일반적으로 활로씨 4증에서의 심실 중격 결손은 보통 대동맥 판막륜의 크기와 같거나 크고 제한적이지 않다. 또한 심실 중격 결손을 통한 단락의 방향은 양방향성 또는 우-좌 단락인 경우가 대부분이다. 이러한 활로씨 4증에서 섬유성 조직의 성장으로 인한 제한적 심실 중격 결손은 드물게 보고되고 있다. 저자들은 활로씨 4증에서의 섬유성 조직으로 인한 제한적 심실 중격 결손과 좌심실 유출로 협착을 보였던 환아에 대한 완전 교정술 치험 1예를 문헌 고찰과 함께 보고한다.
본 8kg, 18개월 환아는 다른 병원에서 심실 중격 결손증 수술을 받았으며 수술후 합병증으로 약물치료를 받아 왔으나 심실 비대와 심부전증이 악화되었으며 본원에서 시행한 심도자 결과 좌심실과 대동맥간 혈압 차이는 55mmHg를 보였다. 본원에서는 이와 같은 소아에서의 심실 중격 결손증 수술후 발생한 대동맥 판막하 협착증의 성공적 수술 증례를 보고하는 바이다.
막성주위형 심실중격결손증(Perimembranous ventricular septal defect, PMVSD)은 심실중격결손증(ventriculal septal defect, VSD)의 가장 흔한 형태이며, 그 수술방법 또한 다양하다. 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)을 교정하는 대표적인 수술방법은 우심방을 절개하여 결손부위를 직접보고 펫취봉합하는 방법이다. 그러나 상부 경계가 잘 안보일때 혹은 건삭(ch(wda)의 VSD경계부위 부착의 원인으로 인하여 다발성 VSD로 보일때 외과 의사에 따라서 경삼첨판륜 절개방법(transannular approach of tricuspid valve, TATV)을 가끔 이용하고 있다. 그 러나 이 수술방법은 삼첨판륜을 절개하기때문에, 방실판막의 개폐작용에 문제가 생길 수 있다고 취급되어왔 다. 본 연구는 경삼첨판륜 절개방법(TATV)이 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD) 수술시 안전한 방법인지를 알아보고자 하였다. 최근 5년간 단독형 막성주위형 심실중격결손증 96례를 대상으로 그중 28례(29%)에서 경삼첨판륜 절개방법 (TATlr)으로 VSD를 봉합하였으며, 수술후 3개월에서 33개월동안 추적관찰하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 수술시 나이는 4개월에서 38세였는데, 5세이상에서 17(6 %)례로 가장 많았다. 2. 수술전 폐1체 혈류비는 1에서 2.8이었고, 22fll(79%)에서 2이하였다. 3. 수축기 폐동맥압은 8례에서 30 mmllg미만, 17례에서 30-50 mmHg사이, 3례에서 50 mmHg이상으로 25례 (89%)에서 50 mmHg이하였다. 4. 삼첨판폐쇄부전은 수술전 12례에서 없었고, 6례에서 미세했고, 3례에서 경했고, 5례에서 중등도 2례에서 중증도였는데,수술후에는 4례에서 경했고, 6례에서 미세했고, 18례에서는 없어져, 대체로 수술후 감소하거나 없어지는 경향을 보였다. 5. 좌-우 단락양이 적은 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)에서 삼첨판맹낭(tricuspid valve pouch 19례), 우심실 유출로폐쇄(4례), 아급성심내막염(1례) 및 동반질환을 부가적인 수술적응으로 삼았다. 6. 수술후 관찰결과 사망률은 없었고, 잔존 심실중격결손증도 없었다. 이상의 결과로 경삼첨판륜 절개방법(TATV)은 삼침판맹낭을 가지고 있는 막성주위형 심실중격결손증 (PMVSD) 수술시 좋은 방법이며, 또한 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)에서 수술시 시야를 좋게하고 수술후 삼첨판폐쇄부전에 악영향을 미치지 않는 결과로 안전하고 효과적인 방법으로 사료된다.
심근경색증의 합병증으로 발생한 심실중격 파열의 조기 수술 교정 후 2례에서 술후 7일 및 40일 째 다시 심실중격 결손이 발견되어, 진단 후 77일 및 10일에 각각 재수술을 시행, 먼저 봉합 한 부위와는 다른 부위 에 심실중격 결손이 다시 발생하여 있는 것을 관찰, 이를 보철편을 이용 봉합하여 양호한 결과를 얻어 심실 중격의 파열에 대한 조기 수술법이 적절한 치료법임을 확인하고, 추후 재발생되는 심실중격의 파열 등에 대 해서도 적절한 심근 보호법 및 대동맥내 풍선 펌프 등 심근보조 장치를 적극적으로 이용함으로서 보다 안전 하게 수술 치료할 수 있을 것으로 생각된다.
4년령의 중성화된 수컷 Dachshund가 만성적인 호흡곤란 및 청색증을 주증으로 내원하였다. 혈액검사에서 헤마토크리트 79.7%의 심각한 적혈구증가증이 확인되었다. 흉부 방사선 영상에서는 경도의 우심 종대가 관찰되었다. 심초음파 검사에서 좌심실유출로 대동맥판막 근위부에서 큰 심실 중격 결손이 확인되었으며, 도플러 검사에서 이 결손을 통한 우-좌 션트가 확인되었으며 조영 심초음파를 통하여 최종적으로 확진되었다. 이러한 진단적 결과 및 환자의 임상증상을 바탕으로 환자는 우-좌 단락 심실 중격 결손증으로 진단되었다. 사혈 및 산소 공급을 실시하였으나 환자는 내원 다음날 집에서 사망하였다. 본 증례보고에서는 심초음파를 통한 우-좌 단락 심실 중격 결손증의 진단을 서술하였다.
배경: 급성 심근경색증에 합병된 심실중격 결손은 내과적 치료만으로는 $85\sim90%$의 높은 사망률을 보이는 질환으로서, 본 병원에서의 외과적 치료 경험을 분석하였다. 대상 및 방법: 1996년 8월부터 2006년 8월 사이에 급성 심근경색증 후 합병된 심실중격 결손으로 수술적 치료를 시행한 11예를 대상으로 후향적으로 의무기록을 검토하였다. 남자가 4명, 여자가 7명이었으며 평균연령은 $70{\pm}11$ (범위, $50\sim84$)세였다. 심실중격 결손의 위치는 전중격 결손이 7예, 후중격 결손이 4예 있었다. 심실중격 결손은 급성 심근경색 후 $2.0{\pm}1.3$ (범위, $1\sim5$)일째에 발견되었으며 심실중격 결손의 진단 후 $2.4{\pm}2.7$ (범위, $0\sim8$)일째에 수술을 시행하였다. 모든 환자에서 수술전 심초음파와 관상동맥조영술을 시행하여 심실중격 결손의 위치, 심실 기능, 그리고 관상동맥 병변을 파악하였으며, 수술 전에 대동맥내 풍선 펌프를 삽입한 경우가 10예 있었다. 결과: 11예 모두에서 infarct exclusion 술식을 시행하였고, 8예에서는 관상동맥우회술을 함께 시행하였으며 평균 문합수는 $1.0{\pm}0.8$개였다. 수술 사망은 1예였으며 수술 후 초음파 소견에서 잔여 단락이 발견되었던 2예에서는 첩포의 누출에 대해 재수술을 시행하였다. 그 밖의 합병증으로는 일시적인 심방세동(7예), 발작성 심실상성빈맥(1예), 저심박출증(3예), 재수술이 필요했던 출혈(2예), 흉골 지연봉합(2예), 급성 신부전(2예), 폐렴(1예), 대동맥내 풍선펌프로 인한 혈전색전증(1예),수술 후 섬망(2예) 등이 있었다. 생존한 10명의 환자들 중 1명을 제외한 나머지 9명의 환자에서 $38{\pm}40$개월간의 추적관찰이 되었는데, 추적 관찰 기간 중에 3명이 사망하였고 생존한 6명의 환자는 모두 양호한 상태(NYHA 기능등급, $I{\sim}II$)를 보였으며, 그 중 3명에서는 혈역학적으로 큰 의미가 없는 잔여단락이 있었다. 결론: 급성 심근경색증 후 심실중격 결손은 수술위험도가 높은 질환이지만, 수술 전 대동맥내 풍선펌프를 삽입하고 조기에 심실중격 결손부의 infarct exclusion 술식과 함께 관상동맥우회술을 시행함으로써 만족할 만한 수술 및 중기 결과를 얻을 수 있었다.
급성 심근경색 후 발생한 심실중격결손은 조기에 적극적인 치료에도 수술 사망률이 매우 높은 질환이다. 저자들은 10년간 급성 심근경색 후 심실중격결손으로 수술한 환자들의 수술 결과와 장기 결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 1991년 1월부터 2001년 5월까지 연세대학교 흉부외과에서 급성 심근경색 후 발생한 심실중격결손으로 수술 받은 17명을 조사하였다. 환자들의 평균 나이는 63.2$\pm$9.1세로 남자가 10명, 여자가 7명이었으며, 16명의 환자는 전방부 중격결손 이었고, 1명은 하부 중격결손 이었다. 12명의 환자는 수술 전 심인성 쇽으로 대동맥내풍선펌프를 삽입하였다. 심근경색 후 심실중격결손 발생까지의 기간은 평균 5.6일이었으며, 급성기에 수술 한 환자는 14례로, 심실중격결손 진단 후 수술까지의 평균 기간은 2.5일 이었다. 11명의 환자들은 관상동맥 우회술을 함께 시행받았다. 결과: 수술 후 4명이 30일 이내에 사망하였으며(30일 사망률=23.5%), 이는 모두 심인성 쇽이 있던 12명의 환자군에서 발생하였다(사망률=33.3%). 평균 52개월간의 관찰기간에서 1명의 환자가 원인 불명으로 사망하였으며, 퇴원한 환자들의 10년 생존률은 66.7%였다. 추적이 되지 않은 1명을 제외한 10명의 환자들은 마지막 외래 관찰시 모두 NYHA functional class I이나 II였다. 결론: 급성 심근경색 후 발생한 심실중격결손은 가능한 조기에 수술하는 것이 환자의 생존에 매우 중요하다고 생각하며, 장기 결과도 양호 하다고 생각한다.
심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.
심한 폐동맥고혈압증을 동반한 심실중격결손증을 교정하는 수술은 술후 높은 사망률 때문에 외과의에게 많은 어려움이 있다.. 최근에 술후 급성 우심부전이 발생시 우좌혈류단락이 가능하여 심혈류역학을 개선하는 일방성 판막 팻취를 이용한 수술이 안전한 수술법으로 보고되고 있다. 환자는 20 년 전에 선천성심질환을 진단을 받은 바 있으며, 내원 3 개월 전부터 운동성 호흡곤란이 발생하였고, 정밀검사상 심한 폐동맥 고혈압증을 동반한 심실중격결손증으로 진단되었다. 저자등은 심실중격결손을 첨포를 이용하여 폐쇄하는 대신에 술 후 우심실부전을 예방하는 일방성 판막 팻취를 이용하여 결손을 교정하였다. 환자는 건강한 상태로 술 후 14 일째 퇴원하였으며, 일방성 판막 개구부는 술 후 9 개월에 자연 폐쇄되었고, 12 개월 양호한 상태를 유지하고 있다.
심근 경색 후 발생하는 심실 중격 결손은 드문 질환이다. 그러나 심실 중격 결손이 발생한 경우 서둘러 수술을 하지 않으면 90% 이상의 환자가 사망에 이르는 매우 위험한 질환이다. 심근 경색 후 심실 중격 결손에 대한 수술 방법은 여러 가지가 알려져 있는데 이는 약해진 경색 조직의 봉합부위가 다시 파열되어 중격 결손이 재발하는 것을 방지 하지 위하여 다양한 방법들이 소개되어 왔기 때문이다. 저자들은 관상동맥 조영술상 이상 소견을 보이지 않는 Prinzmetal형 협심증에 의한 심실 중격 결손과 가성 좌심실류의 파열 소견을 보인 환자를 "Sandwich technique"을 이용해 성공적으로 치료하였기에 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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