신경초 세포에서 기원하는 양성 종양에는 신경초종과 신경섬유종이 있다. 이 중 총상의 형태를 가지는 경우는 대부분 신경섬유종이며, 신경초종의 경우는 매우 드물다. 총상 신경초종은 신경섬유종증을 동반하지 않고, 악성화하지 않는다는 점에서 반드시 신경섬유종과 감별이 필요하다. 저자들은 각 각 좌측 상완부와 우측 족부에 발생한 총상 신경초종 2례를 치험하였기에 보고하는 바이다.
상완 신경총에 발생하는 신경초종은 드문 질환으로 알려져 있다. 이들 중 악성 신경초종은 Schwan cell 또는 신경초 세포에서 기원한다. 빈도는 낮으나 Von Rechlinghausen's disease와 동반되기도 한다. 환자는 35세 여자로 약 10년 전 폐결핵의 과거력이 있었다. 1년 전부터 경부 종괴의 크기 증가가 있었고, 6개월 전부터 동통이 수반되었다. 종괴의 크기는 $5{\times}7cm$였다. 술 후 방사선 치료를 하였으나 2차례에 걸쳐 재발하여 흉곽 출구의 광범위 구역 절제술을 시행하였다.
The malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST) is an extremely rare soft tissue sarcoma of ectomesenchyme also known as malignant schwannoma or malignant neurilemoma. It is a highly malignant sarcoma, which is locally invasive, frequently leading to multiple recurrences and eventual metastatic spread. The peak incidence of this disease is known to arise in the seventh decades. In human body, trunk and extremities are the most commonly involved sites, and only 8-14% of all lesions appear in head and neck region. Because immunohistochemical staining is essential in final diagnosis. The authors report a case of malignant peripheral nerve sheath tumor in neck with hypopharyngeal cancer simultaneously on a review of the literature.
부산대학교 병원 정형외과학 교실에서는 24례의 신경초종 환자를 치험하였고 다음과 같은 결론을 얻었다. 신경초종은 성인에 대개 단일성으로 발생하며 주로 상지의 굴곡면에서 촉진가능한 무통성 종괴를 주소로 내원하게 되며 자기공명영상을 이용하면 거의 확진 가능하고 수술상에서도 신경에서 흔히 편심성으로 위치하며 병소 변연부 절제술로 적출이 용이하였으며 합병증으로 감각이상과 표재성 감염이 드물게 발생했지만 일시적이었고, 악성화하거나 재발한 경우는 없었다. 따라서 자기공명영상은 병소의 부위와 범위파악에 유용하며 병소 변연부 절제술은 재발없이 신경초종을 치유할 수 있는 방법으로 권장될 수 있다.
말초 신경 조직에서 발생되는 종양은 신경섬유종, 신경초종, 파립세포종, 악성신경초종 등이 있다. 신경섬유종은 2가지 형태로 분류될 수 있다. 첫째 형태는 단독형 신경섬유종이고, 둘째는 신경섬유종 혹은 Von Recklinghausen's병으로 불리우는데 이는 주로 피부, 신경조직, 뼈, 연조직에 기형을 유발할 수 있고, 선천적이며, 가족력을 나타낸다. 단독형 신경섬유종은 양성이며, 경계는 명확하나 capsule에 의해 싸여 있지 않으며, 피부나 피하조직에 sessile 혹은 pedunculated 형태로 나타난다. 두경부의 어느 부위에나 나타날 수 있으며, 구강내의 호발 부위는 혀, 협점막, 구개 순이다. 단독형 신경섬유종은 방사선에 의한 치료에 효과가 적으며, 재발율이 낮고, 치료는 주로 외과적 절제술로 제거를 하고, 결손부를 삼각흉피판(D-P flap)과 설피판(tongue flap)으로 수복하여 현재까지 합병증 없이 양호한 결과를 얻었다.
Malignant triton tumor(MTT) is a rare type of malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST) with focal rhabdomyoblastic differentiation. MTT constitutes about 5% of all MPNSTs and described the first case of a MTT in a patient with Von Recklinghausen disease by Masson in 1932. MTT is commonly seen in the head, neck, extremities and trunk. It can occur in sporadic form or over a setting of neurofibromatosis-1(NF-1). The diagnosis can be confirmed based on morphologic grounds supported by an immunostain such as S-100 protein. Desmin, myo-D1 and myogenin are immunostains positive for rhabdomyoblasts. MTT has an aggressive biological behavior so prognosis of this rare and highly malignant tumor is poor and optimal treatment remains unclear. But modern treatment consisted of radical excision and postoperative radiotherapy has improved the prognosis of such cases.
목적: 신경초종은 말초신경 혹은 중추신경에 발생하는 종양이나 대개 무통성 종괴를 주소로 내원하며 신경증상이 드물기 때문에 임상적으로 신경섬유종, 결절종 혹은 지방종 등과 감별이 어려운 경우가 자주 있다. 이에 신경초종의 자기공명영상의 특징적 소견 찾아 조직학적 소견과 비교, 분석하고 임상적 특징 및 수술적 치료의 결과를 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2002년 6월까지 수술적 제거술 후 병리조직학적으로 신경초종으로 확진 된 73명의 환자 중 사지에서 발생한 67명을 대상으로 임상기록, MRI 및 EMG 소견, 조직병리 소견, 수술 후 경과 및 합병증 등을 후향적으로 분석하였다. 남녀의 발생빈도 차이는 없었으며, 초진시 나이는 최소 8세에서 최고 75세로 평균 44.7세였다. 추시기간은 최단 3 개월에서 최장 46개월, 평균 9.7개월이었다. 결과: 자기공명영상 검사는 근육들 사이에 T1강조영상에서 중간 신호강도, T2강조영상에서 높은 신호강도를 나타내는 경계가 분명한 방추형의 연부 조직 음영이 특징적으로 모신경에 연결되어 보였다. T2 강조상에서는 주변부의 고강도 신호와 중심부의 저강도 신호를 나타내는 target pattern이 6례(15%)에서 나타났고, 24례(62%)에서 높은 신호강도 내부에 특징적으로 비균질의 저강도 신호 음영이 나타나 fasciculation 같이 보였다. 25례(64%)에서는 다양한 크기의 낭종성 변화를 보였다. 수술 후 합병증은 5명에서 저림증, 2명에서 감각이상, 1명에서 비복신경 손상, 1명에서 요골신경 손상이 발생하였으나 추시 관찰 중 모두 호전되었다. 수술 후 재발한 경우는 없었으며, 악성변화를 한 경우도 없었다. 결론: 수술 전 자기공명영상 검사에 의한 정확한 진단과 조심스러운 적출술로 좋은 치료결과를 얻을 수 있을 것으로 사료된다.
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is one of the soft tissue sarcoma believed to originate from neural crest cells. The patients with neurofibromatosis type I (NF1) have about 8-13% of the lifetime risk of the malignant transformation. Neurofibroma on patients with NF1 can be surgically resected and has good prognosis if approach to the tumor is possible. We experienced a case of a 50-year-old woman with NF who had incompletely resected neurofibroma, which presented a rapid malignant transformation to MPNST, 3 months after the first surgery. We reported this case with a brief review of literature.
원발성 흉벽종양은 흉부의 연조직이나 뼈 또는 연골에서 다양하게 발생할 수 있는 종양으로서 전체 원발성 종양의 약 l∼2%를 차지한다. 수술적 절제술은 만성 궤양이나 심한 통증이 있는 환자에서 효과적인 치료법이며 조직학적 진단 및 수술방법에 따라서 장기생존이 가능할 수 있다. 대상 및 방법: 1976년 9월부터 2001년 3월까지 원발성 흉벽종양을 가진 125명(양성종양 86명, 악성종양 39명) 의 환자에서 수술적 절제술을 시행하여 수술결과와 예후에 영향을 미치는 요소들을 해석하고자 하였다. 결과: 양성종양은 수술적 치료로 재발 없이 완전 치료가 되었으며 악성종양은 대부분 광범위 절제술을 시행하였으며 환자에 따라 수술 후 보조요법을 병행하였다. 양성종양 중 신경초종이 가장 많았으며 악성종양은 악성섬유성조직구종이 가장 많은 빈도를 보였다. 악성종양의 경우 3년 생존율이 76.0%, 10년 생존율이 60.5%이었다. 수술과 관련된 사망은 없었으며 외래 추적 중 사망한 환자의 원인은 원격 전이에 의한 장기부전 이었으며 11명에서 재발하였다. 안전거리 절제면을 4 cm 이상과 미만으로 구분하였을 때 두 군간의 생존율에 차이가 없었다. 결론: 양성종양의 경우 수술적 치료로 재발 없이 완치가 가능하였으며 악성종양도 비교적 좋은 장기생존율을 나타내었다. 안전거리 4 cm는 예후에 미치는 영향은 발견할 수 없었으나 재발 시에는 예후가 좋지 않았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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