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제2형 뮤코다당증의 임상적 스펙트럼과 효소대치요법의 단기간 효과 (Clinical Spectrum and Short-term Effects of Enzyme Replacement Therapy for Mucopolysaccharidosis Type II)

  • 전종근;휴우리앙
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제18권3호
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    • pp.78-86
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    • 2018
  • 목적: 5명의 제2형 뮤코다당증 환자들의 임상적 스펙트럼과 효소대치요법의 단기간 치료 효과에 관해 알아 보고하고자 하였다. 방법: 5명의 환자들은 임상적 소견, 효소활성화 및 유전자검사에 의해 제2형 뮤코다당증으로 진단되었다. 이두설파제는 일주일 간격으로 0.5 mg/kg의 용량으로 정맥주사 주입을 하였으며, 효소대치요법 시작 전 후 12개월 이상 전신평가를 하였으며, 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 3명의 환자들은 경증 유형, 2명의 환자들은 중증 유형의 제2형 뮤코다당증으로 진단되었다. 진단 시 중위연령은 9.6세(범위 3.4-26세)였다. 네 가계 중 다섯 명의 환자에서 4개의 서로 다른 유전자변이가 확인되었으며, 이중 두 개의 변이는 새로운 돌연변이였다(1개의 작은 삽입돌연변이: p.Thr409Hisfs*22, 1개의 과오돌연변이: p.Gly134Glu). 이중 동일한 유전자돌연변이를 지닌 두 명의 중중 유형의 형제 환자들은 서로 다른 임상적 특징들을 보였다. 12개월 간의 효소대치요법 후 소변 글리코사미노글리칸 배출은 유의하게 감소하였다(P=0.043). 간 및 비장의 용적은 모든 환자에서 유의하게 감소하였다(각각 P=0.043, P=0.043). 이외에도 좌심실질량지수(P=0.042), 어깨관절굽힘각도(P=0.043), 어깨관절벌림각도(P=0.039), 무릎관절굽힘각도(P=0.043), 팔꿉관절굽힘각도(P=0.042), 호흡장애지수(P=0.041)가 모두 호전된 소견을 보였다. 결론: 한국인 제2형 뮤코다당증 환자들은 임상적으로 다양한 특징을 보이며, 단기간의 이두설파제 치료는 주사주입관련 이상반응 없이 심장크기, 호흡장애지수를 포함한 여러 임상적 지표들의 호전에 효과적이었다.

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아프가니스탄 틸랴 테페의 사르마티아(Sarmathia)식 검집 패용 방식의 전개 과정으로 본 동서교섭 (Thinking in Terms of East-West Contacts through Spreading Process of Sarmathia-Pattened Scabbard on Tillya-Tepe Site in Afghanistan)

  • 이송란
    • 헤리티지:역사와 과학
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    • 제45권4호
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    • pp.54-73
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    • 2012
  • 최근 북방유목민족인 사르마티아에 관한 고고학적 자료들이 증가하면서 사르마티아인들의 활동 양상과 그 실체들이 조금씩 규명되고 있다. 이 글에서는 사르마티아인들의 동서 교역의 활동 양상을 사르마티아식 검집의 확산 지역 중심으로 살펴보았다. 사르마티아인들의 검은 스키타이나 페르시아인들이 사용한 아키나케스(Akinakes)의 계보를 잇는 것이지만 손잡이나 패용 방식에서 손쉽게 칼을 뺄 수 있도록 변화되었다. 즉 양 측면에 달린 4개 돌기에 끈으로 연결한 검집을 허벅지에 부착시키는 패용 구조로 변한 것이다. 사르마티아식 검은 기원전 5세기 파지리크시기 알타이 지역에서 처음 등장한 이래 사르마티아인들의 활동 중심지인 남시베리아, 박트리아, 파르티아, 로마로 확산되었다. 이 글에서는 동서 교섭의 요충지인 박트리아지역에 속하는 아프가니스탄 틸랴 테페 4호묘에서 출토된 검집에 관심을 두었다. 사르마티아식 검을 패용한 채 매장되었던 틸랴 테페 4호묘의 묘주는 당시 쿠샨왕조의 지배하에 있었던 박트리아에서 상당한 위치의 인물로 파악된다. 묘주가 2자루의 사르마티아식 검을 패용하고 있었던 것은 박트리아에 사르마티아의 영향이 상당이 수용된 사실을 의미한다. 사르마티아인들이 동서교섭에서 중요한 역할을 담당할 수 있었던 배경에는 중국산 물자를 실크로드에 공급하였던 이들의 역할과도 관련이 있다. 이에 사르마티아인들이 활동한 북방 초원 루트에 중국 한대 동경, 메론형 구슬, 수정구슬 등의 장식구슬, 금환연접구슬 등 중국 특히 비단이 생산되었던 남중국의 공예품들이 출토되는 경위에 관심을 가졌다. 모자이크 구슬은 당시 남중국 그리고 사르마티아와의 관계에 의한 것으로 살펴보았다. 거리적으로 먼 사르마티아와 남중국이 교섭할 수 있었던 중간 매체로는 흉노가 주목된다. 이와 관련하여 흉노의 유적에서 남중국에 가장 많은 분포를 보이는 금환연접구슬이 발견되는 점을 참고하였다. 남인도와 동남아시아에서 유행한 금환연접구슬이나 모자이크구슬이 아프카니스탄의 틸랴 테페 유적에는 없는 반면 같은 초원길로 연결되는 사르마티아 유적이나 흉노의 몽골 유적에서 등장하는 점이 흥미로운 것이다. 이는 남중국과 사르마티아, 흉노와의 연결 루트를 상정하게 한다. 한편 사르마티아인들의 중심연대인 기원전 2세기에서 기원후 2세기 사이 초원루트와 남중국을 잇는 교통로로는 운남에서 미안마를 지나 파키스탄, 아프가니스탄을 지나 인도 동부로 들어가는 서남실크로드로 판단된다. 1세기 동서교섭의 루트에는 북방 초원 루트, 남해 루트, 오아시스 루트 등 다양한 루트가 존재한다. 이들 루트들은 운반, 집산되는 물자의 특성이나 당시 정치적 관계에 의해 다양하게 사용되고 형성되었다. 이 글에서는 인도와 중앙아시아, 그리고 남중국을 잇는 최단거리의 길인 서남루트가 북방 유목민들인 사르마티아인들에 의해 사용되고 개척된 상황을 살펴본 것이다.

경험적 직교함수를 이용한 북서태평양 열대저기압의 이동빈도 특성에 관한 연구 (A Study on the Characteristics of Tropical Cyclone Passage Frequency over the Western North Pacific using Empirical Orthogonal Function)

  • 최기선;강기룡;김도우;황호성;이상룡
    • 한국지구과학회지
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    • 제30권6호
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    • pp.721-733
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    • 2009
  • 북서태평양에서 발생하는 열대 저기압의 이동경로에 대한 변화패턴을 1951-2007년의 열대 저기압 경로 자료에 경험적 직교함수(Empirical Orthogonal Function, EOF)법을 적용하여 분석하였다. 북서태평양을 $5^{\circ}\times5^{\circ}$의 격자간격으로 나뉘어 연별 열대 저기압의 이동빈도를 각 격자에서의 변수로 정의하였다. 첫번째 모드는 동서성분(동경125도 기준)을, 두번째 모드는 남북성분(필리핀 동쪽해상에서 남지나해를 가로지르는 축 중심)을, 그리고 세번째 모드는 대각성분(타이완 동쪽 해상을 중심으로 동북방향과 동남방향을 축으로 하는)으로 나누어짐을 알 수 있었다. 첫번째와 두번째 모드의 주성분 시계열에서 각각 1997년과 1991년 부근을 기점으로 해서 주성분들의 부호가 교차되는 데, 이는 1990년대 이전 약 20년 동안에 남중국해 부근지역에서의 열대 저기압 이동 빈도가 동아시아 중위도 지역에서는 최근 20년 동안에 더 높았던 것과 관련성이 있는 것으로 보였다. 열대 저기압 발생의 경우, 첫번째와 두번째 모드에서 고유벡터 값이 음이고 진로가 북서태평양으로 주로 이동했던 열대 저기압은 고유벡터가 양의 값을 보였던 열대 저기압보다 더 동쪽에서 발생했던 것으로 나타났다. 이동특성에 있어 첫번째 모드는 바이칼호 남쪽에서 형성되는 기압 패턴에, 두번째 모드는 $30^{\circ}N$ 부근을 중심으로 남과 북 사이에 형성된 진동패턴에, 세번째 모드는 일본 부근에 위치한 기압패턴에 의해 열대 저기압의 이동경향이 많은 영향을 받는 것을 알 수 있었다. 또한, 해수면 온도 아노말리 값과 상관분석결과 첫번째 모드는 $Ni\tilde{n}o$-3.4 지수와 높은 음의 상관관계를 보여 ENSO의 영향을 받고 있음을 알 수 있었다.

DMB에서의 양방향 데어터방송 서비스도입에 관한 연구 (Research for Application of Interactive Data Broadcasting Service in DMB)

  • 김종근;최성진;이선희
    • 방송과미디어
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    • 제11권4호
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    • pp.104-117
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    • 2006
  • 디지털 융합과 유비쿼터스 시대의 시작은 디지털 미디어 기술의 발전과 방송 통신 사업의 융합을 가속화시켰으며, 그 결과 DMB(Digital Multimedia Broadcasting), WCDMA(Wide-band code division multiple access), Wibro(Wireless Broadband Internet), IP-TV(Internet protocol TV), HSDPA(High speed downlink packet access)등의 새로운 형태의 휴대형방송통신융합서비스들이 멀티미디어 매체의 핵심으로 등장하고 있다. 국내에서 방송 통신 융합의 빠른 진행은 세계 최초로 디지털멀티미디어방송(DMB)을 가능하게 하였다. DMB는 멀티미디어와 양방향 데이터방송 서비스가 핵심이다. 데이터 방송은 현재 지상파 DMB 방송사업자자인 KBS, MBC, SBS, YTN DMB가 본 방송을 위한 막바지 준비단계를 마쳤다. [1] 데이터 방송은 뉴스, 날씨, 프로그램 정보 등의 단순 정보서비스 수준에 그치지 않고, 리턴 채널을 이용한 양방향 정보서비스 및 SMS, 전화 걸기 등 휴대전화 단말의 고유기능과의 연계을 통한 다양한 멀티미디어 서비스가 제공될 것이다. 더 나아가 향후 T-Commerce와 개인 광고 등 새로운 서비스 모델과 사업영역을 확산시켜 나아갈 수 있을 것이다. 그러나 아직까지 휴대형방송통신융합서비스는 초기 진입 단계로 표준 기술의 규격 작업, 이론적 논의들, 융합 모델의 전개, 그리고 관련 사업자들의 서비스 준비 등이 실제 이용자들을 대상으로 한 연구 분석이 사전에 검토되어 이루어지지 않았다는 연구의 한계를 가지고 있다. 본격적으로 휴대형방송통신융합서비스가 시작되면서 사용자들에 초점을 맞춘 연구가 이루어지길 바라며, 이러한 연구 분석을 통해 또 다른 새로운 서비스와 기술 발전의 기회를 마련할 수 있기를 기대해 본다.록 한 반면, 한국의 경우에는 정해진 세부사항 없이 크게 ABCD체제의 방식과 출석상황, 중간고사, 기말고사, 과제물 완성도 등을 퍼센티지로 나누어 평가하고 있었다. 학생들에게 주어지는 균등한 기회나 평등의 문제도 학생들의 자격, 신분 등이 거의 다르지 않은 한국에서는 그리 중요한 사항은 아니었으나 다민족 국민으로 이루어진 영국의 학생들에게는 아주 민감한 사항임을 알 수 있었다.서 시베리아 연안을 따라 남부 연안까지 남하하는 한 줄기가 있음을 알 수 있었다. 점차 수심이 깊어지면서 동해 남 북부 전체를 ESPW로 채우고 있어 어떤 흐름의 특징보다는 동해 전체의 상당한 부피를 차지함을 알 수 있었다(Fig. 7d). 동해 북부해역에서 생성되는 냉수들이 연안을 따라서 동해 남부해역으로 이동하는 흐름을 보여주었다. 따라서 동해 내부 순환의 큰 줄기는 연안을 따라 흐르는 냉수들의 흐름이며, 매년 동해남부 해역에 발생하는 용승 현상도 이러한 흐름의 연장선에 있음을 짐작할 수 있다(Lee and Kim 2003).지고 1990년부터는 본격적인 양산 시대에 접어들게 되었다. 1990년대 초에는 STN LCD의 Color화 및 대형화(大型化) 고(高)품위화에 힘입어 Note-Book PC에 LCD가 본격적으로 적용이 되었고, 1990년대 후반에는TFT LCD의 표시품질 대비 가격경쟁력 확보로 인하여 Note-Book PC 시장을 독점하기에 이르렀다. 이후로는 TFT LCD의 대형화가 중요한 쟁점으로 부각되고 있고, 1995년 삼성전자는 당시 세계최대 크기의 22' TFT LCD를 개발하였다. 또한 LCD의 고정세(高情細)화를 위해 Poly Si TFT LCD의 개발이 이루어졌고, 디지타이져 일체형 LCD의 상품화가 그 응용의 폭을 넓혔으며, LCD의 대형화를 위해 1994년 Canon에 의해 14.8', 21' 등의 FLCD가 개발되었다.

폐타이어로부터 활성탄 제조에 관한 연구 (A study on preparation of activated carbon from waste tire)

  • 김진욱;임기혁;손병현
    • 한국산학기술학회논문지
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    • 제13권2호
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    • pp.947-953
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    • 2012
  • 본 연구에서는 폐타이어 열분해 잔류물(char)을 이용하여 활성탄을 제조하기 위한 연구를 수행하였다. 활성탄 제조는 고정층 석영관 반응기에서 수증기를 이용한 물리적 활성화 방법을 사용하였으며, 주요한 실험 변수는 활성화 온도, 활성화 시간, 승온속도 및 활성화제의 주입량 등이다. 활성탄 제조 후 세공분포를 분석한 결과, 활성화 온도 $850^{\circ}C$, 승온속도 $5^{\circ}C$/min, 활성화 시간 3 hr의 조건에서 제조한 활성탄이 미세세공(micropore), 중간세공(mesopore) 및 거대세공(macropore)이 가장 많이 발달함을 알 수 있었다. 본 연구결과, 폐타이어 열분해 잔류물을 이용한 활성탄 제조의 최적 조건은 활성화 온도 $850^{\circ}C$, 활성화 시간 3 hr, 승온속도 $5^{\circ}C$/min, 활성화제 공급량 3 g $H_2O/char-g{\cdot}hr$ 등으로 조사되었다. 이 조건에서 제조한 활성탄의 BET 비표면적은 $517.6m^2/g$, 총 세공부피 $0.648cm^3/g$으로 나타나 활성탄으로서의 사용 가능성을 확인할 수 있었다.

GIS를 이용한 인제 산사태발생지역의 토석류 분석 (Debris Flow Analysis of Landslide Area in Inje Using GIS)

  • 김기홍;윤찬영;이환길;황제선
    • 한국측량학회지
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    • 제29권1호
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    • pp.47-53
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    • 2011
  • 강원도 인제군 인제읍 덕산리 지역은 2006년 7윌 12일부터 16일까지 4일간 국지적 집중호우로 인하여 대규모 산사태 및 토석류 발생한 지역이다. 이때 발생한 산사태 및 토석류로 인한 가옥 매몰로 2명이 사망하는 등 많은 인명 및 재산피해가 발생 하였다. 산사태 및 토석류 발생 지역이 대부분 산지로 이루어져있어 현장에 직접 접근하여 피해규모를 판단하는데 어려움이 있으나 항공사진을 이용하면 산사태 및 토석류 발생 지역 특성 및 피해규모를 보다 신속하고 정확하게 분석할 수 있다. 본 연구에서는 항공사진을 이용하여 강원도 인제 지역의 토석류 발생지역을 확인, 분석하였다. 토석류 발생지역을 발단부, 유하부, 퇴적부로 나누어 육안판독에 의한 디지타이징으로 각 지점에 대한 정보를 추출하였고, GIS를 이용한 지형도, 염상도, 토양도와의 중첩 분석을 통하여 토석류 발생지점에 대한 지형학적, 임상학적, 토양학적 특성 및 발생 현황을 분석하였다. 종합적으로 분석해본 결과 $36^{\circ}$ 정도의 경사에서 산사태가 발생하여 $26^{\circ}$ 경사도에서는 흐름으로 진행하다가 $21^{\circ}$ 경사 아래에서는 더 이상 흐름으로 진행하지 못하고 퇴적하는 것을 알 수 있었다. 또한 임상인자 중에서는 수종의 종류에 따라 큰 연관성이 나타났으며, 토양인자 중에서는 유효토심 및 토양모재, 침식등급과 토석류 발생과의 연관성을 파악할 수 있었다.

기판 효과에 따른 저 자장 영역에서의 자기저항 효과에 관한 연구 (The Low-field Tunnel-type Magnetoresistance Characteristics of Thin Films Deposited on Different Substrate)

  • 이희민;심인보;김철성
    • 한국자기학회지
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    • 제12권2호
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    • pp.41-45
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    • 2002
  • 졸-겔법으로 제조된 La/sub 0.7/Pb/sub 0.3/MnO₃(LPM)박막의 기판 효과에 따른 저 자장 영역에서의 터널형 자기저항 효과에 대하여 연구하였다. 다결정 LPMO 박막은 SiO₂/Si(100) 기판과 그 위에 확산 방지막(diffusion barrier)으로 안정화 지르코니아(yttria-stabilized zirconia, YSZ) 중간층을 도입한 기판에 증착하였으며, 반면에 c-축 방향 성장을 갖는 박막의 경우 LaA1O₃(001) (LAO) 단결정 기판을 사용하였다. LPMO/LAO 박막에서의 rocking curve 측정 결과 full width half maximum (FWHM) 값은 0.32°값을 가짐을 알 수 있었다. 상온(300 K)에서 측정한 자기저항비(MR ratio) 값은 500 Oe리 외부자장을 인가시 LPMO/SiO₂/Si 박막의 경우 0.52%, LPMO/YSZ/SiO₂/Si 박막인 경우는 0.68% 그리고, LPMO/LAO의 경우에는 0.4%에도 미치지 못하는 값을 가졌다. 이때 MR최대값을 나타내는 peaks는 자기이력 곡선의 보자력 부근에서 나타남으로 그 두 결과가 잘 일치함을 보여 주고 있다. 이러한 저 자장 영역에서의 자기저항 값의 타이는 박막 시료의 기판 효과에 의한 grain boundary특성의 차이로부터 기인된다.

철피석곡의 원괴체상구체 및 다신초 추출물의 생리활성에 관한 비교 연구 (Comparative Study of Protocorm-like body and Multiple Shoots from Dendrobium Candidum on Biological Activities)

  • 박창민;권주찬;한나경;정민석;백기엽;최종완
    • 대한화장품학회지
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    • 제40권1호
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    • pp.29-36
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    • 2014
  • 철피석곡은 중국에서 전통의약식물로 잘 알려진 난과 식물 중 하나이다. 본 연구에서는 생물반응장치를 이용하여 조직 배양된 철피석곡에 대하여 화장품 성분으로써 응용 가치를 평가하였다. 이미 몇몇 보고된 논문에서 철피석곡은 항암, 상처 치유 그리고 면역기능증진 등의 약리학적 활성에 대한 연구가 진행되었다. 본 연구에서는 생물반응장치를 이용하여 조직 배양된 철피석곡의 원괴체상구체 및 다신초에 대하여 화장품 성분으로서 효능, 효과를 자연에서 자란 철피석곡과 비교 평가하였다. 항산화 활성 비교 실험 결과 철피석곡의 원괴체상구체는 조직배양된 다신초 및 철피석곡 지하부 및 지상부보다 항산화 효과가 우수하였다. 조직배양된 원괴체상구체의 총 페놀 및 총 플라보노이드 성분 또한 다른 다신초나 자연에서 자란 철피석곡 추출물보다 함유량이 높음을 알 수 있었다. 다른 한편으로는 피부 미백과 관련한 효과를 비교 조사한 결과, 조직 배양된 다신초가 자연에서 자란 철피석곡 지상부, 지하부 및 조직 배양된 원괴체상구체보다 타이로 시네이즈 활성 억제 및 멜라닌 생성 억제 효과가 우수하였다. 이러한 결과들은 피부개선을 위한 화장품 성분으로서 조직배양체의 부분별 응용 가능성을 제공할 수 있을 것으로 사료된다.

한국 알비타이트-그라이젠형 광상의 소개 (Introduction of Several Albitite-greisen Type Deposits of Korea)

  • 유장한;고상모;문동혁
    • 한국광물학회지
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    • 제25권4호
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    • pp.221-231
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    • 2012
  • 울진지역 석석(Sn)광상은 선캠브리아기의 왕피리(분천)화강편마암을 모암으로 하는 페그마타이트에 배태되는 것으로 기재되었지만, 실질적 기원암으로서 후기의 우백질화강암체의 존재는 간과되었다. 또한, 함께 산출되는 리튬광체도 같은 화강암의 분화산물이며, 리튬 포함 광물은 테니오라이트로 확인된다. 경북 봉화와 강원도 영월의 견운모광상은 함백향사 일대에 위치하며, 모암은 각기 시대미상 및 선캠브리아기 페그마타이틱 미그마타이트 및 홍제사화강암류로 기재되었으나, 이들도 고기 화강암류와 구분되는 후기 화강암류와 관련이 있다. 흑운모 및 녹니석류를 흔히 포함하는 고기 화강암류와 달리, 후기 화강암류는 알바이트장석과 백운모-3T형 등이 많이 포함되는 것이 특징이다. 즉, 후기 화강암류는 $K_2O$$Na_2O$ 함량이 각기 1.71~6.38 및 0.13~8.03 wt%로서 알칼리 함량이 높지만, CaO는 0.05~1.21 wt% 에 불과하며, 그라이젠화와 알비타이트화가 뚜렷하다. 경기도 강화섬의 선캠브리아기 경기편마암복합체를 관입한 대보화강암으로 추정되는 마니산화강암을 관입한 우백질 화강암체도 농집된 미사장석이 고령토화되었다. 태백산 일대는 광상형성에 유리한 탄산염암의 분포가 넓으며 기반암류와 구분되는 분화 후기의 알카리화강암류가 산재하므로, 주변의 중석, 휘수연 및 석석광상 등에 대한 재조명과 함께 희유금속류 및 희토류원소류의 확인이 기대된다.

이프리플라본을 함유한 생분해성 미립구의 제조와 특성분석 (Preparation and Characteristics of Ipriflavone-Loaded PLGA Microspheres)

  • 이진수;강길선;이종문;신준현;정제교;이해방
    • 폴리머
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    • 제27권1호
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    • pp.9-16
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    • 2003
  • 골다공증 치료제 이프리플라본 (IP)은 조골세포의 분화와 증식을 자극하고 에스트로겐의 존재로 칼시토닌 분비를 강화한다. 조절 가능한 생분해성과 생체적합성으로 인하여 락타이드-글라이콜라이드 공중합체 (PLGA)는 약물방출조절을 연구하는데 가장 적합한 고분자중의 하나이다. 본 연구에서 IP가 함유된 PLGA 미립구는 일반적인 O/W 용매 증발법으로 제조하였으며, 미립구의 크기는 5~200 $mu extrm{m}$의 범위에 있었다. 미립구의 형태는 SEM으로 관찰하였고, 생체외 방출실험에서 IP 방출량은 HPLC로 분석 하였다. 젤라틴 및 PVA등의 유화제 사용으로 가장 높은 약물 포접율을 얻을 수 있었다. 미립구의 형태, 크기 및 약물 방출 패턴은 PLGA의 분자량 (8, 20, 33 및 90 kg/mol), 고분자용액의 농도 (2.5, 5, 10 및 20%), 유화제의 종류 (PVA, gelatin 및 Tween 80), 초기 약물 함유량 (5, 10, 20 및 30%) 및 교반속도 (250, 500 및 1000 rpm) 등과 같은 여러 제조 변수들에 의하여 조절할 수 있음을 알 수 있었다. 생체외 방출실험에서 IP 방출은 제조조건을 조절함으로써 거의 영차방출 형태로 30일 이상으로 지속적이었다 또한, XRD와 DSC로 IP 함유 PLGA 미립구의 물리화학적인 성질을 조사하여 방출메카니즘을 고찰하였다.