• Journal of Chest Surgery
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• 제35권10호
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• pp.705-711
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• 2002

승모판 재건술의 장점은 이미 잘 확립되어져 왔고 그래서 최근에는 승모판막 질환에서 판막 재건술 이 선택적인 수술수기로 여겨지고 있다. 저자들은, 승모판막 폐쇄부전으로 판막 재건술을 시행한 38례(승모판 재건술을 시행받은 환자는 총 49명이었으나, 승모판막 치환술을 받은 11명의 환자는 제외함.)의 환자들에서 중기성적을 보고하는 바이다. 대상 및 방법: 1991년 3월부터 2001년 3월까지, 38명의 환자가 승모판막 폐쇄부전으로 판막 재건술을 시행받았고, 일부는 판막협착이 동반되기도 하였다. 평균연령은 47.6 $\pm$ 14.7세(범위 15~70세)이고 이중 11명은 남자 27명은 여자였다. 폐쇄부전의 원인은 퇴행성 14, 류마티스성 21, 감염성 2, 선천성 1명이었다. 결과: Carpentier 기능분류상 제일형 3례, 제이형 16례이고 제삼형은 19례 이었다 적용된 수술수기는 판륜성형술 15, 교련절개술 19, 판첨절제 및 판륜중첩술 9, 건삭단축술 11, 건삭 전이술 5, 새로운 건삭형성술 2례이고, 유두근분할이 2례, 판첨의 세균성증식 제거술이 2례 이었고, 이들 수기들은 대부분 환자에서 복합적으로 적용되었다. 조기사망이 2명이었는데 사망원인은 호흡부전, 신부전 그리고 폐혈증이었고, 만기사망은 없었다 또한 중등도의 승모판막 폐쇄부전 및 승모판의 협착으로 총 6례에서 판막재건술 후 승모판막 치환술이 이루어졌다. 추적관찰 기간은 1개월부터 116개월이고 평균 43개월이었다. 수술 전 후 NYHA 기능분류는 술 전 2.36에서 술 후 1.70으로 호전된 양상을 보였다. 결론 : 대부분의 승모판막 폐쇄부전에서 기술적으로 환자에게 적용이 가능하다면 판막 재건술은 안정적인 기능적 결과를 얻을 수 있고 또 낮은 수술사망이나 만기사망을 얻을 수 있는 효과적인 수술수기가 될 것이다.맥 차단 시간은 평균 $96.6{\pm}35.3$분 이었고, 심폐관류 시간은 평균 179.2${\pm}$94.6분이었다. 전체 조기 사망률은 8.6%이었으나 선택적 수술에서의 사망률은 3.1%였으며 가장 흔한 사망 원인은 6례(2.1%)에서 나타난 저심박출증이었다. 조기 사망에 영향을 미치는 요소는 고혈압, 70세 이상의 고령, 좌심실 박출계수 40% 미만의 좌심실기능 저하, 울혈성 심부전, 술전 대동맥내 풍선펌프, 응급 수술, 만성 신부전이었다. 생존한 환자 269례중 241례에서 추적관찰을 시행하였으며 평균 추적관찰 기간은 39.0127.0개월이었다. 만기 사망이 7례(2.9%)에서 있었으며 이중 4례가 심장질환으로 인한 사망이었고, 증상의 재발이 14례(5.8%)에서 발생하였다. 증상이 재발한 환자 14례중 13례에서 관상동맥 조영술을 시행하였으며 이에 준하여 재관상동맥 우회술, 관상동맥 중재술과 약물요법을 시행했고 1례를 제외한 12례에서 이후 증상의 재발은 없었다. 결론: 관상동맥 우회술후 조기 성적뿐 아니라 만기 사망과 증상의 재발 등에 관하여 지속적으로 추적관찰을 하여 비교적 만족할만한 성적을 얻었으나 성적을 향상시키기 위해서는 수술수기의 향상뿐 아니라 수술후 관리와 외래 추적관찰 등에 대한 적극적인 관심도 필요할 것으로 생각된다.하고도 완전교정술 도달 확률이 높은 치료전략이라는 사실을 입증하였으며 주대동맥폐동맥혈관부행지의 크기나 숫자가 단일화하기 쉬운 형태학적 특징을 지닌 경우에는 조기에 일단계완전교정술을 시행하여 양호한 결과를 얻을 수 있다는 사실을 발견하였다. 반면 본 환아군 중 단일화술을 먼저 시도한 군에서는 비록 단계적인 단일화를 시도한 군에서 단일화술과 관계된 수술사망율이 약간 낮기는 하였으나 완전교정술까지 완료될 가능성에는 차이가 없었다. 그러나

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.259-264
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• 2003

대 상 : 1995년 3월부터 1997년 4월까지 연세대학교 의과대학 심장혈관병원 소아심장과에서 Rastelli 술식을 시행 받았거나(29명), Rastelli 술식을 시행 후 추적 심도자 검사를 시행 받았으며(14명) 외래에서 추적 초음파 검사를 시행한 43명을 대상으로 하였다. 방 법 : 수술 후 경과와 수술 후 3일내 및 추적 관찰시 초음파 소견이 수술시 연령 및 체중, 심기형의 형태학적 차이, 수술전 폐동맥 단면적 지표, 폐동맥 평균압, 폐동맥 분지부 협착 여부와 관련 되어지는지를 평가하였고 추적 심도자를 시행 받은 환아들에서 잔류 도관 협착과 우심실압을 심초음파와 심도자로 측정하였다. 결 과 : 본 술식 시행 후 수술 후 경과는 수술시 연령 및 체중, 수술 전 폐동맥 단면적 지표, 폐동맥 평균압, 폐동맥 분지부 협착 여부와 의미 있는 상관관계를 보이지 않았으며 방실 연결의 일치 군과 불일치 군간의 비교에서는 방실 연결 일치군의 수술시 월령(P<0.01) 및 체중(P<0.01)이 낮으면서 불일치군의 수술 후 3일 이내 시행한 심초음파 검사상 체심실의 박출율이 더 낮았고(P<0.05), 추적관찰 시 잔류 도관협착이 심한 군에서 NYHA functional class가 더 좋지 않았으며(P<0.05) 심초음파의 잔류 도관협착(r=0.84, P<0.001) 및 우심실 압력 추정 계측치(r=0.65, P<0.001)는 심도자상의 실제계측치와 좋은 상관 관계를 보였다. 결 론 : 복합심기형의 완전교정을 위해 우심실 유출로의 도관 삽입 혹은 재건이 필요한 경우 조기 교정이 절대적 위험요인은 아니라고 생각되며 방실 연결 불일치 군에서는 수술 후 체심실의 기능에 대한 신중한 관찰이 필요할 것으로 생각된다. 또한 심초음파 검사는 본 술식 후 추적 환아들의 평가에 적절한 수단임을 확인할 수 있었다.

• Journal of Animal Science and Technology
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• 제55권3호
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• pp.165-171
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• 2013

돼지 유전체 전장의 고밀도 단일염기다형 유전자형을 이용하여 혈연관계행렬을 구성하고 이를 이용하여 유전체 육종가를 추정하였다. 이상치를 제거한 랜드레이스 순종돈 448두의 40,706개 단일염기다형 유전자형 정보를 이용하였으며, G05, GMF, GOF, $GOF^*$ 및 GN의 5가지 방법을 이용하여 유전체 관계행렬을 구성하고 이를 이용하여 유전체 육종가를 추정하였다. GOF 방법에 의하여 계산된 혈연계수가 기존의 혈통정보를 이용한 혈연계수와 가장 작은 편차를 나타내고 평균소수대립유전자빈도를 이용하는 GMF 방법에서는 큰 차이가 나타나 대립유전자빈도 기준이 혈연계수의 평균이동을 유발함을 확인하였으며, $GOF^*$를 제외한 모든 방법에서 정규 분포형태의 멘델리안샘플링이 나타나는 것을 확인하였다. 등지방두께 평균과 90 kg 도달일령에 대한 육종가 추정 모형을 설정하고 유전체 관계행렬을 이용하여 유전모수와 육종가를 추정한 결과 혈통정보를 이용한 육종가와의 상관은 GOF 방법에서 가장 높게 나타났으며, 유전체 관계행렬의 척도(scale)에 베타함수를 이용한 $GOF^*$의 경우 모든 형질에서 유전분산이 크게 추정되어 분모부분을 구성하는 척도는 유전모수 추정치 영향하는 것을 확인하였다. 동일한 표현형 정보량을 이용할 경우 유전체관계행렬을 이용한 육종가 추정의 정확도가 혈통정보를 이용한 육종가보다 높게 나타났으며, 90 kg 도달일령보다는 등지방두께 평균에서 그 차이가 더 크게 나타났다. 집단 내 누적 표현형자료가 부족한 경우, 외래 유전자원이 도입되어 집단 내 혈연관계가 부족할 경우 또는 멘델리안 분포가 전혀 고려되지 않는 어린 동복자손의 육종가를 예측해야 하는 경우에 유전체 정보를 활용하면 유전능력 평가의 정확성을 크게 향상시킬 수 있을 것으로 사료된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제9권1호
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• pp.79-84
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• 2002

목 적 : 상기도 감염의 원인균 중 하나인 A군 연쇄구균에 대한 EM 내성율이 1998년 41.3%였고 이들의 T-혈청형은 T12, T4, T28로 구분된 균주가 EM에 내성을 보이는 경우가 많았다. 매우 높은 비율의 EM 내성 A군 연쇄구균의 비율이 2년 후 어떤 변화를 보이는가를 역학적 동태를 감시할 수 있는 T-단백질 혈청형과 항균제 감수성 검사를 시행하여 상기도 감염의 치료실패율을 감소시키고, 선별적 항균제 사용을 권유하고자 한다. 방 법 : 2000년 1월부터 2000년 12월까지 서울 및 경남지역에서 급성 인두편도염 및 성홍열 증상을 주소로 외래를 방문한 환자들로부터 경부배양검사를 시행하여 얻어진 162례의 A군 연쇄구균 균주를 대상으로 T단백 혈청학 검사와 항균제 감수성 검사를 시행하였다. 결 과 : 전체 162균주 중 가장 흔하게 분리된 균주는 T12(27.15%)였으며, 그 다음으로는 T1(25.16%), T4(12.58%) 순서로 분리되었다. 전체 162균주 중 성홍열로 진단된 환아에게서 배양된 균주는 25례로, 이번 조사에서는 경남지역에 국한된 결과이지만 T형 분류는 T12, T1, T4의 순서로 분리되었다. 항생제 감수성 검사에서는 Tetracyclin에 내성을 보이는 균주는 25주로(15.4%) 이중 T12균주가 14주로(56%) 내성균주 중 가장 많은 분포를 보였으며, EM에 내성을 보이는 균주는 23주로(14.2%) 이중 T12균주가 11균주로 가장 높은 내성율을 보이는 균주로 조사되었다. Penicillin, Cefprozil, Vancomycin, Ceftriaxone, Chloramphenicol의 항생제에는 내성을 보이는 균주가 동정되지 않았다. 결 론 : 균이 배양된 지역적 장소가 동일하지는 않지만, 90년대 비교적 낮은 분포를 보였던 T12균주가 98년경부터 증가하는 양상을 보이더니 금번 조사에서도 가장 많이 분리되는 균주로 보고되었고, 또한 T12, T4균주는 항생제에 내성을 보이는 균주로 향후 분자 역학적인 검사로 이 세균의 역학적 토대 및 질병 발생과의 관계를 확인할 필요가 있을 것으로 사료되며, 항생제 선택에 있어서도 상기 내성균주에 대한 고려가 있어야 하겠다. 서울 전체지역과 경남지역의 혈청학 분포가 동일하므로 아마도 우리나라 전지역에서 배양되는 균주도 동일할 것으로 추측할 수도 있을 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권5호
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• pp.472-480
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• 1998

서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1990년부터 1996년까지 104례의 기능적 단심실을 가진 선천성심기형 환아에 대하여 심장내 외측통로술을 이용한 완전폰탄술을 시행하였다. 환아의 연령 및 체중분포는 각각 평균 35.9(범위 10-72) 개월, 12.8 (범위 6.5-37.8) kg이었다. 술전진단은 삼첨판폐쇄증(18), 단심실연결을보이는 중복개구심실(53) 및 기타 기능적 단심실을 동반한 복잡심기형(33)이었다, 50례의 환아에 대하여 체폐동맥 단락술 (37), 폐동맥밴딩(13), 외과적 심방중격절제술(15), 동맥전환술(2), 대동맥하 누두부제거술(2), 총폐정맥이상연결증(2), 폐동맥-대동맥봉합술(Damus-Stansel-Kaye, 1) 등의 고식술이 시행되었다. 완전폰탄술식전 19례의 양방향성 체정맥-폐동맥단락술과 1례의 전(全)체정맥-폐동맥단락술(Kawashima procedure)이 진행되었다. 술전 혈역학소견상, 평균 폐동맥압/폐혈관저항은 14.6 (범위 5-28mmHg) / 2.2 (범위0.4-6.9)wood.unit였으며, 폐혈류/체혈류비가 평균 0.9 (범위0.3-3.0)였다. 이완기말심실압은 평균 9.0 (범위 3.0-21.0) mmHg였고 동맥혈의 산소포화도는 평균 76.0 (범위 45.6-88.0) %였다. 수술은 분계능(terminal crest) 2cm 외측으로 우심이부터 우심방-하공정맥경계부에 종절개를 가하고 하공정맥개구부부터 상공정맥개구부 또는 우심이까지 Gore-Tex 인조도관을 이용하여 외측통동을 형성시키는 방법으로 시행하였으며 필요한 경우 통로상에 4-5.5 mm 직경의 구멍을 만들어 주었다. 동시에 시행한 술식은, 폐동맥성형술(22), 심방중격절제술(21), 폐정맥이상연결증 교정(4), 영구적인 인공심박동기거치(3) 등이었고, 32례에 대하여 통로내 구멍을 만들어 주었으며 그중 1례는 조절형(adjustable)으로 시행하였다. 심방-폐동맥 연결 방법으로 시행한 폰탄술 후 4년후에 발생한 재발성 난치성 상심실형 부정맥환아 1례에 대하여 외측통로형의 변환 폰탄술식이 시행되었다. 수술 직후 혈역학 소견상 평균 폐동맥압, 이완기말심실압, 실온에서 동맥혈의 산소포화도가 각각 12.7 (8-21)mmHg, 7.6 (범위4-12)mmHg, 89.9 (범위68-100) %였다. 병원사망율은 6.7 (7/104) %였고 술후 합병증으로 지속적인 늑막삼출(11), 부정맥(8), 유미흉(9), 중추신경계손상(5), 감염 및 염증(5), 급성신부전(4)이 발생하였다. 평균 27.2 (범위1-85) 개월동안의 외래 추적결과 5명의 만기 사망이 있었다. 저자등은 본연구결과를 토대로 심장내 외측통동폰탄술식이 기능적 단심실 환자에 대하여 비교적 낮은 사망율 및 합병증과 우수한 혈역학으로 시행될수 있는 수술방법이란 사실을 입증하였다.

• Journal of Hospice and Palliative Care
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• 제9권2호
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• pp.86-92
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• 2006

목적: 본 연구는 호스피스 대상자들에게 체계적이고 표준화된 영적 돌봄을 제공하기 위하여 호스피스 팀원들의 영적 돌봄 수행도를 측정할 수 있는 도구를 개발하고자 시도되었다. 방법: 도구를 개발하기 위해 개념적 기틀의 구성, 문항개발, 도구의 타당도와 신뢰도를 측정하였다. 도구의 신뢰도와 타당도 검증을 위하여 2005년 12월부터 2006년 2월까지 호스피스 팀원 192명에게 33문항의 자가 보고형 4점 척도의 설문지를 배부하고 회수하였다. 수집된 자료는 SPSS win 11.5 프로그램으로 분석되었다. 결과: 도구의 내용타당도 검증을 위해 문헌고찰과 전문가의 자문을 거쳐 구성한 예비문항 33문항을 전문가 20명을 통해 내용타당도 90% 이상의 문항을 수정하여 최종 33문항이 채택되었다. 문항분석을 실시하여 문항과 전체 문항과의 상관계수가 .30 이상인 문항을 선정하였는데, 모든 문항이 .30 이상이어서 33개 문항을 모두 선정하였다. 신뢰도 계수 Cronbach's ${\alpha}$값은 .95였다. 선정된 33문항을 요인 분석한 결과 6개의 요인으로 추출되었으며, 추출된 요인이 호스피스 팀원들의 영적 돌봄 수행도를 설명하는 변량은 64.185%이었다. 추출된 6개의 요인을 '관계 형성과 의사소통', '영적 성장 격려와 촉진', '영적 자원 연계', '죽음준비', '영적 돌봄 중재에 대한 평가 및 질 관리', '영적 돌봄을 위한 자료수집'으로 명명하였다. 결론: 본 연구에서 개발한 호스피스 팀원들의 영적 돌봄 수행도 측정 도구는 신뢰도가 높았으며, 6개의 요인으로 구성되었다. 앞으로 호스피스 팀원들은 말기환자와 가족들에게 체계적인 표준화된 영적 돌봄을 제공하기 위해 본 측정 도구로 현재 수행하고 있는 돌봄 내용을 평가하고 개선방안을 모색하는 것이 필요하다. 않았다. 결론: $Ultracet^{(R)}$은 외래환경에서 암환자의 통증조절에 있어서 안전하게 사용할 수 있는 비교적 효과적인 약물로 생각된다. 완화의료에 대한 교육과 정보, 홍보가 필요하리라고 생각된다.9.7%였고, 다음은 대체로 좋다가 21.2%의 순이었다. 봉사활동에 대해 가족이나 친구의 지지는 어떠한가는 매우 좋다가 83.2%로 대부분을 차지하였다. 2. 대상자의 자원봉사활동 만족도는 평점 $3.09{\pm}0.49$(도구범위 $1{\sim}4$점)로 중간정도이었다. 영역별로 살펴보았을 때 만족도가 가장 높았던 영역은 사회적 접촉영역($3.48{\pm}0.61$)이었고, 다음은 성취영역($3.43{\pm}0.53$), 사회적 인정영역($3.35{\pm}0.70$)의 순이었다. 만족도가 가장 낮았던 영역은 사회적 교환영역($1.65{\pm}0.63$)이었다. 3. 대상자의 인구사회학적 특성에 따른 봉사활동 만족도를 분석한 결과 성별(t=2.038, P=0.044), 결혼상태(F=3.806, P=0.013)에 따라 유의한 차이를 보였다. 4. 대상자의 자원봉사활동 실태에 따른 봉사활동 만족도를 분석한 결과병원봉사활동기간(F=3.326, P=0.008), 봉사활동을 하는 주된 이유(F=2.707, P=0.035), 봉사활동을 위한 교육을 받은 여부(t=-1.982, P=0.050), 봉사활동의 평가 빈도(F=7.877, P=0.000), 봉사활동이 자신의 기술이나 능력에 적합도(F=2.712, P=0.049), 관리자와의 관계(t=-2.517, P=0.013), 다른 병원직원과의 관계(F=5.202, P=0.007), 자원봉사자로서의 활동에 대해

• Journal of Hospice and Palliative Care
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• 제2권2호
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• pp.125-137
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• 1999

목적 : 본 연구는 한국판 BDI를 이용하여 통증이 있는 암환자의 우울 정도, 우울과 통증의 관계 및 우울과 관련된 변인들을 조사하여 암환자의 우울 관리에 도움이 되는 기초자료를 제공하기 위함이다. 방법 : 1999년 2월부터 6월까지 서울대학교병원 혈액종양내과에 입원 및 외래치료중인 암환자 142명을 대상으로 하였으며, 우울은 한국판 Beck Depression Inventory, 통증정도는 간이 통증 평가도구의 일부문항인 숫자척도를 이용하여 자기 보고형 질문지를 통하여 수집되었고, 인구학적 및 임상학적 자료는 의무기록 열람 및 주치의의 의견을 참조하여 수집되었다. t-test와 ANOVA를 사용하여 변인에 따른 집단간 우울정도 차이를 분석하였으며, 변인간 상관관계분석은 Pearson 상관계수를 구하였다. 결과 : 1) 연구대상자는 142명으로 이중 남자가 79명 여자가 63명이었으며, 평균연령은 51.86세였다. 2) 연구대상자의 24시간 동안 가장 심했을 때 통증의 평균은 6.08(SD=2.23), 24시간 평균통증의 평균은 4.44(SD=1.85), 조사 당시 느끼는 통증의 평균은 3.48(SD=2.25), 가장 약했을 때 통증의 평균은 2.25(SD=1.83)이었다. 3) 연구대상자의 평균 BDI 점수는 23.73(SD=10.99) 이었으며, 대상자의 55.6%가 우울군(절단점 21)에 속했다. 4) 24시간 동안 가장 심했을 때의 통증정도와 우울(r=0.252, P=0.002), 24시간 평균통증정도와 우울(r=0.225, P=0.007, 조사당시 바로 지금 느끼는 통증정도와 우울(r=0.291, P=0.000)은 통계적으로 매우 유의한 정적 상관관계를 보였으나, 가장 약했을 때 통증정도와 우울은 통계적으로 유의한 상관관계를 보이지 않았다. 5) 통증이 있은 암환자의 우울에 유의하게 영향을 미치는 인구학적 특성은 성별(t=3.59, P=0.000)과 교육정도(F=4.063, P=0.009)였으며, 임상적 특성은 ECOG에 의한 활동도(F=3.352, P=0.021)였다. 또한 대상자의 연령과 우울은 유의한 정적 상관관계(r=0.171, P=0.042)가 있었다. 결론 : 통증이 있는 암환자에 있어서 우울은 과반수 이상이 경험하는 정서적 증상임이 확인되었다. 또한 통증, 성별, 교육정도, 활동도, 연령 등이 우울에 영향을 미치거나 관계가 있음을 밝혔다. 그러므로 암환자들을 대하고 있는 의료진들은 이상의 연구결과를 적용하여 우울의 고위험군을 미리 예상하여 통증뿐 아니라 우울정도를 자주 사정하고 우울에 대한 효과적인 중재를 제공하여야 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권2호
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• pp.125-130
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• 1997

저체온 심폐바이패스후에 환자를 적절히 재가온시키지 못하면 수술직후 중환자실에서 종종 후하강 (afterdrop)현상이 발생할 수있다. 후하강이 생기면 전해질 장애, 부정맥, 혈역학적 불안정을 일으킬 수 있을뿐 아니라 전율에 의해 산소소모량을 크게 증가시킴으로서 수술 직후 불안정한 심근에 악영향을 미칠 수 있다. 따라서 본 연구는 소아 심장수술환자에서 적정 재가온 종료 온도를 찾기 위한 노력의 일환으로 50명의 환자들을 직장 온도를 기준으로 섭씨 35.5도에서 재가온을 종료한 군과 37도에서 재가온을 종료한 군으로 나눈뒤 두 군 사이에 후하강의 발생 여부를 비교 분석하였다. 그리고 후하강의 여부와 함께 심박수, 수축기 및 확장기 혈압 등 활력 증후도 함께 측정하였다. 그밖에 체온측정 장소에 따른 온도 의 차이를 관찰하기 위 해 심폐바이패스 중에는 직장 온도와 함께 식도 온도를 그리고 중환실에서는 직장 온도와 함께 액와 온도를 각각 측정하였다. 환자들은 전례에서 롤러 펌프에 의한 비박동성 관류를 시행 받았으며 산화기로는 막형 또는 기포형 산화기가 사용되었다. 두군의 환자들은 연령, 성별, 체표면적, 심폐바이패스 시간, 재가온 시간 등에서 유의한 차이가 없었다. 관찰 결과 두군의 환자들에서 모두 회복실에 도착한후 16시간후 까지 측정한 직장 온도에서 후하강은 없었으며 두군간 시간대별 직장 체온의 차이도 관찰되지 않았다. 두군간 심박수와 수축기 및 확장기 혈압에서도 유의한 차이는 발견되지 않았다. 그리고 재가온 종료시 식도 온도는 직장 온도에 비해 높게 측정되었으며 중환자실에서 측정한 액와 온도는 직장 온도보다 항상 낮게 측정되었다. 전율은 전례에서 관찰되지 않았다. 결론적으로 본 실험 결과는 소아에서는 직장 온도를 기준으로 적어도 섭씨 35.5도 이상에서 재가온을 종료하면 후하강이 일어나기 어렵다는 것을 의미하고 있다. 8례(11%),술후 일과성 신경학적 합병증이 7례 (9%),술후 일과성 정신과적 합병증이 6례 (8%), 급성 신부전이 3례 (4%),술후 출혈 및 폐렴이 각각 2례 (3%), 창상 감염과 십이지장 궤양 천공이 각각 1례 (1 %)이었다. 역행성심정 지액을 이용한 심근 보호법은 고위험도의 허혈성 심질환 환자에서의 관상동맥 우회술에서 수술 위험도를 최소화할 수 있는 유용한 심근 보호법이라고 생각된다.처리구를 무작위로 할당하여 배양하였으며, 또한 740개의 정상수정란도 같은 반복수로 배양을 실시하였다. 미세주입한 수정란은 8일 후 11.6%(26/255) 및 5.2% (14/267)가 대조구 및 G418 처리구에서 배반포기까지 발달하였으며 정상수정란은 27.2% (151/740)가 배반포기 배까지 발달하였다. 미세주입후 대조구에서는 23.1$\pm$2.6/70.7$\pm$4.7 (32.7%)의 할구가 $\beta$-Gal 활력을 보였고, 반면에 100$\mu\textrm{g}$/ml G418 처리구에서는 40.3$\pm$4.1/48.8$\pm$7.5 (82.6%)가 $\beta$-Gal 활력을 보였다. 비록 mosaic 형태로 외래유전자가 발현되었지만 대조구에서 87.0% (26/30개) 배반포기가 $\beta$-Gal 활력을 보인 반면, G418 처리구에서는 모든 배반포기가 $\beta$-Gal 활력을 보였다 (P<0.05). 그러나 대조구 및 G418 처리구의 ICM colony에서는 영양배엽과 내배엽을 제외한 epiblast에서는 확인되지 않았다. 그러나 이 결과로부터 $\beta$-actin promoter/lacZ gene이

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제47권1호
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• pp.77-89
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• 1999

연구 배경: 고위험군의 악성 질환의 치료로 최근에 시도되고 있는 고용량 항암화학요법은 기존의 치료보다 치료 반응율이 높고 생존의 향상을 기대할수 있는 방법이다. 그러나 치료와 관련된 부작용도 있어 이환율 및 사망률도 높다. 말초 조혈모세포이식을 이용한 고용량 항암화학요법 후에 발생하는 특발성 폐렴 증후군은 감염성 원인을 배제한다면 약제에 의한 폐독성으로 유발되었을 가능성이 가장 높다. 저자들은 약제 독성으로 유발되었을 것으로 추정되는 폐렴 증후군에 대하여 알아보고자 하였다. 방법: 1995년 5월부터 1997년 12월까지 아주대학교병원에서 말초 조혈모세포이식을 이용한 고용량 항암화학 요법을 시행받은 환자들을 대상으로 하였다. 이들 중 특발성 폐렴 증후군이 발생한 5례에서 경기관지폐생검을 시행하고 그 임상 양상과 치료 결과를 후향적으로 분석하였다. 결과: 전체 대상 환자는 97례이었으며 이들중 5례(5.1%)에서 특발성 폐렴 증후군이 발생하였다. 5례의 환자의 연령은 평균 $41{\pm}13$세, 남녀비는 3:2였으며 유방암 3례, 악성 림프종 2례이었다. 사용된 항암제는 CBP regimen 3례, BEAC regimen 1례, BEAM regimen 1례이었으며, 사용된 용량은 BCNU 300-400 mg/$m^2$, cyclophosphsmide 6,000 mg/$m^2$이었다. 다섯 례 모두에서 고용량 항암화학요법 전에 방사선 치료를 받았다. 고용량 항암화학요법을 시행한지 평균 14주 후 (4-26주)에 기침, 호흡곤란, 발열 등을 동반한 폐침윤이 발생하였다. 흉부 방사선 검사 소견상 3례에서는 양측성, 2례에서는 우하엽에 국한된 미만성의 폐침윤을 보였다. 경기관지폐생검 결과 폐포 손상과 격막의 비후, 비정상적인 제 II 형 폐세포의 증식이 관찰되었고 악성 세포의 침윤이나 감염성 질환 등의 소견은 없었다. 모든 환자에서 스테로이드를 투여하였으나 2례에서는 급성 호흡부전증으로 진행하여 사망하였다. 3례에서는 폐병변이 소실되고 중상도 호전되었으나 1례는 확장성 심근병으로 사망하였고 2례는 호전되어 폐병변이 없는 상태에서 외래 관찰 중이다. 결론: 말초 조혈모세포이식을 이용한 고용량 항암화학요법은 치료 효과가 기존의 항암치료보다 높지만 BCNU를 포함하는 복합 화학요법을 사용하는 경우 약제에 폐손상이 발생할 가능성이 있어 적절한 환자의 선정과 폐손상을 최소화할 수 있도록 유의하여야 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권5호
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• pp.440-446
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• 2003

목 적 : 갈락토스혈증은 유전성 대사 질환으로 상염색체 열성으로 유전되며 대표적으로 세 효소의 결핍에 의거하며 임상적 양상은 갈락토스에 대해 노출되면서 증상이 나타난다. 첫째는 GALT 결핍증, 둘째는 GALK 결핍증이고, 셋째는 GALE 결핍증이다. 현재 우리 나라에서 출생 후 갈락토스혈증에 대한 신생아 선별검사를 시행하고 있다. 우리 나라의 갈락토스혈증의 양상에 대해 알아보기 위해 저자들은 신생아기에 시행한 선별검사에서 이상소견을 보여 정밀검사를 시행하여 진단된 갈락토스혈증 환자에 대해 보고하는 바이다. 방 법: 신생아 선별검사에서 이상소견을 보여 생후 1개월에 순천향대학병원 소아과에서 정밀검사를 시행하여 갈락토스혈증이 확진된 환아들의 외래 및 입원 기록을 후향적으로 검토하였다. 내원 당시 갈락토스혈증을 확진하기 위해 갈락토스를 효소비색법과 형광측정법으로 측정하였고, 형광측정법으로 galactose-1-phosphate를 측정하였다. 적혈구 내의 GALK, GALT, GALE의 활성도, 그리고 galactose-1-phosphate를 동위원소 검사로 측정하였으며 Beutler 법을 시행하였다. 진단된 환아들에서는 유당제거 식이를 투여하면서 갈락토스와 galactose-1-phosphate를 추적검사 하였으며 의심되는 효소에 대한 추적 검사도 시행하였다. 결 과: 갈락토스혈증으로 확진받은 환아들은 총 10명이었고 그 중 남아가 6명, 여아가 4명이였다. 10명 중 GALK 결핍증이 2명, GALT 결핍증이 2명 그리고 GALE 결핍증이 6명으로 GALE 결핍증이 가장 많았다. 2명에서 GALK 결핍증이 진단되었으며 GALT와 GALE은 두 환아 모두에서 정상이면서 GALK가 각각 0.7, 8.02 nmol/min/g Hb로 감소되어 있어 GALK 결핍증으로 진단하였다. 1명의 환아의 경우 GALK가 심하게 감소되어 있었으며 2번 환아의 경우 2세와 3세에 추적 검사한 GALK가 각각 16.7, 16.8 nmol/min/g Hb로 1세 이후의 정상치인 20-30 보다 낮았으며 감소 정도로 보아 보인자로 생각되었다. GALT 결핍증의 경우 2명의 환아에서는 적혈구 내의 GALT의 활성도가 각각 6.7, $8.6{\mu}L/hr/g$ Hb로 정상보다 감소되어 있어 GALT 결핍증으로 진단하였으며 두 환아 모두 DNA분석에서 Duarte 2/G(galactosemia)의 유전형을 갖는 Duarte 2 variant galactosemia로 진단되었다. GALE 결핍증이 7명으로 가장 많았으며 GALE의 활성도는 6명 모두에서 정상보다 감소되어 있었다. 이들 중 3명은 적혈구 내의 GALE의 활성도가 진단시 각각 14.9, 9.2 $8.6{\mu}L/hr/g$ Hb이었고 추적 검사한 GALE의 활성도는 각각 14.8, 12.7, $12.21{\mu}L/hr/g$ Hb로 이들의 감소정도로 보아 GALE 결핍증 중 경증 또는 보인자로 생각되었다. 1명은 진단시 및 추적 검사한 GALE의 활성도가 각각 2.9, $6.46{\mu}L/hr/g$ Hb로 감소 정도로 보아 homozygote state로 추정되었다. 또한 다른 1명은 GALE의 활성도가 $6.8{\mu}L/hr/g$ Hb로 감소 정도로 보아 homozygote state로 추정되나 앞으로 추적 검사가 필요할 것으로 사료된다. 그 외에 4명의 환아들의 경우 효소의 결핍에 의한 갈락토스혈증이 아니라 GALK의 과다반응에 의해 갈락토스가 증가하는 소견을 보였다. 그러므로 갈락토스 농도가 증가하였을 때 GALK 과다반응의 경우를 감별해야한다. 결 론 : 본 연구의 경우 임상적으로 증상이 있었던 경우는 없었으며 GALE 결핍증이 가장 많았고 GALT 결핍증 환아들은 모두 보인자였다. 또한 유당 제거 식이 후 갈락토스와 galactose-1-phosphate는 정상 범위를 유지하였다. 신생아 선별검사를 통해 갈락토스혈증이 의심되는 경우 정밀검사를 통해 확진을 하여 갈락토스혈증이 어떤 병형인가를 알아내는 것이 예후에 중요하며 조기 치료를 하는 것이 필요하다.