Xq28에 위치하는 ATP-binding cassette, subfamily D, member 1 (ABCD1) 유전자 돌연변이에 의해 주로 발생한다. X 연관 ALD는 다양한 임상양상을 보이는데 전형적인 소아대뇌형 부신백질이영양증은 10세 이전의 남아에서 대뇌백질에 빠르게 진행하는 탈수초현상을 보인다. 8세 된 남자 환아로 정상발달과정을 보이던 중 초등학교 입학 후에 집중장애와 산만한 모습으로 인해 주의력결핍과다활동장애로 진단받고 치료를 받았었다. 환아는 내원 8개월 전부터 말이 어눌해 지고 걸을 때 오른 발을 끌며 자주 넘어지는 모습을 보여 내원하였고 오른쪽 상, 하지의 근력이 떨어지는 양상이 관찰되었다. 검사상 부신기능저하증 소견을 보였으며 혈청 지방산 분석검사에서는 C26:0, C42:0/C22:0, C26:0/C22:0가 증가하였다. 뇌 자기공명영상에서는 T2와 FLAIR 강조영상에서 양측의 두정후두부의 백질과 소뇌의 백질에서 대칭적으로 고신호강도를 보였다. 환아는 부신백질이영양증로 진단하였고 ABCD1 유전자 분석 검사에서 새로운 c.983delT (p.Met329CysfsX7) 돌연변이가 확인되었다. X 연관 ALD는 유전자형과 표현형에 연관성이 없으며 다양한 임상양상을 보이기 때문에 환자들마다 임상증상을 잘 관찰해야 하며 향후 유전자 기능을 좀 더 파악하고 임상증상에 영향을 주는 다른 요소에 대한 연구가 필요할 것이라 사료된다.
목 적 : Henoch-$Sch\ddot{o}nlein$(HS)자반증에서 신증상은 가장 심각한 증상이고 HS자반증의 예후와 관련되어 중요성이 강조되고 있다. 이에 대하여 immunoglobulins, 보체계, interleukin(IL)-1, interleukin(IL)-6 또는 tumor necrosis factor(TNF)-$\alpha$등과 같은 pro-inflammatory cytokines 등의 병인론적 연구가 진행되고 있다. 본 연구의 목적은 HS자반증의 임상 증상들을 신침범 유무에 따라 비교하여 신침범의 임상적 위험인자를 알아보고자 하였고 급성기와 회복기 혈청 및 뇨중 TNF-$\alpha$의 농도를 각각 측정하여 신침범 환아에서 병인론적 역할을 검증해 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1998년 3월부터 1999년 4월까지 충북대학교병원 소아과를 방문한 HS자반증 환아 12명, HS 신염 환아 7명, 연령별 대조군 5명을 대상으로 환아의 연령, 성별, 전구증상, 복통, 관절통, 자반의 정도와 지속기간, 스테로이드의 사용유무 등에 따른 신증상 발현의 상관관계를 조사하였다. 또한 대상 환아들의 혈청은 내원 당시 채혈하여 3,000g, 5분 동안 원심분리하여 $-20^{\circ}C$에 보관하였으며 소변은 내원 당시 채취하여 $-20^{\circ}C$에 보관 후,R & D system(Mineapolis, USA)의 $Quantikine^{TM}$ human TNF-$\alpha$ immunoassay kit를 이용하여 TNF-$\alpha$의 농도를 측정하였다. 결 과 :임상인자 중 자반이 4주 이상 지속되는 지속성 자반증 환아에서 신염 발생율이 의미있게 높았으며 (P=0.0018), 복통이나 관절통 등으로 인하여 급성기에 사용한 스테로이드는 신염의 발생율과는 연관성이 없었고 자반의 지속기간에도 영향을 주지 않았다. 급성기 혈청 TNF-$\alpha$는 신염을 동반한 HS자반증 환아에서 연령별 대조군이나 신염이 없는 HS자반증 환아보다 의미있게 증가하였으나(P=0.027, P=0.012) 뇨중 TNF-$\alpha$농도는 연광성을 발견할 수 없었다. 또한 혈청 TNF-$\alpha$의 상승과 임상적 위험인자와의 연관성을 조사해 보았을 때 지속적 자반군에서 통계적으로 유의한 증가를 보였다(P=0.038). 결 론 :혈청 TNF-$\alpha$농도는 HS자반증에서 신염의 발생과 관련이 있으므로 임상적 위험인자로 자반의 지속기간과 함께 HS자반증 환아의 신침범에 대한 예측인자로 활용할 수 있을 것이며 따라서 HS신염의 예방과 치료에 있어서 TNF-$\alpha$에 대한 생성억제제나 특이항체 등의 이용가능성에 대한 연구가 필요할 것이다.
혈관주위공간(perivascular space; 이하 PVS)는 뇌 실질을 관통하는 세동맥 둘러싸고 있는 공간으로, 최근에는 별아교세포의 종족(astrocyte endfoot)에 의해 가장 바깥쪽이 경계지워지는, 체액, 세포, 결합조직으로 구성된 혈관벽내, 혈관벽 주위의 구획을 모두 아우르는 개념으로 이해하고 있다. 정상적으로는 현미경적 해부학 구조물이지만 이 구조물이 늘어나게 되면 MRI T1 혹은 T2 이미지에서 확인할 수 있게 된다. PVS의 명확한 실체나 임상적인 의의에 대해서는 아직 분명치 않은 부분이 많이 있지만 PVS의 확장(enlarged PVS; 이하 EPVS)은 다양한 퇴행성 뇌질환 뿐만 아니라 뇌출혈 및 외상성 뇌손상, 당뇨성 신질환 같은 다양한 질병과의 연관성이 있다는 연구 결과들이 발표되고 있다. 이번 종설에서는 PVS와 EPVS가 가지는 임상적 의의와 병태 생리에 대한 최근 문헌을 고찰하고, MRI를 이용한 정성적 평가 및 최적화에 대해 논의해 보고자 한다.
암종화 과정 중 침윤성 암종의 발생에 선행하는, 형태학적으로 인지되는 병변이 전암병변이다. 그러나 전암병변의 임상적인 중요성에도 불구하고 전암병변에 대한 목록이나 분류에 대한 노력은 거의 전무한 실정이었다. 2001년 미국암연구소 주최 전암병변의 분류에 대한 모임에서는 전암 병변이나 비침윤성 병변에 대한 통일된 전문용어가 없음을 결론짓고 모든 주요 장기에서 전암병변의 용어와 진단 기준에 대한 협약을 할 것을 권고하였다. 이 모임에서 결정된 바에 의하면 모든 전암병변이 종양으로 진행되는 것은 아니라는 것이다. 그리고 한편으로는 종양으로서의 특성이 명확히 밝혀지지는 않았으나 암과 밀접하게 연관이 있는 것으로 밝혀진 미만성의 증식성 병변도 전암병변으로 분류하였다. 본 종설은 이러한 전암병변의 정의 및 분류 체계에 맞추어 인체의 주요 장기인 위에서의 전암병변을 분류하고 그 임상적 의의를 알아보고자 한다.
목 적:가와사끼병은 소아의 후천성 심질환의 가장 흔한 원인이나, 그 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 최근 급성 호흡기 감염증의 원인 중 하나인 코로나바이러스(human coronavirus NL63)와 가와사끼병 발병과의 연관성이 제기된 바 있다. 이에 저자들은 급성 호흡기 바이러스 감염증과 가와사끼병의 발병 및 임상적 특징과의 연관성을 연구하고자 하였다. 방 법:2003년 10월부터 2006년 9월까지 서울대학교병원과 분당서울대학교병원에서 가와사끼병으로 진단받은 환자 54명으로부터 비인두 흡인물을 채취하여 총 11가지 호흡기 바이러스(호흡기 세포융합 바이러스, 아데노바이러스, 라이노바이러스, 파라인플루엔자 바이러스 1형 및 3형, 인플루엔자 바이러스 A형 및 B형, 메타뉴모바이러스, 보카바이러스, 코로나바이러스 OC43/229E 및 NL63)를 바이러스 배양검사 혹은 다중 역전사 중합 효소 반응(multiplex RT-PCR)로 검출하였다. 대상 환자들의 임상 양상은 후향적으로 검토하였다. 결 과:대상 환자들의 중앙 연령은 32개월(범위 6개월-10.4세)이었으며, 37례(69%)에서 발병 전에 호흡기 증상이 동반되었다. 호흡기 바이러스는 12례(22%)에서 검출되었으며, 라이노바이러스 4례, 파라인플루엔자 바이러스 3형 2례, 보카바이러스 2례, 그리고 아데노바이러스, 호흡기 세포융합 바이러스, 파라인플루엔자 바이러스 1형, 인플루엔자바이러스 A형, 코로나바이러스 NL63 각각 1례씩 검출되었다. 이 중 파라인플루엔자 바이러스 3형과 라이노바이러스가 중복 검출된 경우가 1례 있었다. 발병 전 호흡기 증상이 동반된 경우는 바이러스 양성군이 7례(58.3%), 음성군이 30례(71.4%)이었고, 정맥내 면역글로불린 1회 치료 후 해열된 경우는 바이러스 양성군이 8례(67%), 음성군이 36례(86%)로 나타났으며, 관상동맥 병변이 2개월 이상 지속된 경우는 바이러스 양성군이 2례(17%), 음성군이 4례(9.5%)이었으나, 모두 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 결 론:본 연구에서는 가와사끼병 환자에서 호흡기 증상이 동반되는 경우가 흔하였으나, 특정 호흡기 바이러스와의 인과적 관계는 규명되지 않았다. 본 연구는 소규모 단일기관 연구로서, 향후 대규모 다기관 연구를 통하여 호흡기 바이러스 감염증과 가와사끼병의 연관성 및 예후에 미치는 영향이 검토되어야 할 것으로 보인다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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