흉막에 발생하는국소성 섬유성 종양은 드문 질환으로 대부분의 경우 단순흉부촬영상 우연히 발견되며 특징적 인 임상상 및 조직병 리학적 소견을 보인다. 본 논문에서는 증상없는 저혈당을 동반한 악성 국소성 섬유성 종양 1례 및 양성 국소성 섬유성 종양 2례를 보고하고자 한다. 악성의 예에서는 개흉술을 통해 종양을 절제해 내었고 수술직후 저혈당의 소실을 관찰할 수 있었으며 양성 2예에서는 비디고 흉강경을 이용하여 종양을 절제할 수 있었다.
배경: 많은 실험적인 연구에서 종양 조직 내의 아포프토시스와 미세 혈관의 생성은 서로 반비례한다고 보고된다. 비소세포 폐암 조직내에서 두 수치의 관계를 조사하여 보았다. 대상 및 방법:조직내의 아포프토시스의 정도는 deoxynucleotidyl trasferase방법으로(Apop Tag In Situ Apoptosis Detection Kit, ONCOR) 측정하였고, 종양내 미세 혈관 밀도는 항 CD 31 항체를 이용하였다. 결과:아포프토시스 지수와 종양내 미세 혈관 밀도 사이에는 통계적으로 유의하게 역 상관관계가 있었다(p = 0.047). 결론: 비소세포 폐암종에서 아포프토시스와 미세 혈관 생성의 정도는 서로 연관이 있다고에 할 수있다. 그리고 종양내의 신생 혈관의 생성이 종양내 아포프토시스의 억제에 기여한다고 유추 할 수 있다.
신경기원의 종양은 전체 종격동 종양의 $19{\sim}39%$를 차지하며 후종격동 종양의 75%를 차지하는 가장 흔한 종양이다. 신경섬유종증은 상염색체 우성으로 유전되는 질환으로 임상 양상은 다양하며, 신경계에서는 말초신경, 신경근, 신경총 등에서 종양을 형성한다. 신경섬유종증 환자에서의 후종격동 신경섬유종은 드물어, 이에 1형(type 1) 신경섬유종증 환자에서 후종격동에 발생한 신경섬유종을 경험하게 되어 보고한다.
기관지에 발생하는 평활근종은 매우 드문 폐의 양성종양이다. 종양이 침범한 부위의 폐를 절제하지 않고 수상절제 및 기관지성형술로 기관지 평활근종을 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다. 35세 남자 환자가 흡기시 천명을 주소로 내원하였다. 기관지경검사상에서 둥글고 혈관이 풍부해 보이는, 표면이 매끄러운 종양이 기관분기부 1.5 cm 원위부에서 좌측 주기관지를 거의 완전히 폐색시키고 있는 것이 관찰되었다. 출혈의 위험으로 기관지경 생검은 시행하지 않고서 수술을 시행하였다. 수술은 좌측 주기관지를 종양을 포함해서 수상절제 한 후 단속 단단문합을 시행하였다. 종양의 조직학적 진단은 평활근종이었다. 평활근종과 같은 기관지의 양성 종양은 조기진단과 적절한 외과적 치료가 폐기능의 보존을 위해 중요하다.
결합조직형성 소원형세포 종양(desmoplastic small round cell tumor)은 최근에 발생 빈도가 증가하는 추세인 희귀한 종양으로 주로 복강 내에서 발생하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 15세 여자 화자의 종격동에 발생한 결합조직형성 소원형세포 종양에 대해 적극적인 항암화학요법, 수술, 방사선치료 및 자가 말초혈 조혈모세포 이식 등의 복합요법으로 만족스러운 결과를 얻었기에 이를 국내 최초로 보고하고자 한다.
실신을 주소로 내원한 64세 여자 환자에서 심 초음파상 좌심방 내에 $4.2{\times}2.4\;cm$의 다혈관성 종괴가 발견되었으며, 좌심방 혈관종 혹은 점액종을 의심하여 종양 절제술을 계획하였다. 술 전 시행한 관상동맥 조영술상 좌회선지에서 기시하여 종양으로 분포하는 내경 2 mm의 영양혈관이 발견되었다. 이에 종양 절제술을 시행함과 동시에 좌회선지에서 기시하는 영양혈관을 심외막에서 지혈클립으로 이중 결찰하여 좋은 결과를 얻었다.
복강내 종양이 혈관을 통해 전이될 수는 있으나 우심장까지 침범되는 경우는 드물다. 자궁에서 기원하는 정맥내 평활근종증은 매우 드물며 조직학적으로는 양성이지만 임상적으로는 하대 정맥, 우심장 또는 폐동맥의 폐쇄를 동반함으로써 치명적인 결과를 초래할 수 있는 질환이다. 치료 방법은 심폐 순환기를 통한 완전 순환정지하에 종괴를 완전절제하는 것이다. 자궁에서 기원한 정맥내 평활근종증을 개복술과 개심술을 이용해 일차 수술로 성공적으로 치유하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
근골격계와 소화기계에 동반된 다발성 원발성 종양은 매우 드물다. 52세 남자 환자에서 전완부의 점액섬유육종과 직장의 선암이 동반된 동시성 이중성 원발성종양이 발견되었다. 환자는 1년전부터 발생한 전완부의 통증 및 부종을 주소로 내원하였다. 전완부의 병변은 조직학적으로 점액섬유육종으로 확진되었다. 전신적 검사상 결장경 검사에서 직장의 선암이 발견되었으며 CT 검사상 폐로의 전이와 심장내 종양이 발견되었다. 병리학적 확정진단 후에 전완부의 수술적 절제술과 술 전,후 항암화학요법을 시행하였으며, 환자는 술 후 2달 후에 종양 색전에 의한 폐동맥혈전색전증으로 사망하였다. 저자들은 매우 드문 근골격계와 소화기계에 동반된 다발성 원발성 종양 1례를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
1979년 1월부터 1996년 8월까지 전북대학교병원 흉부외과에서 치료한 원발성 흉벽종양은 51례이다. 원발성 종양을 가진 환자의 평균 나이는 36.1세이고 남자는 32명, 여자는 19명이었다. 양성종양이 40례(78.4%), 악성종양이 11례(21.6%)이었다. 증상은 국소 종괴가 가장 흔한 증상으로 32(62.7%)례에서 있었다. 골 및 연골 조직에서 발생한 경우는 32례(62.7%), 연부조직에서 발생한 경우는 19례(37.3%)이다. 양성 종양인 경우 3례에서는 광범위 절제술 및 흉벽 재건술이 시행되었고 37례에서는 절제술만 시행되었으며 현재까지 재발이나 종양관련 사망은 관찰되지 않았다. 악성 종양인 경우 광범위 절제술 및 재건술을 시행한 경우는 8례에서 시행되었다. 광범위 절제술이 시행된 5례에서는 Marlex Mesh, Prolene Mesh와 Teflon felt을 이용하여 흉벽 재건술이 시행되었다. 전 예에서 수술과 관련된 사망은 없었다. 광범위 절제술을 받은 악성종양 환자 중 5례(71.4%)가 생존하고 있다.
종격동 종양은 그 발생 위치가 심장과 대혈관, 식도, 그리고 신경조직 등과 같이 인체에 중요한 조직과 인접해 있는 점과 수술적 치료가 비교적 용이하고 그 결과 또한 우수하여 흉부외과 영역에서 매우 흥미있는 질환으로 관심을 끌어 왔다. 저자는 울산의대 서울중앙병원 흉부외과에서 1990년 1월부터 1995년 6월까지 5년 6개월간 수술적 치료를 받은 원발성 종격동 종양 87명을 대상으로 연령과 성별, 진단방법, 임상적 징후 및 증상, 크기, 해부학적 위 치, 수술소견, 병리조직학적 진단에 대하여 관찰하고 전산화 단층촬영(U)소견과 병리조직학적으로 침윤성 을 보였던 종격동 종양에서의 임상적 의의를 분석하여 종격동 종양에 대한 적절한 외과적 치료지침을 얻고자 하였다. 종양의 발생 부위는 전상부 종격동이 50명(57%)으로 가장 많았으며 후부 종격동 30명(35%), 중부 종격동 7 명(8%)순이었다. 병리조직학적 분류로 보면 흉부종 27명(31%), 원발성 낭종 19명(22%), 신경성 종양 19명 (22%), 기형종 10명(10%)순이었다. 병리조직학적으로 침윤성을 보인 경우는 17명(20%)이었으며 전상부 종격 동에 14명(16%), 후부 종격동에 3명(4%)이었다. 종격동 종양 \ulcorner대한 전산화 단층촬영은 87명 모두 시행하였으며, 주위 조직에 침윤성을 보인 경우는 15명(17%)이었다. 종양의 외과적 치료로 완전 절제 80명(92%), 부분 절제 6명(7%), 개흉후 조직검사 1명(2%)을 시행하였다 수술 소견상 14명(16%)에서 주위 조직의 침윤이 의심 되었다. 종양의 크기는 전체 평균 6.0$\pm$3.2 cm 전상부 종격동 종양 6.2$\pm$3.1 cm 중부 종격동 종양 3.9$\pm$ 1.1 cm 후부 종격동 종양 5.8그2.6 cm등이었다. 양성 종양의 크기는 평균 5.5$\pm$2.6 cm 악성종양의 크기는 7.3$\pm$ 4.6 cm이었다. 수술소견상 침윤이 의심된 경우들의 평균 크기는 7.2$\pm$3.8 cm이었고, 소견상 침윤이 의심 된 경우들의 평균 크기는 8.0$\pm$3.8 cm이었다. 병리조직학적으로 침윤성을 보였덜 17명과 CT소견상 침윤성을 보였던 15명과의 상관성은 민감도 (sensitivity) 35%, 특이도(specificity) 87%, 예측도(predictability) 35%이며, 수술소견상 침윤성을 보였던 14명과 의 상관성은 민감도 53%,특이도 93%, 예측도 64%이었다. 또한 종양의 크기와 악성도와의 상관관계에서 크기가 클수록 악성일 가능성이 증가하는 통계적으로 의의 있는 유의성이 있었다. 결론적으로 종격동 종양에 대한 수 珦\ulcorner진단으로 또는 수술시 예측할 수 있는 침윤성은 낭성 종양을 제외 한 경우 병리조직학적 진단과의 일치성이 낮아 종격동 종양의 수술적 치료는 종양을 포함하여 가능한 범위까지 광범위하게 절제하는 것이 수술 결과를 좋게 하는 방법이라고 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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