• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제24권2호
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• pp.79-86
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• 2017

목적: 침습 B군 사슬알균(group B streptococcus [GBS]) 감염증에서 분리된 균의 혈청형과 임상적 특징의 관계를 분석하고자 하였다. 방법: 가천대 길병원과 삼성서울병원에 입원한 GBS 감염 환자 데이터를 후향적으로 수집하고 슬라이드 응집법으로 혈청형을 정하였다. 결과: 총 37명 중 만삭아 22명, 미숙아 15명이었고, 조발형 15명(40.5%), 지발형 19명(51.4%), 늦은 지발형 3명(8.1%)이었다. 조발형이 미숙아에서 더 많이 발생하였다(P=0.17). 임상 양상은 균혈증(70.3%)이 가장 흔했고, 수막염, 화농관절염 순이었다. 혈청형 분석이 가능했던 24 균주 중 III형이 가장 흔했고(41.7%), V (16.7%), Ia, Ib, II (각각 12.5%), non-typeable (4.2%)였다. III형은 만삭아에서 더 많았던 반면, V형은 미숙아에서 더 흔했다. 페니실린 내성균은 없었고 에리트로마이신과 클린다마이신 내성은 각각 64.9%였다. 결론: GBS는 미숙아와 만삭아에게 모두 중요한 병원체이며 혈청형 분포에서도 미숙아와 만삭아 간에 차이가 있을 수 있다. 조발형 질환의 발생을 과소평가하지 않고 적절한 예방 대책을 마련하기 위해 미숙아를 포함한 GBS 질환의 전국적인 역학을 감시하는 것이 필요하다.

• Journal of Preventive Medicine and Public Health
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• 제26권2호
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• pp.222-230
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• 1993

본드라고 불리우는 공업용 접착제는 수종의 유기용제를 함유하고 있으므로 본드 흡입은 단일 유기용제 흡입과는 다른 독성을 나타낼 수 있다. 공업용 접착제에서 휘발한 유기용제를 흡입하여 반복적으로 급성 중추신경계 억제증상에 이르렀던 어린 백서가 급성 중독증상이 소실된 후에도 체중증가의 둔화나 중추신경계 기능이상 혹은 만성 비가역적 중추신경계 이상이 유발되는가를 검증하고자 주령이 6주인 어린 웅성 백서 20 마리를, 폭로장치를 이용하여 $40^{\circ}C$의 평판위에서 가열한 30g의 본드에서 발생하는 유기용제 증기에 4주간에 걸쳐서 1회에 30분씩 21회 반복 폭로시켜서 폭로군으로 하였고. 이와 함께 동일한 주령의 백서 20마리를 같은 조건으로 대기에 폭로시켜서 대조군으로 하였다. 그후 6 개월동안 동일한 환경하에서 사육하면서 시간경과에 따라서 체중을 측정하였고 tail flick 검사, hot plate 검사, treadmill 검사를 실시한 다음 뇌를 적출하여 육안과 현미경으로 신경조직의 변화유무를 관찰하였다. 시간의 변화를 고려한 폭로군과 비교군간의 비교에서 체중 증가는 양군간에 유의한 차이를 나타냈으나, tail flick 검사, hot plate 검사, rotarod treadmill검사 등의 결과에서는 양군간의 차이를 발견할 수 없었다. 눈가림법을 적용한 현미경적인 비교에서나, 적출한 대뇌와 소뇌의 크기의 비교에서도 양군간 유의한 차이는 없었다. 이상의 결과에 의하면 본드흡입은 정상발육에 의한 체중증가를 저해하는 것으로 보인다. 한편 본 연구의 결과만으로 본드흡입이 백서나 인체의 신경계에 영구적인 손상을 유발하지 않는다고 결론짓기는 어려우며. 다양한 폭로조건으로 연구를 시행한 후에만 이러한 가설에 대한 평가가 가능할 것으로 생각된다. 철과 Sc척도, Pt척도는 양의 상관 관계를 보이고 있다. 본 연구의 결과로 볼때 비폭력범죄자와 정상 대조군 사이에서 일부 금속원소의 함량 차이가 있는 것으로 보여지며, 금속원소 함량과 MMPI 척도와도 상관관계가 있는 것으로 나타났다. 향후 폭력범과 비폭력범, 폭력범과 일반인과의 차이를 비교하여 볼 필요성을 느낀다.으로 현저히 증가되어 있었다. 이상의 결과로 규폐증에서는 일반적인 건강진단 항목상의 신기능 검사에 이상소견을 보이지 않은 경우라도 신장기능의 변화가 동반될 수 있으며, 요중 NAG 활성치를 분진 폭로 근로자에게 적용하면 산업보건학적 측면에서 근로자의 건강관리를 위하여 매우 유익한 자료가 될 것으로 생각한다.견해를 보였으나 약국의료보험이용은 극히 저조하고 의사의 처방전 발행도 저조한 실정이다. 이에 약국의료보험제도에서 의약분업제도로의 제도적 전환이 고려되어야 할 것으로 생각된다. 둘째, 의사와 약사의 의약분업에 대한 의견이 상이한 점으로 미루어 유추할 수 있지만 의약분업제도 실시의 장애요인으로 의 약사단체 상호간의 업권문제와 의약사간의 갈등이 지적되는 바, 이들 모두를 만족 할 대안을 선택하는 것이 쉬운일 아닐 것이므로 국민의 건강보호차원에서 정부의 중립적 의지가 있어야 할 것으로 생각된다.의 비율이 감소하였으나 본태성고혈압, 당뇨병, 폐결핵, 협심증 둥의 비율이 증가하였다. 일반외과의 경우에는 치핵, 항문열상, 종기 등의 비율이 감소하였고, 위암, 대장암, 담낭암 등의 비율은 증가하였다. 소아과의 경우 급성상기도염, 기관지염, 불명확한 장관감염 등의 비율은 감소하였고, 간질, 폐결핵, 천식, 임파성백혈병 등은 증가하였다. 이상의 결과로 보아 의료전달체계가 실시됨으로써 3차 진료기관의 외래 방문 환자의 건수, 건당 진료기간, 건당 방문횟수, 건당 검사건수, 건당

• 정신신체의학
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• 제24권2호
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• pp.165-173
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• 2016

연구목적 자폐스펙트럼장애에 대한 인식이 높아지면서 진단을 위해 병원에 방문하는 영유아가 늘고 있고 조기 진단을 통한 조기 개입의 중요성이 부각되고 있다. 그러나, 자폐스펙트럼장애 환자가 처음 병원을 방문하게 되는 주 문제가 대부분 발달 지연이기 때문에 지적 장애와의 진단적 구별이 어렵다. 본 연구는 1) 자폐스펙트럼장애와 지적 장애 아동의 인구학적, 임상적 특성 및 산과적 합병증을 비교하고, 2) 초진 시 지적 장애로 진단을 받은 아동 중 재 방문 시 진단이 바뀐 아동과 진단이 유지된 아동의 특징을 비교하고자 한다. 방 법 2001년 5월부터 2014년 12월까지 국민건강보험 일산병원 발달지연클리닉에 내원한 아동 중 자폐스펙트럼 장애나 지적 장애로 진단된 816명의 아동을 대상으로 하였다. 부모 면담을 통해 인구학적, 산과적 합병증에 대해 조사하였다. 인지 평가를 위해 한국 베일리 영유아 발달검사와 한국 웩슬러 유아 지능검사를 시행했고 언어평가를 위해 영유아 언어 발달검사와 취학전 아동 수용언어 표현언어 발달척도I를 시행하였다. 1차 방문에서 자폐스펙트럼장애와 지적 장애로 진단된 아동의 특성을 비교하였고, 1차 방문 시 지적 장애로 진단된 아동 중 2차 방문 시 진단이 자폐스펙트럼장애로 바뀐 아동과 지적 장애로 유지된 아동의 특성을 분석 하였다. 결 과 1차 방문 시 자폐스펙트럼장애와 지적 장애로 진단 받은 아동을 비교한 결과 자폐스펙트럼장애에서 남아의 비율이 높고 산과적 합병증은 적었다. 또한, 자폐스펙트럼장애 아동이 지적 장애 아동에 비해 언어 평가상 전체 수행이 저조 하였고 특히 수용언어발달지수가 더욱 저조하였다. 1차 방문 시 지적 장애로 진단 받은 아동 중 2차 방문 시 진단이 자폐스펙트럼 장애로 바뀐 아동은 모두 남아였고, 지적 장애로 진단이 유지된 아동에 비해 발달 지연의 가족력(family history)이 많았다. 언어 평가 결과에서는 자폐스펙트럼 장애로 진단이 바뀐 아동에서 1차 내원 때 시행한 언어평가에서 수용언어지수가 더 낮은 점수를 보였다. 결 론 이러한 결과를 통해 성별, 언어평가 결과, 산과적 합병증 여부가 자폐스펙트럼장애의 조기 진단에 도움을 줄 수 있음을 알 수 있다.

• 핵의학기술
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• 제25권1호
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• pp.15-20
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• 2021

핵의학 영상 검사 중에서 ^99mTc-DMSA Renal scan은 비침습적이면서도 신장의 기능과 형태를 동시에 평가할 수 있으며 좌우 양측 신장에 섭취를 분석함으로써 신기능을 정량적이면서 정확하게 분석할 수 있다. 신장의 크기 및 길이 평가도 신장 이상의 주요 평가 항목이며, ^99mTc-DMSA Renal scan을 이용한 신장 길이의 측정은 호흡에 의한 흔들림이나 해상력의 한계로 인해서 CT 보다 신장의 길이가 과대 또는 과소평가 될 수 있다. 본 연구는 해부학적인 평가가 우수한 CT 검사와 기능적인 평가가 우수한 ^99mTc-DMSA Renal scan에서 측정한 신장 길이의 차이 및 상관관계를 분석하고, ^99mTc-DMSA Renal scan에서 측정한 신장 길이의 정확성을 예측하는데 그 목적이 있었다. 신장 CT 검사와 ^99mTc-DMSA Renal scan을 검사한 200명의 환자 자료를 대상으로 연구 분석하였고, 통계 분석을 위해 SPSS Ver. 17.0 프로그램을 사용하였다. 호흡에 의한 영향과 해상력의 차이에 의해서 CT 검사 보다 ^99mTc-DMSA Renal scan에서 측정한 신장의 길이가 더 큰 것으로 분석되었다. 그러나 감마카메라와 연령에 따른 신장 길의 차이는 없었으나 신장 길이를 분석한 방사선사 별로는 차이가 있었다. 따라서 신장 길이 측정에서 방법의 표준화를 통한 정량 분석 결과의 일반화는 매우 중요할 것이며, 이는 ^99mTc-DMSA Renal scan에서 츠정한 신장 길이의 정확성을 향상할 수 있을 것이다. 또한 CT 영상과 ^99mTc-DMSA Renal scan에서 측정한 신장길이는 좌우측 신장 모두 매우 강한 양(+)의 상관관계가 있었다. 다수의 신장 질환에서 신기능 변화뿐만 아니라 길이나 크기가 변화하는 경우가 많으며 신장 길이를 정확하게 측정하는 방법과 표준화는 임상적인 진단에 매우 중요할 것으로 판단된다. 특히 소아의 경우에서는 다량의 방사선 피폭이 있는 CT 검사보다 ^99mTc-DMSA Renal scan을 이용하여 형태학적인 평가와 기능적인 평가를 모두 시행하는 경우 많으므로 ^99mTc-DMSA Renal scan에서 신장에 대한 기능적인 정보뿐만 아니라 크기나 길이, 위치 등과 같은 해부학적 정보를 정확하게 제공하는 것은 더욱 중요할 것으로 판단된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권2호
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• pp.84-90
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• 2023

목적: 발열이 있는 생후 90일 이하의 영아에게는 심각한 감염의 위험이 높다. 본 연구는 코로나바이러스감염증-19 감염증(코로나19)이 발생한 90일 미만의 영아의 임상적 특징을 분석하기 위해 진행되었다. 방법: 2020년 3월 1일부터 2022년 5월 1일까지 코로나19로 진단받고 입원한 생후 90일 이하 영아의 의무기록을 후향적 연구로 검토하였다. 결과: 총 105명의 영아가 포함되었으며, 이 중 27명(25.7%)은 생후 28일 미만 신생아, 48명(45.7%) 및 30명(28.6%)는 각각 생후 28-59일과 60-90일 사이의 영아였다. 이 중 5명(4.7%)은 무증상이었고, 68명(62.8%)은 발열이 있었으며, 평균 발열 기간은 2일이었다. 가장 흔한 증상은 기침(66.6%), 코 막힘(51.4%), 콧물(40.9%)등 호흡기 증상으로 확인되었다. 총 10명의 영아에서 혈액배양검사가 시행되었으나 균은 동정되지 않았다. 8명의 영아에서 채뇨백을 이용하여 소변 검사를 시행하였고 2명에게서 농뇨는 없었으나 세균이 배양되었다. 9명(8.6%)의 영아가 경험적 항생제를 투약 받았으며, 투약 기간의 중간값은 2.3일(범위, 1-7일)이었다. 모든 105명의 영아들은 합병증 없이 증상이 호전되었으며, 사망 사례 또한 없었다. 결론: 본 연구에서 코로나19로 진단된 90일 이하의 영아들 대부분이 경미한 증상을 보였으며, 배양 검사가 시행된 환자들에게서 세균 동시감염은 없었다. 이러한 결과는 임상의들이 코로나19 유행기 동안 코로나바이러스 감염이 있는 어린영아들에게 적절한 검사를 시행하고 치료하는 데에 도움이 될 수 있을 것이다.

• 한국해양학회지:바다
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• 제12권4호
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• pp.380-389
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• 2007

암반 해안의 해조 군락에 서식하는 저서무척추동물들에 의해서 이용되는 유기물의 기원을 밝히기 위하여 저서동물과 그들의 잠재 먹이원에 대한 탄소와 질소 안정동위원소 비($\delta^{13}C$ 및 $\delta^{15}N$)값 조성을 분석하였다. 조사는 부영양화된 반폐쇄성 내만인 남해안의 광양만 연안 암반 조간대와 상대적으로 빈영양의 외양에 노출된 환경 특성을 가지는 동해안의 대진(삼척)연안의 암반 조하대를 대상으로 2005년 5월부터 6월 사이에 실시되었다. 암반에서 노출되어 서식하는 부유물 섭식자들은 다른 섭식 양식을 가지는 동물군에 비해 상대적으로 낮은 $\delta^{13}C$ 값을 가져 이들이 식물플랑크톤에서 유래하는 유기물을 주로 이용하여 표영먹이망과 강한 영양연결을 가지는 것으로 나타났다. 반면, 암반틈 속에서 서식하는 일부 부유물 섭식자를 포함한 초식동물과 퇴적물 섭식자 및 육식성 포식자들은 상대적으로 높은 $\delta^{13}C$ 값을 가져 해조류에서 유래한 유기물을 주로 이용하여 저서먹이망을 형성하였다. 따라서 부유물 섭식자를 제외하고 해조 군락을 서식처로 하는 대부분의 동물들이 해조류에서 유래한 유기물을 이용하는 저서먹이망으로 강한 영양연결을 가져 연안 암반 생태계에서 생물생산과 생물 다양성의 유지에 대한 해조류의 중요성을 잘 나타내었다. 또한 광양만과 같은 부영양화된 연안에서 상대적으로 빈영양인 동해 연안 조하대의 저서동물과 해조류에 비하여 높은 $\delta^{15}N$ 값 분포는 육상으로부터 유입되는 영양염이 암반 조간대의 해조류 생산에 이용되고 이어서 이 특정 연안 생태계의 먹이망으로 편입되는 경로를 가지는 것을 시사하였다.축과 높은 정밀도 및 정확도로 반복적인 유기탄소분석에 유용할 것으로 사료된다./TEX>개월의 편차를 보였다. 이처럼 연령을 모르는 우리나라의 혼합치 열기 아동에서 파노라마 방사선 사진을 이용하여 연령 추정시 위의 방정식을 사용한다면 비교적 정확하게 연령을 추정할 수 있으리라고 사료된다. 상아질 접착제의 종류는 별다른 영향을 주지 않은 것으로 분석되었다. 결합강도의 비교에서 컴포머가 글라스 아이어노머에 비해 우수한 것으로 평가되어 소아 환자의 유구치 심미 수복재료로서의 가능성이 입증되었다.후 중합한 군이 산소억제층의 두께가 평균 49%의 감소되었으며(p<0.05), 이들 산소를 차단한 군 간의 유의차는 없었다.며 CYP1A2유전자형에 따른 영향은 관찰할 수 없었다. CYP1A2유전자형에 따른 생체내 대사능을 관찰하는 실험이 향후 이루어 져야 할 것으로 사료된다.san film보다 큰 수증기 투과도를 보였다.적으로 유의한 차이를 보이지 않았다.y tissue layer thinning은 3 군모두에서 관찰되었고 항암 3 일군이 가장 심하게 나타났다. 이상의 실험결과를 보면 술전 항암제투여가 초기에 시행한 경우에는 조직의 치유에 초기 5 일정도까지는 영향을 미치나 7 일이 지나면 정상범주로 회복함을 알수 있었고 실험결과 항암제 투여후 3 일째 피판 형성한 군에서 피판치유가 늦어진 것으로 관찰되어 인체에서 항암 투여후 수술시기는 인체면역계가 회복하는 시기를 3주이상 경과후 적어도 4주째 수술시기를 정하는 것이 유리하리라 생각되었다.한 복합레진은 개발의 초기단계이며, 물성의 증가를 위한 연구가 필요할 것으로 사료된다.또 다른 약물인 glycyrrhetinic acid($100{\mu}M$)도 CCh 자극으로 인한 타액분비를 억제하였다. 이상의 결과로

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제3권1호
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• pp.30-40
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• 2000

목 적: 위장관 증세 위주로 발현하는 우유 알레르기(cow's milk allergy with predominantly gastrointestinal symptoms, CMA-GI)는 유발시험 후 유해반응의 발현시간이 즉각적이지 않아 병력청취를 통하여 우유와 발현 증상의 관련성을 의심하기가 쉽지 않다. 또한, 가벼운 구토, 설사 증상부터 괴사성 장염의 발병처럼 높은 사망률을 보이는 경우까지 임상적 스팩트럼이 다양하며, 감염성 질환 등 타 질환과의 철저한 감별진단이 요구되나 어려운 경우가 많다. 저자들은 CMA-GI를 3가지 임상유형으로 분류하여 진단적 효용성을 높이고, 효율적인 치료계획 수립에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1995년 3월부터 1997년 6월까지 대구효성가톨릭대학병원 소아과에 급, 만성 설사 등 위장관 증세를 주소로 내원하여 우유제거 및 유발시험의 반응을 근거로 CMA-GI로 진단된 30명(남 22명, 여 8명)의 영유아를 대상으로 우유 유발시험에 따른 유해반응의 발현시기 및 양상에 따라 3가지 임상 유형으로 분류하고, 입원당시 임상소견, 유해반응의 양상, 면역학적 검사소견, 소장 생검조직의 형태학적 분석 등을 이용하여 각 유형을 비교 관찰하였다. Quick (Q)형은 우유 유발시험 후 1시간 이내에 두드러기형 발진 등이 발현한 경우로, Slow (S)형은 유해반응이 1시간에서 24시간사이에 발현한 경우로, Quick & Slow (Q&S)형은 Q형과 S형의 증상이 함께 나타나는 경우로 분류하였다. 결 과: 1) 대상환아 30명 중 Q형 5례, S형 20례, Q&S형 5례로, S형의 환아가 가장 많았다. 2) 입원당시 연령은 Q형 $81.4{\pm}67.1$일, S형 $31.9{\pm}12.7$일, Q&S형 $366.0{\pm}65.0$일로 각 유형에 따라 호발 연령의 차이를 보였다(p<0.05). 입원당시 체중은 Q형 10~50백분위수, S형 10백분위수 이하, Q&S형 10~25백분위수로 S형과 다른 유형간에 차이를 보였으며(p<0.05), S형 환아 중 90%에서 3백 분위수 이하로 관찰되었다. 3) 입원당시 말초혈액검사상 백혈구수는 Q형 $5,700{\sim}12,300/mm^3$, S형 $10,000{\sim}33,400/mm^3$, Q&S형 $5,200{\sim}14,900/mm^3$로 S형과 다른 유형간에 차이를 보였다(p<0.05). 입원당시 혈중 알부민치는 Q형 $4.2{\pm}0.4\;g/dl$, S형 $3.0{\pm}0.3\;g/dl$, Q&S형 $4.0{\pm}0.3\;g/dl$로 S형과 다른 유형간에 차이를 보였으며(p<0.05), S형 환아 중 85%에서 혈중 알부민치가 3.5 g/dl 이하였다. 4) 소장 조직생검의 형태학적 분석에서 융모의 높이는 Q형, Q&S형은 정상 대조군과 유의한 차이를 보이지 않았으나, S형에서는 의미있는 감소를 보였으며(p<0.05), 45%에서 아전 융모위축(subtotal villous atrophy), 55%에서 부분(partial) 융모위축의 소견이 보여 전례에서 장병증(enteropathy) 소견이 관찰되었다. 5) 추적 관찰 중 타 음식물에 대한 알레르기의 발현은 S형의 환아군에서는 환아의 연령, 전신 상태의 불안정과 위험성 등 윤리적 측면을 고려하여 유발시험을 시행하지 않았으며, Q형에서도 환아의 연령을 고려하여 다양한 유발시험은 제한하였으나, 대개 우유, 대두유, 이유식 분유, 계란 등 1~2가지의 음식물에 유해 반응을 보이는 것으로 관찰되었다. Q&S형군에서는 연령에 따른 이유 식이의 필요성에 따라 다양한 유발시험을 시행하였으며, 계란, 감자, 새우 등 해산물, 두부, 사과, 당근, 쇠고기, 닭고기 등 환자에 따라 다양한 음식물에 유해반응을 보이는 것으로 관찰되었다. 6) 입원당시 혈중 IgE치, 호산구수, 우유단백 RAST치, 콩단백 RAST치, 피부반응검사는 유형간에 차이를 보이지 않았다. 결 론: 위장관 증세 위주로 발현하는 우유 알레르기는 유발 시험에 따른 유해 반응의 발현 시기 및 양상에 따라 3가지 유형으로 분류될 수 있으며, 이들의 임상소견, 소장생검조직 소견, 면역학적 검사 소견, 타 음식물에 대한 알레르기 발현 유무 등에서 각 유형별로 특징적인 임상 양상을 관찰할 수 있으며, 이들 소견을 비교, 분석하여 감별 진단하는 것이 CMA-GI의 진단 및 치료적 접근에서 효용성이 높을 것으로 판단된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.222-230
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• 2005

목 적 : ARC 증후군은 관절구축, 신세뇨관 장애 및 담즙 정체의 동반으로 진단되며, 윈인 유전자(VPS33B)가 확인 된 선천성 질환으로, 전세계적으로 41례 정도가 보고되었고, 국내 보고는 거의 없는 매우 드문 질환이다. 저자들은 신세뇨관 기능부전을 중심으로 7례의 ARC 증후군의 임상 경과를 고찰하여 본질환의 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 3월부터 2005년 8월까지 세브란스병원에 내원한 임상적 진단기준을 만족하는 7례의 ARC 증후군을 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 대상 환아 남, 녀 비는 4:3이었으며, 출생당시 정상체중아가 6례(85$\%$), 미숙아는 1례(14$\%$)였다. 7례 모두 심한 황달을 동반하는 담즙 정체를 보였으며, Brown 등에 의한 관절구축의 분류 기준상 type III 2례, type IV 2례 type VI 1례, type VII 2례, 미분류 1례(14$\%$)였다. 기타 임상양상은 성장장애 6례(85$\%$), 늘어지고 거친 피부 5례(71$\%$), 거대혈소판 4례(57$\%$), 청력장애 2례(29$\%$)였다. 소변 검사상 단백뇨 6례(85$\%$), 혈뇨 3례(43$\%$), 당뇨 5례(71$\%$), 인산뇨 2례(29$\%$), 칼슘뇨 2례(29$\%$)였다. 전해질 검사상 저나트륨혈증 4례(57$\%$), 저칼륨혈증 3례(43$\%$)였고, 혈중 크레아틴치 상승은 1례(14$\%$)에서 관찰되었다. 신세뇨관 기능부전은 신세뇨관 산증 6례(85$\%$), 신성 요붕증 2례(29$\%$), 판코니 증후군 2례(29$\%$)로 나타났다. 치료는 단순관찰 2례(29$\%$), 지속적 전해질 보충 및 산증 교정 5례(85$\%$), 신대체요법 1례(14$\%$)였다. 가계도 분석에서 가계내 발병은 1례에서만 확인되었다. 추적관찰 결과 사망 4례(57$\%$), 생존 2례(29$\%$), 추적관찰 중단 1례(14$\%$)로 사망 환아는 평균 8.1개월에 사망하였으며, 생존 환아의 평균연령은 11.8개월이었다. 결 론 : 전세계적으로 드물게 보고되고 있는 ARC 증후군은 다양한 양상의 신세뇨관 기능 부전을 동반하고 있으나, 본 연구에서는 신세뇨관 기능 손상 정도가 상대적으로 미약하며, 생존 기간도 높은 경향을 나타내었다. 또한 국외 보고와는 달리 대상 환아의 가계 내 동일질환의 발생례가 적어 산발적인 유전자 돌연변이에 의한 발병 가능성도 있으나, 예후가 극히 불량한 본 질환의 철저한 차단을 위하여 무엇보다도 환자 발생 가계 내에서의 정확한 산전 유전자 진단이 요구되는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권4호
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• pp.376-381
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• 2003

목 적 : G-CSF와 GM-CSF는 과립구생성에 중요한 사이토카인으로서, 각각의 수용체(이하 G-CSFr과 GM-CSFr)에 결합하여 기능을 하게 되며, 이들 수용체들은 미성숙 골수 세포로부터 성숙된 말초 과립구까지 발현된다. 일반적으로 혈중 G-CSF와 GM-CSF의 농도 및 이들 수용체의 발현은 과립구가 증가하는 감염질환에서 변화한다고 알려져 있으나, 가와사키병에서 과립구 수 증가와 관련된 변화에 대해서는 아직 연구된 바가 없다. 본 연구에서는 가와사키병 환아와 정상아의 혈중 G-CSF와 GM-CSF의 농도를 측정하고 말초혈액의 과립구 표면에 존재하는 이들의 수용체를 정량분석 하였으며, 또한 수용체를 충분히 포화시킬 수 있는 과량의 CSF에 수용체를 노출시켰을 때 결합하지 않고 남은 수용체 발현양에는 어떤 변화가 있는 지를 분석하여 가와사키병 환자의 과립구 수 증가와 G-CSF와 GM-CSF 및 이들 수용체 변화의 관련성을 규명하고자 하였다. 방 법 : 정상 대조군으로서 비감염성질환으로 입원한 같은 연령대의 아동 중 말초혈액 백혈구 수 및 중성구 수가 정상인 아동 13명과 면역글로불린을 쓰기 전 급성기 초기의 가와사키병 환아 14명, 총 27명의 혈중 G-CSF와 GM-CSF의 농도를 측정하였고 세포표면 G-CSFr와 GM-CSFr의 발현양은 각각 항 G-CSF 수용체 단클론항체, 항 GM-CSF 수용체 단클론항체와 혼합 후 유세포 분석기를 이용하여 정량적으로 분석하였으며, 활동성 G-CSFr, GM-CSFr의 양적변화를 유세포 분석기를 이용하여 측정하였다. 결 과 : 가와사키병 환아의 총 백혈구 수는 정상대조군과 차이가 없었으나 중성구 수, 단핵구 수는 증가하였고 총 백혈구수는 중성구 수 증가에 따라 증가하였다. 혈중 G-CSF의 농도는 정상대조군과 유의한 차이가 없었으나 감소되어 있었고(P=0.133) 혈중 GM-CSF의 농도는 정상대조군에 비해 유의하게 감소되어 있었다(P=0.027). 가와사키병 환아의 중성구의 G-CSFr, GM-CSFr의 발현양은 정상대조군과 통계적으로 유의한 차이가 없었다(P=0.721, P=0.912). 수용체를 포화시키기에 충분한 과량의 CSF와 배양시킨 후 포화농도에도 결합하지 않은 수용체의 양을 측정하면 남은 수용체수는 감소하게 되는데, 가와사키병 환아에서 과량의 G-CSF에 배양한 후 감소된 중성구 G-CSFr의 발현양은 정상대조군과 유의한 차이는 없었고(P=0.554), 혈중 G-CSF 농도와는 무관하였으며(P>0.05) 혈중 GM-CSF 농도와 반비례하였다(정상아; r=-0.589, P=0.044, 가와사키병 환아; r=-0.946, P=0.004). 가와사키병 환아와 정상대조군에서 수용체를 포화시키기에 충분한 과량의 GM-CSF에 배양한 후 중성구의 GM-CSFr의 발현양을 분석한 결과는 발현이 증가된 소견을 보여(P=0.255) 항 GM-CSF항체가 항 G-CSF 항체와는 달리 GM-CSF와 그 수용체의 결합에 무관한 것으로 나타났다. 증가된 중성구의 GM-CSFr의 양은 정상아에서는 총 백혈구 수와 비례하였으나(r=0.788, P=0.035), 가와사키병 환아에서는 상관관계가 없었다(P=0.644). 결 론 : 가와사키병 환아의 백혈구 수 증가의 원인은 중성구 수의 증가로 보이고 G-CSF, GM-CSF의 농도는 감소되어 있었으며 G-CSFr, GM-CSFr 발현양 및 활동성 G-CSFr, GM-CSFr 발현양은 정상아와 유의한 차이가 없어서 이는 중성구 수 증가가 G-CSF, GM-CSF의 증가나 그 수용체 수 변동에 의한 것이 아닌 것으로 나타났고 GM-CSF 농도의 감소가 활동성이 있는 G-CSFr의 증가를 일으켜 가와사키병 급성기 총 백혈구 수 증가의 원인인 중성구 수 증가를 유도했을 가능성을 나타낸다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.64-71
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• 1999

목 적 : 초기만성신부전증에서 저단백식이의 투여가 만성신부전의 진행속도 및 혈압조절에 어떠한 영향을 미치는 지를 알기 위함이다. 방 법 : 5/6 신절제술로 만성 신부전을 유발시킨 백서를 수술 제 7일부터 무작위로 enalapril을 투여하지 않은 군과 enalapril 투여군 (식수 1L 당 50 mg)으로 나누고 각군을 정상단백식이군 ($18.5\%$ 단백식이), 저단백식이군($6\%$단백식이)으로 나누어 비교하여 보았다. 신절제술후 4주, 12주, 16주에 단백뇨의 변화, 잔여 신장무게, 신 조직의 mesangial matrix expansion score 및 morphometric analysis로 분석한 사구체용적의 변화를 비교 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결 과 : 1) 정상단백식이군 및 저단백식이군은 신절제술후 혈압이 올라가기 시작하여 지속적인 고혈압소견을 보였다 (정상단백식이군; 4주 $147{\pm}6$mmHg, 8주 $175{\pm}11$mmHg, 12주 $180{\pm}6$mmHg, 16주 $200{\pm}6$ mmHg: 저단백식이군; 4주 $140{\pm}8$mmHg, 8주 $162{\pm}5$mmHg, 12주 $171{\pm}6$mmHg, 16주 $184{\pm}11$mmHg). Enalapril 투여군은 식이의 단백량과 관계없이 신절제술후 8주부터 혈압이 조절되기 시작하였다. 2) 16주째 저단백식이군의 24시간 뇨단백은 $74{\pm}15$mg으로 정상단백식이군 ($101{\pm}15$mg)보다 의의있게 적었다. (P<0.05). Enalapril 투여군도 저단백식이의 경우 $42{\pm}12$mg 으로. 정상단백식이($67{\pm}15$mg) 보다 의의있게 적었다. (P<0.05). 3) 신절제술후 16주째 크레아티닌 청소율은 정상단백식이군 $1.40{\pm}0.13$ ml/min, 저단백식이군은 $1.57{\pm}0.11$ml/min, enalapril 정상단백식이군은 $1.10{\pm}0.17$ml/min, enalapril 저단백식이군은 $1.37{\pm}0.14$ml/min 이었다. (P=NS). 4) 저단백식이군의 잔여 신장무게의 증가는 정상단백시이군의 신장 무게의 증가에 비해 의의있게 낮았다. (저단백식이군; 4주 $1.33{\pm}0.04g$, 12주 $1.45{\pm}0.05g$, 16주 $1.44{\pm}0.16g$: 정상단백이군; 4주 $1.58{\pm}0.19g$, 12 주$1.79{\pm}0.15g$, 16주 $1.99{\pm}0.12g$, P<0.05). 16주에 관찰한 enalapril 투여군의 신장무게를 보면 저단백식이, 정상단백식이에 따른 차이는 없었다. 5) 12주, 16주째 저단백식이군의 mesangial matrix expansion score은 정상단백식이군보다 의의있게 감소되었다. (저단백식이군; 12주 $1.91{\pm}0.02$, 16주 $1.90{\pm}0.02$; 정상단백식이군 ; 12주 $2.29{\pm}0.09$, 16주 $2.55{\pm}0.16$, P<0.05). Enalapril 투여군의 mesangial matrix expansion score는 식이의 단백량에 따른 차이는 없었다. 6) 16주째 저단백식이군의 사구체용적은 정상단백식이군보다 의의있게 감소되었다 (16주, 저단백식이군; $1.17{\pm}0.19{\times}10^6{\mu}m^3$ ; 정상단백식이군; $1.98{\pm}0.16{\times}10^6{\mu}m^3$, P<0.05). Enalapril 투여군의 사구체용적은 저단백식이의 경우 정상식이 때 보다 의의있는 감소를 보였다 (16주, 저단백식이군; $1.19{\pm}0.17{\times}10^6{\mu}m^3$: 정상단백식이군; $1.81{\pm}0.22{\times}10^6{\mi}m^3$, P<0.05). 결 론 : 항고현압제를 쓰지 않은 군에서의 저단백식이의 효과는 매우 현저하였고 항고혈압제를 쓴 군에서는 저단백식이와 정상단백식이의 차이가 없었다. 따라서 저단백식이와 항고혈압제는 각각 신조직 손상의 진행을 확실히 지연시키나 두가지를 같이 병용하면 각각 지연시키는 것에 비하여는 additional effect가 미미하였다. 그러나 혈압 조절은 저단백식이로는 만족할만하지 못하고 항고혈압제에 의한 혈압조절이 도움이 되므로_ 만성신부전 환자에서 저단백식이와 항고혈압제의 병용요법이 필요한 것으로 사료된다.