Journal of Chest Surgery

The Korean Society for Thoracic and Cardiovascular Surgery (대한심장혈관흉부외과학회)
권호 표지

Surgical Rrepair of Ebsteins Anomaly with Ventricular Septal Defect in the Infant

영아에서 시행한 심실중격결손이 동반된 Ebsein's 기형의 삼첨판막 성형수술

  • 유지훈 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과) ;
  • 박표원 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과) ;
  • 성기익 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과) ;
  • 박계현 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과) ;
  • 이영탁 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과) ;
  • 전태국 (성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 흉부외과)
  • Published : 2002.12.01
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Abstract

Ebsteins anomaly is a rare congenital cardiac malformation that is the downward displacement of the septal and posterior leaflets of the tricuspid valve into the ventricular apex, aresulting in the formation of an atrialized portion of the right ventricle. In most patients, symptoms such as cyanosis and progressive heart failure occur during the adolescence or young adulthood. The associated anomalies include ventricular septal defect, transposition of the great arteries, and malformation of the mitral valve. An 8-months-old male with Ebsteins anomaly, ventricular septal defect, and duplication of the mitral valve orifice successfully underwent operation with VSD patch closure. Postoperatively, cardiac size was significantly reduced and tricuspid regurgitation was trivial in echocardiography He has been doing well without any cardiac medication during the 18 months follow up after operation.

Ebstein기형은 드문 선천성 심기형 중 하나초 삼첨판엽중 중격엽과 후엽이 판막균으로부터 하향 전위되어 신방화 심실을 형성하는 질환이다. 대부분 환자에서 나이가 들어가면서 삼첨판 폐쇄부전, 청색증, 우심실 기능저하 등의 증상이 생긴다 또한 드물게 심실중격결손, 승보판의 이상, 대혈관 전위등을 동반한다. 본원에서는 Ebstein기형, 실실중격결손, 이 중 승모판이 동반된 8개월된 남아에 대해 심방화된 심실의 주름성형술과 이차건삭 제거 및 유두근 절개, 하향 전위된 판막엽을 판막륜쪽으로 재부착, 자가 심낭 펠트를 이용한 판막윤 성형술을 이용하여 성공적으포 수술하였다. 수술 후 환아는 심장크기가 줄어들었고 심초음파상 삼첨판 폐쇄부전은 거의 없었다 현재 환아는 별다른 투약없이 건강하게 자라고 있다.

Keywords

References

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