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한국 메틸말로닌산혈증 환아 10례에서 Somatic Cell 분석과 cobalamin 반응성 연구 (Somatic Cell Analysis and Cobalamin Responsiveness Study in Ten Korean Patients with Methylmalonic Aciduria)

  • 임한혁;송웅주;김구환;;;김유미;장미영;길홍량;김숙자
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제19권1호
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    • pp.12-19
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    • 2019
  • 목적: 코발라민(Cobalamin)과 동반되지 않은 독립형 메틸말론산혈증(methylmalonic acidemia)은 프로피오네이트 대사 질환으로 상염색체 열성으로 유전된다. Methylmalonyl-CoA mutase (MCM)효소발현에 관련된 유전자인 MMUT에는 유전자 결함에는 두 가지 아형이 있다. $Mut^0$은 효소 활성도가 완전히 없는 것이고 Mut-형은 효소활성도가 저하되어 있지만 hydroxocobalamin (OHCbl) 보충으로 잔여효소의 활성도가 증가될 수 있는 형이다. 본 연구의 목적은 한국인 MMA 환아에서 코발라민의 반응성과 돌연변이를 조사하는 것이다. 방법: 최적의 치료를 위해 MCM 활성도와 비타민 $B_{12}$ 반응성을 측정하기 위하여 섬유 아세포의 체세포 보완 분석을 사용하여 10명의 MMA 환자를 평가했다. MMUT 유전자는 MMA 돌연변이의 염기서열을 확인하였다. 결과: $^{14}C-propionate$의 첨가는 OHCbl에 반응이 없는 모든 환자에서 낮게 나타났다. $^{14}C-methyltetrahydrofolate$$^{57}Co-cyanocobalamin$의 투여 후 모두 정상범위 내에 있었다. 아데노 실 코발라민의 합성은 낮지 만 메틸 코발라민의 합성은 적절하였다. 보완 분석 결과 모든 환자들은 $mut^0$ 유형이었다. DNA 염기서열분석결과에서 2개의 새로운 돌연변이, p.Gln267Ter 및 p.Ile697Phe를 포함하여 12개의 상이한 MMUT 돌연변이를 확인하였다. 신생아에서 증상이 나타나며 $mut^0$ 형인 MMA 환자 10례 모두에서 코발라민 반응을 보이지 않았다. 결론: 본 연구에서는 모든 한국 MMA 환자에서 코발라민 반응을 시험한 결과 음성이었다.

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동전(東傳) 연주문의 변천과정 비교연구 -5세기~10세기 벽화복식 및 출토 직물을 중심으로- (A Comparative Study on the Change in Oriental Linked pearls Pattern)

  • 안보연
    • 헤리티지:역사와 과학
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    • 제40권
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    • pp.243-270
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    • 2007
  • 직물에 표현되는 연주문은 제작 과정상 크기나 모양의 제약이 없어 그 표현이 자유롭고, 그 형태와 재료 색체 등을 통해서 당시의 사회문화를 유추할 수 있다. 본 연구의 주제인 동전(東傳) 연주문은 사산조 페르시아에서 출발하여 실크로드를 통해 전래된 것으로 동서문화 교류와 밀접해 있다. 이에 본 연구에서는 연주문이 시작되는 5세기부터 10세기에 해당하는 서 중앙아시아의 벽화 복식, 중국 신강 청해 일대에서 출토된 고대직물 그리고 일본 정창원(正倉院) 소장품의 연주문에 대해 고찰하였다. 그리고 이상의 자료를 통해 연주문의 동서 교류 현상과 구조적 변천과정을 밝히는 데에 목적을 두고 있다. 실크로드를 따라 동전(東傳)하는 연주문의 도안은 지역에 따라 조금씩 차이가 난다. 예를 들러 고대 소그들인들이 주로 활동했던 파미르고원 서쪽에서는 서아시아적인 모티브가 변형된 사슴이나 화식조 등을 주제로 하는 연주문금이 출토되지만, 쿠차 신강에서는 중국적인 모티브가 첨가되어 한자문이 삽입되거나 태양신[Helios] 대신 불상문 보살문으로 나타난다. 이처럼 새로운 문양의 등장은 구조적인 변화를 동반하여 점차 사산조 페르시아의 정형화된 패턴에서 벗어나게 된다. 그리고 그 구조적인 변천과정은 후대 여러 문양의 구성 및 배치방법과 연관이 있다. 연주 환간의 마름모꼴 공간에 안치된 사합초화문 등이 능화문의 형태로 발전되었으며, 10세기 이후 나타나는 기하학적인 골조문양의 유행 단위문양을 상하좌우로 배치하는 탑자문의 전개법이 연주문과 유사하다. 요컨대 연주문은 기술적 진보와 함께 표현 자체에서 세련된 예술적 코드를 읽을 수 있으며, 지역이나 문화를 넘어서는 보편적인 문양으로서 중요한 의미를 지닌다.

분질배유를 지니는 흑미, '아로마티'의 주요 농업형질 및 가공적성 평가 (Agronomic and End-use Quality Analysis of 'AromaT', a Black Rice (Oryza Sativa L.) Variety with Floury Endosperm)

  • 하수경;모영준;정종민;이현숙;김진희;서우덕;정지웅
    • 한국작물학회지
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    • 제67권1호
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    • pp.9-16
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    • 2022
  • 흑미에서 생합성되는 안토시아닌에 대한 관심이 높아지고 있고, 환경 및 제분비용이 낮은 건식제분 쌀가루의 장점이 부각되고 있다. 이에 따라 국립식량과학원에서는 분질배유를 지녀 건식제분에 적합한 벼 '수원542호'에 흑미인 '흑진주'를 교배한 '아로마티'를 개발하였고, 2019년 특허 출원하였다(Ha et al., 2019). 2019년 국립식량과학원 작물육종과 포장에서 재배된 '아로마티'의 재배시기별 주요 농업형질, 분질배유 및 건식제분 적합성을 연구한 주요 결과는 다음과 같다. 1. '아로마티'는 남부지방에서 이모작 또는 만기재배에 적합하다. 이모작 및 만기재배에서 '아로마티'의 출수기는 각 8월 14일 및 8월 26일으로써 부본인 '흑진주'보다 늦었다. '아로마티'와 '흑진주' 현미수량성은 보통기 재배보다 이모작 재배와 만기재배에서 격차가 더 컸다. '아로마티'의 안토시아닌 성분과 향기성분인 2AP 함량은 만기재배에서 유리하다. 따라서 '아로마티'는 '흑진주'에 비해 남부지방에서의 이모작 및 만기재배 환경에 더 적합할 것으로 판단된다. 2. '아로마티'의 분질배유는 모본인 '수원542호'에서 유래되었다고 유전적으로 규명하였다. '수원542호'의 분질배유는 5번염색체에 존재하는 열성 단인자 'flo7'에 의해 결정되고, 분질배유 유전자인 cyOsPPDK 유전자의 ORF 내 8번 Exon에 존재하는 SNP의 서열이 G에서 A로 치환되었다고 보고되었다. 해당 영역의 '아로마티'의 SNP 서열은 '수원542호'와 동일하게 G에서 A로 치환되었다. 또한, '아로마티'에서는 '수원542호'와 동일한 'Adenine' 염기가 확인되었고, '흑진주'에서는 'Guanine' 염기가 확인됨을 알 수 있었다. 따라서 '아로마티'의 분질배유는 '수원542호'에서 유래되었음을 유전적으로 확인할 수 있었다. 3. '아로마티'가 '흑진주'보다 등숙기간의 저온 및 고온 적응력이 더 우수하다. '아로마티'의 안토시아닌 함량은 모든 재배조건에서 '흑진주'보다 높게 생합성되기 때문이다. 특히, 만기재배에 생산된 '아로마티'는 부본인 '흑진주'보다 열수처리를 통해 용출되는 안토시아닌 함량도 높았고, 구수한 향을 발산하는 2AP의 함량이 높으므로 음용이 간단한 흑미차 소재로 활용가치를 확인하였다. 4. '아로마티'는 건식 흑미가루 생산에 적합하다. '아로마티'는 분질배유를 지니었기에, 가루로 제조할 경우 입도가 곱고, 손상전분이 낮다. 따라서 '아로마티'는 다양한 쌀 가공품 소재로 활용가능성이 높은 건식 흑미가루 생산에 적합할 것으로 판단된다. 5. 이상의 결과로 '아로마티'는 분질배유를 지니는 흑미이자 향이 존재하는 점을 고려할 때, 고품질 흑미가루 및 현미차 등으로 활용하여 쌀가공산업에 신소재로써 가치가 높다고 판단된다.

조기 난소 부전증 유발 관련 단백질인 FOXL2의 새로운 결합 단백질 UBE2I의 발견 (Discovery of UBE2I as a Novel Binding Protein of a Premature Ovarian Failure-Related Protein, FOXL2)

  • 박미라;정현숙;김현리;;하혜정;이강석;배지현;고정재
    • 한국발생생물학회지:발생과생식
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    • 제12권3호
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    • pp.289-296
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    • 2008
  • BPES($\underline{B}$lepharophimosis/$\underline{P}$tosis/$\underline{E}$picanthus inversus $\underline{S}$yndrome)는 FOXL2 유전자의 돌연변이에 의해 유발되는 상염색체 우성질환이다. 눈꺼풀이 갈라지거나 쳐지고 넓은 미간이 나타나는 특징이 있으며, 여성의 조기 난소 부전증(premature ovarian failure, POF)을 일으켜 불임을 유발한다. FOXL2는 forkhead family에 속하는 전사인자로서 FOXL2가 결여된 난소에서는 granulosa cell의 분화가 진행되지 않아 난포 성숙과정의 멈춤과 난자의 폐쇄증을 유발한다. FOXL2를 bait로 하여 rat의 난소 cDNA 라이브러리의 yeast two-hybrid screening을 시행하여 FOXL2 단백질과 상호작용을 하는 small ubiquitin-related modifier(SUMO)-conjugating E2 효소인 UBE2I 단백질을 찾았다. UBC9이라고도 알려진 UBE2I 단백질은 SUMO 변형 과정을 위한 필수적인 단백질이다. Sumoylation은 수 많은 전사인자의 전사능력의 조절을 포함하여 다양한 신호전달체계에 관여하는 번역 후 변형 과정이다. 본 연구에서 인간세포인 293T 내에서 면역침전반응 실험을 통해 FOXL2와 UBE2I의 단백질-단백질간의 상호작용을 확인하고, FOXL2의 돌연변이형을 제작하여 yeast two-hybrid system을 이용해 UBE2I와 결합에 필요한 FOXL2의 부분을 규명하였다. 따라서, FOX2에 상호작용하는 UBE2I의 규명은 sumoylation에 의한 FOXL2의 새로운 조절 메커니즘을 시사한다.

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카롤리병의 방사선학적 진단에 대한 고찰 (A Study on the Radiographic Diagnosis of Caroli's Disease)

  • 홍여진;김민아;김수빈;송진주;장경훈;전민철;한만석
    • 한국방사선학회논문지
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    • 제17권3호
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    • pp.385-392
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    • 2023
  • 카롤리병은 섬유낭성 간질환이다. 상염색체 열성 장애로 담관의 선천적 다발성 확장이 특징이다. 카롤리병을 진단하는 방법으로 전산화단층촬영, 자기공명영상 검사, 담관 조영술, 초음파 검사가 있다. 전산화단층촬영검사는 섬유다낭성 간 질환을 감지하고 구별하는데 필수적이며, 간 내 담관의 확장을 판별하는 데 유용하다. 하지만 조영제를 사용함으로써 일어날 수 있는 부작용에 대한 인지가 필요하다. 자기공명영상검사는 대표적으로 자기공명담췌관조영술 방법을 이용한다. 비침습적 검사로 환자의 고통을 경감할 수 있고, 담췌관부의 해부학적 구조와 병변 유무를 쉽고 빠르게 관찰이 가능하다. 담관 조영술은 비대해진 담관 전체에 걸친 여러 낭성 확장을 직접 시각화할 수 있는 효과적인 진단 방법이다. 하지만 이 시술 또한 침습적인 시술이므로 진단이 아닌 치료 목적으로 권장된다. 초음파 검사는 전산화단층촬영과 유사한 소견을 확인할 수 있다. 간동맥 뿌리는 기존의 그레이 스케일 초음파에서 증명하기 쉽지 않다. 하지만 관 내 혈관 뿌리를 가진 확장된 담관을 묘사할 수 있을 뿐만 아니라 관 내 색상 도플러 신호를 쉽게 식별할 수 있다는 점에서 임상적 가치를 갖고 있다. 최근엔 영상진단의 발전으로 전산화단층촬영 검사, 자기공명영상 검사, 담관 조영술, 초음파 검사 등으로 조기 진단이 가능해졌다. 조기 진단을 통해 치료 후에 장기적인 예후가 개선될 수 있도록 영상 진단 발전에 더욱 기여하고자 각 검사별 카롤리병에 대하여 어떠한 양상이 나타나는지 고찰하였다

IARS2 유전자 연관 리 증후군(Leigh syndrome) 여아에서 방광기능장애 증례 (A Case of Urologic Manifestation of IARS2-associated Leigh Syndrome)

  • 이현주;나지훈;이영목
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제23권1호
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    • pp.25-30
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    • 2023
  • 아미노아실-tRNA 합성효소는 단백질을 만드는 번역(translation)단계에서 아미노산을 활성화시키고 적절한 아미노산을 해당 tRNA에 결합을 시키는 중요한 효소이며, IARS2 유전자는 미토콘드리아에서 작용하는 isoleucylt-RNA 합성효소를 코딩하는 핵의 유전자이다. IARS2 유전자의 돌연변이는 백내장, 성장 호르몬 결핍, 감각 신경병증, 감각신경성 난청, 골격 형성 이상 증후군의 특징을 보이는 CAGSSS (MIM#616007)라는 희귀 질환의 원인으로 상염색체 열성으로 유전된다. 현재까지 이 증례 보고를 포함하여 29명의 환자만이 보고가 되었음에도 단지 백내장의 증상만 나타냈던 환자, 그리고 신경학적 증상이 두드러지는 Leigh 증후군을 유발하면서 여러 장기에 영향을 주는 환자 등 다양한 임상 증상의 환자가 보고되었다. Leigh 증후군은 드문 진행성 신경 퇴행성 미토콘드리아 질환이다. 이 연구는 IARS2 연관된 Leigh 증후군의 환자에서 방광 기능의 이상의 표현형을 보고하는 첫 증례 보고로 의미가 있다. 5세의 한국인 여아는 복부 팽만을 동반한 복통으로 응급실에 내원하였으며, 복부CT에서 명백한 폐쇄 증상, 급성 신장염, 요로감염의 징후가 보이지 않으면서 현저하게 팽창된 방광이 확인 되었다. 여아의 발달 상태는 발달 저하를 보이면서, 6개월에 뒤집기가 가능하였지만 이후는 신경학적 퇴행으로 내원당시에는 목 가누기도 되지 않고, 의미 있는 단어를 말하지도 못하는 전반적인 발달 지연 상태였다. 2세에는 양쪽 눈의 백내장이 발생하여 수술한 과거력이 있었다. 뇌 MRI T2 강조영상에서는 양쪽에 대칭적으로 기저핵(basal ganglia)에 고신호를 보였고, 이는 Leigh 증후군에 전형적인 영상의 특징이다. Whole mitochondrial genome의 유전자검사를 시행했지만 의미 있는 돌연변이가 확인되지 않았으므로, Whole exome sequencing 검사를 시행했으며, IARS2 유전자의 이중대립유전자 돌연변이(biallelic mutation), c.2446C>T (p. Arg816Ter)와 c.2450G>A (p. Arg817His)가 확인이 되었고 부모님은 보인자였다. 현재까지 IARS2 유전자의 돌연변이를 가지는 환자 중에서 신경학적 발달 저하, 인지장애 등의 증상이 동반된 환자는 신체의 다중장기질환의 증상으로 심비대, 부정맥, 빈혈, 측만증, 청력 저하, 뇌전증, 부갑상선저하증이 알려졌으나, 이 연구에서 IARS2 유전자 돌연변이를 가진 환자에서 배뇨근의 이상을 동반한 과민성방광증상을 확인하여 방광이상증상을 처음 보고를 한다. IARS2 유전자의 이상이 확인된 환자에서는 하부요로이상증상이 동반 가능성에 대해서 인지하는 것이 필요하고, 증상이 보이면 배뇨 일지나 요역동학검사를 통해서 조기에 진단 및 치료가 환자의 관리에 필요할 수 있다. 이 증례 보고는 IARS2 유전자의 임상 양상의 확대 및 유전자의 이해를 넓히는데 기여할 것으로 기대된다.

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한국산(韓國産) 왜우렁(Parafossarulus manchouricus)의 패류학적(貝類學的) 연구(硏究) (Malacological Studies on Parafossarulus manchouricus(Gastropoda: Prosobranchia) in Korea)

  • 정평임
    • 한국패류학회지
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    • 제1권1호
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    • pp.24-50
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    • 1985
  • 왜우렁(Parafossarulus manchouricus)은 우리 나라와 중국대륙(中國大陸), 일본(日本), 대만등지(臺灣等地)에 널리 만연(蔓延)되어 있는 간흡충증(肝吸蟲症)(clonorchiasis)의 원인기생충(原因寄生蟲)인 간흡충(肝吸蟲)(Clonorchis sinensis)의 제일중간숙주(第一中間宿主)로서 Bithyniidae 과(科)에 속(屬)하는 담수권패(淡水卷貝)의 일종(一種)이다. 우리나라의 청평(淸平), 진주(晋州), 군산(群山) 및 일본(日本), 대만등지(臺灣等地)에서 채집(採集)된 왜우렁과 공주지역(公州地域)에서 채집(採集)된 Bithynia(Gabbia) misella, 그리고 미국(美國)의 Michigan 호(湖)와 독일(獨逸)의 Bodensee 근역(近域)에서 채집(採集)된 Bithyniatentaculata를 대상(對象)으로 이들의 산난특성(産卵特性), 형태(形態), 세포학적(細胞學的) 특성(特性), 흡충류(吸蟲類)의 자연감염실태(自然感染實態)와 서식지(棲息地)의 생태등(生態等)을 상호비교관안(相互比較觀案)하여 주로 우리나라에 분포(分布)되어 있는 왜우렁의 패류학적(貝類學的) 근거(根據)를 마련하고저 본(本) 연구(硏究)가 수행(遂行)되었다. 왜우렁의 배양(培養)에 있어 중요(重要)한 요소(要素)는 먹이로서 유패(幼貝)인 경우 Navicula나 Gomphonema와 같은 Benthic diatoms가 필수적(必須的)임을 알았고 알에서 부화(孵化)하여 성패(成貝)가 될 때까지는 54日, 그리고 산난(産卵)할때까지는 약(約) 150日이 소요(所要)됨을 알았다. 왜우렁뿐만 아니라 같은 Bithyniidae科에 속(屬)하는 B.(G.) misella나 B. tentaculata도 년(年) 1회(回) 산난(産卵)함을 보았다. 왜우렁의 패곡(貝穀)에는 나선형(螺線形) 육기(陸起)(spiral ridges)가 있음이 타종(他種)과 구별(區別)되는 점(點)이였고 B.(G.) misella의 성패(成貝)의 크기는 7.5mm를 초과하지 않았다. 왜우렁 유패(幼貝)의 주사전자현징경적(走査電子顯徵鏡的) 관내(觀奈)에서 나선형(螺線形) 주름만이 보였을 뿐이여서 Hydrobiidae科에 속(屬)하는 권원류(卷員類)와는 상이(相異)한 형태(形態)를 나타내었다. 왜우렁의 설치(舌齒)는 B. tentaculata와 비숫한 형태(形態)를 보였으나 B.(G.) misella는 cusps가 일반적으로 크고 날카로웠으며 비교(比較)된 삼종(三種) 모두의 치형(齒型)은 2:1:1:1:2이었다. 또한 한국산(韓國産) 왜우렁과 대만산(臺灣産) 왜우렁에 었어 곡고대곡구비(穀高對穀口比)가 서로 통계학적(統計學的)으로 유의(有意)하게 상이(相異)한 것은 지역적환경(地域的環境)의 차리(差異)때문인 것으로 사료(思料)되었다. 왜우렁의 세포분열상(細胞分裂相)은 타종(他種)과 차리(差異)가 없었으나 염색체수(染色體數)는 B. tentaculata와 마찬가지로 n=17이었고 B.(G.) misella는 n=18이었다. 왜우렁의 핵형(核型)은 지역간(地域間)에 그 차리(差異)를 볼 수 없었으며 성염색체(性染色體)는 확인(確認)할 수 없었다. 왜우렁의 간흡충유충감염율(肝吸蟲幼蟲感染率)은 진주산(晋州産) 0.14%, 군산산(群山産) 1.25%이었으나 청평산(淸平産)에서는 0%였으며, 공주산(公州産) B.(G.) misella 亦是 자열감염(自熱感染)을 인정(認定)할 수 없어 간흡충(肝吸蟲)의 중간숙주(中間宿主)가 될 수 없음을 확인(確認)하였다. 왜우렁의 서식처(棲息處)는 수류(水流)가 완만(緩慢)하거나 정체(停滯)될 수계(水系)였으나 비교적(比較的) 오염(汚染)이 적고 용존산소량(溶存酸素量)이 높은 곳에 서식(棲息)하고 있있으며 서식처(棲息處)의 calcium ion양(量)이 타지역(他地域)보다 월등(越等)히 높았음을 알 수 있었다.

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골형성부전증의 착상전 유전진단을 위한 분자유전학적 방법의 조건 확립과 적용 (Establishment and Application of Molecular Genetic Techniques for Preimplantation Genetic Diagnosis of Osteogenesis Imperfecta)

  • 김민지;이형송;최혜원;임천규;조재원;김진영;송인옥;강인수
    • Clinical and Experimental Reproductive Medicine
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    • 제35권2호
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    • pp.99-110
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    • 2008
  • 목 적: 착상전 유전진단은 환아를 출산할 가능성이 높은 부부들에게 정상아의 출산 기회를 제공해주는 보조생식술의 하나로서 널리 시행되고 있다. 골형성부전증은 상염색체 우성 유전질환으로서 뼈와 피부를 구성하는 결합조직의 이상으로 뼈가 잘 부러지는 특징을 가지고 있으며, 질환의 95% 이상은 COL1A1 또는 COL1A2 유전자의 이상으로 발병한다고 알려져 있다. 본 논문에서는 골형성부전증 환자 2 가계를 대상으로 5 주기의 착상전 유전진단을 시행하여 임신에 성공한 사례에 대해 보고하고자 한다. 연구방법: 착상전 유전진단 수행 전에 환자의 단일 림프구에서 증폭성공률과 allele drop-out (ADO) rate을 확인하기 위하여 임상전 검사를 수행하였다. 각각 원인 돌연변이로 확인된 COL1A1 유전자 c.2452G>A와 c.3226G>A를 가지고 있는 골형성부전증 2 가계를 대상으로 5 주기의 착상전 유전진단을 시행하였다. 생검한 할구로부터 원인 돌연변이를 진단하기 위하여 nested PCR 후 HaeIII 제한효소를 이용한 restriction fragment length polymorphism (RFLP) 분석방법과 direct sequencing 방법을 이용하여 진단을 실시하였다. 결 과: Genomic DNA를 이용하여 COL1A1 유전자 검사를 해 본 결과 각 가계의 원인 돌연변이는 c.2452G>A와 c.3226G>A임을 재확인하였으며, 단일세포를 이용한 임상전 검사 결과 첫 번째 사례의 경우 94.2%의 증폭성공률과 22.5%의 ADO rate을 나타내었고, 두 번째 사례의 경우 98.1%의 증폭성공률과 1.9%의 ADO rate를 나타내었다. 착상전 유전진단 결과 첫 번째 사례의 경우, 3 주기의 착상전 유전진단에서 총 34개의 배아 중 31개의 배아에서 진단에 성공하여 91.2% (31/34)의 진단성공률을 나타내었고, 총 19개의 정상 배아 중 8개의 배아 (2.7개/배아이식)를 이식하였다. 세 번째 주기에서 임신에 성공하였고 제왕절개로 건강한 아이를 분만하였다. 두 번째 사례의 경우 2 주기의 착상전 유전진단을 시행하였으며, 총 19개의 배아 모두 진단에 성공하여 100.0% (19/19)의 진단성공률을 나타내었고, 총 11개의 정상 배아 중 4개 (2개/배아이식)의 배아를 이식하였다. 두 번째 착상전 유전진단에서 임신에 성공하였고, 건강한 아이를 분만하였다. 결 론: 착상전 유전진단을 통한 골형성부전증 환자 2 가계에서의 성공적인 임신과 출산은 국내에서 처음으로 보고되는 임상 결과로, 본원의 착상전 유전진단방법은 효과적이고 확실한 방법으로써 앞으로도 더 많은 단일 유전자 이상의 유전질환을 가진 환자들에게 적용하게 될 것이며, 이는 이와 유사한 유전질환을 가지고 있거나 유전질환의 이환 가능성이 있는 부부들에게 정상아의 임신과 출산의 기회를 더욱 많이 제공할 수 있을 것이다.

카톨릭교 전례복에 관한 연구-독일 Paderborn 과 kevelaer의 전례복 회사를 중심으로 (A Study on the Liturgical Vestments of Catholic-With reference to the Liturgical Vestments Firm of Paderborn and kevelaer in Germany)

  • 양리나
    • 자연과학논문집
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    • 제7권
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    • pp.133-162
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    • 1995
  • 전례복의 전통을 고수하며 최상의 예술적 가치를 지닌 제의를 생산하는 Paderborn의 Wameling과 Cassau, 그리고 성모마리아 성지 순례지인 Kevelaer에 위치한 Kevelaerer Fahnen + Paramenten GmbH는 "Hidden Company"로 전유럽과 아프리카, 미국과 스칸디나비아 반도에 까지 널리 알려진 독일의 전례복기업으로 수 세기동안 종교적인 중심이 서 있던곳, 교회의 예식의 삶이 발전되어온 곳, 바로 그곳에서 계속해서 오늘날까지 예술의 수호자와 격려자로서의 모습을 굳건이 지켜나가고 있다. 이러한 3개 회사를 통하여 알아본 카톨릭 전례복은 다양한 모양과 색채, 형태와 기법을 사용하여 단순한 종교적 상징성을 넘어 미적인 화려함과 조형적인 조화로 현대직물예술, 미술의상, 그리고 디자인 전반에 활용이 기대되며, 신자들에게는 전례복에 대한 상징의 미와 조화에 대한 이해를 돕고, 비신자들로 하여금은 종교예술에 대한 의식과 관심이 정식적인 사고나 신앙심을 유발시키는데 중요한 영향을 끼치리라 본다. 전례복은 성직자가 미사. 성사. 집행. 행렬. 강복등의 모든 의식때 교회규정에 따라 입는 예복들을 총칭하는 말이다. 이러한 전례복은 무언의 언어로써 신성의 표현을 겉으로 드러낸것으로 세속인과 성직자를 구별해준다. 또 예식을 집행하는 사제의 몸짓과 동작, 언어를 뒷받침하여 전례의 뜻을 더욱 시각적으로 강하게 나타내 주고, 성직자로 하여금 성직의 직무에 더욱 충실할수 있도록 심리적영향도 준다. 이뿐만 아니라 전례복은 성직자의 지위와 권위를 나타내며 신자들로 하여금 성직자에 대한 위엄과 존경심을 불러 일으키고 전례복의 상징과 색체를 통해 전례의식의 기쁨과 슬픔을 심리적으로 공감하여 예식의 아름답고 신비스런 분위기를 창출하게 하므로 더 한층 신앙의 깊이를 부과시켜 준다. 전례복은 그리이스, 로마의 초상기 세속복이 종교적 경향을 띄면서 기독교 복식으로 자리 잡은 것으로, 313년 로마 Constantinus 황제에 의해 기독교가 공인되기 전까지는 세속인과 구별되는 특별한 제복은 없었다. 인간의 심리를 가장 잘 표현한 제의의 색채도 원래는 순수 흰색이었던 것이 12C 교황 Innocentius 3세에 의해 전례축일과 각 시기에 따라 특수한 색채를 사용하도록 규정되었으며, 현재의 전례복 색채의 상징적 의미는 교황 St. Pius (재위1566-1572)에 의해서 지니게 되었다. 장식과 소재도 초창기에는 대부분 모, 아마등이 사용되다가 4C부터 비단과 같은 특별한 소재가 사용되기 시작하였고 12C에는 금실로 직조된 화려한 소재가 사용되었다. 장식으로는 상징 문양의 자수, 직조, 아프리케의 견고하고 아름다운 장식이 널리 사용된다. 또 형태는 전통적으로 가장 널리 사용되어온 반원형의 풍성한 제의가 죄를 덮어주는 자비의 상징으로 오늘날 다시 유행하고 있다. 미래의 제의 형태도 결정적인 큰 변화는 없을 것으로 예측된다. 전례복의 발전은 계속해서 보수적인 교회의 명령에 의해 움직여질것이며 오늘날까지 변화해온 그 방식 그대로 각 시대의 문화와 시대정신, 복식의 유행에 따라 조금씩 변화의 과정을 거쳐 시대감각에 적합하도록 단순하고, 간편하게 변해갈 것이다. 사제의 수가 줄고 전례용품의 수요가 급격히 줄어들지도 모르는 판매 부진의 시기가 곧 닥쳐오게 될지도 모르는 상황속에서도 전례복기업들은 각기업의 전례복 차별화와 예술적 진보를 위해 끊임없이 다양한 문양, 자수기술 개발, 창조적인 형태의 디자인 실현을 통하여 세계속에서 초 일류기업으로 당당하게 경쟁할 능력을 준비하고 있다. 또 각기업은 예술가의 적극적인 관심과 참여의식을 유도하고, 전시회와 전속예술가를 위한 Atelier를 마련하며, 다른 회사의 전례복과 구별되는 직물의 생산을 위해 자가 직물공장을 세우거나, 한 회사만을 위하여 직물을 생산토록 독점계약을 맺는등 소재의 독창화와 예술적 가치에 심혈을 쏟고 있다. 또한 외국신문에 기업광고를 내고, 영업사원을 활성화하며, 고객의 철저한 사후 A.S를 실시하여 기업의 발전에 노력하고 있다. 또 각 교회에서는 전례복 자수협회를 창단하여 취미 자수가나 재봉인의 교류에도 힘쓰며 전례복 생산과 자수공예를 배우려는 사람들에게 지원과 격려를 아끼지 않는다. 이와 같은 기업, 예술가, 교회의 노력은 3회사의 미래가 밝을 것임을 충분히 알려준다. 우리나라에서도 기업의 다양한 기술개발과 연구, 예술가의 종교미술의 참여, 교회의 관심을 통하여 세계적으로 유명한 전례복 생산지가 되기를 기대해 본다.

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『숙천제아도(宿踐諸衙圖)』를 통해 본 조선시대 읍치(邑治)의 공간구조와 관아(官衙) 조경 - 평안도 영유현과 황해도 신천군을 중심으로 - (A Study on the Spatial Structure of Eupchi(邑治) and Landscape Architecture of Provincial Government Office(地方官衙) in the Late Joseon Dynasty through 'Sukchunjeahdo(宿踐諸衙圖)' - Focused on the Youngyuhyun Pyeongan Province and Sincheongun Hwanghae Province -)

  • 신상섭;이승연
    • 헤리티지:역사와 과학
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    • 제49권2호
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    • pp.86-103
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    • 2016
  • 조선후기 문신 한필교(1807~1878년)가 관직을 역임했던 읍치를 대상으로 제작한 "숙천제아도(宿踐諸衙圖)" 화첩의 평안도 영유현과 황해도 신천군 읍치를 분석 자료로 활용하여 실증사료로서의 가치추적, 공간구조 등의 전형성 정립, 관아조경 및 문화경관 특성 도출 등을 시도한 연구결과는 다음과 같다. '풍수형국도' 성격을 겸하며 사방전도묘법으로 그려진 "숙천제아도"의 읍치도는 조선시대 지방고을의 터잡기와 공간구조는 물론 환경설계원칙 등을 파악할 수 있는 사료적 가치를 지닌다. 고을 치소(邑治)는 남북 중심축선에 위계를 설정한 배산임수 체계이며, 전조후침(前朝後寢)의 관아시설, 그리고 3단1묘의 제례처 등 도성에 준한 토지이용과 배치규범을 적용하고 있다. 교통요충지에 자리한 고을 치소는 어귀 장터마당을 결절점으로 안길을 따라 북쪽으로 향하면 관아 문루에 다다르는 노단경이 형성되고, 고갯길 또는 물길을 따라 외부 바깥길로 이어지는 체계를 갖는다. 즉, 동선체계는 바깥길-고갯길-어귀길-장터마당-안길-또는 샛길로 수용력과 위계에 따라 분절되며 3거리 길로 접합되는 양상이다. 지방관아의 토지이용은 3조(三朝)의 개념(외조, 치조, 연조)을 반영한 위계적 구성인데, 동헌의 후원과 객사의 별원을 포함하여 3문3조2원(三門三朝二園)의 공간체계를 보여준다. 고을의 뒷동산 소나무 숲, 명당수인 남천, 안산(案山)에 해당하는 조산(造山), 비보숲 읍수(邑藪) 등 풍수적 경관짜임이 작용되었는데, 겨울철 북서풍 차단과 여름철 상승기류 형성 등 에너지 보존, 색체 항상성, 자연재해 방지와 심리적 안정성 등 쾌적성 조건에 부합되는 환경지속성이 추출된다. 한적한 곳에 자리한 향교는 별도의 원림을 가꾸지 않았으며, 누정은 심신수양, 안분지족, 자연회귀 같은 상징적 가치, 정치적 행사와 윤리관 반영, 유흥상경 등 문화경관 양상이 다양하게 표출되는데, 객사에는 기와를 얹은 와정(瓦亭)이, 동헌과 내아에는 네모꼴 연못을 두고 소박한 모정(茅亭)이 도입되는 차별성을 보여준다. 관아에 지표경관으로 문루가 자리하고, 군사훈련 및 심신수양을 겸한 사정(射亭)이 필수시설로 도입되었다. 아사의 앞뜰은 네모꼴 마당(庭)으로 조경처리를 하지 않은 반면, 정청의 뒤뜰(後園)과 객사의 별원(別園) 등은 장식적으로 가꾸었다. 이러한 관아조경은 공간 성격 및 위계를 반영하되 기능적 지속성(차폐와 방화, 미기후조절 등)과 심리적 건전성, 상징성 등을 복합적으로 고려한 경관미학이라 하겠다. 한편, 소나무, 느티나무, 배나무, 버드나무, 향나무(또는 노송), 연(蓮), 화목(花木) 등이 조경식물로 활용되었는데, 환경심리적 가치가 부가된 배후숲, 조산숲과 비보숲 등과 함께 건전한 문화경관 요소로 자리매김하고 있다. 이러한 분석결과를 일반화 시킬 수 있느냐 하는 문제는 조선시대 읍치의 공간구조 및 환경설계 원칙이 제도적 틀 안에서 정형성으로 작용되고 있어 연구의 한계를 극복할 수 있으리라 판단된다.