• 제목/요약/키워드: 선천성 심기형

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선천성 심기형에 동반된 누두흉에서 동시에 시행안 심기형 교정 및 Nuss 수술 -1예 보고- (Nuss Operation with Simultaneous Intracardiac Repair -A case report-)

  • 허재학;장지민;김욱성;장우익;정철현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제37권6호
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    • pp.536-538
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    • 2004
  • 선천성 심기형과 흉벽기형이 동반되어 있는 경우 이 두 질환을 동시에 수술하는 경우에 변형된 늑연골의 광범위한 절제에 따른 합병증이 단점으로 지적되고 있다. 본원 흉부외과에서는 부분 방실중격 결손증과 오목가슴이 동반된 8세 환아에서 개심술 시에 Nuss 술식을 이용하여 오목가슴을 교정함으로써 광범위한 늑골절제에 따른 수술시간의 지연이나 출혈, 흉벽의 불안정성 등의 단점없이 좋은 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.

선천성 심기형의 술전후 환아 관리

  • 이정렬
    • 아동간호학회:학술대회논문집
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    • 아동간호학회 1996년도 하계 학술연찬회
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    • pp.46-53
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    • 1996
  • 선천성 심기형 환아의 중환자실 관리를 포함한 술전후 관리를 위하여는 각질환에 대한 해부학적, 혈역학적 욧점을 이해하고, 교정의 내용, 교정후 일어날 수 있는 혈역학적 특징을 간파하여야한다. 그런다음 소아 심장 환아의 중환자 관리상 필요한 각종 지표가 어떤 것들이 있는지 숙지해야하고 이를 바탕으로 시시각각으로 정상 범위를 벗어나려고 하는 각종 지표들을 철저히 감시하여 환아의 상태가 안정권에 돌입할때까지 신속하게 대처하는 것이 중환자 관리 요령이자 목표이다.

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혈역학적으로 의미있는 선천성 심기형을 가진 극소 저체중 출생아의 임상경과 및 예후 (Clinical course and prognosis of hemodynamically significant congenital heart defects in very low birth weight infants)

  • 유혜수;김지은;박수경;서현주;정유진;최서희;정수인;김성훈;양지혁;허준;장윤실;전태국;강이석;박원순;박표원;이흥재
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권4호
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    • pp.481-487
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    • 2009
  • 목 적 : 본 연구는 단일 기관에서 혈역학적으로 의미 있는 선천성 심기형을 가진 극소 저체중 출생아의 임상경과와 치료성적 및 예후 인자를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 11월부터 2007년 12월까지 13년간 삼성서울병원 신생아 집중치료실에 입원하였던 출생 체중 1,500 g 미만의 극소 저체중 출생아 1,098명을 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 선천성 심기형을 가진 대상아 33명의 임상경과, 합병증, 예후를 조사하였고 이들을 대조군 1,065명과 비교하였다. 결 과 : 총 극소 저체중 출생아 1,098명 중 33명(3%)에서 선천성 심기형이 있었으며, 이들 중 7명(21%)에서 선천기형 및 염색체 이상을 동반하였다. 심기형 종류로는 심실 중격 결손이 21명(64%)으로 가장 많았다. 자궁 내 성장 지연은 심기형군이 대조군에 비해 높았으나(34% vs. 20%), 재태기간, 출생체중, 신생아 호흡 곤란 증후군, 기관지폐 형성 이상, 괴사성 장염, 뇌실내 출혈, 그리고 낭종성 뇌실주위 백질 연화증의 빈도는 심기형군과 대조군 사이에 차이가 없었다. 심장수술은 단순 심기형에서 4명(19%), 복합 심기형에서 9명(75%)에게 시행되었고, 9명(69%)이 다단계 수술을, 10명(77%)은 조기 중재시술을 받았다. 심기형군의 사망률은 대조군에 비해 증가되어 있었고(27% vs. 16%), 특히 염색체 이상 및 다발성 기형을 동반한 경우에만 증가되었고(86% vs. 11%), 그 외 단순, 복합 심기형 여부(19% vs. 42%)와는 상관관계가 없었다. 결 론 : 극소 저체중 출생아에서 발생한 선천성 심기형의 예후는 심기형 자체의 복합성 보다는 동반된 선천 기형 및 염색체 이상이 결정한다.

선천성 기관 협착증을 동반한 복잡 심기형의 완전 교정술 -1예 보고- (Repair of Complex Cardiac Anomaly Associated with Congenital Tracheal Stenosis -1 Case Report-)

  • 박전준;김웅한
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권1호
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    • pp.88-91
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    • 1997
  • 복잡 심 기 형을 동반한 선천성 기관협착증은 일반적으로 치명적 인 질환으로 간주되고 있다. 본 논문에서는 수술전에 예상하지 못한 선천성 기도 협착을 동반한 복잡 심기형 환자에서, 체외순환하에 동시 교정술을 성공리에 수행하였기에 보고하고자 한다. 환아는 3개월된 여자로 대동맥 교약증, 심실중격결손증 및 동맥관 개존증의 진단으로 전신마취 유도 후 예상치 못한 기관내 삽관의 어려움으로 선천성 기도협착이 있음을 알게 되었고, 자가심낭을 이용한 전방 기관 성형술 및 대동맥 교약증, 심실중격결손증 및 동맥관개존증의 일차 완전 교정술을 체외순환 하에 동시에 시행하게 되었다. 환아는 술후 2년 1개월이 지난 현재 합병증의 증상없이 순조로운 술후경과를 보이고 있다.

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고립성 우측 폐동맥 형성부전증 1례 (A Case of Isolated Right Pulmonary Artery Agenesis)

  • 김도연;이재성;김영;장윤수;김형중;김태훈;안철민
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제57권5호
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    • pp.489-493
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    • 2004
  • 일측성 폐동맥 형성부전증은 매우 드문 선천성 기형으로서 대부분 팔로사징, 심실중격결손등과 같은 선천성 심기형을 동반하며 선천성 심기형이 동반되지 않은 고립성 편측 폐동맥 형성부전증은 극히 드물다. 이러한 환자들의 경우 성인이 될때까지 무증상으로 지내는 경우가 많으며 흉부 방사선 검사상 병변측 폐의 폐음영은 과투과되어 나타나며 흉곽은 작아진 소견으로부터 고립성 편측 폐동맥 형성부전증을 의심하게 된다. 저자들은 경미한 운동시 호흡곤란을 증상으로 내원한 50세 여환에서 흉부 전산화 단층촬영 및 환기-관류 스캔과 심초음파검사를 시행하고, 삼차원 재구성 전산화 심혈관 단층촬영을 이용하여 고립성 우측 폐동맥 형성부전증을 진단하고 치료한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

정상적인 해부학적 연결을 가진 선천성 폐정맥 협착증 -치험 1예 보고- (Congenital Pulmonary Vein Stenosis with Normal Anatomical Connection -One case report-)

  • 박준석;장윤희;정미진;강이석;전태국
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제37권4호
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    • pp.364-368
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    • 2004
  • 선천성 폐정맥 협착증은 매우 드문 기형으로 진행성 폐동맥 고혈압 및 조기 심부전으로 사망률이 높아 적극적인 내외과적 치료가 요구된다 수술적 치료법으로는 품선 확장술, 스텐트 삽입술, 전폐절제술, 폐이식술, 패취 봉합술, 그리고 무봉합 교정술 등이 있다. 본원에서는 정상적인 해부학적 연결을 가진 폐정맥 협착증에서 무봉합 교정술 및 수술 후 Sildenafil, Iloprost 그리고 NO gas등의 폐혈관 확장제를 사용하여 성공적으로 치료한 1예를 경험하여 이를 보고하고자 한다.

성인 선천성 심기형에 동반된 삼첨판막 폐쇄부전의 판막륜 성형술 후 중기성적 (Intermediate-term Result of Tricuspid Annuloplasty for Tricuspid Regurgitation Associated with Congenital Heart Disease in Adult)

  • 윤태진;김상화;이준완;박정준;송현;이재원;서동만;송명근;송종민;강덕현;송재관;장완숙;김영휘;고재곤;박인숙
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제36권3호
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    • pp.136-141
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    • 2003
  • 성인 선천성 심기형에 동반된 삼첨판막 폐쇄부전에 대한 판막륜 성형술의 중기 성적 및 잔존폐쇄부전의 위험인자를 분석하였다. 대상 및 방법: 1989년 8월부터 2001년 6월까지 총 73명의 성인환자가 선천성 심기형에 동반된 삼첨판막 폐쇄부전으로 판막륜 성형술을 받았다. 환자의 성비는 51:22로 여자가 많았고 연령은 16∼73세(평균 43세)였다. 진단은 심방중격결손(55), 심실중격결손(6), 부분 폐정맥 환류이상(4), 기타(8)의 순 이였다. 수술 전, 후 판막 폐쇄부전의 평균 혈류 속도는 각각 3.25 m/sec, 2.56 m/sec이었고, 판막 성형술의 방법은 De Vega 형(43), Kay 형(18), Ring Annuloplasty 형(12)의 순 이었다. 외래 추적기간은 2,347 patient-month (평균: 32.6개월)이었고, 이 기간 중 총 134예의 심초음파가 시행되었다. 초음파상 III/IV 이상의 잔존 판막 폐쇄 부전이 있는 경우 판막 성명술 실패로 간주하였다. 결과: 7명의 환자(9.6%)에서 판막 성명술 실패의 소견을 보였고, 이중 1명에서 삼천판막 치환술이 시행되었다. 잔존 폐쇄부전의 위험인자로는 심방 중격 결손 이외의 진단, 폐쇄부전이 우심실 압력 과부하에 의한 경우, 수술 후 높은 판막 폐쇄부전 혈류 속도 등으로 해석되었고. 판막 성형술의 방법은 잔존 폐쇄부전과 무관하였다. 결론: 선천성 심기형에 동반된 삼첨판막의 폐쇄부전이 우심실 압력 과부하에 의한 경우 판막 성형술 시 주의를 요하며, 수술 후 우심실 압부하가 소실되지 않는 경우 잔존 폐쇄부전의 위험이 높다.