• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권11호
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• pp.1055-1060
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• 2003

KD는 아직 발병인자가 밝혀져 있지 않아 특별한 검사방법 없이 임상소견에 의존하여 진단하여야 하고 조기진단만이 CAD을 예방할 수 있는 중요한 후천성 심장질환이다. 그러나 발열과 5가지의 고전적인 진단기준에 부합되지 않고 발열과 4가지 미만의 진단기준 또는 전체 6가지 중 3-4가지 진단기준 만이 관찰되는 AKD는 조기진단이 어려워 전형적인 KD보다 CAL의 발생률이 높다. 특히 1세 미만의 영아에서는 모든 임상소견이 사라진 후 아급성기에 나타나는 손과 발의 낙설을 보고 후향적으로 진단을 하는 경우가 많다. 따라서 AKD에서 관상동맥합병증을 예방하려면 오랜 기간 동안 원인을 찾을 수 없고, 항생제에 반응하지 않는 발열이 있을 때에는 고전적인 진단기준에 얽매이지 말고 항상 high index of suspicion을 적용하여 필요할 때마다 CAL의 유무를 조사하고 가능한 빠른 시기에 치료하여야 할 것이다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제8권2호
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• pp.287-297
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• 1997

품행장애의 아형분류는 사회화및 공격성여부, 발병의 시기등을 기준으로 이루어져왔다. ICD- 10 에서는 이러한 구분이외에 품행문제를 보이는 상황에 따라 가정에 국한된 품행장애라는 아형을 두고 있다. 저자들은 부모 및 형제에 대한 공격적인 행동 및 분노발작, 가정내의 기물파손등의 행동문제를 보이나 가정 이외의 장소에서는 뚜렷한 행동문제를 나타내지 않는 아동의 증례를 경험하였다. 자세한 병력청취 및 입원후 의 관찰 및 치료를 통해 환아의 부모에 의한 만성적인 방임 및 학대, 일관성 없는 양육태도등으로 인한 애착 형성의 문제가 환아의 행동문제 및 감정적인 어려움에 크게 기여함을 알 수 있었다. 이에 학대및 애착형성의 장애등의 부모-자녀관계의 병리가 품행장애와 어떤 상관관계를 갖는가를 알아보았고 치료적 제안에 대해 고찰하였다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제16권1호
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• pp.92-96
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• 2009

Mycoplasma pneumoniae는 소아 및 청소년에게 발병하는 폐렴의 주요한 원인균으로, 중추신경계, 피부나 점막, 소화기계 등의 합병증을 자주 동반하는 것으로 알려져 있다. 하지만 M. pneumoniae와 관련된 심장의 합병증은 비교적 흔하지 않은 것으로 알려져 있고 특히 소아에서는 드문 것 로 알려져 있다. 이에 저자들은 M. pneumoniae 폐렴으로 입원하여 치료 중에 속발한 심근염으로 사망한 47개월 여아에 관한 증례를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권5호
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• pp.523-527
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• 2008

목 적 : HSP는 소아에서 흔한 전신성 혈관염으로 명확한 병인은 밝혀지지 않았으나 염증성 시토카인들이 발병기전에 관여하는 것으로 여겨지며 그중 전환성장인자-${\beta}$가 HSP의 발병기전과 연관이 있는 것으로 보여진다. 본 연구의 목적은 전환성장인자-${\beta}$ 프로모터 유전자의 유전학적 다형성과 HSP 환자에서의 신장 침범과의 관련성을 조사하고자 하는 것이다. 방 법 : 2003년 6월부터 2005년 6월까지 연세대학교 원주기독병원 소아과를 방문하여 HSP로 진단받은 15세 이하 환아 34명과 같은 기간 본원을 방문한 정상 대조군 27명을 대상으로 하였다. 전환성장인자-${\beta}$ 다형성 유전자 표현형은 PCR-RFLP로 환자군과 대조군에서 시행하였다. 결 과 : HSP 환자군과 대조군에서 전환성장인자-${\beta}$ 프로모터 유전자 다형성의 T 대립유전자 빈도는 각각 45%, 48.8% 였으며, T 대립유전자 빈도 간에 통계학적으로 유의한 차이는 없었다(P=0.37). TT 유전자 표현형도 환자군과 대조군에서 빈도의 차이가 없었고(26% vs. 22%, P=0.37), 환자군 중 신장 침범에 있어서도 유의한 차이가 나타나지 않았다(29% vs. 20%, P=0.77). 결 론 : 전환성장인자-${\beta}$ 유전자 다형성의 TT 표현형과 T 대립유전자의 빈도가 HSP 환아의 질병 감수성이나 신장침범과의 연관성을 보임을 관찰할 수 없었으며 HSP 환자들에게 있어서 보다 큰 집단을 대상으로 하는 연구가 전환성장인자-${\beta}$와 신장침범 및 질병 감수성과의 연관성을 명확히 하는데 필요할 것으로 보인다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제28권2호
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• pp.132-140
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• 2017

Objectives: Very early-onset schizophrenia (VEOS) is a type of psychosis having a low frequency, insidious onset, and devastating clinical outcome. In this study, the demographic features, information on medication, clinical outcomes, and intellectual capability of patients diagnosed with VEOS in a hospital were analyzed to provide therapeutic strategies for this type of schizophrenia. Methods: Using the electronic medical records of the National Center for Mental Health, 69 patients with VEOS were identified based on the DSM-5 criteria of schizophrenia. The data were summarized and analyzed according to the demographic characteristics, medications used, intellectual strength measured by the full intelligence quotient (FIQ) score, and current clinical status measured by the Clinical Global Impression-Severity (CGI-S) and various combinations of these parameters. Results: The screened study group contained similar numbers of males and females. The younger the onset of psychosis, the lower the frequency. The study population included a significantly higher proportion of births in the winter season than that of the general population. The 3 most frequently used antipsychotic medications were risperidone and its derivatives, clozapine and olanzapine. Valproic acid and divalproex sodium were the most commonly added drugs for outcome augmentation. 53.5% of the study population had received benzodiazepines and/or hypnotics. The average FIQ of the study population was 69.4, which is quite low compared to previous Korean studies with similar populations. There was a weak negative correlation between FIQ and CGI-S, but it was not statistically significant. The average CGI-S score was 4.2, which meant that the patients were moderately ill. Conclusion: This study demonstrated that patients with VEOS showed more frequent intellectual deficits at baseline and poorer outcomes than the control group. Risperidone, clozapine, valproic acid and their combinations were the most preferred medications for the treatment of psychosis. Benzodiazepines were quite commonly added for various reasons.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제9권2호
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• pp.209-217
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• 1998

본 연구는 최근 증상이 악화된 뚜렛씨 증후군 환자에서 A군연구균(GABHS) 감염을 확인하기 위하여 antistreptolysin-O의 혈중 농도를 측정 하고 틱의 증상을 평가하여 항체의 혈중농도의 증가가 틱 증상 정도에 영향을 미치는지를 분석하여 악화 요인 중의 하나로 A군연구균(GABHS)의 감염을 검증하고자 하였다. 전체 대상군은 14명의 아동들로 특징은 다음과 같다. (1) 연령은 $6{\sim}15$세로 학동기와 청소년전기 아동으로 구성된다. (2) DSM-Ⅳ에 의해 1년이상 지속된 운동틱과 음성틱이 있는 뚜렛씨 증후군을 진단하였다. 단순틱 장애와 만성 운동 또는 만성 음성틱 장애는 배제하였다. (3) 정신병적인 상태나 경련이 있거나 기왕력이 있었던 경우 대상군에서 제외 하였다. 대상 아동들은 뚜렛씨 장애를 내원시에 처음 진단 받았거나 이전에 진단을 받고 약물 투여 중에 증상의 악화가 있었던 아동, 이전에 약물을 사용하였으나 호전 되어 약물 중단이후 최근 증상의 악화가 나타난 아동들었다. 예일 틱증상 평가척도(Yale Global Tic Severity Scale)를 사용하여 틱증상의 정도와 antistreptolysin-O 항체 수치(ASO titer)를 측정하였는데 항체수치가 상승한군(6명), 정상항체군(8명)의 두군으로 나누어 두군에서의 인구학적, 임상학적 특성, 틱증상의 정도, 공존장애율 등을 비교하였다. 항체수치가 상승한 군에서 정상항체군에 비해 남아의 비율이 더 높았으며 예일 틱증상 평가척도에서 장해도와 틱증상의 총점에서 더 높은 점수를 나타내 항체상승군에서 틱증상의 정도가 더욱 심함을 알 수 있었다. 통계적으로 유의하지는 않았지만 공존장애율도 항체상승군에서 더 높은 경향을 보이고 있었다. 이는 뚜렛씨 장애의 일부아형에서는 기존에 알려진 요인이외에도 증상의 발병과 악화에 A군연구균(GABHS)의 감염이 중요한 역할을 할 가능성이 있음을 시사해 준다고 할 수 있겠다.등 다른질환군이 동반된 군에서는 사회기술 평가 척도의 사회기술 항목에서 유의한 증가(p<.05)를 보였다. 그러나 각 집단간의 치료효과에 대해서는 세 집단사이에서 유의한 차이는 보이지 않았다. 위 결과로 보아 주의력결핍 과잉운동장애 아동에서 사회기술훈련 치료프로그램은 통계적으로 유의미할 만한 사회기술 향상은 보이지 않았다. 반면 품행장애가 동반된 군에서 공격적 행동의 감소를 가져오고 인지능력이 떨어진 군에서 사회기술 호전을 보이는 등 아동의 특성 및 동반증상에 따라 사회기술의 호전 및 증상의 변화에 도움이 됨을 확인할 수 있었다. 문제이며, 이것을 예방하고 치료하기 위해서는 우리 의사들의 적극적 관심이 필요하다고 생각하였다.)에서 자기파괴적인 행동이 있었으며 46명(29.3%)에서 충동성이 동반되었고 35명(22.3%)에서 유뇨증이 관찰되었다. 환자의 발병연령과 내원시 연령, 병의 이병 기간, 강박증상의 정도 사이에 통계적으로 유의한 양성의 상관관계가 있었고 과잉행동성과 음성의 상관관계가 있었다. 과잉행동성과 충동성, 강박성, 야뇨증, 자기파괴적 행동사이에 통계적으로 유의한 양성의 상관관계가 있었다. 환자의 강박증상의 정도와 과잉행동성, 수면장애, 자기파괴적 행동 사이에 통계적으로 유의한 양성의 상관관계가 있었다. 본 연구 결과 저자들은 외래에 내원한 뚜렛장애 환자의 임상적 특성이나 동반된 행동상 문제들이 이전 연구와 크게 상이하지 않음을 확인할 수 있었으며 발병연령이 어릴수록 과잉행동성이 심했으며 발병연령이 늦을수록 강박성이 심했다. 과잉행동성과 충동성, 강박성, 야뇨증, 자기파괴적 행동 등은 상호 높은 관련성이 있었다.}$과잉운동장애환아(過剩運動障碍患兒)에서의 충동성(衝動性)은 이 장애의 중심증상이 아니거나, 이들 약물투여에 의해 호전되지 않거나, 호전의 측정에 문제가 있을 수도 있겠다. 마지막으로 주의력결핍(注意力缺乏)${\cdot}$과잉운동장애(過剩運動障碍)에서 과잉행동(過剩行動)

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제22권3호
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• pp.154-163
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• 2015

목적: 소아청소년기의 골관절염은 드물지만 진단과 치료가 지연되는 경우 영구적인 장애를 초래할 수 있는 중요한 질환이다. 본 연구에서는 소아청소년기에 발생하는 골관절염의 임상 양상과 원인균을 분석하여 이 질환의 조기 진단과 적절한 항균제 선택에 도움이 되고자 하였다. 방법: 18세 이하의 환자로 2008년 3월부터 2015년 3월까지 이화여대 목동병원 소아청소년과와 정형외과에서 골관절염으로 치료를 받은 42례의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 42례 중 골수염, 화농성 관절염, 화농성 관절염을 동반한 골수염이 각각 21례, 13례, 8례였다. 남아와 여아는 각각 31명과 11명이었으며, 평균 연령은 7.1세였다. 가장 흔한 임상 증상은 통증과 발병 부위의 압통이었다. 골수염은 대퇴뼈(10례, 34.5%)와 정강이뼈(7례, 24.1%), 화농성 관절염은 고관절(9례, 42.9%)과 무릎 관절(5례, 23.8%)에 주로 발생하였다. 혈청 CRP와 ESR의 상승이 각각 37례(88.1%)에서 관찰되었다. 40례에서 MRI가 시행되었고, 병변의 발견 및 진단에 유용하였다. 혈액 배양 검사가 시행된 38례 중 9례(23.7%), 감염 조직 배양 검사가 시행된 40례 중 20례(50.0%)에서 원인균이 동정되었다. 가장 흔한 원인균은 S. aureus 였으며, 혈액 배양에서 8례(88.9%), 감염 조직 배양에서 14례(70.0%)가 동정되었다. S. aureus 가 동정된 22례중 9례(41.0%)에서 메티실린 내성을 보였다. 결론: 소아청소년기의 골관절염의 가장 흔한 원인균은 S. aureus 로 MRSA의 비중이 41%에 이른다. 따라서 초기 치료제로 반코마이신을 사용할 것을 제안하며, 추후 MRSA 비율에 따른 항균제 선택의 치료 지침에 대한 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제4권1호
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• pp.68-78
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• 1993

Tourette씨병과 만성틱장애는 7세 전후한 연령에서 가장 흔히 시작되는 소아 또는 청소년기의 행동장애로서 서로 밀접한 관련성을 가지고 있으며, 또한 유전적인 경향이 아주 강한 질환들로 알려져 있다. 원인으로서도 여러가지 가설이 있으나 뇌의 기능 또는 기질적인 장애로 인하여 발병될 가능성도 클 것으로 추정되고 있다. 이에 본 연구는 이 질환들의 생물학적인 원인들 중 일부를 살펴보기 위하여 단일광자방출 전산화단층촬영술을 시행하고 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 31.0%(13/42)에서 대뇌피질의 혈류감소 소견을 보였으며, 전두엽이 가장 흔한 혈류 이상 소견을 보인 부위였다.2) 4.8%(2/42)애서 대뇌기저핵의 혈류에 감소를 나타내었다. 3) 4.8%(2/42)에서 시상부의 혈류감소가 관찰되었다. 4) 16.7%(7/42)에서 소뇌의 혈류감소가 관찰되었다. 5) 주의력결핍과잉운동장애가 동반된 군과 동반되지 않은 군간에 혈류장애의 빈도에 있어서의 차이는 관찰되지 않았다. 6) Tourette씨병과 만성틱장애에 있어서, 혈류장애가 동반된 빈도에 있어서의 차이는 관찰되지 않았다. 이상의 걸과로 미루어 Tourette씨병과 만성틱장애의 생물학적인 원인중의 하나로 뇌혈류장애와 관계가 있을 가능성이 있으며, 뇌혈류의 정도를 정량화시키거나, 또는 자기공명영상과 같은 방법을 병행하여 연구를 시행함으로써, 본 연구의 타당성을 높여줄 수 있으리라 기대된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권2호
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• pp.213-217
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• 2007

Pompe 병(Glycogen storage disease type II)은 acid ${\alpha}$-glucosidase (GAA)의 결손에 의한 질환이며 열성으로 유전한다. 전신적인 근육약화와 비후성 심근병이 생긴 후 대개 1년 안에 사망하게 되는 영아기 발병형과 상대적으로 임상양상이 경한 후기 발병형이 있다. Pompe 병의 국내 보고는 드문 상태이나 최근 GAA 효소 보충 요법이 개발되어 임상적으로 시도 중이다. 저자들은 발병은 영아기에 있으나 비교적 임상증상이 심하지 않은 비전형적 영아형 Pompe 병을 진단받고 심한 간비대와 비후성 심근병증, 보행곤란의 증상을 보이던 4세 남아에게 재조합 인간 GAA 효소($Myozyme^{(R)}$, Genzyme Co., MA, USA) 치료를 하여 운동능력과 심기능의 현저한 호전을 경험하였기에 보고한다. 비전형적 영아형 Pompe 병에서는 ERT의 효과가 더욱 큰 것으로 생각되며 소아과의사들이 비전형적 Pompe 병 초기의 특징인 비음이나 동요성 보행같은 증상을 이해하고 있어 이를 빨리 진단하고 효소보충요법을 조기에 시행한다면 Pompe 병 환아의 예후를 호전시킬 수 있겠다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제27권1호
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• pp.69-76
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• 2020

8세부터 17세까지 4회의 세균성 뇌수막염을 경험하였던 21세 남자에서 세균성 뇌수막염이 재발하였고, 혈액과 뇌척수액에서 group B streptococcus (GBS)가 배양되었다. GBS에 의한 성인 뇌수막염의 사례는 흔하지 않으며, 본 증례 환자의 경우에도 과거 소아청소년시기에 재발했던 뇌수막염의 원인은 Streptococcus pneumoniae였다. 저자들은 세균성 뇌수막염이 재발하는 원인 중 환자의 면역 결핍 여부에 대해서는 검사를 통해 배제하였고, 기존의 여러 연구결과에 비추어보아 첫 발병 시부터 존재했던 두개저 해부학적 이상이 S. pneumoniae에 의한 뇌수막염 재발의 원인이라고 판단하였다. 나아가 성인이 되어 GBS 뇌수막염이 발병한 이유는 GBS 혈청형에 대한 옵소닌 포식항체의 혈청학적 유병률을 조사한 연구에 비추어보아 증례 환자가 GBS Ib에 대한 항체가 음성인 경우라면, 해부학적 결함이 해결되지 않은 상태가 코인두 보균이 침습 감염을 일으킬 수 있는 경로가 되어 발병한 사례라고 생각하였다. 환자는 3주 간 항생제 치료 후 임상 경과가 호전되어 퇴원 후 다른 병원에서 수막종과 동반된 뇌기저부의 뇌척수액 누출을 확진 받고 수술을 받았다. 환자는 앞으로도 세균성 뇌수막염 재발 여부와 후유증으로 치료받고 있는 뇌전증에 대해 지속적인 추적관찰이 필요하다.