• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.130-137
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• 2009

소아 악성종양환아들의 완치를 위한 조혈모세포이식술이 최근 널리 이루어지고 있다. 하지만 높은 치료율과 더불어 이의 부작용 또한 많이 보고되고 있다. 본 연구에서는 소아에서 조혈모세포이식술 이후의 급성 신질환의 임상적인 특성과 결과에 대해 알아보고자 하였다. 1995년 9월부터 2009년 4월까지 영남대학교 부속병원 소아청소년과에서 조혈모세포이식을 시행한 53명의 환자들을 대상으로 하였다. 조혈모세포이식 3개월 후의 사구체여과율을 계산하여 신장의 기능이 25% 이상 감소한 '조기 신기능 감소군'과 25% 미만 감소한 '조기 신기능 비감소군' 두 군으로 나누어 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 환아의 원인 질환은 급성 백혈병과 신경모세포종이 각각 23명과 13명으로 가장 많았고, 그 외 뇌종양 및 기타 고형 종양이 6명, 재생불량성 빈혈이 4명, 악성 림프종이 4명, 골수이형성 증후군이 2명, 선천성 면역결핍질환이 1명이었다. 조혈모세포이식 3개월 후 25% 이상의 사구체여과율이 감소한 환아는 18명이었다. '조기 신기능 감소군'과 '조기 신기능 비감소군'은 각각 18명과 35명이었고, 이식세포 공급원은 제대혈(n=11)이 4명과 7명, 골수(n=16)는 8명과 8명, 자가 말초혈액(n=26)은 6명과 20명으로 차이는 없었다. 골수 및 제대혈 이식을 시행한 27명의 환아에서 급성 이식편대숙주반응은 신기능 감소군과 비감소군에서 차이를 보이지 않았다. 모든 환아는 전처치법 중 1가지 이상의 신독성 항암제를 투여받았으며 전신방사선조사 및 항흉선세포글로불린을 포함한 전처치법에 따른 두 군의 차이는 없었다. 사망한 환아는 '조기 신기능 감소군'과 '조기 신기능 비감소군'이 각각 12명과 10명이었고, '조기 신기능 감소군'에서 사망환아의 비율이 더 많았고, 사망의 원인으로는 감염, 급성 신부전, 재발 등이었고 '조기 신기능 비감소군'에 비해서 '조기 신기능 감소군'에서 급성 신부전이 많았다. 하지만 신장기능의 저하정도에 따라서는 사망한 환아는 차이를 보이지 않았다. 이번 연구에서는 소아에서 조혈모세포이식 3개월 후의 조기 신기능 저하는 18명이 있었으며 조혈모세포이식 후 발생하는 합병증 중 하나인 급성 이식편대숙주반응과 관련이 없었으며 이식세포 공급원과도 관련이 없었다. 조기 신기능 저하를 보인 환아에서 사망한 환아가 많았고, 신장기능 저하가 중요한 사망 원인이었다. 생존한 조기 신기능 저하군의 환아는 모두 신기능을 회복하였으며, 이식 12개월 후 후기 신기능 저하는 1명으로 이식의 합병증과는 관련이 없었으나 이후 이식 6년째에 재발로 사망하였다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제9권1호
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• pp.1-11
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• 2003

목적: 전이암 혹은 악성 혈액질환에 의한 상완골의 병적골절의 비관혈적 고합성 골수강내 금속정 삽입술에 대한 임상적 및 방사선학적 결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 전이암 혹은 다발성 골수종에 의한 상완골 병적골절 혹은 임박골절로 치료받은 29명중 비관혈적 정복 및 고합성 골수강내 금속정 고정술로 치료 받은 13명 16례를 대상으로 병적기록과 방사선 사진을 분석하였다. 통증 완화와 기능 회복의 평가는 Perez 등의 방법을 변형하여 우수, 양호, 보통, 불량으로 하였다. 결과: 원발암은 다발성 골수종 4명, 폐암 3명, 유방암 2명, 그 외에 선암(adenocarcinoma), 신장암, 위암 및 대장암이 각각 1명이었다. 2명에서는 상완골의 병적골절 후 원발암이 진단되었고, 11명에서는 원발암 진단 후 최소 1개월, 최장 10년, 평균 28.9개월에 상완골 병적골절이 발견되었다. 상완골로의 전이가 발견된 후 최단10주(신장암), 최장 4년 7개월(다발성 골수종), 평균 11.7개월간 생존하였다. 상완골 전이 16례중 13례에서 보통이상의 통증 완화와 기능회복을 보였으나, 수술 후 골 파괴가 진행되었거나 동측 수부로 전이한 3례에서는 불량한 결과를 보였다. 이들 3례와 수술 후 3개월 이전에 사망한 3례를 제외한 10례에서 골유합을 얻을 수 있었으며, 수술 후 감염, 신경마비 등 수술과 관계되는 합병증은 없었다. 결론: 전이암 혹은 악성 혈액질환에 의한 상완골 병적골절은 골절전의 기능상태, 원발암의 종류, 예상되는 생존기간, 환자의 전신상태, 전이암의 국소 및 전신 침범정도에 따라 수술방법을 달리해야 할 것으로 사료된다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제10권2호
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• pp.61-70
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• 2004

목적: 골반부 전이성 종양의 수술적 치료 후 종양학적 결과, 기능 및 합병증의 발생을 통해 수술적 치료의 적응 가능성을 연구하고자 한다. 대상 및 방법: 1994년 5월부터 2003년 5월까지 골반부 전이성 종양 환자 중 고식적/수술적 치료를 받았던 9례/10례를 대상으로 하였으며 환자의 평균 연령은 57.6/48.0세, 남녀 비는 5:4/7:3이였다. 원발 병소로는 신장암과 자궁 경부암이 각 3례, 폐암, 골수종, 비호지킨 림프종이 각 2례, 유방암, 방광암, 고환암, 전립선암, 위암, 간암, 후복막 평활근육종이 각각 1례 이었다. 고식적 치료로는 방사선 단독 치료가 5례, 항암 화학 단독 치료가 1례, 방사선 치료와 항암 화학 요법의 병합 치료가 2례, 경피적 뼈시멘트 삽입술이 1례에서 행하여 졌으며, 수술적 치료로는 소파술 후 뼈시멘트 삽입술이 1례, 내골반 반절제술 후 Girdlestone 술식이 2례, 재건술이 7례에서 시행되었고, 재건술로는 뼈시멘트 삽입술이 1례, 방사선 조사 또는 저온 멸균 후 자가골 이식술 및 고관절 전치환술이 5례, saddle prosthesis를 이용한 관절 성형술이 1례에서 시행되었다. 치료 후 종양학적 결과 및 Eastern Cooperative Oncologic Group (ECOG) 운동 평가 지수, 술 후 합병증을 조사하였다. 결과: 고식적/수술적 치료군에서 종양학적 결과로는 NED 0/1례, AWD 2/6례, DOC 1/2례, DOD 6/1례였고, ECOG 운동 평가 지수는 고식적 치료군에서 치료 전 1.5에서 치료 후 4.3으로 악화되었으나 수술적 치료군에서는 2.6에서 2.2로 관찰되었다. 합병증으로는 금속 대치물 부전이 3례, 감염이 2례에서 관찰되었다. 결론: 골반부 전이성 종양의 수술 여부 및 수술의 방법은 환자의 상태, 원발 종양의 악성도 및 기대 생존 기간에 따라 결정되어야 될 것으로 사료되었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권12호
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• pp.1186-1193
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• 2003

목 적 : 염색체 취약부위는 세포를 특정의 화학물질에 노출시키거나 특수한 배양조건에서 배양 할 때 쉽게 파열되는 염색체상의 특정구역이다. 취약부위는 유전성질환 및 악성종양과 관련이 있으며, 현재에는 분자생물학적 실험기법의 개발로 분자수준에서 이해가 되고 있다. 새로운 취약부위 및 취약부위의 발현을 높이거나 쉽게 관찰할 수 있는 실험실적 조건을 알아보기 위하여 항암제로 사용되는 Ara-C를 이용하여 염색체파열을 조사하여 보았다. 한편 염색체 취약부위가 종양형성과 관련이 있다는 사실에 기초하여 Ara-C에 의해 발열되는 취약부위와 암유전자가 위치하는 부위 및 종양에서 일정하게 염색체변이가 관찰되는 특정의 염색체 부위와의 상관관계도 알아보고자 하였다. 방 법 : 정상 성인 남녀 각각 3명의 말초혈액 내 T-림프구를 세포배양 후 Ara-C를 첨가하고 다시 caffeine을 처리한 뒤 종전에 시행했던 방법과 동일하게 검체 처리하여 염색체파열 부위를 관찰하였다. 염색체 취약부위는 염색체상의 일정부위에서 100개의 염색체파열 당 2회 이상의 염색체파열이 6명 중 4명 이상에서 관찰되는 경우로 정의하였다. 결 과 : 1) T-림프구를 엽산이 부족한 MEN-FA 배지에서 배양 시 Ara-C는 100개의 분열세포 당 252.1개의 염색체파열을 유도하였으며, Ara-C를 처리하지 않은 대조군에서 25.2개가 관찰되어 Ara-C를 처리한 경우에 염색체파열이 의미 있게 많았다(P<0.05). 2) Ara-C에 의한 염색체파열은 엽산이 부족한 MEM-FA 배지에서 엽산이 충분한 RPMI 1640 배지에서 보다 많이 되었다(P<0.05). 한편, 2.0 mM 농도의 caffeine은 엽산만 부족한 배양 배지에서는 염색체파열을 상승시키지 못했으나, Ara-C와 병행사용 시 상승시켰다. 3) Ara-C에 의해 가장 많이 파열된 부위는 3p14.2.이었으며, 발현된 취약부위는 20부위였다. 4) 발현된 취약부위 중 7 부위는 JUN, SKI, REL, N-MYC, FHIT, MET, ETS-1, FOS의 암유전자가 위치하는 부위와 일치하였으며, 15부위는 급성림프구성백혈병, 급성골수성백혈병, 만성림프구성백혈병, 골수이형성성증, 악성흑색종, 신경모세포종, 소세포성폐암, 난소암, 유전성 신장암, 혼합성 지방육종시 염색체상에 이상이 있는 부위와 일치하였다. 결 론 : S기 특이성 항암제인 Ara-C는 정상성인의 T-림프구를 엽산이 부족한 MEM-FA배지에서 배양시 염색체 파열을 대조군에 비해 의미 있게 유도하였다. 한편으로 Ara-C 특이성 염색체 취약부위는 암유전자가 위치하는 부위 및 특정 종양에서 관찰되는 특이한 염색체변이가 있는 부위와 상당 예에서 일치하여 아직 알려지지 않은 암유전자를 찾거나 분석하는데 기초적인 자료를 제공할 뿐 아니라 염색체변화와 종양형성과정의 상관관계를 이해하는데 도움이 될 것으로 사료된다.

• 대한세포병리학회지
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• 제7권1호
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• pp.69-74
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• 1996

Malignant rhabdold tumor is a distinct renal tumor in the pediatric age group. It was originally described as a rhabdomyosarcomatold variant of Wilms' tumor. However, subsequent studies fatted to confirm myogenous differentiation, so it is now considered to be a distinct and unique type of highly malignant tumor, histogenetically unrelated. Although extrarenal forms of this tumor are rare, several examples have been described in other sites, especially the liver, prostate, paravertebral area, urinary bladder and soft tissue. We experienced a case of malignant rhabdiod tumor located in the intraabdominal cavity in a 10 month-old boy. Smear of peritoneal fluid showed round, polygonal and irregular shaped cells with large nuclei, ample cytoplasm containing light pink to purple cytoplasmic inclusions, and one or a few prominent nucleoli. Immunocytochemistry revealed positivity to cytokeratin, epithelial membrane antigen and vimentin, and negativity to desmin and neuron-specific enolase. These distinct cytologic appearance and immunophenotypes were most consistent with a diagnosis of extrarenal malignant rhabdoid tumor. The cytoplasmic inclusions were correlated with eosinophilic inclusions seen in histologic section and electron microscopy confirmed this interpretation, showing filamentous aggregations in the cytoplasms of the tumor cells.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제18권1호
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• pp.109-114
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• 1996

수질의 형질세포종(extramedullary plasmacytoma)은 극히 드물게 나타나는 형질세포 악성종양(plasma cell malignancy)중 하나이며 치은에 발생한 경우는 거의 보고된바 없다. 다발성 골수종과의 감별진단은 조직학적 검사 후에도 여러 혈액검사 및 병이화학 검사가 필요하며 초기진단에 확실한 검사는 어렵다. Pahor등에 의하면 수질외 형질세초종의 5년생존률이 60%인 것에 비해 다발성 골수종에서는 5.7%를 보여 예후에 있어서 현저한 차이를 보이고 보든 수질외 형질세포종환자에 있어서 전신질환으로의 진행 가능성은 배제할 수 없으므로 장기간의 관찰이 필수적이라고 할 수 있다. 저자 등은 신장이식 수술 후 면역억제제를 사용한 15세 환자에서 치은에 발생한 형질세포을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 진단, 예후, 치료 및 면역 억제제와의 연관성에 관하여 보고하는 바이다.

• 대한영상의학회지
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• 제82권4호
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• pp.826-837
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• 2021

면역글로불린G4 연관 질환(immunoglobulin G4-related disease; 이하 IgG4-RD)는 IgG4를 생산하는 면역세포에 의한 만성 염증성질환으로, 주로 타액선, 누액선, 안와, 췌장, 담도, 간, 신장, 후복막, 대동맥, 폐, 림프절 등 다양한 장기를 침범하고, 조직학적으로 IgG4 양성 형질세포와 림프구의 침윤 및 나선형의 섬유화(storiform fibrosis), 폐색정맥염(obliterative phlebitis)을 특징으로 한다. IgG4-RD의 흉부 침범에서 가장 흔한 소견은 종격동 림프절 비대와 폐의 림프관주위 간질 비후이다. 폐의 기관지혈관주위 간질 비후와 우측 척추곁 밴드형 연부조직은 IgG4-RD의 특징적 소견이고, 그 외에도 폐결절 혹은 종괴, 간유리음영, 폐포 간질비후, 흉막삼출 및 비후, 흉벽이나 종격동 종괴, 대동맥과 관상동맥의 혈관염이 발생할 수 있다. 영상의학적으로는 악성 종양이나 감염 및 다양한 염증성질환과의 감별진단이 필요하다. 본 연구에서는 흉부에서 발생하는 IgG4-RD의 영상 소견과 감별진단에 대해 기술하였다.

• 생명과학회지
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• 제21권11호
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• pp.1641-1651
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• 2011

TNF ligand 군에 속하는 Tumor necrosis factor (TNF)-related apoptosis-inducing ligand (TRAIL/Apo2L)은 death receptor를 통한 세포사멸을 유도하는 것으로 알려졌다. TRAIL은 정상세포에서는 세포사를 일으키지 않고 암세포에서만 특이적으로 세포사멸을 유도함으로써 잠재력 있는 항암제로 주목을 받고 있다. 그러나, 최근 연구에 의하면 악성 신장암과 간암과 같은 일부 암에서는 TRAIL에 의한 세포사에 저항성을 가지는 것으로 알려져 있다. 그러므로, TRAIL 만으로는 다양한 악성종양을 위한 치료법으로 적절하지 않다. TRAIL에 대한 저항성을 가지는 분자적 기전을 이해하고, TRAIL 저항성을 극복할 수 있는 증감제를 밝혀내는 것이 보다 효율적인 TRAIL을 이용한 암세포 치료 전략에 필요하다. 화학치료제들이 TRAIL 수용체인 death receptor의 발현을 증가시키고, 세포 내의 TRAIL에 의한 신호전달 체계를 활성화 시키는 것으로 알려져 있고, 이러한 기전을 통하여 다양한 화학치료제들이 TRAIL에 의한 세포사멸을 증가시키는 것을 확인하였다. 이 논문에서, 우리는 TRAIL에 의한 세포 사멸을 증가시키기 위한 생물학적 약물을 정리하고, 그 분자적 기전을 고찰한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권1호
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• pp.119-123
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• 2009

신세포암은 소아에서는 드물지만 모든 연령에 걸쳐 신 세뇨관의 상피세포에서 기인하는 침습적 악성 종양이다. 종양이 국소화 되어있다면 주위 림프절 절개와 함께 국소적 신절제술로 완벽히 제거될 수 있으나, 주위 림프조직을 침범한 경우나 전이 병변이 동반된 진행된 신세포암 에서는 보조 화학치료, 방사선치료 및 면역치료 등을 이용한다. Sorafenib는 경구, 다(多) kinase (multikinase) 억제제로서 최근 전이성 신장 암에 사용이 입증되었다. 그러나 설사, 피로, 탈모와 고혈압 등의 부작용과 발진이나 낙설 그리고 수족 피부 반응(hand-foot skin reaction)과 같은 피부변화 등이 보고되었다. 특히, 손바닥과 발바닥의 홍반 피부 병변을 보이는 수족 증후군(hand-foot syndrome, HFS)은 대부분 세포증식 억제 화학치료 약에 의해 야기된다. 손바닥 발바닥의 홍반성감각부전으로 알려진 수족 증후군은 저림과 고온의 물체에 대한 과민성 같은 감각이상의 전구증상 등을 특징으로 하며, 약 3- 4일 후 원위 지관절에 홍반과 동통을 수반한 양측에 대칭적 손바닥과 발바닥의 부종이 생긴다. 저자들은 14세 여아의 전이성 신세포암 치료에 sorafenib 사용 시 나타난 수족 증후군과 그에 대한 치료를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Radiation Protection and Research
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• 제27권1호
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• pp.1-10
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• 2002

의료용 선형가속기에서 발생되는 고 에너지 광자선은 콜리메이터에 의하여 누출되며 치료두부(head), 콜리메이터, 환자를 포함한 치료실내의 모든 벽과 구성 물질들에 의하여 많은 산란선이 발생된다. 방사선치료는 종양에 따라서 최소한 40 Gy에서 80 Gy까지 조사되기 때문에 주위건강조직 특히 생식가능한 사람에 대한 생식선의 피폭선량을 평가하여야하며 종양치료에 영향을 주지 않은 범위에서 가능한 방법을 동원하여 피폭선량을 줄여야한다. 방사선 안전관리등의 기술기준에 관한 규칙(과학기술부령 제17호) 제3절 의료분야의 특별기준, 제44조(진료환자의 방사선 피폭)에 의하면 진료를 위한 환자 피폭선량을 합리적으로 달성 가능한 최소의 수준으로 유지하기 위한 절차를 구비하여야 하며 과학기술부 장관은 이에 준하는 의료시설 및 장비취급의 기술기준을 정하고 고시하여야한다고 명시 되어있다. 고 에너지방사선은 악성종양환자들의 치료성과를 향상시키는 동시에 치료후 방사선에 의한 만성효과가 발생 될 수 있기 때문에 주선속의 다양한 산란선과 누출선의 선질변화와 선량을 측정하고 생식선과 같은 주요장기를 산란선으로부터 차폐할 수 있는 기구를 제작 사용함으로서 방사선 피폭선량을 최대한으로 감소시킬 수 있었다. 고 에너지 방사선은 의료용 선형가속기(CLINAC 2100C/D. 2100C. 600C)에서 발생시킨 4, 6, 10 MV x-ray와 코발트원격치료장치(ALCYON II)의 코발트선원에서 방출되는 1.25 MV의 감마선을 이용하였다. 선량측정은 폴리스틸렌과 인체팬텀(Rando)사용하였으며 측정기는 이온함, TLD 및 필름을 사용하였다. 고 에너지 방사선에 의한 산란선은 장치의 콜리메이터 뿐만 아니라 치료실 벽 인체내부등 모든 방향에서 방사됨으로 납 벽돌에 의한 차폐율측정은 많은 변수를 가졌으며 고환인 경우에는 3면이 모두 차폐되도록 항아리모양으로 제작하였다. 태아인 경우 태아가 위치하고 있는 골반위에 육교모양의 선반을 만들고 그 위에 납 벽돌을 장치하도록 고안하였다. Co-60 감마선, 4 MV x-선, 10 MV x-선에서 발생되는 누출선량과 산란선량에 의한 평균 피폭선량은 조사면 중심으로부터 10, 30, 60cm 거리에서 조사면내 최대선량에 대하여 각각 $10^{-2},\;10^{-3},\;10^{-4}$의 비율로 측정되었으며 거리에 따라 지수함수로 줄어들었다. 흉부에 국한된 종양을 10 MV x-ray, $12{\times}12 cm^2$ 조사면으로 치료하였을 때 자궁에 받는 피폭선량은 0.9 mGy/Gy이며 고환이 받는 피폭선량은 0.6 mGy/Gy 이었으며 체장과 신장은 각각 4.8 mGy/Gy 와 2.5 mGy/Gy이다 10 MV x-선, $14{\times}14cm^2$ 조사면 경계로부터 10 cm 밖에서 납벽돌의 반가층 두께는 약 9.0 mm 이였고 20cm 밖에서는 반가층 두께가 약 6.5 mm로 측정되었다. 복부에 위치한 악성종양을 60 Gy 조사하였을 경우 태아가 위치하고 있는 자궁의 피폭선량은 약 370 mGy이고 이곳을 10 mGy이하가 되도록 차폐하려면 약 6.2 cm두께의 납 벽돌을 자궁위에 장착하여야 하며 골반치료시 고환에 10 mGy이하가 되도록 차폐하려면 약 5 cm 두께의 납 항아리가 요구된다. 고 에너지 고 준위 방사선치료시 고환은 3면을 항아리모양으로 차폐할 수 있어 피폭선량을 상당히 줄일 수 있으며 자궁인 경우 체내에서 산란된 선량의 차폐는 불가능하였다.