Hepatomegaly and liver dysfunction might develop in patients with diabetes mellitus due to glycogen deposition or nonalcoholic steatohepatitis. We experienced a case of hepatic glycogenosis in a patient with type 1 diabetes mellitus who presented with recurrent hypoglycemia, suggesting impairment of glycogenolysis and gluconeogenesis. A 10-year-old girl with a 4-year history of type 1 diabetes mellitus was admitted because of recurrent hypoglycemia and abdominal pain in the right upper quadrant. She had Cushingoid features and hepatomegaly that extended 6 cm below the right costal margin. Laboratory data and radiologic examination revealed elevated liver enzyme levels due to fatty liver. Periodic acid-Schiff (PAS) staining revealed intense glycogen deposition in the cytoplasm of the hepatocytes and PAS reactivity was lost with diastase treatment. At 2 months after administration of glucagon injection and uncooked cornstarch between meals and at bedtime, the hypoglycemic episodes and liver dysfunction improved. It is important to distinguish hepatic glycogenosis from steatohepatitis, because it is possible to prevent excessive hepatic glycogen storage in hepatic glycogenosis cases by strictly controlling blood glucose level and by glucagon administration. To prevent severe hypoglycemic symptoms accompanied by hepatic glycogenosis, we suggest that uncooked cornstarch, which is effective in maintaining blood glucose level, can also be administered.
Background: $Clonorchis$$sinensis$ is an important human parasite that is usually found in the biliary tract. It is widely distributed in East Asia in Taiwan, Japan, China and Korea. About 2 million people are estimated to be infected with $C.$$sinensis$ in Korea. This study was conducted to evaluate the state of infestation and clinical aspects of $C.$$sinensis$. Material and Methods: We evaluate 1,063 patients with clonorchiasis retrospectively at Yeungnam University Hospital and Health Promotion Center from January 2001 to December 2003. All patients were diagnosed by a positive stool test for $C.$$sinensis$ eggs. Clinical features, laboratory data and imaging studies were evaluated. Results: The ratio between affected males and females was 3.6 : 1. The highest infection rate was noted in the 40-60 age groups regardless of sex. The infection rate of $C.$$sinensis$ among the residents of urban areas was higher than in rural areas. There were 813 (76.5%) patients who were asymptomatic. Common symptoms included right upper abdominal pain in 7.6% and epigastric pain in 7.2%. For the laboratory studies, serum ALP and GGT levels were within normal limits in 85.2% and 56.0% respectively. Peripheral eosinophilia was noted in 66.1% of cases. Of the 83 cases undergoing ERCP, 27 cases (32.5%) showed peripheral dilatation of the intrahepatic duct. Conclusion: This study suggests that $C.$$sinensis$ infection is still endemic even in rural areas of Korea and that asymptomatic infections are common. Further work should be focused on the early diagnosis and treatment of patients with subclinical infection.
The DMSA scan is a useful radiologic study in diagnosis of morphologic and functional diseases of kidney. We evaluated the distribution of sex and age, clinical manifestations, diagnosis, combined diseases, treatment and prognosis of the 61 patients with non-functioning kidney(no isotope uptake or uptake below 5% in DMSA scan) who admitted in our hospital from 1980 to 1995. The proportion of patients under 1 year old age was 46%. Sex ratio was 1.4:1 with male predominance. Most diagnosis of non-functioning kidneys were congenital such as multicystic dysplastic kidney, hydronephrosis due to ureteropelvic junction obstruction, renal agenesis and renal hypoplasia. In order of frequency thirty one percent of them were previously detected on antenatal ultrasonogram. Treatment consisted of operation in 47.5%, mostly nephrectomy and 32.8% of patients were followed up at OPD base without definite treatment. The most common combined diseases was hydronephrosis, in 4patients who had both kidneys inveloved progressed to chronic renal failure, but the prognosis in most cases were good. It is important to evaluate renal diseases in perinatal periods, and we believe that highly sensitive diagnostic study contribute to early treatment plan and thus to good prognosis.
Kim, Mi Jin;Lee, Sang Yun;Kim, Yong Bum;Kil, Hong Ryang
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.51
no.9
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pp.1012-1017
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2008
Purpose : This study aimed to assess the mechanical properties of the abdominal aorta in school-aged patients treated for Kawasaki disease and in normal, healthy children. Methods : This study examined 28 children with Kawasaki disease who had been followed up on and 30 healthy subjects of the same age and gender. We recorded systolic (Ps) and diastolic (Pd) blood pressure values and the aortic diameter at both minimum diastolic (Dd) and maximum systolic (Ds) expansion using two-dimensional echocardiography. These measurements were used to determine 1) aortic strain: S=(Ds-Dd)/Dd; 2) pressure strain elastic modulus: Ep=(Ps-Pd)/S; and 3) normalized Ep: $Ep^*=Ep/Pd$. Results : Ep (P=0.008) and $Ep^*$ (P=0.043) of the Kawasaki disease group were relatively high compared to those of the control group. Ep (P=0.002) and $Ep^*$ (P=0.015) of patients with coronary aneurysm were also relatively high compared with those of patients without coronary aneurysm, but lipid profiles did not differ, except for homocysteine (P=0.008). Therefore, in patients with coronary aneurysm, aortic stiffness was higher, compared to not only the control group but also patients without coronary aneurysm. However, in patients without coronary aneurysm, aortic stiffness was not significant, different compared to the control group. Conclusion : Measuring aortic distensibility may be helpful in assessing the risk of early atheroscletic change in the long-term management of Kawasaki disease.
Kim Young-Bin;Baek Sung-Chul;Yoo Hwang-Jae;Kim Cheol-Hong;Lee Hyun-Hee;Park Noh-Hyuck;Kim Pyung-Kil
Childhood Kidney Diseases
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v.8
no.1
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pp.74-79
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2004
Orthostatic proteinuria is documented as a benign condition and the most common cause of isolated proteinuria. The etiology and pathogenesis of orthostatic proteinuria is not clear yet. Recently there were a few report that nutcracker syndrome seemed to cause orthostatic proteinuria. We experienced a case of a twelve-yeat-old female patient with incidently discovered orthostatic proteinuria who was suspected to have nutcracker phenomenon by doppler sonography. We confirmed this patient as nutcracker syndrome by renal venography.
Isolated small bowel intussusception accounts for 10% of all pediatric intussusception. It is more common in children older than 2 years of age. Presentation usually is with vomiting and abdominal pain. Currant jelly stool and palpable mass are less frequent than typical intussusception. There are few reported cases of children with transient small bowel intussusception. We describe 3-year-old boy presented with intermittent cyclic crampy abdominal pain for 6 months was diagnosed as having recurrent transient small bowel intussusception by abdominal ultrasonography and small bowel series.
In humans, echinococcal species produce cystic lesions primarily involving the liver and lung. Echinococcal infection is caused far more commonly by Echinococcus granulosa than by E. multilocularis, which accounts for less than 5 per cent of all cases of hydatid liver disease. Hydatid disease occurs principally in sheep grazing areas, particularly in the Australia, New Zealand, Greece, Yugoslavia, Middle East, and South American countries, but with increasing migration and traveling, this disease now has a worldwide distribution. This disease is rare in Korea and only few cases have been reported. This is a clinical case report of hydatid cyst of liver caused by Echinococcus granulosus in a 52-year-old man who had been dispatched in the Vietnam from 1966 to 1968.
Crossed renal ectopia is a congenital malformation in which both kidneys lie on the same side of the spine, usually side by side longitudinally. More often on the right side. Fusion of the two renal units is eight times more common than nonfusion. Although crossed renal ectopia is uncommon, this unusual entity must be considered in an infant when cystic mass in the abdomen or pelvis paticularly if no kidney can be found on the opposite side. In many cases of crossed fused ectopia with multicystic dysplastic kidney(MCDK), the diagnosis can be strongly suspected from the sonogram, and no other studies may be necessary. However, both intravenous urography and isotope renography is useful to assess the function of the crossed kidney. Crossed renal ectopia and MCDKs are associated with a greater incidence of ureteropelvic junction obstruction and reflux. So, screening voiding cystourethrography should be performed. Very few studies of MCDK in the setting of crossed fused ectopia have been reported. We have experienced a 3-year-old boy with crossed fused renal ectopia with multicystic dysplasia.
Sim, Jae Hoon;Song, Keum Ho;Sim, Yun Jung;Cho, Do Jun;Kim, Dug Ha;Min, Ki Sik;Yoo, Ki Yang;Lee, Hae Ran;Lee, Kwan Seop
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.46
no.11
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pp.1095-1100
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2003
Purpose : Children with acute colonic diverticulitis(ACD), can be misdiagnosed with acute appendicitis. Methods : We reviewed 15 cases of ACD during five years, from January 1998 to June 2002 retrospectively. Results : Most patients(80%) with ACD in children presented with right lower quadrant pain. The primary diagnosis on admission was mostly acute appendicitis(87%), and all ACD in children occurred in the right colon. Fourteen patients were managed by conservative treatment including antibiotics. A follow-up study was performed in 15 patients. There were symptomatic recurrences in two patients, but no significant complication was noted. The frequency of ACD was 11.7 per 1000 acute appendicitis. Conclusion : ACD in children can mostly be cured by conservative treatment. It is prudent to choose the management through the diagnostic work up, including abdominal sonography and computed tomography, because there was no significant difference of clinical findings between ACD and acute appendicitis.
Purpose : Magnetic resonance cholangiopancreatography(MRCP) is a noninvasive method for imaging the pancreaticobiliary tree. The aim of this study was to evalute the usefulness of MRCP for the diagnosis of pancreaticobiliary diseases in children. Methods : From October 1996 to May 2001, 67 patients with obstructive jaundice and three patients with chronic recurrent pancreatitis were evaluated with abdominal ultrasonography and MRCP. The final diagnosis was based on the operative and pathologic findings with biopsy specimen including clinical and laboratory findings. Results : A total of 70 patients, consisting of 31 males and 39 females, with a mean age of $2.6{\pm}3.3$ years were studied. The final diagnosis was biliary atresia in 25, neonatal cholestasis in 18, choledochal cyst without anomalous pancreatobiliary duct union(APBDU) in nine, choledochal cyst with APBDU in seven, cholestatic hepatitis in five, chronic recurrent pancreatitis in three, sclerosing cholangitis in two, and secondary biliary cirrhosis in one case. The overall diagnostic accuracy of abdominal ultrasonography was 75.7% and that of MRCP was 97.1%. The sensitivity and specificity of MRCP were 100% and 98% for biliary atresia, 87.5% and 100% for choledochal cyst with APBDU, 100% and 100% for choledochal cyst without APBDU, sclerosing cholangitis and chronic recurrent pancreatitis, respectively. Conclusion : MRCP is a fast, non-invasive and reliable method for diagnosing pancreaticobiliary diseases in children and will be the standard diagnostic procedure in the future.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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