백색증(albinism)이란 신체 내 melanin 합성의 부분적, 혹은 완전한 결핍에 의해 일어나는 질환이다. Melanin은 신체 내에서 머리카락, 눈, 피부 등에 분포하기 때문에 백색증 환자는 밝은 금발이나 갈색의 머리카락과 하얀 피부, 붉거나 갈색의 홍채를 갖는 특징적인 외모를 지닌다. 백색증 환자는 변이된 유전자 및 임상적 특징에 따라 크게 전신성 백색증, 안성 백색증, 부분적 백색증으로 나뉘며 그 밖에 많은 하위군이 존재하고 그에 따른 치료법이나 치과적 주의사항도 달라진다. 본 증례는 치아의 발육지연 여부 평가를 주소로 내원한 정신 지체가 동반된 전신성 백색증 환아로서 치아 발거 등의 관혈적 시술 및 보존수복, 공간 유지장치 등의 치료를 통해 양호한 결과를 보였기에 이를 보고하는 바이다.
자원조성을 위한 방류용 메기 종묘를 생산하는 과정에서 출현한 전신성백색증 메기와 정상 메기의 눈, 부속지(수염, 등지느러미), 피부(등, 배, 체측)에 대한 조직학적 연구를 실시하였다. 외부형태적 차이는 발견되지 않았으나 체색에 있어서 정상 메기가 전체적으로 검은색을 띤 반면, 백색증 메기는 흰색 바탕에 노란색이 부분적으로 섞여 있었으며 눈은 붉은 색, 수염은 흰색을 보였다. 조사한 각 피부조직의 일반적인 형태는 정상 메기와 백색증 메기 간에 차이는 발견되지 않았다. 그러나 멜라닌 색소의 분포에 있어서 정상 메기의 경우, 망막의 색소상피층과 피부의 기저층에 길게 이어져 있던 색소세포층이 백색증 개체에서는 전혀 발견되지 않아 본 연구에서 확인된 백색증 메기는 $i^1/i^1$ 유형의 전신성백색증에 해당되었다.
긴몰개 Squalidus gracilis majimae 백색증 개체가 자연에서 발견되어 조직학적 분석을 통해 정상개체와의 차이를 비교하였다. 백색증 개체는 정상 개체에 비해 체색의 발현이 이루어지지 않았다. 등, 체측, 배, 미병부 상부, 미병부 하부, 등 뒷지느러미 및 안구조직에 대한 조직형태에서는 정상과 백색증 개체간 차이가 없었으나 멜라닌 색소의 분포 및 발현량에서 차이를 보였다. 정상 개체의 경우, 멜라닌 색소는 배쪽을 제외한 모든 부위에서 잘 발달한 모습을 볼 수 있었다. 그러나 백색증 개체의 경우, 멜라닌 색소는 눈과 몸통의 위쪽부위에서 매우 희미하게 관찰되었고, 아래쪽 부위(배, 미병부 하부, 뒷지느러미)에서는 전혀 발견되지 않았다. 이러한 멜라닌 색소의 분포는 빛과 연관이 있을 것으로 추측되었다.
멸조위기종인 묵납자루 Acheilognathus signifer의 종복원을 위한 인공수정을 실시하는 과정에서눈과 피부의 색소발현이 결여된 백색증 개체가 출현하였다. 정상 묵납자루와 백색증 개체간 색소발현과 형태의 차이여부를 알아보기 위하여 몸통, 지느러미 눈 등 총 10개 부위에 대한 조직학적 검사를 실시하였다. 그 결과 정상 묵납자루의 경우, 멜라닌세포는 빛에 쉽게 노출되는 등부위와 상미병부, 맥락막-망막색소상피층 및 홍채에서 다량으로 분포하였다. 반면에 백색증 개체에서는 멜라닌세포가 등 부위와 등지느러미, 그리고 꼬리지느러미에서 아주 소량으로 분포하고 있었으며 눈의 맥락막-망막색소상피층 및 홍채에서는 색소결핍 현상이 뚜렷하게 관찰되었다.
우울증은 감정을 조절하는 뇌의 기능의 변화가 생겨 부정적인 감정이 나타나는 병이다. 불안장애와 우울증은일반인구중 15%가 평생 동안 한번 이상 앓는 질환이다. 우울증환자는 일반인보다 불안한감정의 원인인 델타파가 많거나 좌측 전두엽의 알파파가 증가하고, 우측 전두엽은 베타파가 증가하는 특징을 가지고 있다. 선행연구에서는 백색잡음을 우울증환자의 증상완화에 사용하였다. 우울증 환자에게는 백색잡음보다는 유색(갈색)잡음이 치료에 더 효과적인 연구를 기반으로 하여 무음 상태, 갈색잡음, 고주파 가중치를 적용한 갈색잡음, 청감특성을 고려한 가중치를 적용한 갈색잡음을 들었을 때 의 뇌파에 대하여 살펴보았다. 그 중 갈색잡음과 청감특성을 고려한 가중치를 적용한 갈색잡음의 경우가 가장효과가 좋았다.
에이즈 환자에게서 흔히 나타나는 구강 내 병변은 충치, 구강칸디다증, 구강 모상 백반증(oral hairy leukoplakia),재발성 아프타성 구내염(recurrent aphthous stomatitis),재발성 포진성 구내염(recurrent herpetic stomatitis),치주염, 카포시 육종, 비호치킨성 림프종 등이다. 이 중 에이즈 환자에게 비교적 특징적인 병변은 구강 칸디다증, 입안털백색판증, 카포시 육종 등이지만 일반인들에서 흔히 관찰되는 충치라고 하더라도 치주염이나 농양으로 빠르게 진행한다면 에이즈를 의심해 보아야 하며, 반복적인 아프타성 궤양이나 포진성 궤양이 유달리 크고 오래 지속된다면 역시 에이즈의 가능성을 생각해 봐야 한다. 구강 병소는 에이즈 환자에게서 흔히 발견되며 이 질환의 초기 상태를 제시할 수 있다는데 의의가 있다.
Waardenburg 씨 증후군은 1951년에 Waardenburg가 처음으로 기술한 이래 Partington(1959), DiGeorge(1960)등에 의해 이 증후군에 대한 보고가 있었다. 선천성 난청의 l∼7%를 차지하는 본 증후군은 선천성 난청 외에 내안각의 측면전위, 백색증, 홍채이색증, 비근부의 편평 및 미모의 과도형성 등의 증상을 특징으로 한다. 본 증후군에서 청력장애는 출생후 서서히 나타날 수도 있고 청력장애의 정도 및 양상도 Fisch(1959)등의 보고에서 보듯이 다양하게 나타날 수 있다. 저자는 이 증후군의 3례를 체험하였기에 문헌적 고찰과 아울러 보고하는 바이다.
진주 시내에서 사육중이던 생후 3개월령의 숫고양이 1두에서 발생한 백선증의 임상소견 및 원인균을 조사하였던 결과는 다음과 같다. 환축은 눈, 코주위 및 후지에 심한 원형탈모와 회백색의 가피병변을 나타내었으며 귀, 목, 복부에서도 피부병변이 관찰되었으나 부정형의 부분적 탈모 및 백색의 인설형성 소견이었다. 병변부로부터 채취된 털과 가피에 대하여 직접현미경검사 및 배양검사를 실시하였으며 분리된 원인균은 Microsporum canis로 동정되었다.
펜타닐 첩포가 의학적으로 이용됨에 따라 간간이 펜타닐 중독 증례가 보고되고 있다. 지연성저산소성 백색질뇌증(delayed post-hypoxic leukoencephalopathy)은 저산소증에 의한 합병증의 하나이다. 이로 인해 급성 중독으로 인한 혼수상태에서 완전히 회복하더라도, 뒤늦게 신경병적 증상이 발생하고, 이후 백색질뇌증으로 진행하기도 한다. 여기 10개의 펜타닐 첩포를 한 번에 사용하고 13시간 동안 깨어나지 못하여 본원으로 내원한 65세 환자의 증례를 소개하였다. 첫 내원 당시 촬영한 CT 소견은 정상이었으나, 20일 뒤 지연성 신경병적 증상이 발생하여 촬영한 MRI 상 양측 대뇌 백색질에 대칭적인 불균일하고 융합하는 고신호 강도 병변이 T2와 FLAIR 영상에서 관찰되었으며 이 병변은 확산 제한을 보였다. 이후 환자의 신경병적 증상은 빠르게 악화되었고 1년 후 심한 전반적 뇌 위축으로 진행하였다.
마이크로파 방전에 의한 고압 2-원자 황증기 (high-pressure di-atomic sulfur vapor)는 고효율(high luminous efficacy) 및 고연색성 (high color rendering index)의 백색 광원 (source of white light)으로 높이 평가되고 있다 [1]. 소위 무전극 황전등 (elec출odeless sulfur lamp, ESL)으로 알려진 이 발광원은 최고 효율이 173 lm/w 까지 시연되어 알려진 모든 인조 광원 중에서 가장 높은 효율을 보인 혁신적인 광원이다 [2]. (중략)
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[게시일 2004년 10월 1일]
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