• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1996년도 대한이비인후과학회 종합학술대회 초록집
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• pp.81-81
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• 1996

선천성 후두열은 매우 드문 선천성 기형으로 신생아에게 심각한 호흡곤란 및 수유장애를 초래할 수 있다. 해부학적 결손정도와 관련된 기형에 따라 다양한 증상이 나타난다. 가장 흔한 특징적 증상으로는 흡기시 천명, 간헐적으로 나타나는 수유시 호홉곤란을 들 수 있다. 이 증상들은 후두연화증, 성대마비, 후비공폐색 둥과 같은 다른 선천성 기형에서도 나타나기 때문에 미리 의심하지 못하면 진단이 어렵다. 따라서 진단을 위해서는 세심한 주의와 정확한 내시경 검사가 필요하다. 저자들은 선천성 후두열 2례를 경험하였다. 첫 증례는 제 II형이었고 두번째는 III형이었으며, 두 증례 모두 전방 후두열 접근법으로 치료하였다. 제 III형 환아는 술전 흡기시 천명을 동반한 호흡곤란과 여러번의 흡인성 폐렴을 겪었으며 술후 캐놀라발거는 가능하였으나 경구를 통한 수유시 흡인을 동반하여 현재까지 위루술을 통해 음식을 섭취하고 있는 상태이다. 저자들은 최근 경험한 선천성 후두열 2례를 video presentation과 함께 보고하는 바이다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1993년도 제27차 학술대회 초록집
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• pp.109-109
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• 1993

제 4 새낭 기형은 매우 드문 선천성 기형으로 과거 20 년간 전세계적으로 보고된 것이 약 30 례에 불과하다. 거의 모든 례에서 좌측에 발병하며 임상적으로는 대개 원인이 불분명한 반복적인 경부의 염증성 종창으로 나타나고, 간혹 반복적인 감염성 갑상선염, 인두후부 농양 및 종격동염으로 발전하여 생명을 위태롭게 하기도 한다. 최근에 저자들은 제 4 새낭기형에 의한 것으로 판단되는 이상동 누공 환자 2 례를 경험하고 화학소작에 의해 성공적으로 치료하였기에 문헌고찰과 함께 새로운 치료방법의 효용성에 대해 보고하고자 한다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1981년도 제15차 학술대회연제순서 및 초록
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• pp.40.2-40
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• 1981

이개의 기형은 임상적으로 드문 질환으로, 크게 발육장애와 발육과잉으로 나눈다. 발육장애의 하나인 소이의 발생빈도는 약 6,000 : 1, 남 : 여가 2 : 1, 일측대양측은 대체로 8 : 1의 비율이다. 고도의 기형은 외이도와 중이에 까지 기형을 동반할 수 있다. 최근 저자들은 건강한 24세의 남자에서 청력장애나 기타 수반된 장애가 없는 편측성 소이를 Local flap을 이용한 Rotation flap으로 교정했던 좋은 결과를 얻었기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한기관식도과학회:학술대회논문집
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• 대한기관식도과학회 1983년도 제17차 학술대회연제순서 및 초록
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• pp.19.3-19
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• 1983

등골고정증은 선천적 기형으로서 단독 또는 타기형과 동반되어 발생되거나, 후천적으로 이경화증이나 혹은 중이염의 후유증으로 발생될 수 있다. 저자들은 선천성 등골고정증이 있는 4예(5이)와 만성중이염실후에 발생된 등골고정증 2예(2이) 에 대하여 등골절제술을 실시하여 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권11호
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• pp.793-797
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• 2007

Communicating bronchopulmonary foregut malformation (CBPFM)은 매우 드문 선천성 기형으로 격리된 호흡계 조직과 식도 또는 위장 사이의 누관이 특징적이다. 원시위장관에서 기원한 부속의 폐조직이 모든 종류의 bronchopulmonary furegut malformation 발생의 중요한 요인이 된다. 반복되는 폐렴이 있는 환자의 chest X-ray에서 낭성 병변이 보인다면 CBPFM을 생각해봐야 하며, 진단적 방법으로 식도조영술, 기관조영술, 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상 그리고 혈관조영술 등이 도움이 된다. 치료는 수술적 제거가 권장되며 예후도 좋다. 좌측 완전 심낭결손증과 동반되었으며, 이중식도에 연결된 외엽성 폐격리증과 기관지성 낭종을 보인 CBPFM 1예를 보고한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권8호
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• pp.643-647
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• 2006

선천적으로 발생한 식도 폐쇄증과 연관된 기관연화증은 매우 드문 기형이다. 본 증례는 생후 1일째 식도 폐쇄증 수술을 받은 환아가 기관연화증으로 진단되어 생후 40일에 교정수술을 하였다. 식도수술 후에 진행하는 호흡곤란과 천명음을 보였으며, 삼차원 컴퓨터촬영상 기관 중부에 심한 협착소견을 보였다. 심폐바이패스 하에서 협착부를 절제하고 단단 문합하였다. 조직학적 검사상 연골이 없을 뿐 아니라 식도조직을 보여 선천성 기관연화증으로 진단할 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권10호
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• pp.856-860
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• 2004

심내기형을 동반한 대동맥궁 단절은 매우 중한 자연경과를 갖고 있는 희귀한 선천성 심장 기형이다. 식도 폐쇄증과 기관 식도루를 동반한 심첨부 근육성 심실 중격 결손과 대동맥궁 단절을 생후 3일된 체중 2.6 kg의 신생아에서 단계적 수술법으로 치료한 경험을 보고한다. 1차 수술로서 우측 개흉술을 통한 식도 폐쇄증의 교정과 함께 좌측 개흉술에 의한 대동맥궁 광범위 단-단 문합술 및 폐동맥 교약술을 시행하였다. 1차 수술 후 87일째 정중 흉골 절개를 통해 심첨부 근육성 심실 중격 결손을 폐쇄하였다. 심실 중격 결손 폐쇄 전 유문부 근육절개술, 대동맥 전방고정술, 대동맥 풍선확장술 등의 추가 시술이 필요하였다. 최종 수술 후 3개월째 양호한 추적 결과를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.404-408
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• 2011

Scimitar증후군은 우측 폐정맥이 하대정맥을 통하여 좌심방이 아닌 우심방으로 연결되는 부분 폐 정맥 환류이상을 보이면서 우측 폐의 발육부전, 우폐동맥의 발육부전 및 폐 분리증 등과 같은 동반 기형을 보이는 매우 드문 심폐기형 가운데 하나이다. 또한 선천성 항문 막힘증은 출생 후 조기에 잘록 창자 창냄술과 같은 적극적인 수술적 치료가 요구되는 항문 직장 기형의 하나로 비뇨기계 이상, 척추 이상, 기관지 식도루, 식도 폐쇄증 혹은 심혈관계 이상 등이 동반될 수 있다. 그러나, 부분 폐 정맥 환류 이상의 하나인 scimitar증후군이 항문 막힘증과 함께 동반됨을 보고한 예는 아직까지 국내외적으로 없었다. 이에 저자들은 호흡 곤란 및 선천성 편측 폐 발육부전 및 항문 막힘증을 주소로 입원한 신생아에서 진단된 scimitar 증후군 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제1권2호
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• pp.140-148
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• 1995

저자들은 96예의 선천성 식도 폐쇄를 분석하여 다음의 결과를 얻었다. 1) 남녀비는 1.1:1로 비슷하였다. 2) 출생시 평균 체중은 2.8kg 였고 2.5kg 미만의 저출생 체중아가 32.3%를 차지했다. 3) 주증상은 타액 분비 과다, 수유시 호흡 곤란, 청색증 등이었다. 4) Gross 분류법에 의한 해부학적 유형은 Type C가 가장 많은 빈도로 관찰되었다(82.3%). 5) 동반 선천성 기형이 35%에서 관찰되었고 이 중 심장 기형이 가장 많은 빈도로 관찰되었다(60%). 6) 수술은 Type A, C의 경우 일차적 문합을 시행하였고 일차적 문합이 불가능한 원간격 결손 환아에서 역위관 삽입술이 시행되었다. Type E(H-type)의 경우 식도기관루 절제술이, Type F의 경우 식도협착부위 절제 및 단단 문합술이 시행되었다. 7) 수술후 주요 합병증은 문합부 누출, 문합부 협착, 기관 식도루 재발 등이었다. 8) 생존율은 86%였고 Waterston Criteria에 따른 생존율은 Class A, 93%, Class B, 86%, Class, 58%였다. 9) 추적 조사 결과 93%의 환아가 건강했고 7%의 환아가 잦은 호흡기 감염으로 입원한 병력이 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.567-572
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• 1999

배경: 선천성 식도 폐쇄증의 수술적 교정은 많은 개선을 보였으나 아직도 사망률과 합병증률이 높은 상태이다. 방법: 1992년 1월부터 1997년 3월까지 본 동아대학교 병원 흉부외과학 교실에서는 27명의 선천성 식도 폐쇄증을 수술적 치료하였기에 이를 후향적으로 분석하고자 하였다. 결과: 남아가 21명 여아가 6명이었으며 평균 출생시 체중은 2.62$\pm$0.38 kg이었다. 원위부 기관식도루를 가진 식도폐쇄증이 24명이었고 나머지 3명은 순수 식도 폐쇄증이었다. Waterston의 위험군 분류상 A군이 4명, B군이 18명, C군이 5명이었다. 18명에서 동반 기형을 가졌으며 심혈관계 이상이 가장 흔한 동반 기형이었다. 식도 폐쇄증의 상하 식도 맹단 간의 거리는 1 cm이내의 short gap이 9명, 1내지 2 cm의 medium gap이 8명, 2 cm이상의 long gap이 7명, 3.5 cm 이상의 ultra-long gap이 3명이었다. 수술은 순수 식도 폐쇄증의 3례에서는 단계적으로 위루술 및 경부식도조루술을 시행하였고 나머지 24례는 모두 경흉강적 도달법으로 일시적 근치 교정술을 시행하였다. 추적기간 중 27명 중5명이 사망 하였는데 수술과 관련된 사망은 2명으로 그 중 1명은 급성 신부전으로 사망하였고, 1명은 문합부 누출로 인한 농흉 발생으로 사망하였다. 3명의 후기 사망이 있었는데 1명은 순수 식도 폐쇄증으로 식도-위-대장 문합술을 시행하였으나 인슐린 의존성 당뇨병으로 술후 29개월 째 사망하였고 1명은 동 괴사성장염(necrotizing enterocolitis)으로 사망, 나머지 1명은 \ulcorner선 확장술의 합병증으로 인해 술후 220일 째 십이지장 천공으로 인한 폐혈증으로 사망하였다 사망례의 분석을 통해 사망률에 영향을 미쳤던 요인들을 살펴 보았는데 gap length가 long gap이상일 경우가 사망률에 영향을 미치는 요소로서 통계적 유의성(p value<0.05)을 보였다. 결론: 수술적교정과 관련된 합병증률은 높은 편이나 이것이 수술사망률과 직결되는 것은 아니다. 전체적인 생존율은 효과적인 동반기형의 치료와 적극적인 수술후 관리가 병행될 때 더욱 향상시킬 수 있을 것이다.