부신경절종은 발생학적으로 신경 능선 세포로부터 기원하는 종양으로 두경부에서 가장 많이 발생하나 드물게 종격동, 후복막 등의 내장 기관에서도 생기며 대부분 양성 경과를 보인다. 그 중 흉요추부의 경막내에 발생한 경우는 매우 드물며, 경추나 흉추보다는 요추부에 대부분 발생한다고 보고되었다. 지금까지 흉요추부의 부신경절종이 보고된 예는 드물기에 저자들은 부신경절종이 흉요추부의 경막내 수막외에 발생한 1예를 경험하여, 자기 공명 영상 및 조직학적 특징과 그 치료 결과를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
조직병리소견과 면역염색결과를 바탕으로 14년령 암컷 시베리아 호랑이의 복막뒤공간에서 발생한 악성부신경절종을 보고하였다. 부신경절종은 동물에서 드물게 발생하는 신경내분비종양으로 주로 자율신경계의 부신외신경절 세포로부터 발생한다. 원발종괴는 복막뒤공간에 요추의 배쪽면을 따라 장방향으로 부착되어 있었고, 장간막림프절, 신장, 자궁, 부신, 폐, 흉선으로 전이되었다. 종양세포는 다각형의 통통한 형태에 과립상의 호산성 세포질을 갖고 있었으며, 섬유혈관 기질에 의해 구획되어 집락(cluster) 또는 둥지(nest) 모양으로 배열된 전형적인 Zell-ballen 형태를 나타냈다. 면역염색에서 synaptophysin, chromogranin A, neuron-specific enolase에 특이적인 양성반응을 보였다. 본 증례는 시베리아 호랑이에서 발생한 악성후복막부신경절종이 전신으로 전이된 최초보고이다.
부신경절종은, 신경외배엽 기원의 교감신경 신경내분비 세포로 이루어져 있는, 부신 이외의 부신경절에서 생긴 종양으로, 주로 갑상선, 목동맥체, 종격동, 폐, 십이지장, 대동맥 주변 부위와 후복막 부위에 잘 생긴다. 악성도는 조직학적인 진단에 의한 것이 아니라, 국소 림프절 재발과 원격 전이에 의하여 판별되며, 골 전이가 드물지만 전이가 일어나면 주로 두개골 기저, 척추에 생기며, 드물게 골반골, 대퇴골로 전이한다. 저자들은 대퇴부 피하층에 발생하여 혈관 기원성의 종양과 감별되었던 부신경절종과 조기 골 전이를 보인 후복막에 발생한 부신경 절종을 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
악성 간엽종은 유아와 태생기에서 매우 드문 종양이다. 악성간엽종은 성인에서 극히 드물고 섬유조직이외의 둘 또는 그 이상의 간엽성분으로 구성된 종양으로 결체조직의 어떤 형태로도 분화할 가능성이 있는 태생기 간엽에서 기원한다고 생각된다. 환자는 61세 남자로 2개월 전 가래를 동반한 기침을 주소로 검사를 받던 중 우폐상부에 매우 큰 종괴를 보이는 암종으로 입원하였다. 환자는 우폐상부 미세침윤조직검사상 편평상피세포암 의심하에 우전폐절제술을 받았다. 수술장 소견상 종괴는 흉벽과 심하게 유착되었으며 우폐하부까지 침습된 소견을 보이는 악성간엽종으로 진단되었다. 환자는 수술후 5,000rad의 방사선 조사를 받고 수술후 6개월째인 현재까지 재발징후없이 경과 관찰중이다.
환자는 37세 여자로 잦은 심한 기침을 주소로 내원하였다. 수술 전 시행한 흥부 전산화 단층 촬영상좌상엽 기관지 입구부의 폐종양으로 의심되는 종괴가 발견되었다. 좌상엽 기관지를 거의 완전히 막고 있는 종괴의 기관지 내시경을 통한 조직 생검 결과는 육아조직을 포함한 만성염증 소견을 보였다. 수술적 절제를 시행하였으며 좌상엽 절제술 후 기관지 절단면의 종양 조직 침범 소견이 보여 소매절제술을 시행하였다. 절제된 종양의 수술 후 조직학적 소견은 원발성 폐부신경절종의 특징을 보였다. 부신경절종은 교감신경절에서 발생하는 종양으로 폐의 실질에서 발생하는 원발성 폐부신경절은 매우 희귀한 질병이다. 이에 저자들은 소매절제술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 치험 결과를 보고 하는 바이다.
부신경종은 주로 두경부에 발생하는 종양으로서 그 조직학적 소견은 잘 알려져 있으나 세포학적 고찰은 드문 편이다. 저자들은 30세 여자 환자의 경동맥체에 발생한 부신경절종 1례의 세침 흡인 세포학적 소견을 보고하고자 한다. 환자는 3년간 지속된 직경 3cm의 좌측 경부 종괴를 호소하였으며 본 종괴에서 세침 흡인 세포학적 검사를 시행하였다. 종양세포는 집단이나 낱개로 흩어져서 관찰되었는데 중등도의 세포질을 가졌으며 세포경계는 불분명하였다. 핵은 둥글거나 난원형으로서 간혹 거대핵의 관찰되었다. 핵질은 미세한 응집을 보였고 때로 핵소체가 존재하였다. 본 종양은 발생위치와 세포학적 소견이 갑상선에서 전이한 여포암종과 유사하였으며 기타두경부에 발생하는 원발성 및 전이성 병변과의 감별이 요구된다.
Paraganglioma of the thyroid is a neuroendocrine tumor originating from the neural crest. To our knowledge, only 32 cases of thyroid paraganglioma(TP) have been reported to date. TP is difficult to distinguish from medullary thyroid cancer(MTC), hence correct diagnosis is seldom obtained preoperatively. Although immunohistochemistry is helpful for confirmation of TP, these markers are not specific for differential diagnosis between TP and MTC. Therefore, an index of suspicion is important when encountered with MTC with unusual features, or given pathology with neuroendocrine features and unusual immunohistochemical findings. The authors report a case of TP misdiagnosed as MTC at preoperative work-up and intraoperative frozen section analysis, with a review of the literature. The case depicts various immunohistochemical characteristics of the tumor.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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