• 대한세포병리학회지
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• 제2권2호
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• pp.153-159
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• 1991

저자들은 세포학적 검사로 진단이 가능하였던 2예의 Langerhans 세포 조직구증의 세포학적 소견을 기술하였다. 한 예는 3개월된 남아의 구진성 피부병소로 부터 얻은 찰과 도말 표본에서, 다른 예는 3세된 남아의 종창된 경부림프절의 세침천자 세포학적 표본에서 각각 특징적인 조직구의 도말배경을 관찰함으로써 진단이 가능하였다. 진단적인 세포학적 표본의 검색에서 도말된 세포성분은 풍부하고, 도말배경은 깨끗하였다. 특징적인 조직구는 길죽한 핵의 한쪽이 약간 함몰되고, 긴 구열을 가지며, 핵막은 얇고, 염색질은 섬세하며, 핵소체는 인정되지 않았다. 호산성의 세포질은 풍부하고, 활동적인 탐식작용의 증거는 관찰되지 아니하였다. 특징적인 조직구와 더불어 림프구와 드물게 호산구가 도말배경을 이루고 있었다.

• 대한세포병리학회:학술대회논문집
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• 대한세포병리학회 1993년도 제7차 춘계학술대회 초록집
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• pp.25-26
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• 1993

• 대한골관절종양학회지
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• 제20권1호
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• pp.14-21
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• 2014

목적: 본 교실에서 경험한 랑게르한스 세포 조직구증의 임상적 특징을 알아보고 치료방법 및 예후를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 8월부터 2013년 6월까지 본 교실에서 수술 후 랑게르한스 세포 조직구증으로 확진 된 총 28례를 대상으로 발병 당시부터 최근까지의 진찰소견, 의무기록, 방사선 사진, 병리소견을 토대로 임상소견과 진단 및 치료결과에 대해 후향적으로 분석하였다. 결과: 총 28례로 소아 22례 성인 6례였다. 발병나이는 0.6세에서 51세 사이에서 발생하였으며 평균연령은 14.8세였다. 추시 기간은 6개월에서 134개월까지 평균 44.6개월 이었다. 환자의 구성은 남자 20명 여자 8명으로 남녀성비는 2.5:1이었다. 초기증상은 동통 18례, 병적 골절 5례, 종괴 3례, 방사선 검사상 우연히 발견된 경우 1례, 사경 1례였다. 방사선학적 소견에서는 모든 증례에서 골 용해 소견을 보였으며 이중 13례에서는 골막 반응이 동반되었으며 1례에서는 연부조직 침범이 관찰되었다. 임상적 분류로 28례 모두 호산구성 육아종 이었으며 조직구 협회가 제시한 분류법으로는 단일계통의 다발 병소 질환 3례, 단일 병소 질환 25례였다. 전례에서 조직 생검술이 시행되었으며 6례에서는 생검술 이후 특별한 치료 없이 골 유합을 얻었으며 11례에서는 스테로이드 국소 주입술을 시행하였으며 11례는 조직생검과 동시에 소파술 및 골이식술을 시행하거나 추가로 금속 내고정술을 시행하였다. 추시기간 중 환자가 사망한 경우는 없었다. 병변이 국소 재발한 경우는 없었으나 신체 다른 부위에 골병변이 생긴 경우가 3례 있었다. 합병증은 총 2례가 있었으며 소파술 및 골 이식술을 시행한 이후 감염소견을 보여 변연절제술을 시행한 경우였다. 결론: 랑게르한스 세포 조직구증 환자에서 급격한 전신적 발병을 가져오는 경우는 매우 드물기 때문에 초기 진단 시에 어린 환아에게 과도한 방사선 노출을 가져오는 검사는 지양해야 할 것으로 생각된다. 질환의 확진을 위해서는 조직 생검이 필요하며 조직학적 확진 이후에는 경과 관찰만으로도 대부분에서 만족스러운 결과를 얻을 수 있으나 술 전 병적 골절이 있거나 골 파괴 병변의 범위가 넓은 경우 소파술 및 골 이식술과 내고정술이 필요할 수도 있다. 3-6개월간의 경과관찰에도 병변의 호전이 느리거나 일상생활에 지장을 주는 통증을 호소하는 경우 스테로이드 국소 주입법이 좋은 치료가 될 수 있다.

• The Korean Journal of Medicine
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• 제91권1호
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• pp.88-91
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• 2016

혈구포식 림프조직구증식증(HLH)은 대식세포와 림프구의 증식과 활성화가 조절되지 않아 발생하게 되는 드문 과염증 증후군으로, 치명적인 예후를 초래하는 경우가 많다. 저자들은 기저 질환이 없는 환자에서 B형 인플루엔자 감염과 연관되어 발생한 혈구포식 림프조직구증식증으로 인하여 사망한 증례를 경험하여 이를 보고하는 바이다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제13권1호
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• pp.74-80
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• 2009

목적: 이 연구의 목적은 두개골 랑게르한스 세포 조직구증의 특징적인 자기공명 영상소견을 기술하고 단순촬영과 컴퓨터 단층 촬영에서의 영상소견과 비교함에 있다. 대상 및 방법: 총 9명의 환자 중 10예의 병변을 대상으로 자기공명 영상을 분석하였다(연령범위: 5-42세, 평균 연령: 18세, 전예 여자). 9예에서 수술이나 미세 침 흡입 생검술에 의해서 병리학적으로 두개골의 랑게르한스 세포 조직구증이 증명되었다. 모든 환자는 자기공명영상을 시행하였고 이 중 7명 (8예) 에서 컴퓨터 단층 촬영과 단순 촬영을 시행하였다. 두 명의 숙련된 신경영상의학 의사가 영상에서 병변의 위치, 크기, 모양과 특징을 독립적으로 분석하고 병변의 범위와 주변 조직으로의 침범 여부를 비교하였다. 결과: 병변은 모든 두개골에 편향 없이 분포하였다. 자기공명 영상에서 종괴들은 조영증강되는 골 융해성 종괴(10/10)로 주로 판사이 공간에 위치하고(8/10) 두피(9/10)나 경질막(7/10)을 침범하였다. 경질막의 조영증강(7/10)과 비후(4/10)가 모든 병변에서 보였다. 골 융해성 종괴의 크기는 1.1 cm에서 6.8 cm의 범위였으며 모양은 원형(5/10)이거나 난원형(5/10)이었다. 컴퓨터 단층 촬영에서 병변은 판사이 공간의 골 융해성 종괴로(6/8) 두피의 침범(7/8)이 잘 보였다. 컴퓨터 단층촬영에서 골미란이나 골파괴가 자기공명영상보다 좀 더 분명하게 보였지만 연부종괴와 경질막의 조영증강 유무는 판단하기 어려웠다. 이와 대조적으로 단순촬영에서 모든 랑게르한스 세포 조직구증은 도려낸 병터 (punched out) 모양(4/8)이나 beveled-edge 모양(4/8)의 골융해성 종괴로 보였고 두피나 경질막으로의 침범은 판단 할 수 없었다. 결론: 두개골 랑게르한스 세포 조직구증의 특징적인 자기공명 영상소견은 판사이 공간에 위치한 골 융해성 종괴가 경질막과 두피를 침범하는 것으로, 자기공명영상이 단순촬영이나 컴퓨터 단층 촬영 보다 우월한 영상 기법이다.

• 대한두경부종양학회지
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• 제33권2호
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• pp.81-84
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• 2017

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a heterogeneous disease, characterized by accumulation of dendritic cells with features similar to epidermal Langerhans cells. It is a rare entity that may involve various organ levels such as the skeletal, pulmonary, hematopoietic and lympho-vascular systems. The patient was a 1-year-old female presented with fever associated with otorrhea and palpable cervical lymph node for 4 days. Neck ultrasonography and Computed tomography imaging revealed multiple enlarged lymph nodes suggesting suspicious malignant morphology. Lymph node biopsy was performed under general anesthesia. Histological and immunophenotypic examination showed the lymph node to be consistent with LCH. The patient was given chemotherapy.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권6호
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• pp.725-729
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• 2009

중추신경계의 침범을 동반한 Epstein-Barr 바이러스 관련 혈구포식 림프조직구증은 조혈모세포이식을 시행하지 않으면 예후가 좋지 않다. 또한, 고식적인 강도의 전처치시 이식관련 사망률이 높다. 따라서 저자들은 진행성 중추신경계 침범을 보인 Epstein-Barr 바이러스 관련 혈구포식 림프조직구증 2례에서 저강도 전처치와 rituximab 후 타인 조혈모세포이식을 시행하여 치료하였기에 이를 보고하고자 한다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제19권1호
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• pp.28-32
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• 2013

Erdheim chester disease (ECD)은 골격계 및 다발성 장기에 발생하는 매우 드문 비 랑거한스세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis,LCH)으로 구분되는 질환으로 진행성이며 때론 치명적인 결과를 야기한다. 하지만 이는 LCH 혹은 다발성 골 전이로 오인되기 쉬우며 진단 또한 극히 어렵다. 국내에서는 1999년에 10예가 처음으로 보고되었을 뿐이며 특히 정형외과적으로 접근 및 보고는 문헌상 영어권에서 극히 소수의 문헌만이 존재하며 국내에는 보고된 예가 없다. 저자들은 슬관절 및 하지통은 주소로 본과에 협진된 환자에 대해 골 조직검사 시행하였으며 이에 대한 진단적 경험을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권6호
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• pp.506-510
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• 2001

Langerhans 세포 조직구증(LCH, Langerhans\` Cell Histiocytosis)은 Langerhans\` cell histiocyte의 이상 증식을 특징으로 하는 원인 불명의 질환이다. 이 질환은 eosinophilic granuloma, Hand-Sch ller-Christian씨 병, Letterer-Siwe병을 포함하는 것으로 과거에는 histiocytosis X로 불리던 질환이다. 피부, 림프절, 골, 골수 및 체내 모든 조직과 기관을 침범할 수 있으나 국내에서 흉벽에서 발생된 예는 보고된 증례가 많지않다. 18개월 된 남자 환아에서 흉벽의 늑골에서 기원하여 골용해 소견을 동반한 종괴가 있어 수술적 절제한 후 LCH로 확진된 증례가 있어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다

• 대한세포병리학회지
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• 제8권2호
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• pp.170-173
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• 1997

Langerhans' cell histiocytosis is a relatively rare disorder of children, characterized by abnormal proliferation of Langerhans' cells. It usually presents as multiple osteolytic lesion with lymphadenopathy or cutaneous manifestations. We experienced a case of Langerhans' cell histiocytosis involving bone and lymph node, diagnosed by fine needle aspiration cytology of the lymph node. The patient was a 10-year old girl with left inguinal lymphadenopathy. Fine needle aspiration cytology from the lymph node disclosed very cellular smear consisted of Langerhans' cells, eosinophils and lymphocytes. The Langerhans' cells had eccentric oval to reniform shape nuclei with grooving and abundant pale cytoplasm. The diagnosis was confirmed later by histologic study of bone lesion.