우심실 형성부전이 있으면서 단신방, 그리고 스펀지 좌심실이 있는 매우 드문 질환인 독립된 우심실 형성부전 환아를 경험하였다. 수술 전 우심실의 크기는 좌심실의 반이었으며 삼첨판막의 크기는 z-value로 -4이었다. 수술 시 6세였으며 수술은 양심실성 교정을 시도하여 심방을 2개로 나누어주었으며 3mm 구멍을 남겨 두었다. 수술 후 경과는 좋았으며 외래 추적에서 우심실 기능 부전소견은 없었다. 술 후 27개월에 심도자가 시행되었으며 삼참판막은 잘 자랐으며(z-value=-0.4), 심방중격의 구멍은 저절로 막혔음을 확인하였다. 독립된 우심실 형성부전을 경험하여 성공적으로 양심실성 교정을 시행하였기에 보고하는 바이다.
대량의 심낭삼출액을 제거한 뒤 발생할 수 있는 심한 좌심실 부전에 관한 보고는 많지 않다. 심실 간의 용적 차이, 심장의 갑작스런 확장 그리고 교감신경계의 작용 등이 심실기능 부전의 원인으로 생각될 수 있다. 검상돌기하 심낭창을 통해 심장 압전을 완화한 뒤 심실 기능 부전이 발생한 두 증례를 보고하면서, 특히 심장수술 후 심장 압전이 있는 환자의 경우 혈류역학을 잘 관찰하면서 심낭삼출액을 서서히 제거할 것을 제안한다.
양대혈관 좌심실기시는 양대혈관이 좌심실에서 기시하는 드문 선천성 심장기형으로 정확하게 진단하기가 어렵다. 환아는 생 후 2개월에 대동맥축착교정술 및 폐동맥교약술을 받았던 3세된 남아로 대동맥하 심실중격결손, 단일관상동맥을 동반한 양대혈관 좌심실기시로 진단되어 심실중격결손의 첩포봉합, 난원공개존의 봉합 폐동맥 교약부 절제, 그리고 폐동맥간을 좌심실에서 분리 후 우심실로 전위시켜 우심실 유출로 재건술을 받았다. 본 술식은 술 후 좋은 혈역학적 특성을 보였고, 자가조직을 사용함으로써 전위된 폐동맥의 성장잠재성과 판막 기능의 보존으로 술 후 폐동맥 폐쇄부전과 관련된 우심실기능부전의 가능성이 줄어드는 장점이 예상되므로 문헌 고찰과 함께 보고한다.
배경: 우심실 유출로 재건술후에는 폐동맥판막부전이 우심실기능에 나쁜 영향을 미친다. 이를 막기 위해 여러 재료로 판막을 제조하여 사용하는데 가피 형성이 적은 막형 ePTEE(expanded polytetrafluoroethylene, Goretex) 단엽판막의 효과를 알아보고자 연구를 시행하였다. 대상 및 방법; 1996년 3월부터 1997년 2월까지 우심실유출로 재건술을 시행받고 수술 1일까지 우심실 압력을 측정할 수 있었던 47명중 막형 Goretex단엽판막을 사용한 환자(비교군) 19명, 사용하지 않은 환자(대조군) 28명에서 단엽판막의 유용성을 조사하였다. 두 군간에는 나이, 체중 그리고 McGoon ratio 등에는 통계학적 차이가 없었다.(p>0.05) 이전의 수술은 대조군에서 19번, 비교군에서 22번을 시행하였다. 우심실 유출로에 대한 수술은 대조군에서 REV수술 2예, 우심실폐동맥 연결수술 8예, 우심실 유출로 재개건술 2예, 우심실 유출로에 대한 수술은 대조군에서 16예였으며, 비교군에서는 REV 수술 5예, Rastelli 씨 수술 6예, 재우심실 유출로 재건술 5예, 그리고 우심실 재건술 3예였다. 결과: 대동맥 차단 시간이나 총심폐순환시간에는 두군간의 차이는 없었다. 또한 수술직후와 수술후 1일째 측정한 우심실 압력 및 좌심방압력의 차이도 두군간에는 차이가 없었으며 수술후 7일째 시행한 심에코도 결과 ejection fraction., 우심실/ 좌심실 압력비 , 그리고 우심실 유출로의 압력차, 강심제 투여일수, 호흡기 사용 기간 등에서도 두군간의 차이는 없었으나 흉관 삽입기간이 비교군에서 의미있게 짧았다. 추적 조사 기간 중 비교군 1예에서 사망을 하였으나. Goretex 단엽판막에 의한 것은 아니였으며 심초음파검사상 우심실 유출로 압력차이나 재수술은 두군간에 차이는 없었으나 폐동맥 폐쇄부전은 비교군에서 의미 있게 낮은 것을 보이고 있다. 결론; 막형 Goretex 단엽판막의 조기성적은 우수하였으며 폐동맥 폐쇄분전의 정도를 적게 하는 효과를 보이나 앞으로 이들이 성장함에 따라 우심실 유출로에 폐쇄를 일으키는지는 계속적인 추적관찰이 요구된다.
복합적인 좌심실유출로협착이 있는 환자에서는 여러종류의 대동맥심실성형술이 치료의 옵션이다 소아에서 대동맥심실성 형술시 폐동맥자가판막은 판막치환의 재료로써 매우 희망적 이라고 하겠다. 세종병원 흉부외과는 선천성대동맥헙 착, 대동맥 폐쇄부전, 그리고 심한 좌심실기능부전이 있는 6개월된 여아 1례에서 폐동맥자가판막을 이용한 대동맥심실성형술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
목적: 저자들은 본 연구에서 제I형 심실중격결손 환자에서 대동맥판막 병변 발생의 위험인자와 수술후 대동맥판막병변의 진행 양상과 수술 결과를 분석하여 제I형 심실중격결손의 수술시기와 치료전략을 확립하고자 하였다. 대상 및 방법 1991년 1월부터 2000년 12월까지 제I형 심실중격결손 또는 이에 동반된 대동맥판막병변에 대한 수술을 시행한 310예의 환자군을 대상으로 하였다. 환자의 평균연령은 73.7$\pm$114.7 (1∼737)개월이었으며 평균체중은 20.5$\pm$18.8 (3∼95) kg이었다. 진단 당시 대동맥 병변이 없는 경우가 186예(60%)였고 경도의 대동맥판폐쇄부전이 동반된 경우가 83예(27%), 중등도의 대동맥판폐쇄부전이 동반된 경우가 25예(8%), 중증 대동맥판폐쇄부전이 동반된 경우가 16예(5%)였다. 295예의 환자는 일차수술에서 동맥하심실중격결손만을 폐쇄하거나 (279예) 동시에 대동맥판막성 형술을 시행하거나 (5예), 대동맥판막치환술을 시행하였다(11예). 15예의 환자는 일차로 심실중격결손에 대해 수술을 받았던 환자 중 이차로 대동맥판막성형술을 시행하거나(4예), 대동맥판막치환술을 시행하였다(11예). 대동맥판폐쇄부전의 발생에 영향을 주는 위험인자를 분석하기 위하여 수술 당시 환자의 나이, 대동맥판막탈출증의 동반 여부, Qp/Qs, 수축기폐동맥압, 심실중격결손의 크기, 수축기 폐동맥압/체동맥압비 등을 분석대상 위험인자로 포함시켰다. 수술 당시 나이가 대동맥판폐쇄부전 발생에 미치는 영향을 보기 위해 환자군을 0∼1세(Group A: 102예), 1∼6 세(Group B: 136예), 6∼20세(Group C: 31예)로 나누었다. 대동맥판막의 수술방법에 따른 만기 수술 성적의 비교를 위해 대동맥판막성형술을 시행받은 9예와 대동맥판막치환술을 시행받은 22예의 술후 대동맥판막 기능을 비교하였다. 결과: 제I형 심실중격결손 환자에서 수술 당시 고연령, 대동맥판막탈출증 동반, 높은 Qp/Qs, 수축 기고폐동맥압 등이 대동맥판폐쇄부전 발생의 위험인자로 밝혀졌다(p<0.05, Table 2). 특히 수술 당시 연령이 높을수록 술 전 대동맥판폐쇄부전의 빈도가 높았으며 술 후 대동맥판폐쇄부전이 새로 발생하거나 진행하는 빈도가 높았다(p<0.05, Table 1, Fig. 1). 수술 당시 연령이 높은 환자에 대하여 판막대치술이 아닌 판막성형술을 한 경우 잔존 대동맥판폐쇄부전이 남는 경우가 의미있게 높았다 (p<0.05, Fig. 2). 결론: 결론적으로 대동맥판막의 병변 진행이나 발생을 억제하기 위하여 제I형 심실중격결손증에 대해서는 조기 수술이 권장되며 조기수술이 안 되어 병변의 진행이 심해지면 대동맥판막성형술의 완벽한 결과를 기대하기 어려운 경우가 적지 않으므로 병변이 심한 경우 대동맥판막대치술도 수술방법의 선택목록에 포함시켜야 한다.
배경: Fallot 4징 (TOF) 교정수술후의 장기 추적 결과는 대부분의 환자에서 양호한 편이지만 일부에서는 재수술이 필요하거나 또는 사망하는 경우도 있다. 지난 13년간의 TOF 교정수술에 대한 수술후의 생존 및 문제점과 이로 인한 재수술 등을 중심으로 수술후의 결과를 살펴보고자 하였다. 대상 및 방법: 1983년부터 1995년까지 부천세종병원에서 교정수술을 받은 775명의 TOF 환자들중 임상적 관찰이 가능했던 569명을 대상으로 임상기록과 여러가지 검사소견을 후향적으로 조사하였다. 결과: 대상환자 569명중 조기사망자 (수술후 1개월이내의 사망)는 28명 (4.9%)으로 그중 1세 이하는 12명 (42.9%)이었고 그들의 수술 사망률은 15.4%였다. 조기사망자를 제외한 541명 (2.8개월에서 43.4세, 중앙값 23개월)을 1개월에서 12.6년 (중앙값 35개월)동안 추적관찰을 하였다. 수술후 기능상태 및 우심실 기능은 대부분의 환자에서 양호하였다. 우심방-폐동맥을 통한 교정술과 우심실을 통한 교정술을 비교했을 때 의미있는 폐동맥 폐쇄부전 (P<0.001)과 우심실 기능부전의 빈도 (P<0.05)는 전자에서 더 낮았다. 10명 (1.8%)이 추적관찰중에 사망하였고 그중 6명의 사망은 재수술 또는 심실 기능부전과 직접적인 관련이 있었다. 10년 생존률은 96.7%였다. 재수술은 39명 (7.2%)에서 44회 (8.1%) 시행하였고, 재수술의 주요원인은 잔존 심실중격결손 (n=6), 폐동맥 협착 (n=11), 심실중격결손과 폐동맥 협착 (n=17), 폐동맥 폐쇄부전 (n=7) 및 삼첨판 폐쇄부전 (n=2)이었다. 재수술의 수술 사망률은 10.3%였고, 5년 및 10년 재수술이 없을 확률은 각각 89.4% 및 76.1%였다. 결론: TOF 교정수술후 대부분의 환자는 높은 생존률을 보이고 임상적으로도 양호한 편을 보이지만 약 7%의 환자에서는 재수술을 요하는 등의 문제를 가지고 있게 된다. 따라서, 적절한 수술시기를 결정하여 세심한 교정수술을 함으로써 가능한 한 재수술이 필요없도록 하고, 또한 유병률 및 장기 생존에 영향을 주는 교정수술후의 문제들을 조기발견하기 위해 지속적인 추적관찰이 필요하리라 생각된다.
Ebstein기형은 드문 선천성 심기형 중 하나초 삼첨판엽중 중격엽과 후엽이 판막균으로부터 하향 전위되어 신방화 심실을 형성하는 질환이다. 대부분 환자에서 나이가 들어가면서 삼첨판 폐쇄부전, 청색증, 우심실 기능저하 등의 증상이 생긴다 또한 드물게 심실중격결손, 승보판의 이상, 대혈관 전위등을 동반한다. 본원에서는 Ebstein기형, 실실중격결손, 이 중 승모판이 동반된 8개월된 남아에 대해 심방화된 심실의 주름성형술과 이차건삭 제거 및 유두근 절개, 하향 전위된 판막엽을 판막륜쪽으로 재부착, 자가 심낭 펠트를 이용한 판막윤 성형술을 이용하여 성공적으포 수술하였다. 수술 후 환아는 심장크기가 줄어들었고 심초음파상 삼첨판 폐쇄부전은 거의 없었다 현재 환아는 별다른 투약없이 건강하게 자라고 있다.
일시적인 삼첨판 절개법은 좋은 시야를 제공하고 심실을 열지 않고 심실중격결손의 폐쇄수술을 할 수 있다. 그러나 대부분의 외과의는 삼첨판막의 폐쇄부전의 염려로 주저하게 된다. 특히 최근의 교과서에서는 일시적인 삼첨판 절개법은 장기성적의 발표가 예외적인 방법으로만 기술되어 있고 더 이상의 분석이나 기술이 되어 있지 않다. 대상 및 방법: 1985년부터 1994년까지 수술받은 11명으로부터 술 전의 자료, 술 후 경과, 최근 심초음파와 심전도를 토대로 후향적 연구를 시행하였다. 결과: 심초음파에서 삼첨판폐쇄부전은 없는 경우가 9명, 미세한(trivial) 경우가 2명이었고, 심전도상 의미있는 심전도블록은 없었다. 결론: 삼첨판 절개법은 심실중격결손의 폐쇄수술을 시행하는 데 안전하며 향상된 시야를 제공하는 데 효과적인 방법이며, 삼첨판 이상이나 심전도상에 나쁜 영향을 끼치지 않는다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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