• Pediatric Infection and Vaccine
• /
• 제14권1호
• /
• pp.43-46
• /
• 2007

목 적 : 신생아의 세균성 수막염은 이환률과 사망률이 높으며 생존한 경우에도 신경학적 후유증의 빈도가 높은 질환으로 알려져 있다. 본 연구에서는 1997년부터 2005년까지의 부산 지역에서 발생하였던 신생아 세균성 수막염의 임상 양상에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2005년 12월까지 부산지역 4개 대학 병원 소아과에서 세균성 수막염으로 입원한 환자 중에서 생후 60일 미만의 21명의 신생아를 대상으로 하여 수막염의 발생시기, 주 증상, 원인 균주, 합병증 등을 조사하였다. 이들 중 뇌척수액 배양에서 균주가 동정되었거나, 뇌척수액 검사에서 백혈구가 30개 이상이며, 혈액 배양에서 균주가 동정되었던 경우만 대상으로 하였고, S. epidermidis가 동정된 경우와 원내 감염 및 선천성 기형은 제외 하였다. 결 과 : 대상 환아 중 남아는 11명, 여아는 10명이었으며, 미숙아가 1명이었다. 발생 시기는 생후 2-3주가 7례로 가장 많았으며 생후 1-2주가 6례, 4주 이상의 경우가 5례였고, 1주 미만의 경우는 3례로 빈도가 가장 낮았다. 입원 당시의 주 증상으로는 발열이 18례, 경련이 8례, 수유 불량, 기면, 구토, 보챔 등의 순이었다. 원인 균주로는 GBS가 11례로 가장 많았으며, E.coli와 Klebsiella pneumoniae가 각각 3례를 차지하였고, S. pneumoniae가 2례, Listeria monocytogens와 Enterobacter cloacae가 각각 1례였다. 치료 결과 생존한 환아가 18명, 사망한 환아는 3명이었고, 생존한 환아 중 1례에서 정신지체, 발달 지연, 경련성 질환 등의 장애가 발생하였다. 결 론 : 배양 검사로 확진된 신생아기에 발생한 뇌수막염의 원인균으로는 알려진 사실과 같이 GBS가 가장 흔했다. 외국과 비교하여 현재 국내 배양 검사의 민감도를 생각해 볼 때 향후 민감도의 질적 향상이 필요하며 국내의 발생률 및 임상양상에 대하여 장기간의 추적 검사를 통한 대규모의 전향적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
• /
• 제12권1호
• /
• pp.16-22
• /
• 2009

목 적: 경제 및 위생 상태의 개선, 의학 기술의 발달로 최근 질병양상은 변화를 보이고 있다. 이에 저자들은 의료의 질 관리가 이루어지고 있는 전국 수련 병원에서 영유아 및 소아 청소년 입원 환자를 대상으로 우리 나라 영유아 및 소아 청소년에서 간 담도 질환의 현황 연구를 수행하였다. 방 법: 연구는 전국 85개 수련 병원에서 2004년 1월 1일부터 2006년 12월 31일까지 입원했던 진료과에 관계없이 만 18세 이하를 대상으로 ICD-10 진단 체계를 사용한 대한소아과학회와 건강증진사업단에서 시행한 영유아 및 소아청소년 입원 질환의 중장기 변화 추세 조사 및 감시 체계 구축 방안을 위한 기초 연구에서 간담도 질환자를 분류해서 MS 액세스, MS 엑셀, STATA 10.0을 사용해 자료 분석을 하였다. 결 과: 간담도 질환을 앓았던 환자는 총 4,151명으로 전체 환자의 5.0%를 차지했다. 간담도 질환 중 간염 환자가 2,385명으로 전체 간담도 환자 중 57.4%를 차지 하면서 가장 많았으며, 그 다음으로 담도폐쇄증 및 총담관낭을 포함한 선천성 간담도 질환이 524명으로 12.6%를 차지하였다. 연령별로는 신생아기에는 선천질환이 많다가 학동기에는 A형 및 B형 간염의 비율이 증가하였다. 그리고 간 담도 수술은 청소년기, 영아기에 가장 많았다. 연도별 간담도 질환의 평균 재원일수는 통계적으로 유의한 차이는 없었으나 감소하는 추세를 보였고, 재원 환자수는 차이가 현저하지 않았다. 최근 유병률이 증가하고 있는 A형 간염의 경우 연중 6, 7, 8월에 가장 많았다. 결 론: 본 연구에서 저자들은 퇴원 기록을 바탕으로 영유아 및 소아청소년에서의 간담도 질환의 현황 및 입원 질병부담에 대해 기술하였다. 최근의 소아청소년 간담도 입원 질환 중에서 급성 A형 간염 비중의 급격한 증가는 보다 적극적인 예방 대책이 필요함을 시사한다. 소아청소년 간담도 질환의 경우 그 빈도가 많지 않아 단순 조사로는 역학 자료를 얻기 어려우므로 국가 주도의 체계적인 감시 시스템 구축이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권1호
• /
• pp.75-80
• /
• 2005

목 적 : 일본이나 우리나라처럼 좌식생활을 많이 하는 동아시아국가에서는 경골 내염전이 많은 것으로 알려져 있다. 경골 내염전이나 지나친 경골 외염전은 미용적인 문제, 기능적인 문제, 정신적인 문제를 일으킬 수 있으며, 성인에서 퇴행성관절염과 연관성이 있는 것으로 보고되고 있다. 이에 제주지역 정상소아를 대상으로 경골 염전의 정도를 알아보기 위하여 본 연구를 시행 하였다. 방 법 : 제주지역 아동을 대상으로 1-12세 사이의 521명, 1,042족을 대상으로 복사 통과 각도를 측정하였으며 나이를 6개월 간격으로 구분하여 분석하였다. 평균 복사 통과 각도의 변화 양상을 적합하기 위하여 2차 회귀 모델과 선형회귀 모델을 사용하였다. 2차 회귀분석에 대해 가장 높은 결정계수를 보여주는 7세가 서로 다른 통계모형에 적합하는 기준점으로 사용되었다. 결 과 : 전체 아동의 평균 복사 통과 각도는 $0.10{\pm}5.79^{\circ}$이었으며, 남아의 평균 복사통과각도는 $0.90{\pm}5.49^{\circ}$, 여아의 평균 복사 통과 각도는 $-0.80{\pm}5.97^{\circ}$이었다. 평균 복사 통과 각도는 1세에 $4.25{\pm}4.04$에서 나이가 들면서 점차 감소하여 4년 7개월에 $-1.98^{\circ}$로 가장 낮은 값을 보였으며 이후 나이가 들면서 점차 증가하여 7세 이후는 $0.67{\pm}1.10^{\circ}$로 일정하게 유지되었다. 결 론 : 영아기의 경골 내염전은 정상적인 성장 발달 과정에서 저절로 좋아지는 것으로 알려져 있다. 그러나 본 연구에서는 우리나라 아동의 경우 오히려 1세 이후 복사 통과 각도가 해마다 감소하여 4년 7개월에서 최저 각도를 보이고 이후 다시 점차 증가하여 7세 이후에 더 이상 교정되지 않고 경골 외염전이 서양 아동들에 비해 약 $10^{\circ}$ 정도 감소한 상태에서 지속되었다. 이는 우리의 전통적인 생활 방식 특히 무릎을 꿇어앉는 습관에 기인하는 것으로 보인다. 따라서 관절과 보행의 이상을 예방하기 위하여 아동기에 경골 염전의 이상을 조기 발견하여 자세를 교정하여주고 필요한 경우에는 조기에 치료를 해줄 필요가 있다고 생각된다. 아울러 우리나라 아동기의 경골 염전에 대한 연구가 보다 폭넓게 이루어져야 될 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제49권6호
• /
• pp.659-664
• /
• 2006

목 적 : 영아 및 소아기에 SE는 발생률이 어른에 비해 높고 첫 경련으로 나타나는 경우가 많으며 뇌 손상을 일으키기 쉽다. 본 연구에서는 첫 경련이 SE로 발현한 소아 환자들을 대상으로 경련의 원인, 임상 특성 및 예후를 알아보고, 초기 발병 연령이 2세 미만과 이상인 경우와 어떠한 차이가 있는지 비교해 보고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2004년 1월까지 전남대학교병원 소아과를 방문한 생후 1개월부터 15세 사이의 소아들 중 첫 경련이 SE로 진단되어 입원하였던 78명(2세 미만 39례와 이상 39례)을 대상으로 하였다. 결 과 : 5세 미만이 62례(79.5%)로 대부분이었으며, 남녀 비는 1.3 : 1이었다. SE의 원인은 발열성이 27례(34.6%)로 가장 많았으며, 발열성 원인은 2세 미만군(46.1%)에서 2세 이상군(23.1%)에 비해 유의하게 많았다(P<0.05). SE의 발작 형태는 전신 강직, 간대, 강직간대발작이 총 67례 (85.9%)로 가장 많았다. SE로 인해 총 5례가 사망하여 사망률은 6.4%였다. SE 후 간질의 발생은 19례(24.4%)에서 볼 수 있었으며 연령군에 따른 차이는 볼 수 없었다. SE 이전에 정상 발달을 보였던 62례(2세 미만 32례, 2세 이상 30례) 중 총 20례(32.3%)에서 SE 후 신경학적 후유증이 관찰되었으며, 2세 이상군에서 보다 높은 발생 빈도를 보였다(2세 미만 7례, 21.9% vs. 2세 이상 13례, 43.3%)(P<0.05). 결 론 : 소아에서 첫 경련이 SE로 발현한 경우 2세 미만군이 2세 이상군에 비해 신경학적 후유증 발생 및 사망률이 의의 있게 낮았으며 이는 SE의 원인 질환의 차이에 기인하는 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제46권8호
• /
• pp.769-776
• /
• 2003

목 적 : 한 나라의 건강 지표로 중요한 의의를 갖는 영아 사망의 2/3는 신생아기에 일어나며 주로 저출생 체중아에 의한 것이다. 최근 신생아 집중치료의 발달로 1,500 gm 미만의 극소 저출생 체중아의 생존율이 향상되는 추이여서, 본 연구는 1996년 부터 2001년까지 6년간 전남대학교병원에서 극소 저출생 체중아의 발생 빈도와 생존율 및 이환율 변화를 알아보고자 하였다. 방 법 : 본 연구는 1996년 1월부터 2001년 12월까지 전남대학교병원 신생아 집중 치료실에 입원했던 1,500 gm 미만의 극소 저출생 체중아 565명을 대상으로 하였다. 1996년부터 1998년까지를 전반기, 1999년부터 2001년까지를 후반기로 나누어 기간별 VLBWI의 생존율, 이환율 및 입원 기간의 차이를 비교하였고, 이를 또한 출생 체중과 재태 연령별로도 비교하였다. 생존 환아에서의 이환율은 '단기 질환'과 '장기 질환'으로 질환을 구분하여 비교하였고, 원내 출생아에서의 VLBWI 발생 빈도 및 기간별 변화, 기간별 주산기 인자와 생존율과의 상관관계, 사망 원인에 대해서도 조사하였다. 결 과 : 원내 출생 VLBWI의 발생 빈도는 총 8.3%이었으며 전반기 6.0%, 후반기 11.0%로 후반기에 그 빈도가 증가하였다. VLBWI 총 생존율은 76.8%이었으며, 전반기(71.8%)에 비해 후반기(80.1%)에 향상되었고, 특히 출생 체중 1,000-1,249 gm과 재태 연령 28-30주에서 개선되었다. 주산기 인자 중 후반기에 제왕 절개 분만이 증가하였고, 다태아에 비해 단태아일 경우, 질식 분만에 비해 제왕 절개 분만일 경우에 생존율이 증가하였다. 사망의 빈도는 생후 7일 이전 사망이 전체 사망의 58.8%로 가장 빈번하였다. 사망 원인으로는 신생아 호흡 곤란 증후군이 주요한 원인이었고, 패혈증, 폐출혈 빈도순이었다. 이환율은 전반기(82.5%)에 비해 후반기(92.3%)에 유의하게 증가하였다. 생존한 환아에서 전반기에 비해 후반기에 총 이환율과 단기 이환율은 증가하였으나 장기 이환율은 통계학적으로 유의한 차이가 없었으며, 출생 체중 1,000-1,499 gm과 제태 연령 28-33주에서는 단기 이환율이 유의하게 후반기에 증가한 반면 오히려 장기 이환율은 감소하였다. 생존 환아에서 평균 입원 기간은 전반기에 비해 후반기에 유의하게 연장되지는 않았다. 결 론 : VLBWI의 빈도가 증가하고 생존율이 향상된 반면 이환율은 증가되었다. 그러나, 출생 체중 1,000-1,249 gm과 재태 연령 28-30주에서 현격한 생존율 증가와 함께 '단기 이환율'은 증가되었으나 오히려 '장기 이환율'은 감소하였다.

• Journal of Nutrition and Health
• /
• 제51권3호
• /
• pp.242-253
• /
• 2018

본 연구는 전주시의 영양플러스 사업에 참여 중인 115명의 보호자의 영양지식 및 식생활태도 수준을 파악하고 영유아의 영양상태와의 관계에 대하여 조사하였다. 이를 통하여 영유아의 바람직한 성장발달을 위한 영양관리와 보호자대상의 효율적인 영양교육을 제시하고자 하였으며, 그 결과를 요약하면 다음과 같다. 영양지식의 총점은 15점 중 12.97점이며 '철분이 부족하면 빈혈에 걸리기 쉽다'가 99.1%로 가장 높은 정답률을 보였고, '철분은 동물성보다 식물성 단백질에 많이 함유되어 있다'가 62.6%로 가장 낮은 정답률을 보였다. 식생활태도의 총점은 75점 만점 기준 53.38점이며 '술은 절대로 마시지 않는다'가 3.95점으로 가장 높게 나타났고, '우유제품을 매일 먹는다'가 2.85점으로 가장 낮은 식생활태도 점수를 보였다. 보호자의 일반적 특성에 따른 영양지식과 식생활태도는 교육수준과 가족구성에서 통계적으로 유의한 차이를 보였다. 6 ~ 24개월 영유아의 전체 평균 %EER은 97.56%이며, 영양지식 수준이 '높음'은 98.81%, '보통'은 97.87%, '낮음'은 93.73%로 영양지식 수준이 '높음'의 %EER이 다른 군에 비해 높았다. 25개월 이상의 유아의 %EER은 81.47%이며, 영양지식 수준이 '높음'은 84.17%, '보통'은 82.31%, '낮음'은 71.20%로 영양지식 수준이 '높음'의 %EER이 다른 군에 비해 높았다. 6 ~ 11개월 영아의 전체 평균 미량 영양소 섭취율은 칼슘, 인, 티아민, 리보플라빈, 나이아신은 100%이상으로 적절하게 섭취하고 있으나 철은 92.38%, 비타민 A는 92.46%, 비타민 C는 95.50% 섭취하고 있었다. 12개월 이상의 유아는 칼슘에서 보호자의 영양지식 수준이 '높음' (97.71)과 '보통' (92.79)이 '낮음' (77.66)보다 칼슘 섭취량이 유의적으로 높았다. 전체 평균 섭취율은 인, 비타민 A, 티아민, 리보플라빈, 비타민 C는 100% 이상으로 섭취하고 있으나 칼슘은 92.01%, 철은 92.31%, 나이아신은 93.67%로 부족하게 섭취하였다. 식생활 태도 수준에 따른 %에너지 필요추정량, 탄수화물, 단백질, 지방에 대한 섭취 에너지 백분율 모두 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 미량영양소인 티아민의 섭취량은 보호자의 식생활 태도 수준이 '보통' (142.67)일 때 '높음' (121.03), '낮음' (119.56)보다 유의적으로 높았다. 12개월 이상의 유아의 미량 영양소의 섭취량 백분율을 분석한 결과, 인 섭취는 보호자의 식생활태도 수준이 '보통' (135.43)일 때 '높음' (114.62), '낮음' (124.74) 보다 유의적으로 높았다. 보호자의 교육수준은 영양지식 및 식생활태도와 각각의 양의 상관관계를 보였고, 보호자의 영양지식과 식생활태도 간에도 유의적인 양의 상관성이 나타났다. 보호자의 영양지식과 영유아의 칼슘 (r = 0.303, p < 0.01), 철 (r = 0.277, p < 0.01), 비타민 C (r = 0.221, p < 0.05), 리보플라빈 (r = 0.188, p < 0.05)의 섭취량 간에 유의적인 양의 상관관계가 나타났다. 본 연구결과를 종합하면, 전주시 영양플러스 사업에 참여하고 있는 영유아 보호자의 영양지식과 식생활태도 수준은 대체로 높은 수준이었으나 이를 실생활에 적용하는 하는데 부족함이 있으므로 영양플러스 교육내용 및 교육매체에 대한 재검토가 필요하겠다. 향후 영양플러스 사업이나 영유아대상의 영양사업에서 보호자의 실질적인 영유아 영양관리 실천 기술과 지식을 향상시킬 수 있는 영양교육이 보다 강화되어야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제50권4호
• /
• pp.340-347
• /
• 2007

목 적 : 현행 중 고등학교 교과서 중 '기술가정', '가정과학' 교과서에 소아의 건강 관리 및 육아에 관한 내용이 수록되어 있어, 이 들 교과서의 내용이 의학적으로 적절한지를 살펴보고 만약 부정확하거나 틀린 내용 혹은 근거가 없는 내용이 수록되어 있다면 이를 시정하여 잘못된 정보가 전달되지 않도록 하기 위하여 검정교과서를 검토해 보았다. 방 법 : 2007년 발행된 중 고등학교 교과서 중 '기술가정', '가정과학' 교과서 47편을 대상으로 하였고, 각 교과서에서 소아의 건강 관리 및 육아에 관련된 내용이 차지하는 비중과 부적절한 내용을 찾아 정의가 잘못된 경우, 정보 자체가 틀린 경우, 부연 설명이 부족한 경우 등으로 나누었으며, 각 교과서의 저자들의 전공분야도 함께 분석해 보았다. 결 과 : 중학교 '기술가정'에서는 청소년기의 정신 및 신체적 변화와 영양에 대해 다루고 있었고, 고등학교 '기술가정', '가정과학'의 경우, 결혼 및 육아에 대해 다루고 있었다. 각각이 차지하는 비중은 중학교 '기술가정'이 평균 27.5%, 고등학교 '기술가정' 및 '가정과학'이 평균 11.7%였다. 내용에 있어서는 정의가 잘못된 경우로는 신생아 및 영아기의 연령 구분이 가장 많았고, 내용 자체가 틀렸거나 부정확한 경우는 주로, 숫구멍, 원시반사, 모유 및 이유식 등에 관한 내용들이었으며, 이 밖에도 배꼽소독 및 영유아의 발달 단계 등에 관해 부적절한 정보를 전달하고 있었다. 예방 접종표는 개정판이 아닌 1997년판을 사용하고 있었다. 부연설명이 부족했던 경우로는 태아기의 설명이나 증상만으로 의심해 볼 질병에 대한 기술이 너무 비약적이어서 혼란을 야기할 가능성이 많았다. 모유수유나 이유식에 대해서도 기술이 불충분하거나 적절하지 못하여 잘못된 인식을 가지기 쉬운 부분이 많았다. 이들 중학교와 고등학교 교과서 저자들의 전공을 살펴보면 가정 계열이 각각 75.7%, 74.1%로 가장 많았으며, 그 다음으로 현직 교사 및 장학사가 각각 24.3%, 25.9%를 나타내었고, 집필 과정에서 관련 의학 전문 학술단체나 전문가의 검토를 거친 근거는 없었다. 결 론 : 교과서 내에 소아의 건강 관리 및 육아에 관한 내용을 기술할 때 '대한소아과학회'와 같은 전문 학술단체의 감수를 거쳐 정확한 의학 정보를 제공함으로써 중 고등학교 학생들이 실생활에 적용하는데 있어 혼란이 초래되지 않도록 교과서 집필 과정을 시급히 개선하여야 한다.

• 대한유전성대사질환학회지
• /
• 제12권1호
• /
• pp.23-34
• /
• 2012

목적: 발작은 소아기에 상당히 흔한 임상 증상으로 급성증상성발작은 대뇌의 구조적변화, 염증, 및 대사이상 등이 원인이 될 수 있다. 대사이상을 일으킬 수 있는 대사장애 질환들로는 유기산대사이상질환군, 리소솜축적질환군, 퍼옥시솜대사이상질환군, 미량원소의 이상질환군 등이 있다. 저자들은 발작을 일으키는 유기산대사이상 질환들의 중요성을 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방법: 2007년 1월1일부터 2011년 12월 31일까지 만 5년 동안 유기산분석이 의뢰되었던 1,306명의 환자를 2개월까지의 신생아기, 2세까지의 영아기, 12세까지의 소아기 및 12세 이후의 청소년기이후의 4군으로 나누고, 발작의 형태는 전신발작, 국소발작 및 복합발작으로 나눴으며, 발달지연의 유무에 따라 SPSS의 student's t test를 이용하여 후향적으로 분석하였다. 결과: 전체적으로 1,306명의 환자에서 유기산분석에서 비정상소견을 보인 경우가 665명(51%)이었으며, MRCD가 394명(30.1%), mandelic aciduria가 127명(9.7%), 케톤분해이상이 81명(6.2%), 3-hydroxyisobutyric aciduria가 19명(1.4%), glutaric aciduria type II가 10명(0.8%) 이었고 뒤를 이어 ethylmalonic aciduria 4명, propionic aciduria 4명이었으며, 3명의 환자가 진단된 질환들이 methylmalonic aciduria, glutaric aciduria type I, pyruvate dehydrogenase deficiency, pyruvate carboxylase deficiency 등이 있었으며, 2례씩 진단된 질환들이 isovaleric aciduria, HMG-CoA lyase deficiency, 3-methylcrotonylglycinuria, fatty acid oxidation disorders 등이 있었고, 1례씩 진단된 질환들로 fumaric aciduria, citrullinemia, CPS deficiency, MCAD deficiency 등이 있었다. 결론: 신생아기에는 감염으로 인한 mandelic aciduriad의 빈도가 의미 있게 높았고, 전연령군에서 MRCD의 중요성이 큰 것으로 파악되었다. 신생아기이후에도 다양한 유기산대사이상들의 진단이 되고 있어 기본검사의 중요성이 높았으며, 증상이 있을 때의 초기검체를 이용한 검사가 중요하다고 판단되었다.

• 대한소아신경학회지
• /
• 제26권4호
• /
• pp.197-204
• /
• 2018

목적: 미토콘드리아 질환은 산화적 인산화의 결함으로 인한 세포에너지의 부족으로 발생하는 이질적인 질환이다. 이 질환은 소아에서 대사질환의 중요한 원인이며 임상증상으로는 경련이 대표적이다. 웨스트 증후군은 영아기에 특징적으로 보이는 뇌전증 증후군이다. 우리는 미토콘드리아 질환에서 웨스트 증후군 환자의 임상 양상을 비교분석하였다. 방법: 본 연구는 2006년부터 2016년까지의 의무기록을 통해 후향적 연구를 진행하였다. 미토콘드리아 질환으로 진단 된 환자 중 웨스트 증후군으로 확인 된 54명의 소아를 대상으로 하였다. 환자군을 경련 발생 연령 6개월을 기준으로 조기 발병 그룹과 후기 발병 그룹으로 나누었고 이들의 임상 양상을 비교분석하였다. 결과: 첫 임상증상으로 경련을 보이는 경우가 조기 발병 그룹에서 90.9%, 후기 발병 그룹에서는 65% 였으며(P=0.046), 발달 지연은 조기 발병 그룹에서는 9.1%, 후기 발병 그룹에서는 35% 였다(P=0.023). 또한 조기 발병 그룹에서 젖산 혈증은 45%, 초기 MRI 이상 소견은 67.6%, 마지막 MRI 이상 소견은 94.1%에서 나타났고 후기 발병 그룹에서 젖산 혈증은 75%, 초기 MRI 이상 소견은 40%, 마지막 MRI 이상 소견은 90%에서 나타났다. 케톤생성 식이요법은 미토콘드리아 질환을 가진 웨스트 증후군 환자 31명에서 시행하였고 22명의 환자에서 경련 횟수가 50% 이상 감소하는 효과가 있었다. 결론: 미토콘드리아 질환에서 웨스트 증후군 환자들을 경련 발생연령을 기준으로 비교분석 했을 때 경련 관련 요인에 대해서는 큰 차이를 보이지 않았다. 하지만 미토콘드리아 질환 관련 요인과 MRI에 대해서는 일부 의미 있는 차이가 있었다. 또한 케톤생성 식이요법은 미토콘드리아 질환을 가진 웨스트 증후군 환자에서도 효과가 있었다.

• Advances in pediatric surgery
• /
• 제8권2호
• /
• pp.143-155
• /
• 2002

설문 문항에 따라 심도 있는 토의가 진행된 내용을 요약 하면 다음과 같다. 문항 1의 영아 황달 환자의 감별진단을 위한 검사에 대한 토론에서 복부초음파검사가 과거에는 담즙정체 환자에서 선별검사 목적으로 시행되었으나 1992년 부터 일부에서는 좀 더 확실한 진단 방법으로 이용하려는 견해가 있음이 소개되었다. 또한 Triangular cord sign (TC sign)은 문맥 앞쪽에 있는 삼각형이나 띠 모양의 반사성 (echogenecity)을 나타낸다는 것과 이 반사성은 간문맥섬유화 종괴를 조영하는 것으로 이 반사성 두께가 2.5mm면 담도폐색증으로 진단할 수 있다고 하는 TC sign에 근거한 진단방침에 대한 논의가 있었으나, 아직은 충분히 검증된 방법으로 보기는 어렵다는 견해도 함께 제시되었다. 문항 8의 간문맥 부위의 시야를 좋게 하기 위한 토론에서는 소아의 복부는 좌우 옆으로 발달이 되어 간의 현수인대와 간의 좌우 삼각인대 (triangular ligament)와 낫인대 (falciform ligamnet)를 잘라내면 간이 쉽게 배 밖으로 나오게 돼며, 수술 시야가 양호해 진다는 의견이 제시되었다. 피부 절개선을 간의 가장자리 보다도 한 횡지 위 쪽으로 넣는 것과 간을 너무 당기면 하대정맥에 각이 져서 순환허탈이 올 수 있다는 점이 주의사항이라고 하였다. 문항 9 portal fibrous mass 의 절제범위에 대한 토론에서는 양쪽 외측에서 담즙 배출이 많이 되므로 가능하면 양쪽 외측으로 많이 나가야 되며 좌우 간동맥 안쪽으로 절제하고 뒤쪽은 문맥 분기 뒤쪽의 정상 간 표면이 나올 때까지 절제한다는 의견이 있었고, 외측으로 가는 범위는 혈관 밖에까지 가는 것이 좋으며 혈관 위에는 문합이 불가능하므로 장이 혈관을 overriding하도록 장을 그냥 씌우면 된다는 의견이 있었으나 반면 좌우 간동맥 사이의 간표면에서 절제하는 정도만 해도 최선이며 무리하다 오히려 간동맥에 손상을 주변 담도의 혈류가 차단되어 세담관 증식에 장애가 된다는 의견도 있었다. 확장절제를 위해 좌.우 간문맥 두번째 분지까지 절제하면 절제면이 약 3 cm 크기가 되고 그 부위에다 넓게 장문합을 하며, 절제 깊이는 간실질까지 들어가는 것을 피하기 위하여 fibrous mass 기저부를 일부 남기면서 간표면을 따라 조심스럽게 절제한다는 의견이 있었다. 이를 위해 retractor를 효과적으로 사용하면 간문맥 제2분지까지 접근 가능하므로 가능한 한 깊이 절제하는 것이 좋다고 하였으나 한편 담도폐색증에서는 혈관기형이 많이 동반되어 혈관손상 위험이 있으므로 몇 번째 분지까지 절제하여야하는가 보다는 위험하지 않을 정도로 외측으로 갈수 있는 데까지 가는 것이 좋다는 의견도 있었다. 일반적으로 Kasai 수술의 목적 'cure' 내지는 'improvement' 되는 것이라고 본다면, Kasai술식에서 fibrous mass를 공격적으로 절제해서 효과적인 담즙배액을 성취할 수 있는지, 또는 장기간 추적조사에서 정말 훨씬 좋은 결과를 얻을 수 있는지를 비교하여야 하므로 아직은 충분히 검정되지 않은 의견으로 보아야 한다는 견해도 제시되었다. 문항 13의 담도폐색증 수술 후 통상적으로 처방하는 약제의 복용기간은 회원마다 상당한 차이가 있었다. 즉, Ursodeoxycholic acid (우루사)는 한달에서 부터 2년까지 또는 더 오랜 동안 처방한다는 의견도 있었고, systemic antibiotics도 2주에서 2년까지 처방 기간이 다양하였으며, 스테로이드는 대부분 2 - 3주 사용하고 있다고 하였다. 본 조사 결과는 18개 병원에서 21년 동안 대한소아외과학회 회원들이 경험한 환자들의 병록지를 후향적으로 조사한 것을 분석한 것으로서 80년대 초반의 환자 증례는 매우 제한적 일 뿐만 아니라 많은 수의 기록지가 불충분하거나 일치되지 않은 기술로 인해 자료로서 한계가 있었다. 그럼에도 불구하고 본 조사에서 얻은 결과의 분석은 회원들의 수련 배경이나 진료 환경이 다를지라도 담도폐색증의 진단 및 치료에 있어서 기본 원칙에는 매우 일치된 시술이 진행되고 있음을 알 수 있다. 다만 수술 소견에 따른 담도폐색증의 분류나 조직학적 기술에서는 보완을 요한다고 하겠다. 따라서 이 결과를 외국의 통계분석과 비교하는 것보다는 회원들의 향후 진료와 전향적 연구에 참고가 될 수 있다는 것에 의미를 두고자 한다. 또한 담도폐색증이 매우 드문 질환임은 분명하나 전국적인 조사에서는 적지 않은 예가 모아질 수 있으므로 회원들이 동일한 등록지를 작성하여 시행되는 전향적 연구에서는 우리나라 담도폐색증에 대한 분류, 치료 성적, 예후 인자들도 더 정확한 결과를 얻을 수 있을 것이다. 이를 위해 본 조사에서 사용하였던 등록지를 약간 수정보완한 ‘담도폐색증 등록지’를 학회에서 향 후 전향적 연구를 위해 인정해주기를 제안하는 바이다 (Biliary Atresia Entry Forrn).